Vrozená vývojová dysplazie kyčelní – diagnostická a léčebná úskalí

Titulní obrázek

Vrozená dysplazie kyčelní (v posledních letech je preferován termín vývojová dysplazie kyčelní, dále jen VDK) je vrozená vývojová vada kyčelních kloubů, která vzniká v průběhu těhotenství a projevuje se různým stupněm instability kyčelních kloubů…

Klíčová slova

vrozená dysplazie kyčelní • sonografické vyšetření

Vrozená dysplazie kyčelní (v posledních letech je preferován termín vývojová dysplazie kyčelní, dále jen VDK) je vrozená vývojová vada kyčelních kloubů, která vzniká v průběhu těhotenství a projevuje se různým stupněm instability kyčelních kloubů, resp. různým stupněm decentrace hlavičky kosti stehenní z kloubní jamky.

Je to tedy vrozená vada, která vzniká až v průběhu intrauterinního vývoje plodu a liší se tak od kyčelních luxací teratologických, u kterých se jedná o vitium primae formationis, a dalších symptomatických luxací – patologická luxace u purulentní koxitidy, neurogenní luxace atd.

Diagnostika vývojové dysplazie kyčelní

Při diagnostice VDK byly v minulých desetiletích celé generace ortopedů odkázány na klinické a rentgenové vyšetření. Klinické vyšetření, zatížené možností chybné interpretace nálezu (a to i když pomineme případy většinou oboustranných luxací se zcela negativním klinickým nálezem), bylo prakticky jedinou vyšetřovací metodou v I. trimenonu, rentgenové vyšetření, standardně prováděné mezi 12. a 16. týdnem věku kojence, bylo pak prvním reprodukovatelným vyšetřením, schopným kyčelní dysplazii zachytit.

Existoval tedy hiatus mezi nutností zahájit časně léčbu VDK v prvních týdnech věku novorozence na straně jedné a naší možností provést rutinní reprodukovatelné vyšetření (tedy nativní předozadní skiagram kyčlí) až ve třech měsících věku kojence na straně druhé. Tím byla u patologických nálezů promrhána nejvhodnější doba k léčbě, u nejzávažnějších nálezů – kyčelních luxací – pak většinou doba ke konzervativní repozici.

Tento hiatus byl v polovině osmdesátých let vyplněn sonografickým vyšetřením kyčelních kloubů. Jakkoli se první pokusy diagnostikovat VDK pomocí sonografického vyšetření datují již do 50. let, hlavní zásluhu na standardizaci techniky sonografického vyšetření a stanovení metodiky hodnocení nálezů má prof. Graf z rakouského Stolzalpe. A tak i u nás byla v druhé polovině 80. let zahájena nová etapa depistáže VDK, a to pomocí sonografického vyšetření. Výskyt VDK podle jednotlivých studií kolísá mezi 0,2 a 4 %, stejně tak kolísá místně.

Existují endemické oblasti výskytu, jednou z nich je právě střední Evropa; také proto je depistáž v našich zemích tak důležitá. U acetabulární dysplazie je poměr chlapců a děvčat 1 : 1, zatímco u kyčelní subluxace a luxace je poměr 1 : 4. Riziko výskytu je od několika procent (u familárního výskytu VDK postižen 1 sourozenec) až po 36 % (postižen 1 rodič a 1 dítě).

Etiopatogeneze je přes veškerý pokrok v nazírání na tuto vadu stále nejistá. Je zřejmě multifaktoriální, přitom rozhodující úlohu mají vlivy genetické, které mohou působit buď přímo -hyperlaxitou vaziva s hypermobilitou kloubní, nebo nepřímo přes vlivy hormonální, konstituční, ultrapozici plodu, oligohydramnion atd. Významným rizikovým faktorem je též vyšší porodní hmotnost novorozence. Tyto rizikové faktory je důležité mít na paměti a zejména u jejich nositelů doporučit vyšetření kyčlí ultrazvukem co nejdříve.

Strukturální patologickoanatomické změny mohou být případ od případu vyjádřeny nestejnou měrou, jejich znalost je však významná pro léčbu onemocnění, a to zejména pro léčbu chirurgickou. Změny horního konce stehenní kosti, tedy zvětšení úhlu kolodiafyzárního a úhlu anteverze, nehrají v časné diagnostice VDK významnou roli. Jinak je tomu ale u změn kloubní jamky – sonografická diagnostika hodnotí především vývoj acetabula, a to jak jeho kostěné, tak chrupavčité části.

Jamka je u VDK mělká, defektní bývá zejména její přední okraj (zvýšená antetorze jamky). U decentrované hlavičky mohou být přítomny tzv. repoziční překážky. Tím je zejména vpáčený (invertovaný) limbus, tj. hlavicí roztlačený a do distálního směru otočený chrupavčitý okraj jamky. Další, byť významné repoziční překážky nemají pro včasnou diagnostiku význam, je navíc sonograficky obtížné až nemožné je diferencovat. Stejně tak je tomu i u zkrácení pelvifemorálních a ischiokrurálních svalů (změn extraartikulárních).

VDK dělíme do tří víceméně samostatných jednotek:1. acetabulární dysplazie I. st. (I. st. proto, že dysplazie acetabula je přítomna u VDK vždy, dříve též preluxace) – hlavička správně centrovaná v kloubní jamce, stříška je defektní,2.subluxace (zpravidla na podkladě změn úhlu anteverze a úhlu kolodiafyzárního) – hlavička již decentrovaná,3.luxace (tedy skutečná kyčelní luxace, termín totiž bývá používán promiskue pro celou VDK) – hlavička bez kontaktu s jamkou, zpravidla přítomny repoziční překážky.

Toto dělení je však vhodné především pro kojence, resp. starší děti, a nevystačíme s ním plně u patologických nálezů novorozeneckých, jejichž hodnocení bývá založeno na hodnocení stability kyčelního kloubu a nikoliv na postavení v něm: 1.normální kyčle (stabilní kyčelní klouby),2.kyčelní klouby s mírnou instabilitou,3. instabilní (dislokovatelné) kyčelní klouby,4. luxované (vykloubené) kyčelní klouby reponibilní,5. luxované (vykloubené) kyčelní klouby ireponibilní – ty najdeme spíše v pozdějším věku; najdeme-li je v novorozeneckém věku, jedná se nejspíše o luxaci teratologickou.Nově pak k těmto tradičním dělením přistupuje klasifikace VDK na základě sonografického nálezu (viz Tab.).

Vyšetřovací metody

Klinické vyšetření u novorozenců začíná pohledem, přitom si všímáme zejména addukčního postavení v kyčlích, predilekce jedné strany při asymetrickém polohovém syndromu, méně významná je asymetrie kožních rýh na stehnech a asymetrie crena ani, skrota, resp. vulvy. Při vlastním vyšetření si všímáme především omezení abdukce (to bývá pravidelně spojeno s hypertonem adduktorů – addukční kontrakturou), přitom suspektní je především jednostranné omezení abdukce.

Velmi důležité je klinické vyšetření stability kyčelních kloubů. Příznakem instability je tzv. luxační fenomén (v případě kyčle luxovatelné), resp. repoziční fenomén (v případě kyčle luxované). Vjem je to spíše pohmatový než poslechový. Obecně platí, že při provádění abdukce s mírným tlakem na proximální femury – velký trochanter z dorzální strany směrem ventrálně – vyvoláme repoziční fenomén, naopak při addukci a současném tlaku dorzálně vyvoláme luxační fenomén (Ortolaniho manévr).

Z dalších příznaků je třeba uvést hlubší adduktorovou jamku (při flexi 90° a maximální abdukci je přes proximální část adduktorů snadno hmatná hlavička, u dislokované kyčle je adduktorová jamka hlubší, prázdná). Dále je to současná hyperextenzibilita kyčle a kolene (daná jednak ligamentózní hyperlaxitou, jednak relativní relaxací pelvifemorálních a ischiokrurálních svalů u dislokované kyčle).

Klinické vyšetření – kojenci: s přibývajícími týdny věku dítěte se původně instabilní kyčel stabilizuje – a to buď v jamce (v případě nevýznamné instability, případně úspěšné léčby), nebo v luxovaném postavení („missed case“, neúspěšná léčba). Vyšetření instability kyčelních kloubů tak postupně ztrácí na významu, význam ostatních testů zůstává.

Klinické vyšetření – starší děti: ve věku nad 1 rok, a zejména později, se již jen velmi vzácně setkáme s vrozeným vykloubením kyčlí, které dosud nebylo léčeno. Klinický nález v tomto období je tedy již ovlivněn prodělanou léčbou. Při vyšetření se soustředíme na rozsah pohybů ve vyšetřovaném kloubu – kromě abdukce mohou být již omezeny i ostatní pohyby, zejména pohyby rotační; dále na vyšetření svalové síly – insuficienci gluteálního svalstva odhalíme pomocí Trendelenburgova testu (při stoji na vyšetřované končetině pacient neudrží pánev v horizontále).

Insuficience gluteálního svalstva je dána svalovou hypotrofií (tlak dislokované hlavičky, zkrácený vektor při zmenšené vzdálenosti obou úponů, pooperační změny). Bolestivost v krajních exkurzích pohybů bývá příznakem postupujících degenerativních, tedy artrotických změn.

Setkáváme se s nimi nejdříve v adolescenci; o něco dříve se ale můžeme setkat s pozátěžovými bolestmi, ty pak mohou být příznakem významné reziduální dysplazie acetabula indikované k chirurgické léčbě. Nelze vynechat ani měření délek dolních končetin – zkrat může být relativní (při kraniálně dislokované hlavičce), nebo absolutní (zkrat dolní končetiny ve femuru na základě změn pooperačních, po proběhlé ischemické postluxační nekróze apod.).

Sonografické vyšetření novorozeneckých a kojeneckých kyčlí využívá tzv. „real-time scan“. Používají se lineární sondy, nejlépe s frekvencí 7,5 MHz (novorozenci) a 5 MHz (kojenci), nebo sondy multifrekvenční. Obraz na monitoru sonografického přístroje je vlastně řezem vyšetřovaných tkání (na rozdíl od skiagramu, který je snímkem sumačním).

Jednotlivé tkáně se zobrazují s různou echogenitou. Echogenní je periost, perichondrium, intermuskulární septa, ostatní vazivové struktury – distální úpon kloubního pouzdra, labrum acetabulare atd. Anechogenní je především hyalinní chrupavka – hlavička kosti stehenní, část chrupavčitého okraje stříšky, event. volná tekutina; hypoechogenní je pak svalová tkáň. Absolutní echo představuje kost, za ní je sonografický stín.

Nejrozšířenější metodou sonografického vyšetření je metoda Grafova(1, 2), která používá frontální řez vyšetřovaným kyčelním kloubem a nálezy typizuje do čtyř hlavních skupin I-IV (Tab.). Existují i jiné metody, preferující vyšetření již zmíněné instability kyčelních kloubů (Clarke, Dahlstršm atd.).

Sonografické vyšetření lze provést prakticky ihned po narození, zhruba po 1 roce věku již nález zpravidla nelze standardně hodnotit podle Grafovy metody (vzhledem k pokročilé osifikaci struktur). Součástí hodnocení sonogramu je zhodnocení vývoje acetabula, kvality kostěného a chrupavčitého okraje stříšky, dále goniometrie sonogramu, u patologických nálezů pak zhodnocení stability.

Pro pediatrickou praxi je důležitá korelace mezi sonografickou a tradiční klinicko-rentgenologickou klasifikací.(3, 4) Normální nález představují typy Ia, Ib a IIa+, hraniční nález, resp. mírnou dysplazii, pak typy IIa-, resp. IIb. Acetabulární dysplazie I. st. odpovídá především nálezu IIc, event. D, subluxaci znamená především nález IIIa, IIIb a luxaci typ IV.

Význam rentgenového vyšetření v depistáži VDK je dnes minimální. Ještě do konce 80. let představoval rentgenový screening hlavní a jedinou metodu depistáže vrozené dysplazie kyčlí. Jeho nevýhoda spočívala kromě nadbytečné radiační zátěže především v již zmíněném hiatu mezi nutností zahájení včasné léčby a postavením diagnózy až mezi 12.-16. týdnem věku kojence. Rentgenový screening kojenců má dnes význam již pouze historický.

U dětí kolem jednoho roku věku a později, zejména při plánování operačního zákroku, je ale role rentgenového vyšetření nezastupitelná. Standardním snímkem je nativní předozadní skiagram kyčlí a pánve (s vykrytím gonád). Na skiagramu hodnotíme osifikaci acetabula (stříšku), osifikaci proximálního femuru, včetně přítomnosti „jader“ (osifikovaných epifýz proximálních femurů), a konečně vzájemný vztah hlavičky kosti stehenní a kloubní jamky.

Artrografie kyčelního kloubu jako kontrastní vyšetření nemá v depistáži VDK místo, její význam tkví v detekci repozičních překážek u konzervativně ireponibilních kyčlí. Jakkoli je vyšetření kyčelních kloubů v rámci depistáže VDK opakované, stírá se poněkud v současné době jeho dělení na tři etapy.(5) Ještě v porodnici je novorozenec vyšetřen školeným pediatrem.

Doporučované sonografické vyšetření ještě v porodnici je krásným snem: nelze ho většinou realizovat z technických i hygienických důvodů tam, kde by bylo nutné převážet novorozence k sonografickému přístroji, dále může být problém odlišit při vyšetření fyziologickou instabilitu (v raném věku častou) od patologické (s důsledkem „missed cases“, nebo na druhé straně „overdiagnosis“).

Postačí tedy, je-li první sonografické vyšetření zhotoveno až po propuštění z porodnice, nejpozději však do 3 týdnů věku dítěte. Kontrolní sonografické vyšetření následuje 6 týdnů po prvním vyšetření, třetí sonografické vyšetření pak provádíme do 2 měsíců od předchozího. Další vyšetření pak následuje v tříměsíčních intervalech pouze tehdy, nejsouli přítomna jádra – osifikované epifýzy proximálních femurů. Opakované vyšetření je důležité zejména tehdy, trvá-li při normálním sonografickém nálezu patologický klinický nález (addukční kontraktura, asymetrický polohový syndrom).

V případě záchytu VDK jsou intervaly mezi sonografickými kontrolami individuální a zpravidla se shodují s klinickými kontrolami pacienta v léčebné pomůcce – ty jsou v případě lehčích dysplazií (léčba Frejkovou abdukční dečkou apod.) 6-8 týdnů, u těžších dysplazií (léčba Pavlíkovými třmeny atd.) 4 týdny i méně. Rentgenové vyšetření provádíme pouze tehdy, nedaří-li se konzervativní léčba nebo plánujeme-li zásadní změnu léčby, vzácněji pak u obtížně interpretovatelných sonografických nálezů (teratologické luxace, kostní dysplazie apod.).

Součástí stanovení diagnózy VDK musí být její přesná specifikace: zda se jedná o acetabulární dysplazii I. st., subluxaci či luxaci, se zhodnocením stability kloubu, a dále stanovení terapeutických konsekvencí. Součástí stanovení diagnózy VDK musí být i diferenciálně diagnostická rozvaha: v úvahu přichází patologická luxace při novorozenecké, resp. kojenecké koxitidě.

U bakteriemické formy může být klinický nález velmi chudý, nález subluxované či luxované hlavičky s přítomností volné tekutiny v kyčelním kloubu při dobré, kvalitní stříšce svědčí pro septickou koxitidu. Za vznikem sekundární dysplazie stříšky (zhoršení nálezu v průběhu sledování) může stát neurogenní příčina – ať již asymetrický polohový syndrom, nebo některá z forem dětské mozkové obrny – ta však pravidelně v pozdějším věku.

Při klinickém vyšetření může imitovat VDK i porodní trauma: bolestivá omezená abdukce kyčle s otokem, avšak se sonograficky příznivým nálezem na stříšce (bez příznaků koxitidy) a anamnesticky s obtížným porodem, může svědčit pro dnes nepochybně raritní porodní epifyzeolýzu proximálního femuru. Bohatý kostní svalek na rtg, který se během několika dnů vytvoří, pak diagnózu definitivně osvětlí. Jak již bylo dříve uvedeno, do syndromu VDK nepatří kyčelní luxace, která je součástí sdružených vrozených vad, kostních dysplazií apod. – teratologická luxace.

Terapie

Terapie VDK patří bezpochyby do rukou ortopeda. Vlastní léčba musí být zahájena co nejdříve po stanovení diagnózy, v případě instabilní kyčle je bezprostřední zahájení léčby pro dobrý výsledek naprosto nezbytné. Stejně, jako je důležité včasné zahájení terapie, je důležité i správné používání abdukční pomůcky (Frejkova dečka, Pavlíkovy třmeny atd.). Tu je potřeba správně nastavit, většinou i upravit, a pak pravidelně kontrolovat její používání, a to nejen ve vztahu k růstu dítěte.

Distrakční léčbu doporučíme u závažných nálezů (subluxace a luxace), pokud se při ambulantních kontrolách nedaří retence, tedy stabilizace hlavičky kyčelního kloubu v jamce. Samotná reponibilní luxace, zachycená u novorozence s dobře spolupracujícími rodiči, není podle našeho názoru důvodem k bezodkladnému zahájení distrakční léčby. Ta je samozřejmě nezbytná u ireponibilní luxace, s tou se ale většinou setkáme až u několikaměsíčních kojenců.

Vzhledem k zásadní změně, ke které došlo v diagnostice VDK, je dnes indikována k chirurgické léčbě velmi malá část pacientů; většinu se zdaří zcela vyléčit konzervativně. V nepříznivém případě po zjištění, že je kyčel konzervativní léčbou ireponibilní, indikujeme repozici otevřenou. Ta je ale dnes spíše vzácností, a tak by měla být provedena na pracovišti, kde jsou s tímto typem zákroku opravdu zkušenosti.

Vysokou cenou za komplikaci otevřené repozice (reluxace, závažná avaskulární nekróza hlavičky) bývá trvalý handicap a nutnost dalších operací. Dalšími typy operací jsou výkony na horním konci stehenní kosti – proximální femorální osteotomie, kterými měníme kolodiafyzární úhel a úhel anteverze, jsou-li tyto překážkou správného vývoje kyčelního kloubu. Neméně důležitou kapitolou chirurgické léčby jsou operace na pánvi – operace zastřešující.

V nich jednoznačně preferujeme operace s tzv. biologickým krytím, tedy takové výkony, které k zastřešení používají vlastní hyalinní chrupavku (acetabuloplastika, Salterova pánevní osteotomie, trojí pánevní osteotomie, periacetabulární osteotomie). Výkony, spoléhající na metaplazii kloubního pouzdra na méněcennou vazivovou chrupavku, jakkoli jsou technicky jednodušší, neindikujeme (operace stříšky, Chiariho osteomie).(6)

Závěr

Vrozená dysplazie kyčelní je významnou preartrotickou deformitou. V současné době řada pacientů, jejichž stav vyžaduje složité a ekonomicky náročné operační řešení, má v anamnéze VDK. A právě implantace totální náhrady kyčelního kloubu je u postdysplastické koxartrózy technicky náročná a její životnost omezená. Základem dobrého léčebného výsledku, který představuje anatomicky normální kyčelní kloub s hlubokou koncentrickou repozicí hlavičky a jejím dobrým krytím, je včasné stanovení diagnózy.

Po něm musí následovat adekvátní léčba vhodnou abdukční pomůckou (Frejkova peřinka, Pavlíkovy třmeny, resp. jejich modifikace). Zejména u dislokovaných kyčlí (subluxace, luxace), nedaří-li se repozice při ambulantní léčbě, neváháme s hospitalizací a zahájíme distrakční léčbu, kterou v případě ireponibility zakončíme již zmíněnou artrografií kyčelního kloubu. I po úspěšné léčbě pacienta dispenzarizujeme, kontrolní vyšetření je většinou spojeno s vyšetřením rentgenologickým.

U konzervativně léčené dysplazie vystačíme v průběhu léčby se sonografickým vyšetřením, v období vertikalizace pacienta kolem jednoho roku věku provádíme kontrolní rtg vyšetření, další vyšetření pak zpravidla následuje ve 3 letech věku. Další vyšetření se podle vývoje kyčelního kloubu provádějí ve tříletém intervalu. U operačně léčené VDK jsou intervaly mezi kontrolami kratší, podle pooperačního vývoje až 1 rok.

VDK hraje významnou roli i v posudkové činnosti. Při posuzování možnosti zátěže, ať již profesionální či sportovní, musíme kriticky zhodnotit výsledek léčby. U pacientů po dysplazii závažnějšího stupně s následnou reziduální dysplazií jamky, je nutné důkladně zvážit, event. limitovat zapojení do sportovní činnosti; ze sportů doporučíme ty, u kterých je při zátěži dolních končetin vyloučena váha těla (cyklistika, plavání apod.).

Stejně tak při výběru povolání dáme přednost sedavým zaměstnáním. Významnou reziduální dysplazii kyčelního kloubu pak řešíme chirurgicky, a to nejen s ohledem na pohybovou aktivitu pacienta. Navíc, obáváme-li se vzniku postdysplastické koxartrózy, je implantace kloubní náhrady v terénu, který se anatomicky blíží normě, snazší a trvanlivější.

MUDr. Petr Chládekdoc. MUDr. Tomáš Trč, CSc., MBAe-mail: tomas.trc@lfmotol.cuni.czUniverzita Karlova v Praze, 2. LF a FN Motol, Ortopedická klinika

*

Literatura

1. GRAF, R. Guide to Sonography of the Infant Hip. Stuttgart : Georg Thieme Verlag, 1987.

2. GRAF, R., SCHULER, P. Die Saeuglingshuefte im Ultraschallbild: ein Atlas. Weinheim VCH, 1986.

3. DUBS-KUNZ, B. Sonographie des Bewegungsapparates. Bern : Verlag Hans Huber, 1990.

4. STUHLER, T., FEIGE, A. Ultraschalldiagnostik des Bewegungsapparates. Berlin : Springer-Verlag, 1987.

5. Metodický návod MZd České republiky o vyšetřování dětských kyčlí. Metodická opatření. Vyhláška Ministerstva zdravotnictví České republiky, č. j. 25035/96 s. 2, částka 8.

6. TOENNIS, D. Congenital Dysplasia and Dislocation of the Hip in Children and Adults. Berlin : Springer-Verlag, 1987.

**

Ohodnoťte tento článek!