Hypospadie v dětském věku

SOUHRN

Hypospadie představují častou vrozenou vadu mužského genitálu, která je charakterizována nedostatečným vývojem a hypoplazií tkání na ventrální ploše penisu. Z klinického pohledu představují hypospadie široké spektrum postižení od distálních forem, které jsou pouze kosmetickou vadou, po těžké proximální formy spojené s poruchou močení a sexuálních funkcí penisu. Léčba je výhradně chirurgická. Rekonstrukční výkon se skládá ze tří základních kroků: korekce ventrální anulace penisu (chordy), rekonstrukce uretry (uretroplastika) a rekonstrukce ventrální plochy penisu (meatoplastika, glandoplastika, rekonstrukce kožního krytu penisu a případná plastika předkožky). Detaily operačního postupu a perioperační péče se velmi liší mezi jednotlivými pracovišti. Je to důsledek neexistujícího obecně přijatého systému třídění hypospadií na základě přísného biometrického popisu a také malého počtu prospektivních studií hodnotících dlouhodobé kosmetické i funkční výsledky léčby a dopady na kvalitu života pacienta.

KLÍČOVÁ SLOVA

hypospadie • uretroplastika • komplikace hypospadií

SUMMARY

Drlik, M. Hypospadias in childhood Hypospadias is a common malformation of male genitalia that can be defined as an insufficient development and hypoplasia of the tissues forming the ventral aspect of the penis. From clinical point hypospadias represent a large spectrum of malformations from mild distal to severe proximal forms. Distal hypospadias are mainly a cosmetic issue only; however proximal ones have an important impact on micturation and sexual functions of penis. Treatment is surgical only. In general, hypospadias surgery involves three main steps: straightening of the penis (i. e., correction of chordee); reconstruction of the missing urethra (i. e., urethroplasty); and reconstruction of the tissues forming the ventral radius of the penis (i. e., glans, corpus spongiosum, and skin). Surgical methods and perioperative care vary widely between different authors. It is the result of a nonexistent generally accepted grading system of hypospadias based on rigorous biometric description, and a small number of prospective studies evaluating the long-term cosmetic and functional outcomes of treatment and impact on patients‘ quality of life.

KEY WORDS

hypospadias • urethroplasty • complications of hypospadias

DEFINICE A KLASIFIKACE

Hypospadie je jednou z nejčastějších vrozených vad mužského genitálu. Jejím typickými projevy jsou: ektopické vyústění močové trubice na spodní ploše penisu, ventrální angulace penisu (chorda) a ventrálně rozštěpená předkožka. Ani jedna z těchto anatomických známek však není zcela konstantní. Ektopický meatus se může vyskytovat společně s cirkulární předkožkou (megameatus intact prepuce), ventrální angulace penisu a rozštěp předkožky mohou provázet normálně uložené ústí na vrcholku žaludu ( hypospadie bez hypospadie). Je proto správnější hypospadii charakterizovat obecně jako nedostatečný vývoj a hypoplazii tkání ventrální části penisu. Hypoplastická oblast má charakter nepravidelného kosočtverce, jehož okraje jsou proximálně tvořeny dvěma polovinami rozštěpeného a hypoplastického spongiózního tělesa. Osu kosočtverce tvoří uretra, která je proximálně od meatu tubulizovaná a má na ventrální části svého obvodu hypoplastickou tenkou stěnu, nekrytou spongiózním tělesem, pevně adherující ke kůži. Distálně od meatu pokračuje již rozštěpená uretra jako tzv. uretrální ploténka. Kosočtverec hypoplazie tkání je distálně ohraničen okraji uretrální ploténky, přecházející v rozštěpený glans (Obr. 1). Skutečný rozsah této hypoplazie je patrný až po uvolnění kůže penisu (degloving) na začátku operace. Proximálně od místa rozštěpu spongiózních těles jsou všechny anatomické struktury penisu normálně vyvinuty.
Klasická klasifikace hypospadií je založena na poloze meatu. Rozlišujeme tak hypospadie glandární, koronární, subkoronární, distální, střední a proximální penilní, penoskrotální, skrotální a perineální (Obr. 2). Jak již bylo uvedeno, hypoplazie tkání zasahuje různě daleko proximálně od meatu a poloha meatu tak není určující pro skutečnou závažnost vady. Pro klinickou praxi je proto vhodnější dělení dle Mouriquanda:(1) a) glandární hypospadie – ektopický meatus je umístěn ventrálně na glandu, proximálně od apexu. Ačkoli tyto případy působí dojmem minimální vady, mohou být spojeny s výraznou hypoplazií distální uretry a ventrální anulací penisu. Ve většině případů je však důvodem k operaci pouze nepříznivý kosmetický vzhled. Chirurgická rekonstrukce vady může být obtížná jak pro nepřiměřená očekávání rodičů, tak pro obtížný výběr nejvhodnějšího operačního postupu, vyžadujícího velkou zkušenost operatéra; b) hypospadie spojené s distálním rozštěpem spongiózního tělesa a jen minimální či žádnou chordou. Tyto hypospadie paradoxně představují pro operatéra menší problém, neboť chirurgické postupy jsou zde již do značné míry standardní; c) hypospadie spojené s proximálním rozštěpem spongiózního tělesa a významnou chordou představují vážnou vadu genitálu. Tato deformita penisu bez chirurgické rekonstrukce neumožňuje pacientovi normální pohlavní styk a dosažení plodnosti. Pacient musí močit vsedě jako žena. Rekonstrukce tohoto typu hypospadií představuje jedno- či vícedobý náročný operační výkon zatížený 30–50 % komplikací; d) hypospadie po neúspěšné rekonstrukční operaci či operacích (hypospadias cripple). Anatomická situace těchto pacientů je komplikována výrazným nedostatkem kvalitních tkání na ventrální části penisu. Tkáně jsou projizvené, často chybí předkožka. Léčba těchto pacientů je obtížná a každý pacient vyžaduje individuální přístup.

INCIDENCE A ETIOPATOGENEZE

Některé práce svědčí pro nárůst incidence hypospadií v rozvinutých zemích v posledních desetiletích. V současnosti vada postihuje cca 1 z 250 narozených chlapců, pokud je v rodině chlapce další muž s hypospadií, incidence narůstá na 1 : 80–100.(1) Vada vzniká na začátku 2. trimestru intrauterinního vývoje, v kritickém období diferenciace pohlavního hrbolu. Mezi 12.–14. týdnem gestace se falus rychle prodlužuje, vzniká válcovitý základ penisu a labioskrotální řasy splývají ve skrotum. Při rychlém růstu falu se prodlužují též urogenitální řasy, které dohromady tvoří uretrální ploténku. Během 12.–16.týdne gestace se solidní pruh ploténky nejprve ve střední čáře kanalizuje, a tím vzniká uretrální rýha. Kanalizace probíhá od proximální části ploténky distálně. Tento proces je ihned následován fúzí epiteliálních okrajů uretrální rýhy. Tímto mechanismem, označovaným jako dvojitý zip (double zipper), se uretra postupně prodlužuje směrem distálně.(2) Vývoj glandární části hypospadie je předmětem diskusí. Někteří autoři zastávají názor, že je tvořena fúzí a následnou luminizací urogenitálních řas, jiní jsou přesvědčeni, že z vrcholu glandu prorůstá do mezenchymu směrem k uretře ektodermový čep, který poté fúzuje s entodermem uretrální ploténky, luminizuje a vytvoří terminální část uretry.
Hypospadie je v současnosti považována za multifaktoriální poruchu vývoje. Regulace tvorby uretry na molekulárněgenetické úrovni vyžaduje rovnováhu mezi růstovými faktory a regulátory apoptózy za přítomnosti odpovídajících lokálních tkáňových receptorů. Do této složité rovnováhy mohou zasáhnout faktory na straně dítěte, matky a také zevní vlivy. V malém počtu případů můžeme vysledovat u pacienta genetické vlivy (u 7 % pacientů s hypospadiemi je v rodině další muž s hypospadií), část pacientů má izolované genové mutace či mutace v rámci syndromů jako Smithův-Lemliův-Opitzův syndrom (porucha syntézy cholesterolu spojená s mutací DHCR7 genu), Robinowův syndrom (porucha ROR2 genu kódujícího tyrosin-proteinkinázový receptor), Klinefelterův syndrom (týkající se SRY genu a postihující muže s XXY karyotypem i ve formě mozaiky), Denysův-Drashův a Frasierův syndrom (oba spojené s WT1 mutacemi) a dále v rámci komplexních poruch vývoje pohlaví (DSD – disorders of sex development). Jen velmi vzácně (? 5 % případů) lze nalézt endokrinní poruchu na úrovni syntézy androgenů a jejich receptorů.(1) Zdaleka nejčastěji se však setkáváme se sporadickými případy hypospadií. Jejich etiologie stále není objasněna. I když je známa řada genů zapojených do vývoje zevního genitálu, jen vzácně byly u těchto pacientů prokázány jejich mutace.(3) Na druhé straně se u hypospadiků setkáváme s polymorfismem genů, což by mohlo svědčit pro možné ovlivnění genotypu zevními vlivy. Pravděpodobně významný vliv má také stav placenty. Častěji jsou postiženi chlapci velmi mladých či starých matek, děti s nízkou porodní vahou a také menší z dvojčat. Ve všech těchto případech je placenta menší a/nebo méně vyvinuta. Nárůst incidence hypospadií v rozvinutých zemích, zaznamený některými studiemi, je obvykle spojován s vlivem tzv. endokrinních disruptorů, chemických sloučenin podobných estrogenům, které jsou obsaženy v potravě či pitné vodě (DDT, polychlorované bifenyly aj.) a o kterých je z animálních studií známo, že mohou vyvolat vznik hypospadie u plodu.(4, 5) Stejným způsobem mohou působit estrogeny podávané během těhotenství.
U většiny pacientů však nejsme schopni identifikovat příčinu vzniku vady. I když izolované hypospadie tradičně neřadíme mezi DSD, je možné je chápat jako krajní polohu spektra 46-XY DSD. Pro sníženou míru virilizace hovoří i biometrické studie. Snodgrass nalezl u 25 % pacientů s distálními a 60 % s proximálními hypospadiemi menší příčný průměr glandu ve srovnání se zdravými novorozenci. Růst glandu ve sledovaných prvních dvou letech života navíc ve srovnání se zdravými chlapci stagnoval.(6) Da Silva prokázal u 89 % pacientů s distálními hypospadiemi významně kratší penis.(7)

DIAGNÓZA

Diagnóza hypospadie je snadná. Bývá stanovena již v porodnici, v rámci systematického klinického vyšetření novorozence. S výjimkou subtypu megameatus s intaktní cirkulární předkožkou by žádný pacient neměl uniknout časné diagnóze. U všech novorozenců s hypospadií je nutné pátrat po přítomnosti mikropenisu a kryptorchismu. Nález některé z těchto známek je důvodem k podrobnějšímu genetickému a endokrinologickému vyšetření s cílem vyloučit poruchu vývoje pohlaví (DSD – disorder of sexual development).(8) Incidence vrozených vad horních močových cest se s výjimkou nejtěžších forem hypospadií neliší od běžné populace.
Při popisu hypospadie bychom měli do dokumentace zaznamenat polohu meatu, případně přítomnost jeho stenózy, míru dysgenetických změn kůže proximálně od meatu, velikost penisu, tvar žaludu, předkožky a přítomnost ventrální anulace penisu. V ideálním případě je vhodný strukturovaný popis podle skórovacího systému HOSE (Hypospadias Objective Scoring Evaluation),(9) určeného pro dlouhodobé sledování pacientů po operaci a srovnávání výsledků.
Klinický význam hypospadií je nutno posuzovat ve třech rovinách: funkční, kosmetické a psychosociální. Anomální poloha meatu zhoršuje či znemožňuje muži směřovat proud moči, výrazně proximální uložení meatu neumožňuje adekvátní distribuci semene při koitu. Výrazná ventrální anulace může u dospělých způsobovat bolesti při erekci a působit obtíže při koitu. Distální formy hypospadií nebývají spojeny s významnou chordou a jsou ve velké většině pouze kosmetickým problémem. Dopady na psychiku pacienta záleží na míře přetrvávajícího funkčního omezení a kosmetickém vzhledu. Správně provedená chirurgická léčba má proto zásadní význam.

LÉČBA

Léčba hypospadií je výhradně chirurgická. Cílem léčby je vytvořit přímý penis s meatem na glandu. Meatus musí mít dostatečný kalibr, umožňující neobstrukční mikci rovným proudem. Vzhled penisu po chirurgické korekci by se měl co nejvíce blížit vzhledu normálního penisu (Obr. 3). Protože jedinou indikací operace většiny glandárních hypospadií a hypospadií s distálním rozštěpem spongiózních těles je vedle skloněného proudu moče převážně kosmetický vzhled a každá rekonstrukční operace hypospadie je spojena s významným rizikem komplikací, je nutné pečlivě před výkonem probrat s rodiči všechny aspekty a rizika chirurgického výkonu (indikaci, průběh výkonu, očekávaný výsledek po operaci a možné komplikace). Indikace k léčbě rozdělujeme na funkční (proximálně uložený meatus, ventrálně skloněný proud moči, stenóza meatu, ventrální angulace penisu) a kosmetické (anomální poloha meatu, rozštěpený žalud, rotace kůže s asymetrií raphé, rozštěp předkožky, penoskrotální transpozice, bifidní šourek). Rekonstrukční výkon by měl provádět dětský urolog se znalostí více operačních technik a dostatečnou zkušeností jak s distálními, tak proximálními typy hypospadií. Důvodem je často předem neodhadnutelná míra hypoplazie tkání skrytá pod kožním krytem ventrálně od ústí močové trubice. Operatér se tak mnohdy musí rozhodovat o operačním postupu až v průběhu samotného výkonu. Při výkonu je nutné přísně dbát na šetrné zacházení s tkáněmi podle zásad plastické chirurgie, používat lupové brýle a jemný vstřebatelný šicí materiál (zpravidla 6/0 a 7/0). Významná část chirurgů dává při hemostáze z bezpečnostních důvodů přednost bipolární elektrokoagulaci před monopolární.
Před rekonstrukcí doporučují někteří autoři podání hormonální léčby u pacientů s délkou penisu (SPL – stretched penile length) pod 25 mm a/nebo šířkou penisu ? 14–15 mm.(10) Vycházejí z řady studií prokázaného přechodného efektu testosteronu, dihydrotestosteronu (DHT) a lidského choriogonadotropinu na růst délky penisu, obvodu glandu a vaskularizaci tkání u hypospadických pacientů. Bohužel chybí spolehlivé údaje o vlivu této léčby na frekvenci komplikací a kosmetický výsledek po operaci. Asgari(11) sice v nedávné prospektivní studii prokázal pokles komplikací uretroplastik po hormonální stimulaci, na druhou stranu metodika studie nebyla bezchybná a je také třeba vzít v úvahu animální studie dokazujicí negativní vliv androgenů na epitelizaci ran.(12) Stále neexistuje shoda pro dávkování a načasování této léčby. Nejběžnější schéma hormonální léčby podávané intramuskulárně představuje 2 mg/kg testosteronu á 1 týden ve dvou až třech dávkách. Alternativou je lokální aplikace testosteronu v 10% krému, 2krát denně po čtyři týdny. Podle randomizované studie Nerliho nemá způsob podání androgenů významný vliv na výsledný efekt léčby.(13) Podle nedávné prospektivní randomizované studie je použití 2,5% dihydrotestosteronového gelu spojeno s nižším výskytem pooperačních komplikací u distálních hypospadií a mělo by být ukončeno minimálně jeden měsíc před výkonem.(14) Za nejvhodnější dobu pro výkon je považováno období 6–18 měsíců věku,(15) kdy se močový měchýř vyprazdňuje do značné míry ještě reflexně a děti si také později nepamatují chirurgický výkon a pobyt v nemocnici. U starších dětí, zvláště v období negativismu (2–4 roky), bývá největším problémem spolupráce. Z technického pohledu je operace možná i před 6. měsícem věku,(16) výkon v po 18. měsíci nevede k nárůstu komplikací.(17) Rekonstrukční výkon se obecně skládá ze tří základních kroků: korekce ventrální angulace penisu (chordy), rekonstrukce uretry (uretroplastika) a rekonstrukce ventrální plochy penisu (meatoplastika, glandoplastika, rekonstrukce kožního krytu penisu a případná plastika předkožky).

KOREKCE VENTRÁLNÍ ANGULACE PENISU (CHORDY)

K posouzení ventrální angulace penisu je používán test arteficiální erekce, spočívající v naplnění kavernózních těles fyziologickým roztokem po naložení turniketu na kořen penisu jehlou zavedenou skrze glans nebo avaskulární část corpus spongiosum. U distálních hypospadií někdy postačí k naplnění kavernózních těles jejich pouhé stlačení proti stydké sponě. Test se provádí zásadně až po uvolnění kůže z těla penisu na začátku výkonu (degloving) (Obr. 4A), případně až po uvolnění křídel žaludu (Obr. 4B). Úhel ? 30 stupňů je brán jako významný. Ventrální angulace penisu, zvláště u hypospadií s distálním štěpením corpus spongiosum, vzniká nejčastěji v důsledku tzv. kožní chordy – pevných adhezí hypoplastické kůže k rozštěpeným hypoplastickým spongiózním tělesům a hypoplastickému úseku uretry. Degloving vede k napřímení penisu v 80 % případů.(1) U dalších 15 % případů je angulace způsobena adhezemi hypoplastické uretry ke kavernózním tělesům. Obvykle postačí odstranit vazivové pruhy podél spongiózních těles, případně uvolnit celou uretru od spodiny a připojit menší dorzální plikaci (ortoplastiku) tunica albuginea z nářezu ve střední čáře (podle Baskina) nebo po stranách dorzálního nervově cévního svazu (podle Nesbita). V nejtěžších případech je ventrální angulace způsobena hypoplazií a/nebo asymetrií kavernózních těles, kdy po uvolnění uretrální ploténky od těles se krátká ploténka napíná jako tětiva luku a je nutné ji přerušit. Kavernózní tělesa však i poté zůstávají zakřivená. Vyrovnáváme je několika paralelními nářezy tunica albuginea na ventrální ploše kavernozních těles na číslech 4 a 8 a podle potřeby doplníme i jejich dorzální mediální plikaci. Pouhá dorzální plikace bez ventrálních nářezů může vést k významnému zkrácení penisu. Na druhou stranu, vytváření velkých ventrálních defektů v tunica albuginea a jejich následné překrývání štěpy z kůže či tunica vaginalis je u prepubertálního penisu některými autory považováno za rizikový faktor recidivy pozdních angulací penisu v důsledku asymetrického růstu tkání a progresivního jizvení.(10) Dlouhodobé studie, které by do této problematiky vnesly světlo, bohužel chybí.

REKONSTRUKCE URETRY (URETROPLASTIKA)

Jakmile je penis vyrovnán, přistupujeme k rekonstrukci uretry. Neexistuje žádný matematický model ani algoritmus vycházející z biometrie penisu, který by určoval, který výkon se má u konkrétního pacienta provést. Operatér musí reagovat v průběhu operace na anatomickou situaci a být připraven pružně změnit svůj původně naplánovaný postup v závislosti na lokálním nálezu, který nelze před operací spolehlivě předvídat. Volba operační metody závisí především na míře hypoplazie ventrální plochy penisu, ale také na zkušenostech operatéra s jednotlivými operačními technikami. Rozeznáváme tři základní skupiny uretroplastik: – výkony zachovávající uretrální ploténku (Duplay-Tiersh, TIP (obr. 5A, B), Onlay, Mathieu, MAGPI aj.); – výkony, při kterých se mobilizuje uretra (Beck, Koff aj.); – výkony, při kterých se celá ploténka či její část odstraní a nahradí jinou neuretrální tkání (dvojdobý výkon podle Bracky, inlay-onlay, Koyanagi, štěp z bukální sliznice aj.).
Pokud je to možné, snažíme se zachovat uretrální ploténku (pruh tkání ve střední čáře mezi vrcholem penisu a meatem). Pokud je ploténka dostatečně široká a kvalitní, provádíme její tubulizaci na cévce dle Duplay-Tiersche (Obr. 4C, D, Obr. 5A). Uretru šijeme extramukózně zakládaným, pokračujícím 7/0 vstřebatelným stehem (Vicryl, Monocryl®). Pokud její šířka neumožňuje tubulizaci dostatečného kalibru, je nutné ji rozšířit (augmentovat). Ve světové literatuře je považován kalibr 8 CH u dětí do tří let věku za dostatečný, na našem pracovišti dáváme i v tomto věku přednost kalibru 10 CH. Ploténku je možné rozšířit buď uvolňujícím nářezem ve střední čáře podle Snodgrasse (metoda TIP – tubularizace incidované ploténky), s případným vložením volného štěpu do hlubokého a širokého defektu (dorzální inlay). U pacientů s výrazně úzkou ploténkou, plochým a uzavřeným žaludem a v případech, kdy je nutno vytvořit více než 2 cm nové uretry, volíme raději našití stopkatého laloku z vnitřního listu předkožky metodou Onlay (Obr. 6). U distálních hypospadií, s mobilní kůží ventrálně od meatu a dostatečně širokým ústím, můžeme augmentovat málo kvalitní ploténku metodou podle Mathieu, která spočívá v přetočení laloku penilní neochlupené kůže z ventrální plochy penisu, ve střední čáře proximálně od meatu (Obr. 7). Metoda MAGPI (Meatal Advancement Glandoplasty Incorporated) se dnes již používá vzácně, téměř výhradně u přísně vybraných balanických hypospadií. Její hlavní nevýhodou jsou špatné dlouhodobé výsledky spojené s retrakcemi meatu. Málo používaným, ale efektním řešení hypospadií s krátkým úsekem dysplastické uretry je advancement uretry podle Koffa (Obr. 8), spočívající v uvolnění celé uretry od spongiózních těles až do prebulbární oblasti a její mobilizaci distálně. Koncový hypoplastický úsek uretry je nutné kompletně odstranit. Tato technika může působit u mírných distálních forem hypospadie jako zbytečně rozsáhlý výkon, ale na druhou stranu není zatížena pooperačními píštělemi a také díky kompletnímu odstranění hypoplastických tkání vede ke snížení rizika disproporčního růstu penisu a pozdních komplikací. Nejčastější komplikací metody jsou striktury meatu (až 20 %), zvláště pokud není odstraněn celý hypoplastický úsek uretry.(18) V nejtěžších případech, kdy je ploténka nekvalitní, úzká a především krátká, ji musíme odstranit a nahradit kvalitní tkání. Pokud se rozhodneme pro rizikovější jednodobý výkon, vkládáme mezi konce přerušené ploténky část stopkatého laloku z předkožky, který navíc použijeme jako onlay lalok pro rekonstrukci po celé délce neouretry – tzv. inlay-onlay metoda.(19) Alternativou je Koyanagiho operace, která spočívá ve vytvoření chybějící části ploténky z vnitřního listu předkožky obkružující bázi penisu. Koyanagi uvádí až 47 % komplikací, ale dobré kosmetické a funkční výsledky. Pokud se rozhodneme pro méně rizikový výkon ve dvou dobách, rozprostřeme nejprve na ventrální ploše kavernózních těles laloky z předkožky (Bracka – Obr. 9) nebo štěpy z bukální sliznice, které necháme přihojit, a ve druhé době pak tkáně tubulizujeme. Tato metoda je spojena s více než 30 % komplikací.

REKONSTRUKCE VENTRÁLNÍ PLOCHY PENISU (MEATOPLASTIKA, GLANDOPLASTIKA, REKONSTRUKCE KOŽNÍHO KRYTU PENISU A PŘÍPADNÁ PLASTIKA PŘEDKOŽKY)

Po vytvoření uretry se snažíme rekonstruovat ventrální plochu penisu. Pokud je to možné, snažíme se překrýt nově vytvořenou uretru další vrstvou tkáně. Můžeme k sobě přiblížit rozštěpená hypoplastická spongiózní tělesa (Y-I spongioplastika podle Yerkesové). Na našem pracovišti používáme u TIP uretroplastik jako druhou vrstvu lalok z tunica dartos předkožky. Při kořeni laloku vytvoříme okénko, kterým provlékneme penis, a převedeme tak lalok na ventrální plochu penisu nebo jej rotujeme z pravé strany (Obr. 10). Kůži předkožky v tomto případě z laloku odstraňujeme. Tato mezivrstva mezi uretrou a kůží snižuje riziko vzniku uretrokutání píštěle. Meatus vyšíváme k okraji žaludu (meatoplastika) jednotlivými 7/0 vstřebatelnými stehy, nejdistálnější část neouretry překrýváme křídly žaludu (glandoplastika). Na glandoplastiku používáme zpravidla dva dlouhodobě vstřebatelné 6/0 stehy založené extrakutánně a vlastní kůži žaludu adaptujeme jednotlivými vstřebatelnými stehy 7/0 ve druhé vrstvě. Malý glans (příčný průměr < 14 mm na začátku výkonu) je spojován s vyšším rizikem dehiscence, protože do malého glandu je obtížné umístit nově vytvořenou uretru o dostatečném průměru. Proto v těchto případech netrváme na přísně apikálním umístění meatu. Jsme spokojeni, pokud se nám podaří glans konizovat a dostatečně široký meatus vyústíme na ventrální plochu žaludu. Velkou pozornost věnujeme rekonstrukci Firlitova límce tvořeného zbytkem vnitřního listu předkožky přiléhajícího k žaludu. Penilní kůži přišíváme k okraji Firlitova límce a přitom se snažíme o její derotaci a co nejsymetričtější uspořádání. Ventrálně vytváříme nové raphé, okraje kůže přesouváme mediálně a tím prodlužujeme kůži těla penisu a „sesouváme“ výše se upínající šourek. Pokud v průběhu výkonu vidíme, že hrozí nedostatek kožního krytu, ponecháváme na zevním listu předkožky ostrůvek kůže, který všíváme jako „náprsenku“ mezi okraje penilní kůže na ventrální ploše penisu (double flap metoda). V krajním případě zanoříme penis ventrální plochou do šourku (podle Cecila) a s odstupem po zhojení penis vynoříme. Někteří autoři doporučují zachování předkožky z kosmetického hlediska (praeputioplastika), jiní ji naopak doporučují odstranit z obav před rozvojem jizevnaté fimózy v adolescenci a deformit penisu v erekci (tilting glandu). Na našem pracovišti předkožku většinou nezachováváme, materiál z předkožky používáme buď k vytvoření onlay laloku nebo pro vytvoření laloku dartos u TIP uretroplastiky.
Neexistuje obecná shoda pro perioperační podávání antibiotik, použití turniketu, způsob drenáže moči ani pro pooperační krytí rány. Každé pracoviště a každý operatér má své zvyklosti a je velmi obtížné srovnávat výsledky, pokud neexistuje obecně přijatá detailní klasifikace hypospadií a nejsou sjednoceny všechny kroky chirurgického postupu.
Většina pracovišť pooperační drenáž moči používá. U nejmenších pacientů, kteří ještě močí do plen, je velmi populární tzv. dripping stent. Jde o cévku volně otevřenou do vrsty mezi dvě pleny. Vnitřní plena slouží k zachycení stolice. U starších dětí drénujeme močový měchýř punkční epicystostomií a uretru zajišťujeme silikonovým splintem, který je minimálně o 2 CH užší než nově vytvořená uretra (Obr. 11). Na některých pracovištích dávají přednost drenáži běžným močovým katétrem, vzácně u distálních hypospadií není drenáž použita vůbec.
Většina autorů uznává, že pooperační krytí má po několik prvních dní význam pro mechanickou ochranu rány, kompresi reziduálního krvácení a omezení mobility penisu, která dítěti působí bolest. Na našem pracovišti dáváme přednost krytí rány semipermeabilní membránou (Tegaderm®), kterou na ráně ponecháváme cca 10–12 dní. Druhá vrstva je tvořena elastickou bandáží, kterou snímáme 4.–5. pooperační den.
Po výkonu dbáme na účinnou analgezii, máme dobré zkušenosti s kontinuální analgezií na prvních 48 hodin, podávanou cestou epidurálního kaudálního katétru zavedeného v úvodu výkonu. U některých pacientů přidáváme anticholinergika k zabránění bolestivým spazmům detrusoru při zavedené drenáži močového měchýře.
Rovněž pro pooperační sledování neexistují pevná pravidla. Snodgrass doporučuje kontrolu za šest týdnů, šest měsíců po operaci a dále každý rok. Hoebecke kontroluje pacienty dva měsíce po operaci, dále ve třech letech, kdy by již většina pacientů měla být ve dne kontinentní, pak v šesti letech, kdy by měli být kontinentní i v noci, a dále pak na začátku puberty.( Na našem pracovišti kontrolujeme pacienty většinou za šest týdnů a jeden rok po operaci, frekvence dalšího sledování je individuální.

KOMPLIKACE

Komplikace uretroplastik jsou běžné. U glandárních hypospadií a hypospadií s distálním štěpením spongiózních těles jsou udávány od 3 do 20 %. U hypospadií s proximálním štěpením spongiózních těles jsou mnohem častější, až 30–50 %. Výskyt komplikací závisí na závažnosti hypospadie, typu použité techniky a také na době sledování. K reoperacím je doporučováno přistupovat nejdříve za 6–9 měsíců, poté co jizvy dostatečně vyzrají. Nejčastějšími komplikacemi jsou: špatný kosmetický výsledek, píštěle, striktury, dehiscence žaludu, divertikl uretry, perzistující angulace penisu a růst chlupů v uretře. Bohužel, většina studií posuzuje jen časné komplikace.

ŠPATNÝ KOSMETICKÝ VÝSLEDEK

Rodiče či pacient nemusí být spokojeni se vzhledem penisu po operaci. Příčinou mohou být nejen nereálná očekávání, ale i zcela objektivní příčiny jako nevzhledné jizvy, stehové píštěle a nadbytek tkání v oblasti cirkumcize. Chybění límce z vnitřního listu předkožky na ventrální ploše penisu a asymetrický meatus mohou také zkazit dojem z jinak funkčně bezchybného výsledku. Někteří autoři proto doporučují uchovat fotografickou dokumentaci o předoperačním vzhledu penisu, aby měl pacient po výkonu srovnání.

URETROKUTÁNNÍ PÍŠTĚLE

Píštěl je tvořena kanálkem mezi neouretrou a kůží na ventrální ploše penisu. Při mikci tudy odkapává moč nebo vzniká další mikční proud. Píštěl je typicky časnou pooperační komplikací, pozdní píštěle jsou vzácné. Frekvence této komplikace závisí na operační technice. Pohybuje se od 4 % po operaci podle Mathieu po 15 % u onlay uretroplastik.(1) Pokud je píštěl velmi drobná a neouretra má dostatečný průměr, může se někdy sama uzavřít. Pokud píštěl přetrvává i po několika týdnech, indikujeme její uzávěr. Před rozhodnutím o typu rekonstrukčního výkonu velmi pečlivě vyšetříme neouretru distálně od píštěle. Pokud zde nalezneme strikturu, indikujeme reuretroplastiku, v opačném případě stačí prostý uzávěr píštěle spočívající v excizi kanálu píštěle, sutuře sliznice s everzí okrajů do lumina uretry a vložením mezivrsty měkkých tkání mezi uretru a kůži (nejčastěji lalůček z tuniky dartos).

STRIKTURY

Dříve častá komplikace v místě cirkulárního napojení neouretry, nyní při užití onlay laloku mnohem vzácnější. Striktury se nejčastěji tvoří v oblasti meatu, kde jsou snadno řešitelné meatotomií, dále pak v oblasti přechodu nativní uretry v neouretru. Zde je možno zkusit nejprve optickou vnitřní uretrotomii či dilataci striktury, při neúspěchu je nutné celou postiženou část uretry odstranit a nahradit kvalitní tkání (např. štěpem z bukální sliznice). V souvislosti s nárůstem počtu operovaných pacientů metodou TIP se v posledních letech objevují v literatuře údaje o obstrukčním charakteru mikce (ploché křivky s nízkým Q max na uroflowmetrii) u významné části těchto pacientů.(20) Jedná se zpravidla o asymptomatické pacienty, bez jasně prokazatelné striktury pomocí kalibrace. Tento nález je některými autory přičítán změněným mechanickým charakteristikám stěny neouretry v důsledku operačního výkonu, existující hypoplazii tkání a chybění spongiózního tělesa. Andersson nalezl obstrukční charakter mikce až 2krát častěji u pacientů po TIP uretroplastice pro proximální hypospadie ve srovnání s distálními. V téže studii se za sedm let po výkonu zlepšily v různé míře obstrukční křivky mikce u všech pacientů s distálními hypospadiemi, u pacientů s proximálními hypospadiemi zůstaly stále výrazně ploché. Ani u distálních hypospadií však nešlo o dramatické změny, u 28 % pacientů se maximální rychlost průtoku moči (Qmax) posunula z 5. percentilu nad 25. percentil.(21) Zdá se tedy, že TIP uretroplastika není vhodnou metodou pro proximální typ hypospadií a také u pacientů s distálními formami hypospadií nejde o univerzálně použitelnou metodu.

DEHISCENCE ŽALUDU

Jde o velmi častou komplikaci po MAGPI, u pacientů s malými glandy (průměr < 14 mm) a u jednodobě řešených proximálních hypospadií. Nejlepší prevencí je přísné šetření křídel glandu při jejich preparaci a zároveň jejich dostatečné uvolnění. Také je nutné věnovat pozornost dobré vitalitě tkání distálního okraje neouretry.

DIVERTIKL URETRY

Může vzniknout na základě rozdílu v kvalitě stěny mezi nativní a nově vytvořenou uretrou, která je tvořena hypoplastickými tkáněmi a chybí jí pevná opora spongiózního tělesa. Proto je důležité překrýt neouretru dostatkem kvalitních tkání a vytvořit jí oporu, označovanou v literatuře jako „backing“. Ke vzniku dilatace může přispět též stenóza v distální části neouretry, případně příliš široký onlay lalok z předkožky. Léčba spočívá v resekci nadbytečné tkáně, remodelaci neouretry a případném řešením striktury.

PERZISTUJÍCÍ ANGULACE PENISU

Pokud není před operací zdokumentováno, že má pacient v erekci přímý penis, musíme angulaci vyloučit peroperačně a případně doplnit ortoplastiku. U všech pacientů po ortoplastice bez ohledu na to, zda šlo o dorzální plikaci tunica albuginea či o její ventrální nářezy, musíme pacienty sledovat až do puberty, protože v důsledku asymetrického růstu penisu či následného jizvení může docházet ke změnám zakřivení, a to i ve smyslu dorzální angulace.

RŮST CHLUPŮ V NEOURETŘE

Jde o důsledek použití ochlupených části penilní či skrotální kůže, případně kožního štěpu z jiných částí těla k vytvoření neouretry, ve které po pubertě začnou růst chlupy. Chlupy mohou vést k tvorbě uretrolitiázy a ke chronickému jizvení s tvorbou striktur. Léčba spočívá v odstranění postižené části uretry a náhradě kvalitními tkáněmi (většinou štěpem z bukální sliznice). Prevence této komplikace spočívá v důsledném používání tkání bez rizika pozdějšího růstu chlupů (vnitřní list předkožky, bukální sliznice).
Na rozdíl od časných komplikací, které jsou dobře popsány řadou studií, je mnohem méně známo o dlouhodobých komplikacích uretroplastik. Základní problém vyplývá z faktu, že je operován rostoucí orgán. Penis u chlapce mezi 1. a 10. rokem naroste na dvojnásobek do délky i šířky. Pro dobrý funkční a kosmetický výsledek je proto nutné, aby zrekonstruovaný úsek rostl stejným tempem jako celý penis. Hypoplastické tkáně penisu ale nemají stejné biologické charakteristiky jako tkáně zdravé. Jejich odpověď na androgenní stimulaci je nižší, na molekulárněbiochemické úrovni bylo prokázáno rozdílné zastoupení proteinů a epidermálního růstového faktoru.(22, 23) Z tohoto pohledu není překvapením nedávno publikovaná dlouhodobá studie Grosose, který nalezl 57 % všech komplikací do prvního roku po výkonu (především píštěle a dehiscence žaludu), ale dalších 43 % komplikací se projevilo až později, za více než jeden rok, a to u zcela zhojených pacientů. Ve většině případů šlo o striktury.
U části pacientů vede reoperace k dalším komplikacím vyžadujícím nové operační řešení. Tyto případy opakovaně neúspěšně operovaných pacientů (v literatuře jsou označované jako Cripple Hypospadias, tento termín je dnes řadou autorů odmítán jako dehonestující) vznikají zpravidla následkem nešetrného a traumatizujícího zacházení s tkáněmi, použitím málo vaskularizovaných a vitálních tkání, šitím tkání pod tahem či nasednutím sekundární infekce do hraničně vitálních a nekrotických tkání. Na penisu nalézáme těžce projizvené tkáně s četnými píštělemi, striktury neouretry, případně perzistující ventrální angulaci penisu. Řešení těchto případů je obtížné pro místní nedostatek kvalitních tkání. Většinou je nutné v první době odstranit všechny projizvené tkáně, nahradit je kvalitními (štěp z bukální sliznice aj.) a korigovat perzistující anulaci penisu. Až ve druhé době se provede tubulizace neouretry a řeší se její kožní kryt. Postup u jednotlivých pacientů je přísně individuální.

DLOUHODOBÉ NÁSLEDKY REKONSTRUKCÍ U HYPOSPADIÍ

Pro kvalitu života chlapce po rekonstrukci hypospadie jsou důležité nejen dlouhodobé funkční výsledky, ale také dlouhodobý kosmetický výsledek. S přicházející pubertou tento aspekt nabývá na významu. Bohužel na rozdíl od prací popisujících krátkodobé výsledky a časné pooperační komplikace existuje jen málo studií zabývajících se dlouhodobými výsledky v adolescenci a dospělém věku. Je obtížné retrospektivně hodnotit soubory pacientů bez systematického biometrického popisu před operací, operované různými metodami a hodnocené různými nevalidovanými dotazníky. Z nečetných publikovaných studií sledujících dlouhodobé dopady na mikci vyplývá, že u pacientů po rekonstrukci hypospadie nalézáme ve srovnání se zdravou populací 2krát více příznaků dysfunkce dolních močových cest.(24) Významně častěji se setkáváme s rozstřikováním, deviací mikčního proudu a odkapáváním moči po vymočení.(25, 26, 27) Obtíže jsou významnější u pacientů po rekonstrukcích proximálních hypospadií.(28) Objektivní zhodnocení kosmetického vzhledu je problematické. Zdá se však, že většina pacientů je s finálním kosmetickým vzhledem svého penisu spokojena.(28, 29) Nespokojenost s kosmetickým vzhledem penisu je opět více vyjádřena u pacientů s původně proximálními hypospadiemi.(30) Ještě méně je známo o psychosexuálním životě pacientů po rekonstrukcích hypospadií. Z nemnohých dostupných informací vyplývá, že sexuální život hypospadiků je většinou normální, ačkoli začátek pohlavního života mívá ve srovnání se zdravou populací zpoždění. V nedávno publikované studii Moriya poukázal na častější erektilní poruchy a na častější problémy s ejakulací u pacientů s původně proximálními hypospadiemi.(27) Plodnost bývá normálně zachována s výjimkou pacientů majících kombinaci hypospadie a kryptorchismu.
Z toho vyplývá nutnost sledovat pacienty do 18 let a aktivně se jich ptát na možné problémy, které by v budoucnu mohly přinést výše zmíněné komplikace.

ZÁVĚR

Současná literatura o léčbě hypospadií velmi trpí nedostatkem prospektivních dlouhodobých studií. Je proto důležité, aby každý urolog zabývající se touto operativou systematicky předoperačně popsal biometrii penisu, operační výkon a k pooperačnímu sledování použil strukturovaný protokol. Bez takto prospektivně sbíraných dat nelze hodnotit dlouhodobé výsledky a vytvářet jednoznačná doporučení pro operační postupy u jednotlivých typů hypospadií ani poskytnout rodičům spolehlivé informace týkající se dlouhodobých výsledků operace.
Do budoucna zůstává velkou výzvou pro primární výzkum na poli tkáňového inženýrství vytvoření materiálu, který by byl použitelný pro náhradu chybějících a hypoplastických tkání hypospadického penisu. Kůže, bukální sliznice ani sliznice močového měchýře nikdy zcela nenahradí urotel a spongiózní těleso zdravé uretry.

Obrazová dokumentace Marcel Drlík, fotografie z archivu autora.
Prohlášení: autor v souvislosti s tématem práce nemá střet zájmů.

Literatura

1. MOURIQUAND, P., DEMEDE, D., GORDUZA, D. Hypospadias. In GAERHART, JP., RINK, RC., MOURIQUAND, P. (Ed.), Paediatric Urology. 2nd ed, Philadelphia Saunders, 2010, p. 526–543.
2. LI, Y., SINCLAIR, A., CAO, M., et al. Canalization of the urethral plate precedes fusion of the urethral folds during male penile urethral development: the double zipper hypothesis. J Urol, 2015, 193, p. 1353–1359.
3. VAN DER ZANDEN, LFM., VAN ROOIJ, IALM., FEITZ, WFJ., et al. Aetiology of hypospadias: a systematic review of genes and environment. Hum Reprod Update, 2012,18, p. 260–283.
4. RESTREPO, M., MUNOZ, N., DAY, N., et al. Birth defects among children born to apopulation occupationally exposed to pesticides in Colombia. Scand J Work Environ Health, 1990, 16, p. 239–246.
5. RIDER, CV., FURR, J., WILSON, VS., et al. A mixture of seven antiandrogens induces reproductive malformations in rats. Int J Androl, 2008, 31, p. 249–262.
6. BUSH, NC., DA JUSTA, D., SNODGRASS, WT. Glans penis width in patients with hypospadias compared to healthy controls. J Pediatr Urol, 2013, 9, p.1188–1191. 7. DA SILVA, EA., LOBOUNTCHENKO, T., MARUN, MN., et al. Role of penile biometric characteristics on surgical outcome of hypospadias repair. Pediatr Surg Int, 2014, 30, p. 339–344.
8. KAEFER, M., DIAMOND, D., HENDREN, WH., et al. The incidence of intersexuality in children with cryptorchidism and hypospadias: stratification based on gonadal palpability and meatal position. J Urol, 1999, 162, p. 1003–1006.
9. HOLLAND, AJ., SMITH, GH., ROSS, FI. et al. HOSE: an objective scoring system for evaluating the results of hypospadias surgery. BJU Int, 2001,88, p. 255–258.
10. SNODGRASS, W., MACEDO, A., HOEBEKE, P., et al. Hypospadias dilemmas: a round table. J Pediatr Urol, 2011, 7, p. 145–157.
11. ASGARI, SA., SAFARINEJAD, MR., POORREZA, F., et al. The effect of parenteral testosterone administration prior to hypospadias surgery: A prospective, randomized and controlled study. J Pediatr Urol, 2015, 11, p. 143.
12. GILLIVER, SC., RUCKSHANTHI, JP., HARDMAN, MJ., et al. 5alphadihydrotestosterone (DHT) retards wound closure by inhibiting re-epithelialization. J Pathol,2009, 217, p. 73–82.
13. NERLI, RB., KOURA, A., PRABHA, V. et al. Comparison of topical versus parenteral testosterone in children with microphallic hypospadias. Pediatr Surg Int, 2009, 25, p. 57–59.
14. KAYA, C., BEKTIC, J., RADMAYR, C., et al. The efficacy of dihydrotestosterone transdermal gel before primary hypospadias surgery: a prospective, controlled, randomized study. J Urol, 2008,179, p. 684–688.
15. TEKGÜL, S., RIEDMILLER, H., DOGAN, HS., et al. Guidelines on Pediatric Urology. European Association of Urology Guidelines 2013, Arnhem : EAU, 2013, p. 22–27. 16. PERLMUTTER, AE., MORABITO, AR., TARRY, WF. Impact of patients age on distal hypospadias repair: a surgical perspective. Urology, 2006, 68, p. 648–651. 17. BUSH, NC., HOLZER, M., ZHANG, S., et al. Age does not impact risk for urethroplasty complications after tubularized incised plate repair of hypospadias in prepubertal boys. J Pediatr Urol, 2013, 9, p. 252–256.
18. THIRY, S., GORDUZA, D., MOURIQUAND, P. Urethral advancement in hypospadias with a distal division of the corpus spongiosum: Outcome in 158 cases. J Ped Urol, 2014, 10, p. 451–454.
19. KOČVARA, R., DVOŘÁČEK, J. Inlay-onlay flap urethroplasty for hypospadias and urethral stricture repair. J Urol, 1997, 158, p. 2142–2145.
20. ORKISZEWSKI, M., LESZNIEWSKI, J. Morphology and urodynamics after longitudinal urethral plate incision in proximal hypospadias repairs: long-term results. Eur J Pediatr Surg, 2004, 14, p. 35–38. 21. ANDERSSON, M., DOROSZKIEWICZ, M., ARFWIDSSON, CH., et al. Hypospadias repair with tubularized incised plate: Does the obstructive flow pattern resolve spontaneously? J Ped Urol, 2011,7, p. 441–445.
22. KOFF, SA., JAYANTHI, VR. Preoperative treatment with human chorionic gonadotropin in infancy decreases the severity of proximal hypospadias and chordee. J Urol, 1999, 162, p. 1435–1439.
23. MORERA, A. Proteins and hypospadias. Dialogues Pediatric Urology, 2007, 28, p. 10–11.
24. RYNJA, SP., WOUTERS, GA., VAN SCHAIJK, M., et al. Long-term follow up of hypospadias: functional and cosmetic results. J Urol, 2009, 182, p. 1736–1743. 25. AHO, MO., TAMMELA, OK., SOMPPI, EM., et al. Sexual and social life of men operated in childhood for hypospadias and phimosis. A comparative study. Eur Urol, 2000, 37, p. 95–100.
26. HOAG, CC., GOTTO, GT., MORRISON, KB., et al. Long-term functional outcome and satisfaction of patients with hypospadias repaired in childhood. Can Urol Assoc J, 2008, 2, p. 23–31.
27. MORIYA, K., KAKIZAKI, H., TANAKA, H., et al. Long-term patient reported outcome of urinary symptoms after hypospadias surgery: norm related study in adolescents. J Urol, 2007, 178, p. 1659–1662.
28. JONES, BC., O’BRIEN, M., CHASE, J., et al. Early hypospadias surgery may lead to a better long-term psychosexual outcome. J Urol, 2009, 182, p. 1744–1749. 29. VANDENDRISSCHE, S., BAEYENS, D., VAN HOECKE, E., et al. Body image and sexuality in adolescents after hypospadias surgery. J Pediatr Urol, 2010, 6, p. 54–59. 30. MONDAINI, N., PONCHIETTI, R., BONAFE, M., et al. Hypospadias: incidence and effects on psychosexual development as evaluated with the Minnesota Multiphasic Personality Inventory test in a sample of 11,649 young Italian men. Urol Int, 2002, 68, p. 81.

e-mail: marcel.drlik@seznam.cz

O autorovi| 10) MUDr. Marcel Drlík, FEAPU Univerzita Karlova, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze, Oddělení dětské urologie

Obr. 1 Subkoronární hypospadie, vyšrafovaná plocha označuje rozsah hypoplazie tkání spodní plochy penisu
Obr. 2 A) distální forma hypospadie; B) proximální forma hypospadie, šipky označují polohu ústí močové trubice
Obr. 3 Kosmeticky příznivý vzhled penisu po rekonstrukci hypospadie
Obr. 4 A) uvolnění kůže těla penisu (degloving); B) uvolnění křídel žaludu; C) první steh uretroplastiky vytváří ventrální okraj meatu; D) neouretra je tubulizována na cévce
Obr. 5 A) uretroplastika podle Duplay-Tiersche; B) modifikace této metody podle Snodgrasse (TIP – tubularizace incidované ploténky)
Obr. 6 Uretroplastika Onlay pomocí laloku z předkožky
Obr. 7 Uretroplastika podle Mathieu lalokem z ventrální penilní kůže
Obr. 8 Advancement uretry podle Koffa
Obr. 9 Dvojdobá rekonstrukce hypospadie podle Bracky: A) 1. doba – excize těžce hypoplastické uretrální ploténky a její náhrada kvalitní tkání z předkožky či bukální sliznice; B) 2. doba – vytvoření neouretry tubularizací přenesených tkání po jejich přihojení
Obr. 10 A) příprava laloku z tuniky dartos předkožky; B) překrytí neouretry lalokem z tuniky dartos
Obr. 11 Vzhled penisu po rekonstrukci hypospadie se zavedeným splintem v neouretře. V levém horním rohu obrázku je patrná epicystostomie.

Ohodnoťte tento článek!