Dětské nádory oka a orbity

Oko, orbita a přídavné orgány mohou být při své strukturální pestrosti místem vzniku nejrůznějších nádorů. V tomto sdělení budou uvedeny jen nádory z hlediska oční onkologie pro dětský věk charakteristické nebo závažné…

MUDr. Jan Krásný

Univerzita Karlova v Praze, 3. LF a FNKV, Oční klinika

Obr. 1 – Névus spojivky

Klíčová slova

nádory spojivky a rohovky • nitrooční nádory • nádory orbity

Oko, orbita a přídavné orgány mohou být při své strukturální pestrosti místem vzniku nejrůznějších nádorů. V tomto sdělení budou uvedeny jen nádory z hlediska oční onkologie pro dětský věk charakteristické nebo závažné. V naší literatuře zatím neztratily na významu pro svůj dokonalý klinický popis: kapitola o nádorech oka v dětství(1) v knize prof. MUDr. J. Kouteckého, DrSc., od as. MUDr. F. Kloučka, DrSc. (1972) a publikace o orbitálních onemocněních zahrnující ve své komplexnosti také nádory(2) od doc. MUDr. J. Otradovce, DrSc. (1986). Od té doby byla vydaná jediná ucelená publikace od doc. MUDr. D. Barákové, CSc., a kolektivu (2002) pojednávající o nádorech oka(3) s kapitolou o nitroočních nádorech u dětí od prof. MUDr. J. Řehůřka, CSc. Příslušné kapitoly v těchto třech knihách spolu se soubornými referáty autora(4, 5, 6) v Čs. oftalmologii tvořily základ tohoto sdělení. Ucelený přehled lze získat studiem zahraniční literatury. Podrobnosti lze získat v monografiích, které byly použity při zpracování této závažné problematiky: Apple & Robb(7), Castillo & Kaufman(8), Shields, CL. & Shield, JA.(9, 10, 11, 12), Tasman & Jaeger(13), Yanoff & Fine(14).

I. Nádory spojivky a rohovky

Névus spojivky (Obr. 1) je afekce lokalizovaná velmi často perilimbálně, většinou v rozsahu oční štěrbiny, na plica semilunaris nebo karunkule. Je to většinou dobře ohraničený, lehce vyvýšený útvar růžové, žlutavé či žlutohnědé barvy a často gelatinózního vzhledu, obsahující kapilární síť. V pubertě névus často nápadně ztmavne pigmentací. Léčbou je excize z kosmetických důvodů i jako prevence pro dospělý věk. V dětském věku ještě není nebezpečí maligního zvratu.

Dermoid spojivky a rohovky (Obr. 2) je kongenitální bělavý diskovitý útvar s chloupky zasahující ze spojivky na limbus rohovky, převážně temporálně dole. Jde o dysplastický okrsek kůže s adnexy. Pokles vizu je podmíněn přerůstáním útvaru daleko ke středu rohovky nebo tím, že působí astigmatismus. Ve výjimečných případech může být dermoid lokalizován pouze na rohovce. Léčba spočívá v excizi doplněné popř. lamelární keratoplastikou.

Dermolipom spojivky (Obr. 3) je kongenitální, bělavý, ohraničený, oválný, lehce prominující útvar převážně lokalizovaný dále od limbu subkonjunktiválně, hlavně temporálně, může zasahovat do orbity. Jde o tukovou tkáň krytou keratinizující pokožkou. Exstirpace se provádí pouze z kosmetických důvodů, neboť nelze vyloučit jizevnaté změny ve spojivkových fornixech.

Dermoid a dermolipom jsou naprosto benigní afekce, které se řadí k choristomům a bývají součástí okuloaurikulární dysplazie (Goldenhar).

II. Nitrooční nádory

Juvenilní xantogranulom duhovky (Obr. 4) a řasnatého tělíska (névoxantoendoteliom) je pseudotumorózní afekce nejasné etiologie, podmíněná histiocytární proliferací s příměsí vícejaderných Toutonových buněk. Klinicky je duhovka difúzně ztluštělá nebo je na ní uzlík žlutavé barvy. Možnou komplikací je spontánní hyphéma, provázená často nezvládnutelným sekundárním glaukomem, vedoucím ke ztrátě zraku. Léčbou je lokální a celkové podání kortikosteroidů, eventuálně ozáření malými dávkami do 10 Gy nebo výjimečně chirurgická excize. Celková prognóza onemocnění je dobrá.

Névus (Obr. 5) je vrozeného původu a u dětí není ojedinělý. Na duhovce má podobu nepravidelných hnědavých plochých ložisek, na fundu to jsou ploché okrouhlé okrsky šedavé barvy. V dospělosti existuje možnost maligního zvrhnutí. Neléčí se, ale je nutná dispenzarizace.

Melanom (Obr. 6) je v dětském věku vysoce raritní. Jestliže vychází z cévnatky či řasnatého tělíska, nepůsobí zpočátku potíže. Při progresi se zvyšuje nitrooční tlak a při postižení zadního pólu oka klesá vizus. V oftalmoskopickém nálezu je patrný sytě pigmentovaný útvar. Nádor duhovky se projevuje zvětšujícím se pigmentovaným ložiskem. Při vyšetření pro odlišení névu a nádoru se používá fluorescenční retinální angiografie a ultrazvuk. U rozsáhlých nádorů se provádí enukleace. U melanomu s bází do 16 mm a prominencí 9 mm by bylo možno použít brachyterapii, tzn. aplikovat disk se zářičem 106Ru nebo 125I. U dětí zatím nebyla prakticky použita, neboť u tohoto nádoru se převážně jednalo o ojedinělá pozorování, a to rozsáhlé velikosti řešené enukleací. Následná chemoterapie není indikována.

Retinoblastom (Obr. 7, 8, 9, 10) je prakticky jediným zásadním maligním nádorem oka dětského věku. Mezi malignitami u dětí tvoří cca 3 %. Asi 2/3 onemocnění se manifestují v prvních třech letech života a jen výjimečně onemocní dítě starší šesti let.

Klinicky probíhá retinoblastom v časném stadiu většinou skrytě. Pouze v 5 % se zjistí nádor při rutinním vyšetření. Nejčastějším prvotním symptomem je stále stadium leukokorie, zhruba v 60 %. Šedobělavý až žlutavý reflex zornice je vyvolán odrazem světelných paprsků od nádoru. Rozsáhlé postižení bulbu nádorem bývá v 7 % provázeno příznaky sekundárního glaukomu. Druhým iniciálním příznakem je ve 20 % strabismus ex anopsia, a to častěji exotropie, způsobené nádorovou infiltrací makulární oblasti. Pokles vizu bez šilhání bývá popisován v 5 %. Vyplývá z toho, že každé malé dítě se strabismem nebo náhlým poklesem vidění má být neodkladně vyšetřeno oftalmologem! Mezi další symptomy retinoblastomu patří orbitocelulitida, heterochromie duhovky. V pokročilých stadiích se může objevit hyphéma, pseudohypopyon nádorových buněk nebo nádorové noduly v přední komoře, které se řadí mezi maskující syndromy.

V diagnostice má hlavní význam oftalmologický nález. Základním vyšetřením je nepřímá oftalmoskopie. Drobná tumorózní ložiska mají charakter bělavých prominujících útvarů s různě rozsáhlou cévní aktivitou na povrchu. Endofytický růst je charakterizován bělavými hmotami bez viditelných rozšířených retinálních cév, zasahující často sklivcový prostor v podobě sněhových koulí a připomínající endoftalmitidu. Při exofytickém růstu působí nádor totální odchlípení sítnice šedavé či žlutavé barvy s rozšířenými cévami na povrchu. Obdobný obraz mají různé typy exsudativní amoce. Obě formy růstu retinoblastomu se velice často kombinují. Pro stanovení rozsahu i charakteru nádoru slouží počítačová tomografie, magnetická rezonance a ultrazvukové vyšetření.

Retinoblastom tvoří neuroektodermální drobné buňky s jadernou převahou, charakteristické jsou Flexnerovy-Wintersteinerovy rozety. Hlavní nebezpečí tohoto nádorového onemocnění spočívá v jeho drobivém charakteru s následným uvolňováním buněk do subretinální tekutiny. Tyto implantační subretinální metastázy vedou k prorůstání do cévnatky a dále extrabulbárně. Nádor má také tendenci vrůstat do papily a skrze lamina cribrosa do optického nervu. Následující průnik nádoru do subarachnoidálního prostoru vede k rychlé infaustní nitrolební diseminaci.

V diferenciální diagnóze je potřeba odlišit tento maligní nádor od dalších více než dvaceti nitroočních onemocnění, která by mohla retinoblastom imitovat podobným nálezem. Je to obraz leukokorie a změn na očním pozadí v podobě nespecifických granulomatózních změn různého rozsahu až do podoby tzv. pseudogliomu. Příčinou mohou být vrozená onemocnění oka, nitrooční záněty, nádory i získaná onemocnění. Hlavní diferenciálně diagnostický problém představuje perzistence hyperplastického primárního sklivce (PHPV), oční toxokaróza a Coatsova choroba. Do diferenciální diagnózy patří z nitroočních nádorů především diktyom a astrocytom. Diktyom (meduloepiteliom) je vzácný jednostranný nádor vycházející z pars caeca (ciliaris) sítnice. Strukturálně se podobá embryonální sítnici. Nádor infiltruje oblast kolem ekvátoru čočky, šíří se do komorového úhlu. Maligní je svým pomalým, lokálně invazívním a destruktivním růstem. Vzniká sekundární glaukom. Diktyom se léčí enukleací bulbu. Prognóza je dobrá, chemoterapie není indikována. Astrocytom velice často doprovází pacienty s tuberózní sklerózou (M. Bourneville). Oční nález charakterizuje morušovitý bělavý úvar klenoucí se do sklivce. Jen pomalu narůstá, neléčí se. Vznikne-li pochybnost, zda jde o retinoblastom či pseudogliom, a proces vyplňuje více než polovinu slepého bulbu, je třeba přistoupit k mutilujícímu výkonu.

Retinoblastom je kongenitálního původu a je to jediný lidský autosomálně dominantně dědičný nádor až s 90% penetrancí. V 60 % vzniká nedědičná fenokopie nádoru podmíněná somatickou mutací, ve 40 % vznikají dědičné formy při genetické mutaci jednoho ze zdravých rodičů nebo přenosem chromosomální poruchy: delecí intermediální části dlouhého raménka 13. chromosomu. U jednostranných retinoblastomů se předpokládá genetická mutace v 10–15 % a u oboustranných nádorů v 25–30 %. Frekvence nádoru je jeden na 14 až 20 000 porodů a přibližně v 25–30 % bývá oboustranný. Hereditární nádory mají časnější začátek projevů (do 12 měsíců věku) a vyšší riziko pozdějšího sekundárního nádoru, převážně osteosarkomu. Důležité jsou závěry pro genetické poradenství. Rb 1 gen nádoru byl detekován pomocí DNA analýzy a umožňuje určit přesnou genetickou prognózu pro rozvoj retinoblastomu. V praxi je důležité i empirické riziko. Děti jednoho rodiče, který byl úspěšně léčen pro retinoblastom nehereditárního původu, mají 8% riziko při monolaterálním typu a až 40% při oboustranné formě nádoru, jejich sourozenci mají potom 1% riziko. U hereditární formy retinoblastomu je riziko vždy 40 % bez rozdílu laterality a sourozenci jsou ohroženi v 7 %.

Pro stanovení léčebného postupu, který je i v současném období prakticky vždy kombinací léčebných metod, je třeba stanovit rozsah onemocnění. Posuzuje se, zda je nádor jednostranný nebo oboustranný, zda je lokalizován intraokulárně či se šíří extraokulárně. Pro stadia intraokulárních retinoblastomů se většinou používá klasifikace (1963) vypracovaná Reesem a Ellsworthem(15), která stále neztratila svůj význam, přestože vznikla v době, kdy se začínalo s chemoterapií a termodestrukce nitroočních nádorů nebyla známa. Vzhledem k poznatkům vývoje a prognózy retinoblastomu je pro léčbu výhodnější klinicko-patologické dělení:

I. tumor (monofokální nebo multifokální) zasahuje sítnici

A. jeden kvadrant nebo méně (odpovídá 1.–3. st. podle Reeseho, tzn. velikost do 4 či 4–10 PD – pupilární diametr, nebo-li průměr hlavy zrakového nervu)

B. dva kvadranty nebo méně (zhruba 4. st. podle Reeseho, tzn. nad 10 PD)

C. více než 50 % sítnice (5. st. podle Reeseho)

II. tumor (monofokální a multifokální) zasahuje bulbus

A. šíření nádoru do sklivcového prostoru mimo sítnici

B. prorůstá do hlavy optického nervu

C. prorůstá do chorioidey

D. prorůstá do hlavy optického nervu a cévnatky

E. prorůstá do emisarií

III. extraokulární prorůstání nádoru

A. prorůstání sklérou do orbity, prorůstání hlavou optického nervu, prorůstá cévnatkou do hlavy optického nervu

IV. vzdálené metastázy

A. prorůstání skrz optický kanál do mozku, hematogenní metastázy do měkkých tkání a kostí, metastázy do kostní dřeně

Léčebný protokol se tedy řídí lateralitou a klinicko-patologickým nálezem:

a) Enukleace (stále zhruba u 2/3 pacientů)

U jednostranných retinoblastomů je většinou indikována enukleace bulbu, neboť nádor je často v pokročilém stadiu; oko je slepé a radikální výkon sám o sobě může nemocnému zachránit život. O jiném způsobu léčby se uvažuje u postižení jednoho kvadrantu sítnice a menších ložisek. Pro oboustranné retinoblastomy platí zásada, že bulbus s pokročilejším stadiem nádoru se enukleuje a druhý bulbus se léčí podle stadia s cílem nádor zničit a zachránit co nejvyšší stupeň zrakové ostrosti.

b) Teleterapie (zevní aktinoterapie)

Nejvhodnějším zdrojem záření je lineární urychlovač. Metodika se zatím užívá u středních a větších nádorů včetně makulopapilární oblasti a u extrabulbárního šíření, je tedy vhodná od II. klinicko-patologického stadia. Dávka se pohybuje mezi 30 až 40 Gy v jednotlivých dávkách 2 Gy/ložisko, v období 4–5 týdnů.

c) Brachyterapie (lokální aktinoterapie)

Používá se episklerální disk se zářičem u tumorů (III. st. podle Reeseho) obdobné velikosti jako u melanomů v dávce 100 Gy na vrchol tumoru. Disk nelze použít u nádorů makulopapilární oblasti.

d) Fotokoagulace

Fotokoagulace laserem (argonový či due) je vhodná u tumorů menších než 5 mm průměru a 3 mm tloušťky, tedy I. stadium podle Reeseho. Podmínkou je, že tumor musí být lokalizován za ekvátorem a nesmí být blíže než 5 mm od foveoly.

e) Kryoterapie

Kryoterapie (transsklerální aplikace -80 oC) je doporučována pro tumory obdobné velikosti, lze zasáhnout i u některých ložisek II. stadia podle Reeseho před ekvátorem, nebo kam se dosáhne při sklerální depresi.

f) Chemoterapie

Je doporučována u II. a III. klinicko-patologického stadia a u forem makulopapilární oblasti. Použití cytostatik prodělalo určitý vývoj. Přínosem bylo zavedení cis-platiny. Důvodem neúspěšnosti chemoterapie je přítomnost P-glukoproteinu (adenozin 3-fosfátový membránový přenašeč), blokujícího vstup cytostatik do nádorové buňky. Výzkum přinesl novou generaci léků. Léčebný protokol nyní obsahuje vinkristin, teniposid a karboplatinu. Zkouší se aplikace cyklosporinu jako blokátoru vlivu P-glukoproteinu(16).

V současné době je u nitroočního procesu doporučována TCT metoda (termochemoterapie), která kombinuje nový protokol cytostatik, chemoredukce(17) s fotokoagulací a kryoterapií, doplněný podle potřeby o brachyterapii a výjimečně o teleterapii(18). Při potvrzení nádoru v orbitě je nutná exenterace orbity metodikou se zachováním víček i spojivkového vaku, která je méně mutilující, doplněná o aktinoterapii zahrnující i optický kanál.

Hlavní problém u vyléčených oboustranných retinoblastomů představují infaustní sekundární malignity (osteosarkomy), které se objevují v odstupu více let. Jejich četnost se udává 35 % po třiceti letech a teoretické předpoklady hovoří až o 50% výskytu po padesáti letech. Vznikají v souvislosti s aktinoterapií, ale i bez ní. Neopominutelný vliv má i chemoterapie, současně doporučovaná cytostatika jsou toxická: vinkristin je neurotoxický, karboplatina je nefrotoxická a po podání vysokých dávek etoposidu byla popsaná akutní myeloidní leukémie. U cytostatik se nesmí zapomínat, že se jimi léčí kojenci a batolata a do dnešní doby nebyl přesně stanoven jejich vliv na genetický fond.

V léčbě retinoblastomu byl zaznamenán výrazný úspěch, v 19. století byla úmrtnost 100 %. V současné době se primární mortalita pohybuje pod 5 %. Retinoblastom patří k nejúspěšněji léčitelným maligním nádorům v dětství.

III. Nádory orbity

a jejích adnex

Nádory orbity u dětí jsou převážně primární, ale v jedné pětině se šíří do orbity z okolních oblastí (CNS a ORL), nebo jsou projevem systémovým a metastatickým. Jejich kardinálním příznakem je exoftalmus, často první symptom onemocnění. Nádor může způsobit i změnu postavení bulbů, které potom připomíná strabismus, může i zúžit oční štěrbinu, což oboje vede ke zkreslení klinického obrazu případné protruze bulbu. Exoftalmus může být způsoben také endokrinní nebo zánětlivou afekcí nebo cévní malformací i kostními změnami. Asi polovina exoftalmů u dětí je způsobena orbitálním nádorem. Na maligní proces je třeba myslet zejména při rychle narůstajícím exoftalmu.

V současné době pro vlastní topografii je rozhodující počítačová tomografie a magnetická rezonance. Definitivní závěr v mnoha případech dá teprve probatorní cílená biopsie provedená na základě klinického obrazu a pomocných vyšetření. V úvaze o příčině rychle se rozvíjející protruze bulbu má svůj význam věkový faktor. Čtvrtina všech orbitálních nádorů vzniká u dětí a třetina z nich ve věku do tří let. U dětí zhruba do jednoho roku bývá exoftalmus nejčastěji na podkladě zánětu, choristomu či (vzácně) maligního nádoru. Ve věku od jednoho roku výše je to hlavně rabdomyosarkom, gliom optiku nebo dermoidální cysta.

Víčka mohou být postižena kterýmkoliv benigním nádorem kůže. Primární maligní nádory víček jsou u dětí raritní. Sekundárně mohou být postižena víčka prorůstajícími nádory orbity – kapilárním hemangiomem, rabdomyosarkomem a lymfomem. Léčba se řídí primární lokalizací.

Primární nádory slzné žlázy a slzných cest jsou u dětí raritní.

Dermoidální cysta (Obr. 11, 12) je nejčastějším benigním nádorem orbity u dětí (30–40 %), je lokalizovaná většinou v horním temporálním kvadrantu. Klinicky se jeví jako nebolestivé zduření. Pod volně posunlivou kůží je pružný kulovitý nebo ovoidní útvar hladkého povrchu. V dětství roste velmi pomalu. Někdy jsou cysty multilokulární a zasahují hluboko do orbity. Exstirpace je jednoduchá, ale při uložení cysty v hloubi orbity je nutná orbitotomie. Při neúplném odstranění nebo traumatickém poškození cysty může její obsah vyvolat granulomatózní reakci pod obrazem zánětlivého pseudotumoru očnice. Léčebné výsledky jsou většinou velmi dobré.

Kapilární hemangiom (Obr. 13, 14) je charakteristický pro dětský věk, představuje 10–13 % orbitálních nádorů. Celá čtvrtina hemangiomů se manifestuje v prvním roce života. Jejich vývoj je variabilní, udává se až 85% tendence postupné spontánní regrese. Jindy se projevuje pomalu rostoucím exoftalmem, který je u třetiny nádorů axiální pro své uložení ve svalovém kónusu. Častěji proniká hemangiom do očnice z víček (orbitopalpebrální hemangiom). Nádor může být viditelný jako modravá nebo nafialovělá masa, která je při pohmatu měkká a stlačitelná, reduktibilní je i exoftalmus. Protruze bulbu se zvětší při předklonu hlavy, pláči a křiku dítěte. Na poklesu zrakové ostrosti se často podílí amblyopie při pseudoptóze horního víčka způsobené infiltrací hemangiomem. Motilita bulbu je omezena. Chirurgické řešení je obtížné pro riziko poškození intraorbitálních struktur. U rozsáhlých hemangiomů uložených převážně retrobulbárně jsou vhodné celkově podávané kortikosteroidy v nárazové dávce 4–2 mg/kg/den po dobu dvou, respektive čtyř měsíců (v sestupné dávce). Orbitopalpebrální formu lze řešit sklerotizací. U méně rozsáhlých hemangiomů bývá úspěšná radioterapie do celkové dávky 8–20 Gy v delších časových intervalech. Žádný z těchto způsobů není ideální a často je nutné tyto metody kombinovat. Léčebné výsledky nejsou vždy uspokojivé.

Lymfangiom očnice (Obr. 15) je u dětí vzácný (asi 3 %). Vzniká na vrozeném podkladě, většinou jednostranně. Roste pomalu a chybí mu tendence ke spontánní involuci. Teprve v dospělosti se jeho růst většinou stabilizuje. Často bývají postižena víčka i spojivka, která má charakter sklovité chemózy. Vážnou komplikací orbitálního lymfangiomu je krvácení do nádoru s tvorbou čokoládových cyst. Krvácení je spontánní nebo po inzultaci (trauma, operace). Vyvine se rychle výrazný exoftalmus. Chirurgická intervence je většinou paliativní. Metodou volby je i aktinoterapie u pacientů, kde nádor infiltruje hrot očnice.

Neurofibrom (Obr. 16) je u dětí prakticky vždy projevem Recklinghausenovy neurofibromatózy. Někdy může být jediným markantním projevem této fakomatózy, ale pečlivé celkové vyšetření odhalí většinou i další příznaky, např. kávové (café- -au-lait) skvrny na kůži. Projeví se v první dekádě života a mužské pohlaví je postiženo o něco častěji než ženské. Klinicky se projevuje převážně v orbitopalpebrální formě (představuje 3–5 % orbitálních nádorů) hypertrofickou deformací horního víčka, jenž má esovitý průběh, svým poklesem může uzavřít oční štěrbinu. Palpačně se pod pohyblivou kůži nachází tuhá, nepravidelně jemně hrbolatá rezistence. Bulbus bývá v protruzi a v dislokaci dolů. Chirurgicky se odstraňuje viditelná část z kosmetických důvodů či pro zabránění amblyopie. Komplikací výkonů může být značné krvácení, neboť tyto nádory jsou bohatě vaskularizovány. Radikální přístup je riskantní, terapie není uspokojivá, neboť většinou je pouze paliativní.

Gliom optiku (Obr. 17, 18) patří mezi typická onemocnění dětského věku. Manifestuje se v prvních deseti letech života a tvoří 6–10 % všech nádorů očnice u dětí. Asi ve 30 % doprovází Recklinghausenovu neurofibromatózu a může být i oboustranný. Nádor většinou začíná v orbitální části zrakového nervu, nejčastěji v oblasti foramen opticum, a odtud roste velmi pomalu jak centrifugálně k bulbu, tak centripetálně optickým kanálem intrakraniálně, kde postihuje chiasma. Nerv je extrémně ztluštělý. Biologicky jde o benigní nemetastazující nádor, který spadá do kategorie polárního spongioblastomu nebo piloidního juvenilního astrocytomu. Klinicky se projevuje progredujícím nebolestivým axiálním exoftalmem provázeným ztrátou vidění. Později může být bulbus deviován poněkud laterárně. Porucha vizu předchází vznik protruze bulbu. Na fundu se zjistí edém nebo atrofie papily zrakového nervu. Možnou léčbou je resekce nádoru transkraniální cestou, v současné době se často volí konzervativní postup se snahou o rehabilitaci zrakových funkcí pleoptickou léčbou. Pokud je postiženo chiasma nebo je gliom v obou zrakových nervech, je nádor inoperabilní. Pacienti většinou umírají až na komplikace vnitřního hydrocefalu.

Rabdomyosarkom (Obr. 19, 20) je nejčastějším maligním orbitálním nádorem dětského věku (8–16 %). Manifestuje se v 75 % v první dekádě života a mužské pohlaví je postiženo více než ženské. Ze tří známých forem je v orbitě nejčastější embryonální typ (75 % všech nemocných), který začíná v horním nazálním kvadrantu očnice. Pleomorfní typ je vzácnější (10 %), o něco častěji je detekován alveolární typ (15 %). Choroba začíná náhle, a to rychle se rozvíjejícím exoftalmem. Bulbus bývá deviován dolů a temporálně, méně často nahoru. Víčka jsou edematózní a zarudlá, chemóza spojivky je veliká. Pohyblivost bulbu je omezena. Diferenciálně diagnosticky je třeba odlišit orbitocelulitidu, flegmónu očnice nebo zánětlivý pseudotumor. Z nádorových onemocnění je nutno vyloučit neuroblastom, lymfom, krvácení do lymfangiomu a angioblastický hemangiom. Léčba se řídí podle lokalizace a rozsahu nádoru, je kombinací chirurgického přístupu s chemoterapií a eventuální aktinoterapií (nejméně 40 Gy/ložisko). V některých případech je nutná exenterace orbity. Prognóza onemocnění je vážná.

Z metastatických nádorů v dětském věku do úvahy prakticky přicházejí jen metastázy neuroblastomu (1–2 % orbitálních nádorů u dětí) a vzácně (desetinásobně méně) Ewingův sarkom. Neuroblastom metastazuje do jedné nebo obou orbit asi u 38 % nemocných. Ewingův sarkom postihuje vždy jednu orbitu. Pro metastázy obou nádorů je typické krvácení pod spojivku a kůži víček. V diferenciální rozvaze je často uvažováno o úrazu. Exoftalmus se vyvine během několika měsíců. Obecná prognóza je špatná.

Systémové choroby mohou mít orbitální projevy exoftalmu jako primární symptom zatím klinicky latentní choroby, což platí především pro maligní lymfom. U druhé systémové krevní choroby – leukémie – je exoftalmus jako primární příznak onemocnění raritní. Oba nádory tvoří společně s 3–5 % dětských orbitálních nádorů. V klinickém obrazu je v popředí rychle progredující, většinou jednostranný exoftalmus se zduřením víček a ekchymózami, někdy provázený bolestmi. Orbitální lymfomy se mohou propagovat pod bulbární spojivkou v podobě lalůčků lososové barvy. Přesnou diagnózu lze stanovit především z probatorní excize; podrobné vyšetření, včetně hematologického, poskytne většinou negativní výsledek. Je to velmi radiosenzitivní a radiokurativní nádor. Záření se kombinuje s chemoterapií. Leukemická infiltrace vyvolává jednostranný i oboustranný exoftalmus někdy extrémního stupně. Vzniká náhle v průběhu akutní lymfoblastické leukémie u 2 % nemocných. Může být snížena zraková ostrost. Diagnózu potvrdíme vyšetřením punktátu kostní dřeně. Léčbu řídí hematolog.

Literatura

 

1. KOUTECKÝ, J. Nádory dětského věku. Praha : Avicenum, 1972.

2. OTRADOVEC, J. Choroby očnice. Praha : Avicenum, 1986.

3. BARÁKOVÁ, D., et al. Nádory oka. Praha : Grada Publishing, 2002.

4. KRÁSNÝ, J. Nádory oka a jeho adnex v dětském věku I (všeobecná část). Čs Oftalmol, 1997, 53, s. 332–336.

5. KRÁSNÝ, J. Nádory oka a jeho adnex v dětském věku II (retinoblastom). Čs Oftalmol, 1997, 53, s. 406–412.

6. KRÁSNÝ, J. Nádory oka a jeho adnex v dětském věku III (orbita). Čs Oftalmol 1998, 54, s. 46–55.

7. APPLE, DJ., RABB, MF. Ocular Pathology. 5th ed., St. Mosby, 1998.

8. CASTILO, BV. Jr., KAUFMAN, L. Pediatric Tumors of the Eye and Orbit. Pediatr. Clin North Am, 2003, 50 (1), p. 149–172.

9. SHIELDS, JA., SHIELDS, CL. Intraocular Tumors. A Text and Atlas. Philadelphia : W. B. Saunders Co., 1995.

10. SHIELDS, JA., SHIELDS, CL. Atlas of Eyelid and Conjunctival Tumors. Philadelphia : Lippincott, Williams and Wilkins, 1999.

11. SHIELDS, JA., SHIELDS, CL. Atlas of Intraocular Tumors. Philadelphia : Lippincott, Williams and Wilkins, 1999.

12. SHIELDS, JA., SHIELDS, CL. Atlas of Orbital Tumors. Philadelphia : Lippincott, Williams and Wilkins, 1999.

13. TASMAN and JAEGER (Eds). Duane´s Ophthalmology on CD-ROM, 1998 Edition, Philadelphia : Lippincott-Raven Publishers.

14. YANOFF, M., FINE, BS. Ocular Pathology. 5th ed., St. Mosby, 2002.

15. REESE, AB., ELLSWORTH, RM. The Evalution and Current Concept of Retinoblastoma Therapy. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol, 1963, 67, p. 164–172.

16. GALLIE, BL., BUDNING, A., DeBOER, G., et al. Chemotherapy with Focal Therapy Can Cure Intraocular Retinoblastoma without Radiotherapy. Arch Ophthalmol, 1996, 144, p. 1321–1328.

17. SHIELD, CL., DE POTTER, P., HIMELSTEIN, BP., et al. Chemoreduction in the Initial Management of Intraocular Retinoblastoma. Arch Ophthalmol, 1996, 144, p. 1330–1338.

18. MURPHREE, AL., VILABLANCA, JG., DEEGAN, WF., et al. Chemotherapy Plus Local Treatment in the Management of Intraocular Retinoblastoma. Arch Ophthalmol, 1996,144, p. 1348–1356.

e-mail: krasny@fnkv.cz 

 

Obr. 2 – Dermoid spojivky

Obr. 3 – Dermolipom spojivky

Obr. 4 – Juvenilní xantogranulom duhovky

Obr. 5 – Névus duhovky

Obr. 6 – Melanom duhovky a řasnatého tělíska u 5letého chlapce

Obr. 7 – Retinoblastom – leukokorie vlevo u dvouletého batolete

Obr. 8 – Retinoblastom – detail leukokorie: exofytický nádor

Obr. 9 – Retinoblastom – endofytický nádor

Obr. 10 – Retinoblastom – klasický nádorový uzel I. st.

Obr. 11 – Dermoidální cysta vlevo u 3,5letého chlapce

Obr. 12 – Stav po exstirpaci dermoidální cysty po měsíci

Obr. 13 – Kapilární hemangiom vpravo u 9měsíčního kojence

Obr. 14 – Stav po kortikosteroidní terapii po dvou letech

Obr. 15 – Lymfangiom vpravo u 4letého chlapce

Obr. 16 – Neurofibrom vpravo u 8letého chlapce

Obr. 17 – Gliom optiku vlevo u 7měsíčního kojence

Obr. 18 – Stav po transkraniální exstirpaci gliomu po čtyřech letech

Obr. 19 – Rabdomysarkom vlevo u 3letého chlapce

Obr. 20 – Stav po exenteraci očnice s orbitální protézou po10 letech

Ohodnoťte tento článek!