Anémie I.

Anémie, česky nazývaná chudokrevnost, je jedním z nejčastějších patologických stavů vyskytujících se u lidí vůbec. Udává se, že jím trpí na světě asi 500 miliónů lidí…

Prof. MUDr. Miroslav Penka, CSc.

FN Brno-Bohunice, oddělení klinické hematologie

Klíčová slova

hemoglobin • erytrocyty • sideropenická anémie • anémie chronických chorob • čistá aplazie červené řady • aplastická anémie

Anémie, česky nazývaná chudokrevnost, je jedním z nejčastějších patologických stavů vyskytujících se u lidí vůbec. Udává se, že jím trpí na světě asi 500 miliónů lidí. Anémie je definovaná jako snížení množství červeného krevního barviva – hemoglobinu (Hb) podle WHO u mužů pod 130 g/l, u žen pod 120 g/l, a tím i vazebné kapacity krve pro kyslík. Tento stav bývá provázen i snížením počtu červených krvinek (erytrocytů, red blood cells – RBC), případně hematokritu (Htk), které však nejsou podmínkou, a řadou dalších klinických a laboratorních změn podle původu, typu, tíže a charakteru anémie. Anémie je vždy součástí, resp. projevem jiného dalšího onemocnění nebo patologického stavu.

Anémie lze členit podle několika hledisek. Jedno je popisné a rozděluje anémie podle vzhledu červených krvinek. Podle velikosti erytrocytů rozlišuje normo-, makroa mikrocytární anémie, přičemž za normocyty lze označit krvinky o objemu – mean cell volume (MCV) – od 80 do 96 femtolitrů (fl). Nestejná velikost krvinek je nazývána jako anizocytóza a její variace je dána distribuční šíří červených krvinek – red cell distribution width (RDW). Podle barvitelnosti červených krvinek zjišťujeme normoa hypochromní syndromy. Snížená barvitelnost (hypochromie) se projeví rozlehlejší centrální bledostí krvinky, než bývá zjišťováno za normálních okolností. Hypochromie je provázena snížením střední koncentrace hemoglobinu v krvince – mean cell hemoglobin concentration (MCHC).

Při posuzování tvaru erytrocytů můžeme za řady okolností zjišťovat nejrůznější tvarové odchylky, které obecně označujeme jako poikilocytóza anebo anizopoikilocytóza, přidává-li se k nim i nestejná velikost. Z významných tvarových odchylek je třeba jmenovat sférocyty – krvinky bochníkovitého tvaru, u nichž centrální projasnění zachází či nemusí být patrno, srpkovité erytrocyty (drepanocyty – sickle cells), dále fragmentované buňky – schistoči schizocyty – mající tvar helmice či prasklé vaječné skořápky. Z těch dalších rozlišujeme eliptocyty (eliptického tvaru), stomatocyty (tvaru pootevřených úst), akantocyty (spur cells – mající oblé pravidelné výběžky), echinocyty (burr cells – s ostnitými výběžky), dakryocyty (teardrop cells – tvaru kapky), degmacyty s polokruhovitým „vykousnutím“ (bite cells). Jako target cells označujeme terčovité erytrocyty s pásovými poli projasnění(1, 2). Přehled tvarových odchylek erytrocytů je v Tab. 1.

Jednotlivé typy morfologických změn krvinek se mohou vzájemně kombinovat. Z těchto kombinací bývají charakteristické především mikrocytární hypochromní syndrom a makrocytární „hyperchromní“ anémie a normocytární normochromní anémie.

K příčinám mikrocytárních anémií patří:


nedostatek železa,


chronické onemocnění (anémie chronických chorob – anemia of chronic diseases – ACD),


talasémie,


abnormální hemoglobin (C, E apod.),


sideroblastická erytropoéza.

Příčiny makrocytárních syndromů jsou:


nedostatek kyseliny listové,


nedostatek vitamínu B12,


hypotyreoidismus,


myelodysplazie,


léky narušující syntézu DNA,


hemolýza či krvácení vedoucí ke zvýšeným nárokům na krvetvorbu,


jaterní onemocnění,


alkoholismus (makrocytóza bez anémie).

Pro úplnost popisu morfologických změn erytrocytů je třeba uvést všechny významnější změny. Dalším významným morfologickým nálezem bývají Howellova-Jollyho tělíska – sytě rudá okrouhlá tělíska fragmentů DNA nezralých buněk. Bývá přítomno vždy jedno tělísko v jedné buňce a za normálních okolností jsou tyto buňky odstraňovány slezinou. Jsou proto patrná při nadměrné aktivitě erytropoézy anebo při hypofunkci sleziny a po splenektomii. Bazofilní tečkování projevující se nálezem drobných četných narudlých inkluzí – agregátů ribosomální RNA – provází otravu olovem, talasémie, hemoglobinopatie či makrocytární anémie. Papenheimerova tělíska jsou tmavě modrá nepravidelná granula nacházející se na periférii buněk. Tyto inkluze obsahují železo a buňky je obsahující se nazývají siderocyty. Jejich nález provází stavy po splenektomii, hemolytické anémie, myelodysplazie, otravy olovem a sideroblastické anémie – viz dále.

K morfologickým změnám červených krvinek patří i tzv. rouleaux – penízkovatění, které je charakteristické skládáním se buněk přes sebe. Příčinou bývá přítomnost monoklonálního imunoglobulinu (myelom, Waldenströmova makroglobulinémie), dále polyklonálního imunoglobulinu, erytrocytózy, zánětlivého onemocnění, těhotenství. Aglutinace představuje naopak proces shlukování červených krvinek, které je zapříčiněno účinkem protilátek tepelné nebo chladové povahy. Polychromazie je důsledkem vyplavování bezjaderných, ale nestejně zralých buněk, naopak jaderné erytrocyty vidíme u novorozenců, při fibrotických změnách dřeně nebo její maligní infiltraci, včetně myeloproliferací, a také u alkoholické cirhózy.

Stanovení základních parametrů červeného krevního obrazu (RBC, Hb, Htk, MCV, MCHC, MCH – mean cell hemoglobin) je prováděno na he-matologických analyzátorech založených na optickém či impedančním principu. Morfologické změny erytrocytů jsou orientačně vyhodnocovány rovněž analyzátorem, k podrobnějšímu popisu je nutné mikroskopické vyšetření krevního nátěru. Součástí základního hematologického vyšetření anémie je stanovení počtu retikulocytů – nezralých červených krvinek, obsahujících zbytky RNA jádra. Retikulocyty se vyjadřují v relativním počtu na 100 erytrocytů nebo v absolutní hodnotě. U těžkých anémií nebo polychromazie je nutný přepočet podle Hb nebo Htk (procento retikulocytů x Htkpac/Htknorm) k získání retikulocytárního indexu, který (podobně jako absolutní počet retikulocytů) umožní diferencovat ve skupině normocytárních normochromních anémií, podobně jako může i posuzovat již patofyziologické hledisko vzniku anémií. K němu je většinou třeba i vyšetření kostní dřeně, resp. erytropoézy.

Z praktického hlediska odhalení příčiny a vývoje anémie je za účelem volby strategie léčby výhodnější rozdělení anémií z etiopatogenetického hlediska(2):

1. hypoproliferativní (retikulocytární index < 2, poměr erytrocytární k myeloidnímu kompartmentu – E : M < 1 : 2, s normální hodnotou nepřímého bilirubinu a laktát dehydrogenázy – LD);

2. s poruchou maturace (retikulocytární index < 2, E : M poměr > 1 : 1, zvýšený nepřímý bilirubin a LD);

3. hemolytické (retikulocytární index > 3, E : M poměr > 1 : 1, zvýšený nepřímý bilirubin a LD).

1) Příčiny hypoproliferativních anémií:

nedostatek železa


chronické choroby (ACD)


onemocnění ledvin


endokrinní poruchy – adrenální insuficience – hypotyreoidismus – hypertyreoidismus – snížení testosteronu – panhypopituitarismus


poruchy krvetvorby v kostní dřeni

– red cell aplasia (poruchy červené krvetvorby)

– aplastická anémie – myelodysplazie – infiltrace dřeně malignitou, fibrotizace dřeně nebo granulomatózní změny

– myeloproliferativní syndromy

2) Příčiny poruch nukleární nebo cytoplazmatické maturace:

těžké sideropenie


sideroblastické anémie


megaloblastové či makrocytární anémie


talasémie


některé hemoglobinopatie

Sideropenická anémie

– anémie s poruchou

tvorby hemu

Je nejčastější ze všech anémií a její nejčastější příčinou je dlouhodobá ztráta krve. U premenopauzálních žen bývá příčinou menstruační krvácení, u postmenopauzálních žen a u mužů krvácení z trávicího ústrojí. Další z příčin jsou jiná krvácení (např. hemoptýza, epistaxe, hematurie), dietní problémy – nedostatek potravy nebo její jednostranný charakter (vegetariánství), porucha vstřebávání železa v trávicím ústrojí (duodenum) při malabsorpčních syndromech a onemocněních trávicího ústrojí. Velmi významnou příčinou krvácení bývají poruchy krevního srážení – vrozené defekty faktorů krevního srážení či jiné koagulopatie. Např. u žen trpících menometroragií nacházíme až u 50 % do té doby nediagnostikovanou von Willebrandovu chorobu. Příčiny vzniku sideropanické anémie jsou v Tab. 2.

Klinická symptomatologie – při latentní sideropenii může být průběh asymptomatický (upozorněním na její přítomnost může být nesnášenlivost některých látek – např. zmrzliny), ale také koilonychie. Při prohlubování sideropenie a postupném vzniku anémie se lze setksat s rozvojem obecně anemických příznaků, jako jsou slabost, únava, snadné vyčerpání, dušnost, s fyzikálním nálezem bledosti, tachykardií, trofickými změnami na sliznicích, adnexech či kůži(3).

Diagnostika – v laboratorním nálezu je charakteristická hypochromní mikrocytóza (viz Obr. 1), snížení plazmatického železa za současného zvýšení transferinu a celkové vazebné kapacity při snížení saturace pod 20 %. Významným nálezem je snížení feritinu (pokud není přítomno zánětlivé onemocnění, které může feritin jako protein akutní fáze zvyšovat) a zvýšení solubilních transferinových receptorů, které na rozdíl od feritinu zánětlivou reakci neodrážejí(4). Pro anizocytózu bývá zvýšeno i RDW. Bývá přítomna i leukopenie a trombocytóza. V kostní dřeni zjišťujeme vyčerpání zásob železa v podobě sníženého množství sideroblastů, které za normálních okolností činí 20 až 60 %.

Diferenciální diagnostika – z diferenciálně diagnostického hlediska je třeba odlišit v prvé řadě anémii chronických chorob. Zde je zvláště významné vyšetření solubilních transferinových receptorů, které u ACD (na rozdíl od feritinu) vykazují normální hodnotu. Další chorobou je sideroblastická anémie, jako jedna z jednotek myelodysplastického syndromu. Při ní nacházíme normální hodnotu plazmatického železa a normální nebo sníženou hodnotu transferinu.

U talasémie, která se může projevit rovněž mikrocytárním syndromem, nacházíme morfologické odlišnosti krvinek, změny RDW(3).

Terapie –prvořadým úkolem je odstranění příčiny, která ke vzniku sideropenie či sideropenické anémie vedla, a doplnění chybějícího železa v případě ověření jeho nedostatku a ztrát. V některých případech provádíme před nasazením léčby resorpční křivku železa ke zjištění schopnosti vstřebávání železa. Před započetím feroterapie provádíme také úpravu režimu a diety nemocného. Vždy se snažíme o léčbu perorálními preparáty, pouze při nedostatečném vstřebávání železa, trávicích obtížích nemocného a nesnášenlivosti perorálních preparátů či při odmítání a nespolupráci podáváme parenterální železo. Jeho dávku vypočítáváme podle níže uvedeného vzorce. Schematicky platí, že nejprve podáváme cca 200 mg železa denně po dobu jednoho, případně dvou týdnů, následně pak 100 mg. Léčba má trvat dlouhodobě až do doby doplnění zásob železa.

V rámci feroterapie lze tedy využít perorálních nebo injekčních preparátů, které lze dávkovat na základě předchozího výpočtu podle vzorce:

mg Fe = normální hodnota Hb – hodnota Hb nemocného/1000 x objem krve v ml (= 80 x kg tělesné hmotnosti) x 3,4 x 1,5

anebo

150 – hodnota Hb nemocného/10 x kg tělesné hmotnosti x 3 + 500 mg

Přehled preparátů železa s vyznačením jeho obsahu je v Tab. 3.

Prognóza je dána především základním onemocněním, přičemž nezřídka není jednoduché je odhalit a sideropenická anémie patří i k těm stavům, jež jsou důsledkem sebepoškozování nemocných.


===== Anémie chronických chorob =====

===== (anemia of chronic diseases =====

===== – ACD) =====
Objevuje se u řady onemocnění – zánětlivých, systémových a nádorových (pouze v 25 % případů se jedná o základné onemocnění jiné, než bylo zmíněno – např. diabetes mellitus, kongestivní srdeční selhávání apod.), většinou trvají–li déle než 1–2 měsíce. Příznačný je pro tento druh anémie nález snížení sérového železa, vazebné kapacity pro železo a saturace transferinu. Zásoby železa zůstávají přitom přiměřené.

Etiopatogeneticky se podílí na rozvoji anémie snížená přímá dodávka železa buňkám a zkrácené přežívání erytrocytů, nižší produkce erytropoetinu a snížená produkce červených prekurzorů umocňovaná také účinkem řady cytokinů, které se v důsledku základního (např. infekčního) onemocnění uvolňují. Není bez zajímavosti, že tíže anémie může korespondovat s tíží základního onemocnění, i když z valné části bývá anémie spíše mírného až středního stupně.

Diagnosticky bývají příznačným nálezem u ACD normochromní normocyty, až u třetiny případů však můžeme nalézat hypochromní mikrocyty. V některých případech však nalézáme normochromní erytrocyty bez mikrocytózy. Hypochromie bývá přítomna ve 40–70 % případů. Počet retikulocytů bývá normální nebo snížený. Hodnota feritinu je na rozdíl od anémií sideropenických zvýšená, ovšem s upozorněním, že i u nemocných se sideropenickou anémií může být feritin zvýšen, provází-li tuto anémii jiné zánětlivé onemocnění. Pak je rozhodující hladina solubilních transferinových receptorů (sTfR), které nepodléhají kolísání v důsledku zánětu(5).

Terapie spočívá především v léčbě základního onemocnění a dále pak v podávání erytropoetinu, případně i transfúzí erytrocytů.

Prognóza zcela odvisí od základního onemocnění a souběžné morbidity.

Onemocnění ledvin se projevují anémií vznikající ze snížené stimulace erytropoézy při snížené produkci erytropoetinu, kterého jsou ledviny významným zdrojem. Dále pak může anémie provázet samotné chronické onemocnění ledvin, makrocytární anémie a hemolýza mohou být spojeny s hemodialýzou a při prolongované hematurii či krvácení z trávicího ústrojí lze pozorovat i sideropenii.

Terapie spočívá v léčbě základního onemocnění včetně transplantace ledvin. Ke korekci anémie lze využít podávání rekombinantního erytropoetinu, v určitých případech i feroterapie.

Jaterní choroby jsou provázeny (až v 75 %) anémií, zejména v souvislosti s alkoholismem jako příčinou hepatopatie, dále v souvislosti s krvácením (jícnové varixy u cirhotiků spolu s koagulační poruchou) a také s odchylným metabolismem vitamínu B12 a kyseliny listové. Je-li přítomna portální hypertenze, podílí se na vzniku anémie i hypersplenismus.

Léčba – základního onemocnění a symptomatická.

Endokrinní poruchy – z nich především tyreopatie bývají provázeny anemickými syndromy, kdy zvláště u hypotyreoidismu bývá pozorována sideropenie, ale v důsledku autoimunitních atak (viz rovněž perniciózní anémie) bývají přítomny i makrocytární syndromy. U hypopituitarismu a hypogonadismu pozorujeme rovněž anémie, která nemají výrazně specifický charakter.

Léčba je zaměřena na základní onemocnění, v určitých případech je nutná endokrinologická substituce, imunosuprese.

Pure red cell aplasia

– čistá aplazie červené řady

Je normochromní normocytární anémie s velmi nízkým počtem retikulocytů při normální bílé a destičkové krvetvorbě. Může být buď vrozená (Blackfanův- -Diamondův syndrom), kdy je spojena s řadou jiných anomálií, nebo získaná. U ní lze rozlišovat primární formu a sekundární syndromy provázející malignity, infekce, otravy, účinek řady léků a chemikálií (olovo) či imunopatie. I u primární formy a v podstatě i u řady sekundárních syndromů se však zvažují imunopatologické mechanismy vzniku anémie, jejíž příčinou může být IgG protilátkami inhibovaná erytropoéza. Podle průběhu lze ještě odlišovat formu akutní a chronickou. Jako PRCA pak někteří autoři označují pouze získanou primární chronickou formu.

U polékových anemických syndromů je významné, že mohou vzniknout jak na začátku, tak i v průběhu léčby a upravují se rychle po vysazení léčby.

Z maligních nádorů je nejčastější příčinou aplazie červené řady thymom a chronická lymfadenóza. U obou se může vyskytnout v cca 5–10 %, ale sporadicky lze pozorovat její výskyt i u karcinomů (prsu, žaludku, ledvin, plic).

Z infekcí jsou nejvýznamnější příčinou vzniku anémie virové infekty (parvovirus B19, Epsteina-Barrové virus, viry hepatitid), ze systémových chorob systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida a Sjögrenův syndrom.

Diagnostika –v periferním nálezu bývají přítomny normochromní normocyty, velmi nízký počet retikulocytů. Bývá zvýšená hladina erytropoetinu. U Blackfanovy- -Diamondovy anémie bývá zvýšena hodnota fetálního hemoglobinu.

Ve dřeni je erytroidní hypoplazie při normálních poměrech řady myeloidní a megakaryocytární. U parvovirových infekcí bývají přítomny obrovské proerytroblasty.

Diferenciálně diagnosticky je nutno odlišit aplastickou anémii, anémie myelodysplastického syndromu, popřípadě anémie provázející jiné dřeňové alterace (infiltrace kostní dřeně maligními buňkami).

Léčba – kortikoidy mohou být lékem volby nejen u vrozené, ale i u řady získaných forem nemoci. U nich může být použita i jiná imunosupresívní léčba (cyklosporin A, cyklofosfamid). V některých případech jsou nutné převody erytrocytů a u všech sekundárních syndromů pochopitelně léčba základního onemocnění.

Prognóza – v některých případech (získaných, ale i vrozených forem) dochází ke spontánním remisím. Špatná prognóza je u nemocných s nepříznivou prognózou základního onemocnění a v případě rezistence vůči kortikoidům.


===== Aplastická anémie (AA) =====
Je syndromem snížené až chybějící krvetvorby v kostní dřeni a různě vyjádřené pancytopenie v periferní krvi.

Etiopatogeneticky se jedná buď o vrozenou formu (Fanconiho syndrom), nebo získanou primární či sekundární formu. Z ní bývá nejvýznamnější na dávce závislé, fyzikální či chemické (včetně polékového) poškození dřeně. Nejvýznamnější fyzikální noxou je ionizační záření, z chemických činidel benzen, toluen, arzén, z léků cytostatika, některá antibiotika, estrogeny, velmi významné jsou virové infekty (infekční mononukleóza, virové hepatitidy, parvovirózy).

Klinický obraz je dán anemickými příznaky – slabostí, únavou, bledostí, dále krvácením petechiálního (destičkového) typu a infekčními projevy z neutropenie.

Diagnóza – v periferní krvi nacházíme různě odstupňovanou pancytopenii. Anémie je normocytární a normochromní, v bílém obraze je neutropenie. Destičky mají normální morfologické znaky. V kostní dřeni je nápadně snížená celularita, mohou být přítomny megaloblastické a dysplastické změny(6). Převažujícími buněčnými typy ve dřeni jsou lymfocyty, plazmocyty, makrofágy. Bývá pozorováno zmnožení tukové či fibrotické tkáně. Proto již obtížnější získávání vzorku kostní dřeně může být pro chorobu příznačné.

Diferenciální diagnostika odlišuje všechny formy postižení dřeně – od hypoplastických syndromů přes myelodysplazii, leukémii až k poruchám periferního typu s protilátkami navozenými anemickými syndromy, trombocytopeniemi (např. idiopatická trombocytopenická purpura, trombotická trombocytopenická purpura apod.).

U vrozených forem je nezbytnou součástí diferenciální diagnostiky genetické vyšetření.

Terapie – využívá poznatků o etiologii, kdy je možno v dnešní době velmi účinně ovlivnit imunopatologické mechanismy účinnými imunosupresívními opatřeními, jako jsou: aplikace kortikoidů, antithymocytárního (antilymfocytárního) globulinu, cyklosporinu A, doplňované případně anaboliky, růstovými faktory až k transplantaci kmenových buněk krvetvorby. Významnou složkou léčby je i rozsáhlá podpůrná terapie (antibiotika, antimykotika, nutriční podpora aj.).

Prognóza je lepší tam, kde se jedná o známou příčinu s možností ji ovlivnit. Beznaděj některých forem zlepšuje možnost transplantace kmenových buněk krvetvorby.

Anémie provázející

myelodysplastický syndrom

Na rozdíl od předchozí se jedná nikoliv o snížení potenciálu krvetvorných buněk, ale naopak o neefektivní krvetvorbu při nadměrné celularitě kostní dřeně. Nejvýznamnějším rysem je porucha diferenciace buněk(7). Právě první dva typy tohoto syndromu (refrakterní anémie – RA a refrakterní anémie s prsténčitými sideroblasty – ring sideroblastic anemia – RAS) jsou ve smyslu anemického syndromu vyhraněným typem poruchy.

Patogeneticky se zjišťují kromě vrozených variant tohoto syndromu také získané – idiopatické a sekundární syndromy. Příčina vzniku některých získaných forem nemoci se hledá v mutagenních vlivech.

Klinický obraz je, podobně jako u předchozí choroby, kombinací anemických, krvácivých a infekčních projevů závislých na tíži stupně cytopenie.

Diagnostika se opírá o periferní a dřeňový nález. V periférii pozorujeme anisopoikilocytózu, makrocytózu, bazofilní tečkování a Pappenheimerova tělíska. Nalézat lze takřka celou škálu tvarových odchylek erytrocytů – ovalocyty, stomatocyty, akantocyty, eliptocyty, target cells a teardrops cells a dále i jaderné erytrocyty či jiné poruchy maturace buněk (megaloblastické změny a multilobulární jádra). U granulocytů nacházíme jako výraz abnormální granulopoézy snížení granulocytů, Döhleho inkluze, hypersegmentace jader aj. Destičky vykazují snížené počty a poruchu funkce.

V kostní dřeni dochází k hypercelulární (klonální) expanzi. Významné jsou změny jader buněk bizarních tvarů, s přemostěním, pyknózou apod. Barvením na železo zjišťujeme zvýšený stav jeho zásob, zvýšený počet zásobních granulí (nad 4) v buňce. Tato granula jsou někdy uspořádána do prstence kolem jádra (prstenčité sideroblasty – viz Obr. 2)(8).

Granulopoéza je, jak bylo v předchozím odstavci zmíněno, rovněž odchylná. Jejím nejvýznamnějším znakem je odlišné umístění granulocytárních předstupňů, které nazýváme ALIP (atypical localization of immature precursors – atypická lokalizace nezralých prekurzorů – rozuměj buněk granulocytární řady) a ty buď obsahují, nebo neobsahují Auerova tělíska. V destičkové zárodečné řadě je nejvýznamnějším nálezem mikromegaryocytóza.

Součástí diagnostiky je genetické vyšetření, při němž zjišťujeme (asi u 50 % nemocných) především změny chromosomů 5, 7 a 8.

Diferenciální diagnostika – všechny zmíněné alterace kostní dřeně, myeloproliferativní syndrom s vysokou buněčností dřeně a většinou cytopenií v periférii, dále pak všechny varianty nálezu sníženého počtu buněk v periférii (trombocytopenie, neutropenie, anémie).

Léčba – všechny dosavadní postupy jsou spíše málo efektivní (B vitamíny, resp. pyridoxin – u tzv. pyridoxin responzívních typů, diferenciační léky – retinoidy, deriváty D vitamínu, růstové faktory, imunosupresíva, cytoprotektiva – amifostin aj.), symptomatická substituční léčba je nejosvědčenější alternativou. V některých případech myelodysplastického syndromu, většinou však již tam, kde se jedná o agresívnější typy na pomezí leukémií (refrakterní anémie s excesem blastů RAEB či s excesem blastů v transformaci RAEB-t), je využívána u mladších jedinců transplantace kmenových buněk krvetvorby.

Prognóza – lepší u méně agresívních variant – RA, RAS a CMMoL (chronická myelomonocytární leukémie) – než u preleukemických syndromů RAEB a RAEB-t.

Samostatnou kapitolu této skupiny nemocných představují kongenitální dyserytropoetické anémie (congenital dyserytropoetic anemia – CDA). Příznačná je inefektivní krvetvorba, pro niž jsou charakteristické závažné morfologické celulární změny(9). Podle formy dědičnosti a morfologických rysů se rozlišují 3 základní typy (CDA I – III). CDA I a II jsou autosomálně recesívní, CDA III dominantní. U I. typu nacházíme u erytroblastů mezijaderné můstky, u CDA II mnohojaderné buněčné prekurzory, u CDA III navíc gigantické. Důsledkem je vedle tvorby nedostatečného množství vyzrálých buněk i hemolytický syndrom. Léčba spočívá v krevních převodech, v některých případech může přinést efekt splenektomie.

Myeloproliferativní syndromy a infiltrace kostní dřeně maligními buňkami vede ke vzniku anémie z útlaku erytropoézy (jakož i ostatních zárodečných řad) klonální expanzí(10). Anémie zde nemá potom sama o sobě charakteristické znaky, pouze je-li pak modifikována poztrátovou sideropenií například nebo vznikem hemolytické složky nebo rysem vycházejícím z chronického onemocnění, které anémii prvotně způsobuje(11).

Literatura

1. HOFFBRAND, AV., PETTIT, JE. Clinical Haematology, 1998, p. 1–292.

2. TKACHUK, DC., HIRSCHMANN, JV., McARTHUR, JR. Atlas of Clinical Hematology. Philadelphia : W. B. Saunders Comp., 2002, p. 3–154.

3. DONNER, L. Klinická hematologie. Praha : Avicenum Praha, 1985, s. 5–448.

4. PENKA, M., BULIKOVÁ, A., MATÝŠKOVÁ, M., ZAVŘELOVÁ, J. Hematologie I. Neonkologická hematologie. Praha :Grada, 2001, s. 9–201.

5. ANDREWS, NV. Disorders of iron metabolism. N Engl J Med, 1999, 341/26, p. 1986–1995.

6. PECKA, M. Laboratorní hematologie v přehledu. Buňka a krvetvorba. Hradec Králové, 2002, s. 5–160.

7. NEUWIRTH, J., NEČAS, E., KORNALÍK, F., ŠULC, K. Patofyziologie krve. Praha :Avicenum, 1983, s. 5–365.

8. BRIDGES, KR. Sideroblastic Anaemias. Review Brit J Haematol, 2002, 116, p. 733–743.

9. FRIEDMANN, B. Hematologie v praxi. Praha : Galén, 1994, s. 1–335.

10. LEE, GR., FOERSTER, J., LUKENS, JM., PARASKEVAS, F., et al. Wintrobe´s Clinical Hematology. 10th ed., vol. 2. Williams & Wilkins a Waverly Company, 1999, p. 1–2763.

11. TEFFERI, A. Primary Hematology. Humana Press, Totow, New Jersey, 2001, p. 3–472.

e-mail: m.penka@fnbrno.cz

Poděkování MUDr. Petře Kačírkové z ÚHKT Praha za laskavé poskytnutí obrazové dokumentace.

O megaloblastových anémiích, talasémiích a hemolytických anémiích bude II. část článku.



Obr. 1 – Sideropenická anémie



Obr. 2 – RAS

**

Anémie I.
Ohodnoťte tento článek!
4.5 (90%) 2 hlas/ů