Alkoholová septální ablace u pacientů s hypertrofickou obstrukční kardiomyopatií

Hypertrofická kardiomyopatie (HCM) je primární onemocnění myokardu definované vznikem hypertrofie, diastolické dysfunkce a u čtvrtiny pacientů i přítomností obstrukce ve výtokovém traktu levé komory (subaortální obstrukce) nebo v její střední části…

Klíčová slova

obstrukce • intraventrikulární septum • trifascikulární blokáda

Hypertrofická kardiomyopatie (HCM) je primární onemocnění myokardu definované vznikem hypertrofie, diastolické dysfunkce a u čtvrtiny pacientů i přítomností obstrukce ve výtokovém traktu levé komory (subaortální obstrukce) nebo v její střední části (midkavitární obstrukce).

Podkladem tohoto dědičného onemocnění jsou mutace genů kódujících vznik sarkomerických kontraktilních proteinů. Těchto mutací je dodnes známo více než 200, a tím se vysvětluje enormní heterogenita nejen genotypu, ale i fenotypu tohoto onemocnění.

Kromě rizikové stratifikace, kterou je na základě známých rizikových faktorů nutné provést u všech pacientů, začínáme u všech symptomatických nemocných s medikamentózní léčbou pomocí verapamilu nebo beta-blokátorů.

Těm pacientům, kteří zůstávají symptomatičtí i přes medikamentózní léčbu, lze v současné době nabídnout implantaci dvoudutinového kardiostimulátoru nebo provedení chirurgické myotomie – myektomie.

První jmenovaná metoda neprokázala svou účinnost v žádné z dosud publikovaných randomizovaných studií a řada autorů přičítá zlepšení symptomatologie po kardiostimulaci placebo efektu.

Chirurgická léčba hypertrofické obstrukční kardiomyopatie (HOCM) je naopak ve většině rozvinutých zemí považována za zlatý standard. V České republice však tato metoda není rutinně uplatňována na žádném kardiochirurgickém pracovišti pro dospělé pacienty.

Před 10 lety byla poprvé provedena a následně – v roce 1995 -Ulrichem Sigwartem publikována nová katetrizační metoda léčby HOCM(1). Samotný název metody není v literatuře dosud zcela ustálený.

Nejčastěji se používá následujících synonym: perkutánní transluminální septální myokardiální ablace (percutaneous transluminal septal myocardial ablation – PTSMA), alkoholová septální ablace (alcohol septal ablation – ASA), nechirurgická redukce interventrikulárního septa (nonsurgical septal reduction therapy – NSRT), nechirurgická redukce myokardu (nonsurgical myocardial reduction – NSMR) nebo transkoronární ablace septální hypertrofie (transcoronary ablation of septum hypertrophy – TASH)(1-19).

Indikace a provedení PTSMA

Není prokázáno, že by provedení PTSMA mělo vliv na prognózu nemocných s HOCM. Z tohoto důvodu indikujeme katetrizační léčbu pouze u symptomatických pacientů s výraznou obstrukcí a vhodnou koronární morfologií.

Akceptovány jsou následující indikace:

* Výrazná symptomatologie vyplývající z HOCM a trvající i přes medikamentózní léčbu.

* Přítomnost nitrokomorového gradientu v souvislosti se systolickým dopředným pohybem závěsného aparátu mitrální chlopně a předního cípu mitrální chlopně (systolic anterior motion – SAM) nebo midventrikulární obstrukcí. Maximální tlakový gradient měřený dopplerovskou echokardiografií přesahující 30 mmHg v klidu nebo 50 mmHg po provokaci, např. aplikací izosorbid dinitrátu (1,25 mg sublingválně nebo 1 mg intraaortálně).

* Diastolická tloušťka interventrikulárního septa (IVS) přesahující 15 mm.

Ve většině případů provádíme výkon následujícím způsobem(16-19): cestou levé femorální artérie je intubován odstup levé věnčité tepny pomocí zaváděcího katétru a následně je změřen tlakový gradient mezi katétrem v hrotu levé komory a zaváděcím katétrem, a to i po stimulaci izosorbid dinitrátem (1 mg intraaortálně).

Koronárním vodičem je nasondována zpravidla první silnější septální větev. Do ní byl zaveden balónkový katétr, nejčastěji rozměru 1,5-2,5x 10 mm, a jeho luminem byla provedena angiografie septální větve.

Ta slouží jak pro posouzení velikosti povodí septální větve, tak i k ujištění o úplné obstrukci septální větve před aplikací alkoholu. Následuje aplikace echokontrastní látky k provedení myokardiální kontrastní echokardiografie. Ta nám zajišťuje možnost posouzení rozsahu a lokalizace perfúze danou septální větví.

Posléze je provedena septální ablace aplikací 96% etanolu do intervenované septální větve. Po změření gradientu je provedena selektivní koronarografie levé věnčité tepny.

Stimulační elektroda je ponechána in situ přinejmenším 24 h, event. déle podle potřeby. Pacienti jsou nejméně 24 h na monitorovaném lůžku jednotky intenzívní péče, do domácího ošetření jsou propouštěni po týdenní hospitalizaci.

Byly publikovány další postupy s použitím polyvinylalkoholové pěny, embolizace septální větve pomocí odpoutatelných spirálek („coilů“) nebo uzavřením septální větve pomocí implantace stentgraftu do ramus interventricularis anterior. Žádný z těchto alternativních postupů nepřinesl zásadní výhodu oproti alkoholové ablaci.

Naopak použití implantace stentgraftu do ramus interventricularis anterior s překrytím odstupu septální větve se zdá být i v krátkodobém sledování hemodynamicky málo účinné a samozřejmě může být spojeno se všemi komplikacemi použití stentgraftu v koronárním řečišti (trombóza, restenóza).

Výsledky

Odhaduje se, že touto metodou bylo dosud ošetřeno přibližně 3000 pacientů. Ve většině publikovaných souborů dochází ve střednědobém sledování k poklesu maximálního gradientu z hodnot kolem 70 mmHg na průměrné hodnoty kolem 20 mmHg(1-19). Pokles tlakového gradientu po PTSMA má bifázický průběh(18).

Obr. – Echokardiogram, apikální projekce: šipkami označeno ablované ložisko – nyní zeslabení bazálního interventrikulárního septa

Bezprostředně po katetrizaci dochází k jeho výraznému poklesu, který je během prvních dnů po výkonu následován jeho zpětným vzestupem. Iniciální pokles je způsoben nejen nekrózou myokardu v ablovaném segmentu se zmenšením obstrukce díky vzniku akineze bazálního interventrikulárního septa, ale současně i díky přechodně omráčenému myokardu a celkovému zeslabení levokomorové kontrakce (Obr.).

S ústupem omráčení myokardu dochází ke vzestupu tlakového gradientu v rozmezí několika hodin až dnů po intervenci. Postupný pokles obstrukce je posléze zajištěn remodelací levé komory se zeslabením ablovaného segmentu bazálního interventrikulárního septa, a tím i rozšířením výtokového traktu levé komory(18).

Při pečlivé selekci pacientů dochází 3 měsíce po výkonu ke kompletnímu odstranění obstrukce u 40 % pacientů a 1 rok po výkonu u 60 % pacientů.

Méně uspokojivé hemodynamické výsledky vykazují mladí nemocní, pacienti s prodlouženým předním cípem mitrální chlopně a subvalvulárním aparátem a s určitou, i když menší pravděpodobností, i nemocní s menší a hyperkinetickou levou komorou a výrazně zesíleným interventrikulárním septem.

Zdá se, že množství použitého alkoholu nemá souvislost se střednědobými výsledky (při použití dávky kolem 1,5-2 ml), ale mnohem důležitější je přesná lokalizace provedené ablace(19).

Určitým prediktorem uspokojivého hemodynamického výsledku je hodnota tlakového gradientu na konci intervence, která koreluje s hodnotou středního gradientu ve střednědobém sledování.

Se snížením levokomorového dotížení souvisí postupné snížení hmotnosti levé komory (ústup hypertrofie), a to i včetně zeslabení neintervenované spodní stěny levé komory. Současně dochází ke zlepšení výkonnosti levé komory (Tei index) a zlepšení diastolické funkce levé komory(17).

Z hlediska hodnocení symptomatologie dochází k pozitivnímu ovlivnění dušnosti s poklesem o 1-2 třídy v NYHA klasifikaci a s poklesem výskytu anginy pectoris(17-19). Pomocí spiroergometrie byla dokumentována zvýšená tolerance zátěže i maximální spotřeba kyslíku.

Snížení dotížení vede rovněž ke zmenšení mitrální regurgitace, a to obvykle o jeden stupeň. U pacientů s iniciální těžkou mitrální regurgitací a organickými změnami mitrálního aparátu je však vhodné uvažovat o chirurgické plastice mitrálního aparátu se současnou myektomií.

Komplikace

Komplikace výkonu jsou uvedeny v Tab. Mezi komplikacemi dominuje především vznik trifascikulární blokády, která je typická hlavně pro pacienty s iniciálním blokem levého Tawarova raménka.

To je způsobeno vznikem bloku pravého Tawarova raménka v důsledku ablace bazálního interventrikulárního septa u více než poloviny pacientů. Během výkonu rovněž mohou vznikat maligní arytmie, a to především při aplikaci echokontrastní látky nebo alkoholu(19).

Ostatní komplikace jsou vzácné a jejich výskyt je do určité míry vázán na učící křivku (learning curve) této metody. Z tohoto důvodu se nedoporučuje provádět PTSMA na pracovištích s malou zkušeností s tímto výkonem.

Závěr

Pacienti s HCM by měli být v případě limitující symptomatologie léčeni pomocí beta-blokátorů nebo verapamilu. Část symptomatických pacientů s HOCM může být léčena pomocí PTSMA, avšak vždy na pracovišti s většími zkušenostmi s tímto výkonem. PTSMA vykazuje i při desetiletém sledování dobré výsledky srovnatelné s chirurgickou myektomií.

Doc. MUDr. Josef Veselka, CSc., FESC

e-mail: veselka.josef@seznam.cz

Univerzita Karlova v Praze, 2. LF a FN Motol, Kardiologická klinika

*

Literatura

1. SIGWART, U. Non-surgical myocardial reduction for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Lancet, 1995, 346, p. 211-214.

2. BOEKSTEGERS, P., STEINBIGLER, P., MOLNAR, A., et al. Pressure-guided nonsurgical myocardial reduction induced by small septal infarctions in hypertrophic obstructive cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol, 2001, 38, p. 846-853.

3. CHANG, SM., LAKKIS, NM., FRANKLIN, J., et al. Predictors of outcome after alcohol septal ablation therapy in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Circulation, 2004, 109, p. 824-827.

4. CHANG, SM., NAGUEH, SF., SPENCER, WH., LAKKIS, NM. Complete heart block: determinants and clinical impact in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy undergoing nonsurgical septal reduction therapy. J Am Coll Cardiol, 2003, 42, p. 296-300.

5. FABER, L., WELGE, D., ZIEMSSEN, P., et al. Septal ablation for hypertrophic obstructive cardiomyopathy: an analysis of the patients with dissatisfactory reduction of the outflow gradient. J Am Coll Cardiol, 2002, 39 (Suppl B), 22B.

6. GUO, H., WANG, J., CHEN, J., et al. Percutaneous transluminal septal myocardial ablation in hypertrophic obstructive cardiomyopathy: acute results and three-year noninvasive follow-up in 18 patients. Can J Cardiol, 2004, 20, p. 779-782.

7. LAKKIS, N., NAGUEH, S., KILLIP, D., et al. Nonsurgical septal reduction for symptomatic hypertrophic obstructive cardiomyopathy: the Baylor experience. J Interv Cardiol, 2000, 13, p. 157-159.

8. MAZUR, W., NAGUEH, SF., LAKKIS, NM., et al. Regression of left ventricular hypertrophy after nonsurgical septal reduction therapy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Circulation, 2001, 103, p. 1492-1496.

9. NAGUEH, S., LAKKIS, NM., MIDDLETON, K., et al. Changes in left ventricular filling and left atrial function six months after nonsurgical septal reduction therapy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol, 1999, 34, p. 1123-1128.

10. NAGUEH, SF., LAKKIS, NM., MIDDLETON, KJ., et al. Changes in left ventricular diastolic function 6 months after nonsurgical septal reduction therapy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Circulation, 1999, 99, p. 344-347.

11. PARK, TH., LAKKIS, NM., MIDDLETON, KJ., et al. Acute effect of nonsurgical septal reduction therapy on regional left ventricular asynchrony in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Circulation, 2002, 106, p. 412-415.

12. ROVNER, A., SITGES, M., SMITH, R., et al. Improvement in diastolic suction in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy after septal ablation. J Am Coll Cardiol, 2002, 39 (Suppl A), 451A.

13. RUZYLLO, W., CHOJNOWSKA, L., DEMKOW, M., et al. Left ventricular outflow tract gradient decrease with non-surgical myocardial reduction improves exercise capacity in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Eur Heart J, 2000, 21, p. 770777.

14. SEGGEWISS, H., FABER, L., GLEICHMANN, U. Percutaneous transluminal septal ablation in hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Thorac Cardiovasc Surg, 1999, 47, p. 94-100.

15. van DOCHUM, WG., CATE, FJ., BERG, JM., et al. Myocardial infarction after percutaneous transluminal septal ablation in hypertrophic obstructive cardiomyopathy: evaluation by contrast-enhanced magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol, 2004, 43, p. 27-34.

16. VESELKA, J., HONĚK, T. The management of hypertrophic obstructive cardiomyopathy: the role of percutaneous transluminal septal myocardial ablation. Cardiol, 2000, 9, p. 335-340.

17. VESELKA, J., HONĚK, T. Early remodeling of left ventricle and improvement of myocardial performance in patients after percutaneous transluminal septal myocardial ablation for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Int J Cardiol, 2003, 88, p. 27-32.

18. VESELKA, J., DUCHOŇOVÁ, R., PROCHÁZKOVÁ, Š., et al. The biphasic course of changes of left ventricular outflow gradient after alcohol septal ablation for hypertrophic obstructive cardiomyopathy Kardiol Pol, 2004, 60, p. 133-135.

10. VESELKA, J., PROCHÁZKOVÁ, Š., DUCHOŇOVÁ, R., et al. Alcohol septal ablation for hypertrophic obstructive cardiomyopathy: lower alcohol dose reduces size of infarction and has comparable hemodynamic and clinical outcome. Catheter Cardiovasc Interv, 2004, 64, p. 231-235.

**

Ohodnoťte tento článek!