Disekující výduť aorty

probíhající pod obrazem těžké mozkové příhody

MUDr. Jiří Procházka, MUDr. Jana Popelová, prof. MUDr. František Kölbel, DrSc.

Interní klinika, FN Motol, Praha

MUDr. Renata Pipková,

Klinika zobrazovacích metod, FN Motol, Praha

MUDr. Zdeňka Vernerová, CSc.

Hlavův I. patologicko-anatomický ústav, l. LF UK, Praha

Klíčová slova:

disekující výduť aorty (DVA) • ateroskleróza • cystická Erdheimova medionekróza • trojrozměrná CT angiografie • jícnový echokardiogram

Souhrn

Autoři popisují případ akutní disekující výdutě aorty typu A u 58letého pacienta, která proběhla pod obrazem těžké ischemické mozkové příhody s rychle vzniklou hemiplegií a bezvědomím. Z tohoto důvodu i přes rychle stanovenou správnou diagnózu již nebyl indikován kardiochirurgický zákrok. K úmrtí došlo za 12 hodin po začátku příhody. V diskusi autoři rozebírají nutnost co nejrychlejší diagnostiky tohoto závažného onemocnění a zamýšlejí se nad některými diferenciálně diagnostickými a praktickými otázkami v přístupu k tomuto onemocnění.

Akutní disekující výduť aorty (DVA) je závažné onemocnění, u kterého je rychlost stanovení diagnózy s následnou další – většinou chirurgickou – léčbou rozhodujícím faktorem pro přežití pacienta. Bez léčby 75 % pacientů s akutní DVA postihující její ascendentní část umírá do dvou týdnů. Úmrtnost je nejvyšší na začátku onemocnění, v prvních dvou dnech přesahuje 1 % za hodinu. Úspěšná počáteční léčba však může zvýšit pětileté přežití až na 75 % (1, 2).

Onemocnění vzniká natržením aortální intimy někdy i v důsledku intramurálního hematomu (3) a průnikem krve rozštěpenou medií falešným lumen různě daleko stěnou aorty, většinou se zpětným návratem do lumina. Později může dojít k protržení zeslabené stěny aorty do mediastina nebo osrdečníku se vznikem akutní srdeční tamponády. Morfologickým podkladem DVA jsou degenerativní změny medie aorty, nejčastěji při ateroskleróze či cystické Erdheimově medionekróze, často umocňované dlouholetou hypertenzí. V poslední době se množí počet případů, kdy příčina DVA je iatrogenní, nejčastěji při různých katetrizačních vyšetřeních (4, 5).

Podle místa postižení aorty jsou rozlišovány 2 typy DVA. Typ A s lokalizací ve vzestupné hrudní aortě je vzhledem k anatomickému vztahu k srdci (možnost vzniku aortální insuficience, útlaku koronárních tepen, hemoperikardu) a k mozkovým tepnám indikován vždy co nejdříve k operaci. Typ B postihující aortu distálně od levé podklíčkové tepny je operován jen při komplikacích (2).

DVA je ve většině případů doprovázena krutou bolestí na hrudi nebo v zádech, šířící se ve směru ruptury aortální stěny. Další doprovodné příznaky působí orgánová ischémie vznikající stlačením odstupů aortálních větví v postiženém úseku. Pokud jsou hodnoceny izolovaně, může správná diagnóza různě dlouho unikat, což při neadekvátní terapií zhoršuje naději na přežití. Nejčastěji imituje DVA akutní infarkt myokardu, mozkovou příhodu, náhlou příhodu břišní nebo akutní uzávěrovou chorobu končetin. Popsali jsme (6) případ pacienta hospitalizovaného na infekčním oddělení pro suspektní hepatitidu se známkami hepatorenálního selhávání, kdy příčinou stavu byla porucha perfúze jaterních a ledvinných tepen při rozsáhlé DVA typu A, zasahující až do distální aorty.

V našem sdělení chceme poukázat na význam docenění anamnestického údaje o bolesti a vyšetření dostupných arteriálních pulzací. Bolest při disekci bývá lokalizována na hrudi či v zádech, popřípadě i v břiše – většinou je krutá a vyzařuje ve směru trhání aorty. Mívá maximum hned zpočátku a hlavně u typu A DVA bývá často provázena známkami šoku, které mohou později ustoupit. Diferenciální diagnostika oproti akutnímu infarktu myokardu s fibrinolytickou terapií je zásadní.

Popis našeho případu

58letý nemocný, diabetik 2. typu na dietě a neléčený hypertonik, stačil zastavit při řízení automobilu pro náhlou krutou bolest na hrudi. Při transportu sanitkou do nemocnice byl nemocný neklidný, měl neměřitelný tlak, glykémii 7,1 mM/l a EKG křivka nevykazovala abnormalit.

Na urgentním příjmu nemocnice byla večer přítomna porucha vědomí pouze s necílenou reakcí na algické podněty, pacient dýchal nepravidelně s apnoickými pauzami, systolický tlak měl 60 torr a frekvenci srdeční 52/min. Postupně při infúzní a kyslíkové terapii se stav oběhu a dýchání stabilizoval. Rychle se však prohlubovalo bezvědomí s rozvojem levostranné hemiplegie, doprovázené pravostrannou mydriázou. Chyběly pulzace na pravé karotidě a pravé paži, kde se objevovaly nepravidelné záškuby.

Neurolog hodnotil stav jako akutní supratentoriální, nejspíše hemoragickou mozkovou příhodu s levostrannou lateralizací a difúzním postižením CNS včetně kmenových struktur.

V laboratorních nálezech byly leukocyty 12,6 x 109, K 3,4 mM/l, kyselina močová 462 mM/l, glykémie 8,2 mM/l, cholesterol 5,33 mM/l. Ostatní nálezy, včetně kardiospecifických enzymů, byly normální.

Skiagram plic (Obr. 1) ukázal rozšíření horního mediastina doleva a aortální dilatované srdce bez známek plicního městnání. Na CT mozku byla periventrikulární a mozečková atrofie bez známek krvácení či malacie. CT hrudníku prokázalo aneuryzmatické rozšíření oblouku aorty až na 6 cm, s postkontrastním úzkým příčně probíhajícím, nesytícím se pruhem (Obr. 2), který budil podezření na disekci aorty. Tu jednoznačně prokázalo jícnové echokardiografické vyšetření (Obr. 3). Disekce začínala proximálně v těsné blízkosti odstupu pravé koronární tepny. Šířila se do oblouku aorty, která se zde rozšiřovala až na 67 mm, za odstup pravého truncus brachiocephalicus. Ten odstupoval z falešného lumen bez jasného dopplerovského signálu. Byla přítomna mírná aortální regurgitace a izolovaná akinéza inferoseptálně bazálně. Ejekční frakce levé komory byla 60 %. V místě zúžení pravého lumen v ascendentní aortě byl systolický gradient 43 torr. Před pravou komorou se zobrazoval malý perikardiální výpotek.

Po konzultaci kardiochirurgy IKEM byl pacientův stav vzhledem k neurologickému postižení (bezvědomí a uzávěr pravého truncus brachiocephalicus s ischemickým postižením pravé hemisféry) shledán pro chirurgickou léčbu nevhodný. Pacient byl poté léčen konzervativně. Umírá následující ráno pod obrazem elektromechanické disociace.

Při pitvě bylo na cévách přítomno povšechné aterosklerotické postižení III. stupně převážně centrálního typu. Nález na perikardu a na aortální chlopni byl obvyklý.

Ascendentní aorta se vakovitě rozšiřovala (Obr. 4) s maximem 5 cm nad chlopní, kde její obvod měřil 12 cm. 2 cm nad aortální chlopní, nad odstupem pravé koronární artérie, byla zjištěna 25 mm široká trhlina – počátek disekce. Pravá koronární tepna, z níž vycházel i ramus interventricularis posterior, byla při odstupu koncentricky zúžena fibro ateromovým plátem asi o 1/3 průsvitu a po 1,5 cm následovalo opět vlasovité zúžení v délce 2 cm. Při mikroskopickém vyšetření stěny byla zastižena z aorty pokračující disekce, v 1/3 jejího obvodu (Obr. 5).

Disekce přecházela na pravý truncus brachiocephalicus, odstupující z falešného lumina, kde 2 cm za odstupem byl nalezen starší obturující trombus, s počínající organizací, který zasahoval podobně jako disekce i do jeho větví. Dále se šířila po oblouku aorty až do levé arteria carotis communis nad její bifurkaci. Neobturované falešné lumen ústilo zpět do aorty ve vzdálenosti asi 9 cm od aortální chlopně. Disekce již nepostihovala levou arteria subclavia. Mikroskopicky nebyla prokázána cystická Erdheimova medionekróza, nálezy odpovídaly aterosklerotickému postižení.

Ostatní orgány vykazovaly šokové změny, na srdci byla přítomna koncentrická hypertrofie a v oblasti zadní stěny levé komory výrazná myofibróza. Na mozku byl výrazný symetrický edém (1670 g) a ojedinělé lakuny v bazálních gangliích, při vyšetření sagitálních řezů, včetně histologie, nebylo zastiženo infarktové ložisko. Jako příčinu smrti uvedl patolog srdeční selhání.

Diskuse

Vzhledem k nepříznivé prognóze DVA je nutné co nejrychlejší stanovení diagnózy. To umožní provést ještě včas kardiochirurgický výkon, který je u typu A jediným možným řešením.

Neurologická symptomatologie při DVA bývá vyvolána poruchou perfúze mozku při útlaku mozkových tepen disekcí. Průtok krve mozkem může v úvodu onemocnění zhoršovat akcelerovaná hypertenze. Mohou se také podílet drobné vmetky zbytků trhající se cévní stěny. Přesto závažná neurologická symptomatologie nebývá v prvních hodinách průběhu DVA popisována příliš často.

U našeho nemocného dominující rychle se horšící neurologická symptomatologie ovlivnila indikaci ke kardiochirurgickému zákroku, který by jinak – na základě včas provedené diagnózy – byl možný. Maligní průběh s rychlým vývojem levostranné hemiplegie byl jistě ovlivněn nálezem již se organizující trombózy truncus brachiocephalicus, jejíž příčina, vznik a stáří jsou diskutabilní. Nelze vyloučit i několikafázový průběh disekce, který bývá u tohoto onemocnění často pozorován. Progrese disekce na levou arteria carotis communis a její větve, jíž odpovídaly záškuby na pravé paži, se nejspíše vyvíjela až následovně. Toto další druhostranné omezení průtoku mozkem zhoršilo přirozeně celý stav a mohlo vést k úmrtí postižením vitálních mozkových center. V tomto stadiu již nemohl kardiochirurgický výkon přinést zásadní řešení.

V instrumentální diagnostice DVA dnes spolu soutěží nukleární magnetická rezonance, výpočetní tomografie a transezofageální echokardiografie (TEE). Poslední metoda má tu výhodu, že ji je možno provést přímo i u lůžka oběhově nestabilního pacienta. Pro svoji dostupnost a pro minimálními nároky na nemocného nabývá stále většího významu a pokud není důvod provést koronarografii, řadě pracovišť před operací stačí. Dřívější zlatý standard, angiografie, je prováděna již méně často. Nověji je využívána trojrozměrná CT angiografie.

Při operaci se, kromě resekce a sutury, často používá i lepení cévních protéz a roztržených vrstev aorty speciálním lepidlem. Jsou prováděny rozsáhlé rekonstrukční výkony. Byl popsán dokonce případ výměny celé aorty ve třech dobách. Při technice tzv. „elephant trunk“, v krátké zástavě krevního oběhu v hluboké hypotermii, je implantována do lumen aorty endoprotéza z incize oblouku. Úmrtnost spojená s výkony se dle pracoviště pohybuje mezi 30–40 %, je vyšší u typu A. Při úspěšné počáteční terapii se pětileté přežití po operaci zvyšuje až na 75 % (1). K zabránění ischémie je užívána fenestrace intimálního flapu při perkutánní angioplastice, zavedení stentu nebo retrográdní perfúze ischémií postižených orgánů, včetně mozku. Je tedy zřejmé, že prognóza pacientů se zlepšila.

Článek by měl přispět i k diskusi o standardizaci akutního postupu v dalších podobných případech. Pro většinu nemocných s DVA je nejdůležitější provedení kardiochirurgického zákroku. Proto se kloníme k názoru, že při naléhavém podezření na diagnózu DVA je nutné kontaktovat přímo specializované pracoviště kardiochirurgie, které se touto problematikou zabývá. Zde je kdykoliv možno provést všechna potřebná instrumentální vyšetření a jsou vytvořené jejich potřebné algoritmy. Tím se zkracuje doba před operací, kdy se v každé minutě hraje o život pacienta (2). Podezření z DVA nutí vždy zvážit transport pacienta, hlavně ze vzdálenějších míst, vrtulníkem. V současné době by bylo vhodné, s ohledem na nutnost co nejrychlejšího transportu na kardiochirurgické pracoviště, provést aktualizaci center, která se touto problematikou zabývají. U našich pacientů jsme opakovaně využívali zkušeností pracoviště IKEM.

Obr. 1 – Skiagram hrudníku ukazuje rozšíření mediastina ve výši aortálního oblouku doleva

Obr. 2 – CT snímek: na skenu hrudníku ve výši oblouku aorty je po podání kontrastní látky patrné aneuryzmatické rozšíření aorty doleva a podélně orientovaný nepravidelný průběh intimálního flapu

Obr. 3 – Jícnový echokardiogram: transverzální projekce na ascendentní aortu s vlající odtrženou částí intimy. V levé části obrázku je falešné lumen s pravým truncus brachiocephalicus odstupujícím v horní části.

Obr. 5 – Histologický preparát zachycující disekci stěny pravé koronární artérie. Vlevo nahoře lumen cévy, disekce označena křížkem, v dolní třetině tunica media. Barvení hematoxylin-eosin. Zvětšení 110x.

Ohodnoťte tento článek!