Idiopatická multifokální stenózující ulcerózní enteritida

12. 3. 2002 0:00
přidejte názor
Autor: Redakce
Jde o kazuistiku nemocného, kterému bylo v době diagnózy 62 let. Zjistili jsme u něho mnohočetné stenózy tenkého střeva, nález kontrastoval s minimálními zdravotními obtížemi a celkovým velmi dobrým fyzickým stavem...


MUDr. Blanka Cieslarová1, MUDr. Ladislav Halman2, prof. MUDr. Jiří Horák, CSc.1

1Univerzita Karlova v Praze, 3. LF a FNKV, I. interní klinika

2Univerzita Karlova v Praze, 3. LF a FNKV, Radiodiagnostická klinika

Úvod

Jde o kazuistiku nemocného, kterému bylo v době diagnózy 62 let. Zjistili jsme u něho mnohočetné stenózy tenkého střeva, nález kontrastoval s minimálními zdravotními obtížemi a celkovým velmi dobrým fyzickým stavem. Tato diskrepance a navíc nejasný histologický obraz vedly k pátrání po obdobných pozorovaných případech a zamyšlení nad diferenciální diagnózou těchto stavů.

Anamnéza

Nemocný J. J., narozen 1936, z nefrologické poradny naší kliniky, kde byl sledován 22 let pro stav po akutní glomerulonefritidě, tč. již řadu let s normálním močovým nálezem a renálními funkcemi, kontrolován spíše pro hraniční hodnoty krevního tlaku. Bez trvalé medikace. 1937 – operace ingvinální hernie l. sin, 1947 – ingvinální hernie l. dx, 1990 – apendektomie, 1996 – operace perianální píštěle pro opakované krvácení z konečníku po pádu na hýždě z výšky, zhojeno rychle, bez komplikací.

V lednu 1998 si začal stěžovat na pocity plnosti po jídle. Nikdy nemíval gastrointestinální potíže, řadu let strávil jako montér v zahraničí, včetně Dálného Východu. Tam si oblíbil místní speciality a holduje výrazně kořeněným jídlům. Po návratech ze služebních pobytů vždy vyšetřován na oddělení geografické medicíny, včetně parazitologických vyšetření – nálezy vždy v normě. Vždy míval spíše nadváhu, doporučované vyšetření trávicího ústrojí proto zprvu spíše odkládal. Z hodnot laboratorních vyšetření (vzhledem k pozdějším nálezům) byl příznačný jen MCV – objem erytrocytů na dolní hranici normy a hodnoty b2-mikroglobulinu na horní hranici normy. Ostatní široký laboratorní screening bez změn, včetně FW a CRP. Při cíleném pátrání v rodinné anamnéze připustil to, že jeho otec měl nějaké problémy se zúžením střeva a operaci žaludku kolem 55 let věku, poté někdy potíže s defekací a stužkovitou stolicí asi do 60 let a zemřel v 82 letech na cévní příhodu mozkovou. Mladší, tč. 52letý bratr, žijící v zahraničí, měl kolem 43 let věku operaci zřejmě anální píštěle, bral přechodně mesalazin, ale tč. je bez obtíží a návštěvu lékaře zásadně odmítá z pracovních důvodů. Sestra a dvě dospělé děti jsou zdrávy.

Nynější onemocnění

– popis vyšetřovacích

metod – terapie

Pro trvání neurčitých tlakových bolestí v epigastriu byla v březnu 1998 provedena gastroskopie s podezřelým nálezem. Zjistili jsme ulcerace se stenózou a reziduem tráveniny v postbulbárním duodenu. Přítomnost Helicobacter pylori neprokázána.

Histologický obraz biopsie z distálního duodena byl hodnocen následovně: přiměřená architektonika, klky místy snížené, v lamina propria je zvýšen kulatobuněčný infiltrát s přítomností eozinofilů. Granulomy, eroze ani fisurující ulcerace nenalezeny. Kulatobuněčný infiltrát omezen na lamina propria, nález hodnocen jako chronická, neaktivní duodenitida, která je blíže nespecifická, diagnostické známky m. Crohn nebyly nalezeny. Zahájili jsme tedy protivředovou terapii inhibitory protonové pumpy. Došlo k subjektivnímu zmírnění obtíží, ale při kontrole přetrvával jak makroskopický, tak mikroskopický obraz prakticky bez změn. Diferenciálně diagnosticky nás vedly úvahy ke Crohnově nemoci či lymfoproliferativnímu onemocnění. Při doplňujícím rentgenovém vyšetření pasáže tenkým střevem a CT břicha jsme zjistili mnohočetné stenózující úseky nejen duodena, ale též jejuna a ilea (Obr. 1). Nemocný negoval gastrointestinální symptomatologii, průjmy, teploty či jinou aktivitu případné Crohnovy nemoci. V mezidobí jsme doplnili odběry na imunologická vyšetření a HLA typizaci, vyloučili lymfoproliferativní onemocnění a vyměnili inhibitory protonové pumpy za mesalazin (Pentasa SR). Pro neměnný endoskopický obraz jsme doplnili vyšetření o enteroskopii. Enteroskopický obraz byl vysoce suspektní pro Crohnovu chorobu (aftoidní léze, lineární ulcerace, stenózy s granulacemi) postihující D4 a jejunum (Obr. 2). Histologie z tohoto vyšetření byla hodnocena jako vysoce sugestivní pro Crohnovu chorobu, i přes chybění diagnostických epiteloidních granulomů. V terapii aminosalicyláty jsme pokračovali i po enteroskopii. Všechna vyšetření probíhala ambulantně, nemocný pro subjektivně dobrý stav zaujímal negativní postoj k hospitalizaci.

Minimální obtíže nemocného prakticky ustoupily, v endoskopickém obraze došlo k mírnému zlepšení, ale ulcerace přetrvávaly. Nemocný se cítí a vypadá velmi dobře (Obr. 3). Vzhledem k pouze částečnému efektu léčby mesalazinem byl na podzim roku 1998 převeden na terapii budesonidem. V té době jsme již měli k dispozici kompletní imunologická vyšetření. HLA typizace: HLA DQB1*0602,*0302 (HLA typizace lokusu DQB1 pomocí DNA metody PCR-SSP). IgA 8,94 (N = 0,83–4,07 g/l), CIK 0,77 (N = méně než 5,60 mg/ml), ANA negat., AMA negat., ANCA poz. 1 : 20 (pANCA), anti PR-3 3,78 (N = méně než 7 U/ml), anti MPO 12,02 (N = do 7,00 U/ml), AEA negat., AGA-IgG negat., AGA-IgA negat., ALA-IgG negat., ALA-IgA negat., ACLA-IgG 17 (méně než 11,0 GPL-U/ml), ACLA-IgM 3,0 (do 10,0 MPL-U/ml).

Diskuse

Výše popsaný nemocný nás zaujal proto, že rozsah patologického endoskopického a rentgenologického nálezu na tenkém střevu absolutně neodpovídal celkově dobrému stavu, osobní i rodinné anamnéze a potížím nemocného. Pátrali jsme proto po literárních údajích s podobnou problematikou. Ve světovém písemnictví lze nalézt termíny jako idiopatické striktury tenkého střeva, chronická ulcerativní enteritida, idiopatická ulcerativní enteritida, ulcerativní enteritida s atypickými rysy, plurifokální ulcerózní stenózující enteritida, enteritis necroticans, CIIP = chronická idiopatická intestinální pseudoobstrukce, EEC = eozinofilní enterokolitida, IPSID = immunoproliferative small intestinal disease, alfa-heavy chain disease, Mediterranean lymphoma. To vše jsou buď jen názvy pro několik popsaných případů, nebo přesně definovaná vzácná onemocnění s mnohočetnými stenózami tenkého střeva, která byla zjištěna až při perforaci střeva, klinicky jasných projevech malabsorpčního syndromu, akutní střevní neprůchodnosti či jiné závažné symptomatologii. Histologické nálezy většinou nebyly příznačné. Etiologicky je uvažován:

možný vztah k užívání nadměrného množství nesteroidních antirevmatik s následnou ulcerací tenkého střeva. Postiženo bývá spíše colon;


dále byly popsány případy, které by mohly být částečnou formou či vyjádřením polyarteriitis nodosa s převážně intestinální expresí či ve vztahu k jiné, dosud blíže neklasifikované vaskulitidě;


některé popisované případy vyjadřují pak možný vztah k CVID (common variable immunodeficiency) a XLAG ( X-linked agammaglobulinemia);

jako zcela vzácná příčina ulcerace byl popsán syndrom Degosův-Delortův-Tricotův (dermatitis papulosquamosa atrophicans x papulosis atrophicans maligna x sy Köhlmeier-Degos x thrombangoitis cutaneointestinalis disseminata x thrombangoitis cutaneointestinalis mortalis);

za zcela nejčastější příčinu stenóz a zánětlivých striktur tenkého střeva považují autoři celiakální sprue, která se takto může projevit ve vyšším věku, u doposud zcela asymptomatických nemocných. Diagnóze u těchto případů však předcházela buď náhlá příhoda břišní, nebo dlouhodobější neprospívání, hubnutí, průjmy, subfebrilie a únavový syndrom. Jen u zcela mizivého procenta nemocných však došlo ke zlepšení nálezů po nasazení bezlepkové diety. Odpověď na léčbu kortikody bývá též negativní. Po celou dobu sledování neměl náš nemocný řídkou, průjmovitou stolici, nehubne, naopak má trvale nadváhu (viz Obr. 3).

Kontrolní endoskopické vyšetření našeho nemocného provedené v polovině března roku 1999, tj. přibližně po pětiměsíční změně terapie na budesonid, přispělo naší diferenciálně diagnostické úvaze. Ulcerace duodena a jejuna vymizely, přetrvávaly reziduální stenózy postižených úseků ve stejné lokalizaci při kontrolní enteroklýze. Bioptický nález popisuje zcela normální střevní sliznici. Byla snížena dávka budesonidu a v prosinci 1999 při kontrolní gastroskopii jsme nalezli opět drobné ulcerace a pro našeho pacienta „typický“ histologický obraz: 1. duodenum: čtyři vzorky ze sliznice duodena, ve dvou z nich místy oploštělé klky, další s jemnými, štíhlými klky a ve všech částkách s typickou epitelovou výstelkou. Ve stromatu středně intenzívní zánětlivý infiltrát s převahou lymfocytů a plazmocytů s nečetnými neutrofily a s výrazným podílem eozinofilů. Chronická aktivní duodenitida. Nález nesvědčí pro m. Crohn, test na H. pylori negativní; 2. vzorky ze sliznice antra se známkami středně intenzívní chronické gastritidy s nečetnými neutrofily a eozinofily v zánětlivém infiltrátu. H. pylori negativní.

Závěr


V souhlase s literárními údaji o celiakii dospělých jsou u našeho nemocného negativní protilátky proti gliadinu i endomyziu, pozitivita HLA DQ1, vyšší IgA a vyšší ACLA-IgG.


Naproti tomu ale pozitivní nález pANCA, anti MPO a dobrá odpověď na kortikoidy vedou spíše k diagnóze m. Crohn než celiakie.


Přítomnost eozinofilů v histologickém obraze by mohla svědčit pro submukózní typ eozinofilní enterokolitidy, pro který bývá typická střevní obstrukce a abdominální bolesti, ale naprosto chybí eozinofilie v krevním obraze, typická pro tuto chorobu, bývá ale familiární výskyt (otec, bratr?).


K diagnóze viscerální neuropatie – CIIP – se nelze vyjádřit, neboť chybí preparát postihující všechny střevní vrstvy.


Při IPSID bývá normální nebo snížená hladina IgA.

Nemocného budeme nadále sledovat. Náhodný nález stenóz tenkého střeva u prakticky téměřasymptomatického nemocného nás vedl k zamyšlení o diferenciální diagnostice podobných stavů a nálezů. Podle literárních údajů se zdá, že nejčastější příčinou u takto postižených dospělých býváceliakie.

U těchto nemocných neexistují jednoznačné výsledky léčby, bylo citováno několik případů, kdy nebyl rozdíl nálezů během sledování nemocných za dodržování či vysazení bezlepkové diety, podávání aminosalicylátů či kortikoidů.

Poděkování: Autoři děkují doc. MUDr. S. Rejchrtovi z II. interní kliniky FN Hradec Králové za provedení enteroskopie a poskytnutí fotodokumentace a MUDr. N. Bendukitze z Národní laboratoře HLA IKEM Praha za HLA vyšetření.

Literatura

1. BARLOW, JM., JOHNSON, CD., STEPHENS, DH. Celiac disease: how common is jejunoileal fold pattern reversal found at small-bowel follow-through? Am J Roentgenology, 1996, 166, p. 575–577.

2. BIAGI, F., POGGIOLI, G., MAZZONI, G., CORAZZA, GR. Intestinal strictures. Lancet, 1998, 352, p. 876.

3. BOKEMEYER, B., SCHMIDT, FW., GALANSKI, M. Cryptogenic multifocal stenosing enteritis. Gastroenterology, 1987, 25, p. 745–748

4. BREEN, EG., CORMICAN, M., CONNOLLY, CE., STEVENS, FM., McCARTHY, CF. Ulcerative enteritis – atypical features. Ir J Med Sci, 1989, 158, p.105–106.

5. BRUNO, CJ., BATTS, KP., AHLQUIST, DA. Evidence against flat dysplasia as a regional field defect in small bowel denocarcinoma associated with celiac sprue. Mayo Clin Proc, 1997, 72, p. 320–322.

6. CALVO, BC., ALCANTARA, TM., TUTOR, MA., et al. Chronic ulcerative enteritis. Apropos of case. Rev Esp Enferm Apar Dig, 1989, 76, p. 487–489.

7. CAMPANOZZI, A., BORRELLI, O., SALVIA, G., et al. Infected bowel syndrome. Pediatr Med Chir., 1995, 17, p. 493–497.

8. DOUTRE, LP., PACCALIN, J., PERISSAT, J., TRAISSAC, FJ. Plurifocal ulcerous stenosing enteritis. A further case. Arch Fr Mal App Dig, 1966, 55, p. 537–540.

9. FINE, KD., STONE, MJ. Alfaheavy chain disease, Mediterranean lymphoma, and immunoproliferative small intestinal disease. Am J Gastroenterology, 1999, vol. 94, no. 5, p.1139–1152.

10. GARGOT, D., CHAUSSADE, S., D’ALTEROCHE, L., et al. Nonsteroidal anti-inflammatory drug-induced colinic strictures: two cases and literature review. Am J Gastroenterol, 1995, 90, p. 2035–2038.

11. GAUCHER, P., BIGARD, MA., CHAM PIG NEULLE, B., COLIN, D. Cryptogenic multifocal stenosing enteritis: a new case. Gastroenterol Clin Biol, 1985, 9, p. 453.

12. HINDER, RA., MURRAY, JF. Idiopathic chronic ulcerative enteritis. A case report. S Afr J Surg , 1985, 23, p. 75–77.

13. IIDA, M., MATSUI, T., YAO, T., et al. Radiographic features in ischemic jejunoileitis: serial changes and comparison with pathologic findings. Gastrointest Radiol, 1992, 17, p. 327–332.

14. MARSEPOIL, T., CABAN, J., LEVESQUE, P., et al. Primary ulcerations of the small intestine. J Chir (Paris), 1989, 126, p. 453–435.

15. OKULCZYK, J. Primary ulceration of the small intestine. Pol Tyg Lek, 1965, 20, p. 1124–1125.

16. PERLEMUTER, G., CHAUSSADE, S., SOU BRA NE, O., et al. Multifocal stenosing ulcerations of the small intestine revealing vasculitis associated with C2 deficiency. Gastroenterology, 1996, 110, p. 1628–1632.

17. ROBIN, ED., COLLINS, J., BURKE, C. Indiscretion enteritis. A Rabelaisian syndrome. Am J Med, 1986, 81, p. 1108–1112.

18. SINGH, G., NARANG, V., MALIK, AK., KHANNA, SK. Segmental enteritis: „enteritis necroticans“. A clinicopathologic study. J Clin Gastroenterol, 1996, 22, p. 6–10.

19. WASHINGTON, K., STENZEL, TT., BUCKLEY, RH., GOTTFRIED, MR. Gastrointestinal pathology in patients with common variable immunodeficiency and X-linked agammaglobulinemie. Am J Surg Pathol, 1996, 20, p. 1240–1252.

20. ZAPOLSKY, JH., JANOWER, ML. Idiopathic chronic ulcerative enteritis: a report of two cases. Radiology, 1985, 155, p. 39–40

e-mail: cieslaro@fnkv.cz

Obr. 1A–F – Stenózy jejuna a ilea při rentgenovém vyšetření pasáže tenkým střevem

Obr. 2 – Enteroskopický obraz z oblasti D4

Obr. 3 – Sledovaný nemocný – pohled zpředu, pohled z boku

  • Žádné názory
  • Našli jste v článku chybu?

Byl pro vás článek přínosný?