Chronická plicní hypertenze

Plicní hypertenze je syndrom charakterizovaný zvýšením středního tlaku v plicnici nad 25 mmHg. Vyskytuje se u řady onemocnění srdce nebo plic, ale také jako důsledek primárního postižení plicních cév (zejména plicní arteriální hypertenze při postižení plicních arteriol a chronická tromboembolická plicní hypertenze související s nedostatečnou reperfúzí po akutní plicní embolii). V léčbě plicní arteriální hypertenze dominuje farmakoterapie. Pouze nemocní s pozitivním vazodilatačním testem jsou indikováni k léčbě vysokými dávkami blokátorů kalciových kanálů.

Souhrn

V případě negativního testu je vedle chronické antikoagulační léčby indikována tzv. specifická farmakoterapie (prostanoidy, antagonisté endotelinových receptorů, inhibitory fosfodiesterázy 5) s účinky nejen vazodilatačními, ale rovněž antiproliferačními a antiagregačními. V poslední době se studuje, zda podobné farmakoterapeutické postupy používané u nemocných s plicní arteriální hypertenzí mohou být účinné i v některých případech jiných forem chronické plicní hypertenze. Léčbou volby u chronické tromboembolické plicní hypertenze je endarterektomie plicnice u pacientů s chirurgicky dosažitelnou trombotickou obstrukcí. Komplikovanost diagnostiky a léčby plicní hypertenze vede k nutnosti ji koncentrovat do specializovaných center s multidisciplinárním zázemím a bohatými zkušenostmi.

Summary

Jansa, P. Chronic pulmonary hypertension

Pulmonary hypertension is a syndrome characterized by an increase in the pulmonary artery mean pressure above 25 mmHg. It occurs in many diseases of the heart or lungs, but also as a consequence of the primary damage of pulmonary arteries (especially pulmonary arterial hypertension in impairment of pulmonary arterioles and chronic thromboembolic pulmonary hypertension associated with insufficient reperfusion after acute pulmonary embolism). Pharmacotherapy dominates in the treatment of pulmonary arterial hypertenPostgraduální sion. Only patients with a positive vasodilatory test are indicated for treatment with high doses of calcium channel blockers. In the case of a negative test specific pharmacotherapy (prostanoid, endothelin receptor antagonists, inhibitors of phosphodiesterase 5), not only with vasodilator but also with antiproliferation and antiplatelet effects, is indicated in addition to chronic anticoagulation therapy. Recently it has been studied if approaches similar to the pharmacotherapeutic procedures used in patients with pulmonary arterial hypertension can be effective in some other forms of chronic pulmonary hypertension too. The treatment of choice for chronic thromboembolic pulmonary hypertension is pulmonary artery endarterectomy in patients with surgically attainable thrombotic obstruction. The complexity of diagnostics and treatment of pulmonary hypertension leads to the need of its concentration into specialized centers with a multidisciplinary background and extensive experience.

Plicní hypertenze není onemocnění samo o sobě, ale relativně často se vyskytující syndrom hemodynamicky charakterizovaný zvýšením středního tlaku v plicnici nad 25 mmHg. Vzniká jako důsledek mnoha onemocnění plic, srdce nebo v souvislosti s poruchami regulace dýchání. Z hlediska mechanismu vzniku lze plicní hypertenzi rozdělit na prekapilární (při onemocněních plic, ale také plicních cév – plicní arteriální hypertenze, chronická tromboembolická plicní hypertenze), postkapilární (při onemocnění myokardu nebo chlopní levého srdce) a hyperkinetickou (při vysokém minutovém výdeji). Klinická klasifikace rozeznává pět kategorií chronické plicní hypertenze, které mají do jisté míry podobnou patogenezi, histologický obraz, kliniku a léčbu (Tab. 1).(1) Problematika plicní hypertenze byla po dlouhá desetiletí charakteristická terapeutickým nihilismem. Větší zájem o plicní hypertenzi vzbudil v druhé polovině minulého století až zvýšený výskyt tzv. primární plicní hypertenze u pacientek užívajících některá anorektika. Reakcí na tuto skutečnost bylo pořádání prvního WHO sympozia o plicní hypertenzi v roce 1973 v Ženevě, kde byl položen základ současné klinické klasifikaci. Posledních 20 let se těší nebývalé pozornosti především dvě skupiny chronické plicní hypertenze: plicní arteriální hypertenze (PAH), kterou lze dnes poměrně úspěšně léčit farmaky, a chronická tromboembolická plicní hypertenze (CTEPH), která je léčitelná a v řadě případů vyléčitelná chirurgicky.

Tab. 1 Klinická klasifikace chronické plicní hypertenze

Klinický obraz a diagnostika chronické plicní hypertenze

Příznaky u nemocných s chronickou plicní hypertenzí nejsou specifické pro jednotlivé typy plicní hypertenze. Nejčastějším symptomem je postupně progredující námahová dušnost a únavnost. K dalším patří anginózní bolesti na hrudi, synkopy a presynkopy, chrapot, kašel a hemoptýza.
Ve fyzikálním nálezu bývá akcentace druhé srdeční ozvy nad plicnicí, přítomnost čtvrté ozvy a cvalového rytmu. Třetí ozva bývá přítomna v pokročilých stadiích onemocnění. Může být slyšitelný šelest trikuspidální a pulmonální regurgitace. V pokročilejších stadiích onemocnění je zvýšená náplň krčních žil a hmatná systolická pulsace v prekordiu a v epigastriu při hypertrofii pravé komory, bývají otoky a cyanóza.

Cílem diagnostiky plicní hypertenze je její průkaz nebo vyloučení, určení její etiologie a závažnosti. Pozdní diagnóza plicní hypertenze, zejména PAH a CTEPH, je i v zemích s bohatou tradicí péče o tyto nemocné stále smutnou realitou. Ve Francii byla v letech 2002–2003 v národním registru PAH soustředěna data o 674 nemocných ze 17 center. Celkem 75 % nemocných bylo diagnostikováno v klinickém stadiu NYHA III a IV, průměrný střední tlak v plicnici činil 55 mmHg.(2) Sami diagnostikujeme ve stadiu NYHA III–IV také většinu nemocných (75–80 %). Echokardiografie je klíčovou neinvazívní vyšetřovací metodou.(3) Slouží k posouzení velikosti, tvaru, hypertrofie, funkce pravé komory a k odhadu tlaku v plicnici. Systolický tlak v plicnici lze odhadnout z vrcholového gradientu trikuspidální regurgitace po přičtení tlaku v pravé síni.

Přítomnost plicní hypertenze je nepravděpodobná, pokud odhadovaný systolický tlak v plicnici je ? 36 mmHg a současně nejsou přítomny jiné echokardiografické známky plicní hypertenze jako zkrácení akceleračního času na plicnici, dilatace pravostranných srdečních oddílů, hypertrofie volné stěny pravé komory, D tvar levé komory. Přítomnost plicní hypertenze je možná, pokud je odhadovaný systolický tlak v plicnici 37–50 mmHg nebo pokud je systolický tlak v plicnici ? 36 mmHg a současně jsou přítomny jiné známky svědčící pro plicní hypertenzi. Plicní hypertenze je pravděpodobná, pokud je systolický tlak v plicnici ? 50 mmHg. Takto stanovené hranice a klasifikace odráží možnost falešné pozitivity i negativity odhadu tlaků v plicnici při posuzování plicní hypertenze. V případě možné a pravděpodobné plicní hypertenze by se konečná klasifikace závažnosti měla vždy opírat o potvrzení pravostrannou katetrizací.(4) Echokardiografie má nezastupitelné místo i jako diferenciálnědiagnostický nástroj k odlišení nemocných s postkapilárními formami plicní hypertenze a pro stanovení příčiny plicní hypertenze například u vrozených vývojových vad.

Echokardiografický screening plicní hypertenze je indikován především u nemocných rizikových z hlediska rozvoje prekapilární plicní hypertenze, především PAH. Nemocní se systémovou sklerodermií mají být echokardiograficky vyšetřeni každý rok, u ostatních systémových onemocnění pojiva a HIV infekce v případě manifestace symptomů podezřelých z plicní hypertenze. U prvostupňových příbuzných nemocných s PAH má být echokardiografické vyšetření prováděno v intervalu 3–5 let, u nemocných s jaterním onemocněním vždy před plánovanou transplantací jater (Tab. 2). U nemocných po plicní embolii je indikováno echokardiografické vyšetření při propuštění z nemocnice po příhodě akutní plicní embolie a pak vždy při manifestaci dušnosti, především v prvních dvou letech, která jsou z hlediska vzniku CTEPH riziková.

Tab. 2 Indikace echokardiografického screeningu
plicní arteriální hypertenze

K dalším vyšetřením používaným při diagnostice plicní hypertenze patří EKG, kde mohou být známky hypertrofie pravé komory, a rtg hrudníku. Funkční vyšetření plic je nezbytné k odlišení podílu onemocnění dýchacích cest nebo plicního intersticia na rozvoji plicní hypertenze. Ventilační a perfúzní scintigrafie plic je indikována k vyloučení chronické tromboembolické plicní hypertenze a je v této indikaci výrazně přesnější než CT angiografie. Pomocí CT angiografie lze odhalit trombotické obstrukce plicních cév (po podání kontrastní látky) nebo intersticiální plicní proces. Polysomnografie by měla být provedena u pacientů s podezřením na syndrom obstrukční spánkové apnoe (obézní nemocní s excesivní denní spavostí a nočním chrápáním). Angiografie plicnice je nezbytná zejména k přesné diagnóze chronické tromboembolické plicní hypertenze. Pravostranná srdeční katetrizace s hemodynamickým vyšetřením slouží k definitivnímu stanovení plicní hypertenze, k její přesné kvantifikaci, k určení srdečního výdeje, plicního cévního odporu a k měření vazodilatační odpovědi při testu akutní plicní vazodilatace. Test šestiminutovou chůzí je často používaným zátěžovým testem. Spočívá v měření vzdálenosti ušlé usilovnou chůzí za 6 minut a v semikvantitativním určení závažnosti dušnosti na vrcholu zátěže. Plicní biopsie je indikována pouze při diagnostických rozpacích k vyloučení vaskulitidy nebo intersticiálního plicního procesu jako příčiny plicní hypertenze.
Laboratorní vyšetření zahrnuje stanovení biomarkerů, které korelují s pokročilostí onemocnění (natriuretické peptidy, kyselina močová, srdeční troponiny).

Plicní arteriální hypertenze

Do skupiny plicní arteriální hyperteneze (PAH) je řazena idiopatická PAH, u níž dosud neznáme vyvolávající faktor. U hereditární formy rovněž vyvolávající faktor není znám. Onemocnění se však dává do souvislosti s mutací genů pro receptory některých růstových faktorů. Dále patří do skupiny PAH řada stavů, kde je vyvolávajícím faktorem plicní hypertenze systémové onemocnění pojiva, vrozená zkratová srdeční vada, portální hypertenze, abúzus anorektik nebo HIV infekce (asociovaná PAH). Ze skupiny PAH jsou v poslední době vyčleňovány stavy spojené s postižením venul nebo plicních kapilár (plicní venookluzívní nemoc, plicní kapilární hemangiomatóza). PAH je způsobena řadou změn v cévní stěně a v mikrocirkulaci v oblasti plicních arteriol. Hlavní změny zahrnují vazokonstrikci, cévní remodelaci a trombózu v důsledku relativní nadprodukce faktorů s účinky vazokonstrikčními, růstovými a trombogenními (endotelin, tromboxan, serotonin) nad faktory s účinky vazodilatačními, antiproliferačními a antitrombotickými (NO, prostacyklin) při endoteliální dysfunkci. Prevalence PAH se odhaduje na několik desítek případů na 1 milión obyvatel.

Prognóza neléčené PAH je závažná. Medián přežití u neléčené idiopatické PAH je 2,8 roku. Medián přežití u neléčené PAH při systémové sklerodermii se pohybuje kolem 12 měsíců. Podobně prognózu má PAH asociovaná s HIV infekcí. Naopak lepší prognózu než u idiopatické PAH pozorujeme u nemocných s PAH asociovanou s vrozenou srdeční vadou.(5) Stanovení definitivní diagnózy PAH patří do rukou expertních center. Nemocní by měli být na tato pracoviště v ideálním případě referováni s podrobným echokardiografickým nálezem, s výsledkem celotělové pletyzmografie a difúzní kapacity plic pro CO a s výsledkem ventilační a perfúzní scintigrafie plic. Vedle režimových opatření lze terapeutické možnosti PAH rozdělit na léčbu podpůrnou (antikoagulace, léčba srdečního selhání, oxygenoterapie), léčbu specifickou (vazodilatační léčba blokátory kalciových kanálů, prostanoidy, antagonisty endotelinových receptorů a inhibitory fosfodiesterázy 5) a léčbu nefarmakologickou (balónková atriální septostomie, transplantace plic). PAH však i přes obrovský pokrok v oblasti farmakoterapie zůstává nadále nevyléčitelným onemocněním. Pro specifickou farmakoterapii PAH je charakteristická její ekonomická náročnost. Průměrné náklady na roční léčbu pacienta s PAH se v současné době pohybují v České republice kolem 1,5–2 miliónů Kč.

Léčba vysokými dávkami blokátorů kalciových kanálů (nifedipin, diltiazem, amlodipin) je indikována pouze v případě zachovalé vazoreaktivity. Pozitivní vazodilatační test pozorujeme u necelých 10 % nemocných s idiopatickou PAH a podstatně méně často u PAH asociované s ostatními stavy. Dlouhodobé odpovědi na vazodilatační léčbu blokátory kalciových kanálů, která je charakteristická mj. zlepšením symptomů do stadia NYHA I a II, dosáhneme pouze asi u poloviny akutních respondérů.(6) Při selhání léčby blokátory kalciových kanálů je nezbytná farmakoterapie prostanoidy, antagonisty receptorů pro endotelin nebo inhibitory fosfodiesterázy 5. Ve stadiu NYHA II je léčba u nemocných bez vazodilatační rezervy zahajována perorálními antagonisty receptorů pro endotelin (bosentan, ambrisentan) nebo inhibitory fosfodiesterázy 5 (sildenafil, tadalafil). U nemocných ve funkčním stadiu NYHA III je indikována léčba antagonisty receptorů pro endotelin nebo inhibitory fosfodiesterázy 5, případně prostanoidy (epoprostenol, treprostinil, iloprost). Ve funkčním stadiu NYHA IV jsou základním léčebným postupem prostanoidy podávané kontinuální nitrožilní infúzí.(7) Nefarmakologické léčebné postupy jsou většinou indikovány při vyčerpání farmakoterapie nebo při její nedostupnosti.
Atriální septostomie je intervenční metoda spočívající ve vytvoření umělé komunikace na úrovni síní se vznikem pravolevého zkratu. Cílem intervence je zvýšení srdečního výdeje za cenu systémové desaturace.

Transplantace plic představuje účinnou léčbu u nemocných v terminálním stadiu PAH po vyčerpání všech ostatních dostupných léčebných možností. Většina center indikuje bilaterální sekvenční transplantaci plic. Transplantace srdce a plic je indikována téměř výlučně u komplexních vrozených srdečních vad. V případě jednoduchých srdečních vad s plicní arteriální hypertenzí se indikuje korekce vady a transplantace plic v jedné době.(8) Nemocní ve funkčním stadiu NYHA IV mají být zařazeni na čekací listinu k transplantaci plic ihned po stanovení diagnózy a mohou být vyřazeni při zlepšení do funkčního stadia NYHA II. Nemocní ve funkčním stadiu NYHA III jsou indikováni k transplantaci, pokud ani kombinační léčba PAH nevede k výraznějšímu zlepšení.

Venookluzívní nemoc a plicní kapilární hemangiomatóza

Plicní venookluzívní nemoc a plicní kapilární hemangiomatóza jsou vyčleněny ze skupiny PAH pro svoji odlišnou patofyziologii a léčbu. Klinický obraz je od PAH prakticky neodlišitelný. Výskyt je raritní. V literatuře je popsáno pouze několik set případů. Vazodilatační léčba, a zejména léčba prostanoidy, je u těchto nemocných zatížena vysokým rizikem rozvoje plicního edému. Indikace atriální septostomie je většinou omezena hypoxémií. Léčbou volby je transplantace plic, k níž mají být nemocní indikováni ihned po stanovení diagnózy.

Plicní hypertenze u srdečních onemocnění

Plicní hypertenze nezřídka provází onemocnění myokardu nebo chlopní levého srdce. V populaci se jedná o nejčastější chronickou plicní hypertenzi. Plicní hypertenze u srdečních onemocnění je typicky postkapilární. Tlak v zaklínění a tlak v plicnici stoupají v počátečních stadiích onemocnění lineárně. Později však dochází u některých nemocných k nelineárnímu nárůstu tlaku v plicnici, především díky vazokonstrikci a remodelaci plicních cév, zvyšuje se také transpulmonální gradient. Stav se označuje jako smíšená plicní hypertenze. Přítomnost plicní hypertenze u levostranného srdečního selhání značně nepříznivě ovlivňuje prognózu. Mortalita těchto pacientů je až 3krát vyšší než u nemocných bez plicní hypertenze. V terapii je základem adekvátní léčba základního onemocnění levého srdce (diuretika, inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu, betablokátory, inhibitory fosfodiesterázy, digitalis). I při normalizaci plnících tlaků levé komory však u řady nemocných plicní hypertenze přetrvává. Jde zejména o pacienty s plicní hypertenzí, jejíž závažnost neodpovídá základnímu onemocnění. V takových případech se někdy zkouší specifická vazodilatační léčba např. sildenafilem, zejména u kandidátů transplantace srdce. Nejedná se však o postup zatím obecně doporučený. U nemocných rezistentních k farmakoterapii a nevhodných k resynchronizační terapii lze indikovat mechanické srdeční podpory, které slouží ke zvládnutí akutního zhoršení nebo jako most k transplantaci. Vedou také k redukci tlaku v plicnici.

Plicní hypertenze u respiračních onemocnění

Plicní hypertenze u respiračních onemocnění je druhou nejčastější plicní hypertenzí po plicní hypertenzi u srdečních onemocnění. Typicky se jedná o prekapilární plicní hypertenzi, která je u většiny pacientů lehká. Přítomnost těžší plicní hypertenze je pro respirační onemocnění netypická a může být způsobena koincidencí s jiným onemocnění (zejména PAH nebo CTEPH). Proto by pacienti s respiračním onemocněním a těžší plicní hypertenzí (systolický tlak v plicnici nad 50 mmHg) měli být odesláni k podrobnějšímu vyšetření do specializovaného centra. Chronická obstrukční plicní nemoc je v 8–10 % komplikována plicní hypertenzí. Terapie předpokládá adekvátní léčbu základního onemocnění. Oxygenoterapie je pak jediný způsob léčby, který prokazatelně brání progresi plicní hypertenze a zlepšuje prognózu nemocných. Efekt léčby kyslíkem spočívá především ve zlepšení oxygenace tkání. Naděje vkládané specifické vazodilatační terapie užívané v léčbě PAH zůstávají u nemocných s plicní hypertenzí u CHOPN nenaplněny. Intersticiální plicní procesy jsou rovněž relativně častou příčinou plicní hypertenze. Její léčba je obtížná i při adekvátní terapii základního onemocnění. Vedle dlouhodobé domácí oxygenoterapie přichází v úvahu také transplantace plic. Efekt specifické vazodilatační terapie není prokázán. Plicní hypertenzi má také asi 12 % pacientů s OSA (obstrukční spánková apnoe). Bývá nejčastěji mírná a léčbu nevyžaduje. Její přítomnost je však dokladem manifestace dalších komplikací OSA (arteriální hypertenze, poruchy srdečního rytmu, ischémie myokardu), a tedy nutnosti jeho léčby (režimová opatření, léčba kontinuálním přetlakem, chirurgická léčba).(9)

Chronická tromboembolická plicní hypertenze

Chronická tromboembolická plicní hypertenze (CTEPH) je chronickým důsledkem akutní plicní embolie. Plicní embolie, někdy opakovaná, vede u 2–4 % nemocných k postupnému uzavírání plicního řečiště.(10) Sama o sobě PE vznik CTEPH nevysvětlí. Nezbytný je podíl „non-embolického“ mechanismu v patofyziologii CTEPH. Akutní plicní embolie hraje zřejmě úlohu spouštěče kaskády dějů zahrnující remodelaci plicních cév a sekundární trombózy in situ, které mohou ústit v rozvoj CTEPH.
V detekci CTEPH je zásadní ventilační a perfúzní scintigrafie plic, kde normální nález diagnózu CTEPH prakticky vylučuje. Naopak pro onemocnění je charakteristický nález jednoho nebo více segmentárních či větších defektů perfúze bez korespondujících defektů ventilace. Ventilační a perfúzní scintigrafie je ve srovnání s CT angiografií citlivější v detekci CTEPH, proto by měla být indikována jako první vyšetření při podezření na CTEPH.(11) Pokud zjišťujeme při akutní plicní embolii systolický tlak v plicnici vyšší než 50 mmHg, velmi pravděpodobně se již jedná o CTEPH. Je indikována chronická antikoagulační léčba s cílovým INR 2 až 3. Často pak dochází ke zlepšení hemodynamiky a funkční zdatnosti. Asymptomatické nebo oligosymptomatické nemocné s přetrvávající lehkou plicní hypertenzí a normální funkcí pravé komory je vhodné vedle antikoagulační léčby pravidelně echokardiograficky monitorovat. Pokud po tříměsíční antikoagulační léčbě přetrvává významnější plicní hypertenze, je nezbytné definitivní vyšetření na specializovaném pracovišti. Při úvahách o kauzální léčbě CTEPH je zcela zásadní průkaz lokalizace obstrukce plicního cévního řečiště při CT angiografii a konvenční angiografii plicnice.

Endarterektomie plicnice (PEA) představuje potenciálně kurativní metodu pro pacienty s CTEPH, především při postižení centrálních větví plicnice. Principem operace není embolektomie, ale endarterektomie, tedy odstranění organizovaného fibrotizovaného trombu s částí cévní stěny plicnice. Výkon se provádí ze sternotomie v mimotělním oběhu a v hluboké hypotermii. Pro úspěch operace je nezbytná vizualizace distálních větví plicnice. Ta je v případě CTEPH komplikována výrazným kolaterálním přítokem z bronchiálních tepen. Proto se vlastní endarterektomie, která trvá 20–30 minut vpravo a 20–30 minut vlevo, provádí v kompletní cirkulační zástavě. Jako ochrana mozku slouží hypotermie. V posledních 20 letech bylo provedeno zhruba 4000 operací a mortalitu se podaPlicní řilo redukovat na 5–10 %. Indikaci PEA má předcházet alespoň 3–6 měsíců trvající antikoagulační léčba. Úspěšná operace vede k poklesu plicní cévní rezistence a mnohdy k normalizaci tlaku v plicnici. Po PEA je indikována doživotní antikoagulační léčba. Pětileté přežívání po PEA se pohybuje mezi 75–80 %. Operativa je celosvětově soustředěna do několika multidisciplinárních center, včetně jednoho centra v České republice ve Všeobecné fakultní nemocnici v Praze. V posledních letech se u CTEPH studuje účinek specifické vazodilatační terapie užívané k léčbě PAH, zejména u nemocných inoperabilních pro komorbidity nebo pro chirurgickou nedostupnost periferních trombotických obstrukcí, dále u nemocných s vysokou plicní cévní rezistencí jako most k PEA, případně u nemocných s perzistující plicní hypertenzí po PEA. Efekt specifické farmakoterapie však je naprosto nesrovnatelný s efektem chirurgické léčby pomocí PEA a navíc není doložen žádnou randomizovanou klinickou studií.(12)

Situace v České republice

Problematika plicní cirkulace má v České republice dlouhou historii. Před více než 40 lety existovaly v Praze 3 výzkumné kardiopulmonální skupiny (na II. interní klinice VFN, v Ústavu pro choroby oběhu krevního v Praze – Krči a v Ústavu klinické a experimentální terapie). Byly zdrojem řady cenných publikací, které si získaly světový ohlas. Také proto byla právě v Praze založena Societas Europaea Physiologiae Clinicae Respiratoriae (SEPCR). Díky tomuto významnému kroku se také Praha stala místem konání mezinárodních konferencí o plicní cirkulaci. Poslední konference se konala v roce 1999. Trpěla značným nezájmem zejména českých kliniků. Posléze se iniciativa organizovat tyto konference přenesla do Polska a v roce 2006 se konala evropská konference ve Varšavě. Obdobná konference se v roce 2010 konala opět v Praze. Komplikovanost diagnostiky a léčby plicní hypertenze vede k nutnosti centralizace. Péče o nemocné ve specializovaných centrech v České republice většinou navazuje na vyšetření nemocného na některém z pracovišť tzv. echokardiografické sítě. Jedná se o více než 40 echokardiografických laboratoří v ČR, které se podrobněji věnují diagnostice plicní hypertenze. V současné době jsou u nás k dispozici všechny nejmodernější terapeutické možnosti tohoto závažného onemocnění. Komplexní péče o nemocné s CTEPH je soustředěna do Kardiocentra VFN v Praze. V roce 2003 byly ve spolupráci s prof. Eckhardem Mayerem z kliniky kardiochirurgie a hrudní chirurgie fakultní nemocnice v Mainzu zahájeny teoretické přípravy projektu PEA v ČR. Vlastní operační program byl v Kardiocentru VFN započat v září 2004. Do června 2011 zde bylo operováno celkem 169 nemocných z ČR a Slovenska s výsledky srovnatelnými s renomovanými zahraničními centry.(13)

Závěr

I přes velký pokrok v léčbě PAH a CTEPH zůstává plicní hypertenze stále v mnoha případech obtížně terapeuticky ovlivnitelná. Velké naděje se vkládají do vývoje nových přípravků. V současné době je v různém stadiu klinického testování zhruba 10 perspektivních léků. Stále neuspokojivou prognózu řady nemocných však lze ovlivnit již nyní bez vyčkávání na další pokroky ve farmakoterapii správně a včas stanovenou diagnózou a také časnou terapeutickou intervencí na pracovišti s dostatečnou zkušeností a bohatým multidisciplinárním zázemím.


O autorovi: MUDr. Pavel Jansa
Univerzita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice, II. interní klinika – klinika kardiologie a angiologie, Centrum pro plicní hypertenzi

e-mail: jansapavel@yahoo.com

1)
roky) x AST (U/l
2)
PLT (109/l
3)
OR = 2,36, 95% CI 1,34-4,15, p = 0,003), resp. (OR = 2,42, 95% CI 1,22-4,81, p = 0,01
4)
OR = 3,22, 95% CI 2,28-4,55, p < 0,0001), resp. (OR 2,82, 95% CI 1,91-4,15, p < 0,0001
Ohodnoťte tento článek!