Lymfedém v praxi ambulantního angiologa

Souhrn

Lymfedém je vysokoproteinový otok vzniklý následkem nerovnováhy mezi přísunem lymfy a transportní kapacitou mízního systému. Primární lymfedém může být součástí geneticky podmíněných poruch lymfatického systému či idiopatický lymfedém bez známé příčiny. Sekundární lymfedém vzniká například po úrazech, infekcích (erysipel, filarióza), operacích (typicky na horní končetině po radikální léčbě karcinomu prsu a na dolní končetině po léčbě gynekologických nádorů). Lymfedém způsobený mechanickou poruchou lymfatik není kauzálně vyléčitelný. Včas zahájená symptomatická terapie jej však může udržovat v latentním stadiu. Léčba sestává ze čtyř pilířů: komprese, lymfodrenáží, speciálních cviků a péče o kůži. Před zahájením terapie je vždy nutno vyloučit malignitu a jiné příčiny otoků.

Klíčová slova lymfedém primární a sekundární • angiodysplazie • lymfatická insuficience • lipedém • flebedém • komplexní dekongestivní terapie • lymfodrenáže • kompresivní léčba

Summary

Cizek, V. Lymphoedema in out-patient angiology practice Lymphoedema is a form of high-protein swelling, caused by a misbalance between the supply of lymph and carrying capacity of the lymphatic system. Primary lymphoedema can be a result of genetic disorders of the lymphatic system, or it can be idiopathic. Secondary lymphoedema occurs after injuries, infections (erysipelas, philariasis) or surgeries (typically in the upper limbs after radical breast cancer treatment and in lower limbs after treatment of gynaecologic tumours). A lymphoedema caused by mechanical damage to the lymphatic system is not treatable causally, but timely symptomatic treatment can keep it in a latent stage. The treatment has four „pillars“: compression, lymph drainage, special exercises and proper skin care. Before commencing the therapy, it is necessary to rule out a malignancy, or other possible causes for the swelling.

Key words lymphoedema primary and secondary • angiodysplasia • lymphatic insufficiency • lipedema • phlebedema • complex decongestion therapy • lymph drainage • compression treatment Každý ambulantní angiolog se ve své praxi často setkává s pacienty s otoky dolních končetin a musí být schopen provést diferenciální diagnostiku. Stanovit správně diagnózu lymfedému není vždy snadné a lymfolog-začátečník se může snadno dopustit obou krajních omylů – na diagnózu lymfedému buď nepomyslet, nebo ji naopak nadužívat. Když jsem byl požádán o napsání článku, argumentoval jsem právě tím, že jsem začátečník (lymfologickou praxi – na rozdíl od angiologické – provozuji teprve tři roky) a že bych věděl o mnoha zkušenějších. S odstupem času vidím však i jednu výhodu – dokážu vás snad upozornit na zdánlivé maličkosti, které se vám mohou v běžné každodenní práci v cévní ambulanci hodit.

Definice lymfedému (podle WHO)

Lymfedém je chronické progredující invalidizující celoživotní onemocnění, podmiňující navíc i psychosociální handicap.

Epidemiologie lymfedému

Celosvětově je nejčastější příčinou lymfedému filarióza (parazitární onemocnění způsobené vlasovcem – Wuchereria bancrofti). Touto nemocí trpí odhadem 150–250 miliónů lidí. U nás je nejčastější sekundární lymfedém horních končetin po terapii karcinomu prsu – Obr. 1. Po operacích a radioterapii se v závislosti na rozsahu operace lymfedém vyskytuje ve 20–60 %. Větší výskyt je samozřejmě u radikálních operací spojených s disekcí axily. Na dolních končetinách se objevuje lymfedém po gynekologických operacích (těžký v 5–10 %, mírný v až 23 %).(1, 2) Primární lymfedém bývá rovněž častější u žen. Podle typu se může poprvé klinicky manifestovat po narození, ale také až ve věku kolem 35 let i později. Výskyt lymfedému v ČR lze odhadnout pouze porovnáním s výskytem v okolních zemích. Bývá uváděno číslo 800 na milión obyvatel. Znamenalo by to cca 8500 pacientů. Skutečný počet bude asi poněkud vyšší. Řada pacientů zůstává jistě nediagnostikována. U primárních lymfedémů jsem se setkal s názorem pacientek, že své otoky pokládají za normální, protože podobné měly i všechny příbuzné a nikdy s nimi u lékaře nebyly. I pacientky se sekundárními lymfedémy většinou přijdou do lymfologické ambulance až v pozdějších stadiích, nikoli ve stadiu latentním či reverzibilním, což je samozřejmě chyba. Etiologie lymfedému Primární lymfedém

Příčinou je porucha vývoje lymfatického systému – tzv. lymfangiodysplazie. Podezřívá se porucha dlouhého raménka 5. chromosomu. Může být defektní receptor VEGFR-3 (vascular endothelial growth factor receptor) nebo dva růstové faktory z fibroblastů VEGF-C a VEGF-D. Ty do sebe za normálních okolností zapadají jako „klíč do zámku“.(1) Nejtěžší, familiární forma, lymphoedema congenitum, je způsobena těžkou hypoplazií až aplazií lymfatik, nazývá se morbus Nonne-Milroy a projeví se klinicky lymfedémem již po narození. Z primárních lymfedémů je naštěstí nejméně častá. Primární lymphoedema praecox se klinicky manifestuje většinou v období dospívání, ale není vzácností ani manifestace až do věku 35 let. Může být tedy dlouho latentní a k objevení se symptomů dojde po určitém spouštěcím podnětu. Bývá jím například gravidita, prodělané jiné onemocnění (úraz, infekce, flebitida), ale i pouhý delší let letadlem apod. Hereditární forma lymphoedema praecox má název syndrom Meige a objevuje se nejčastěji v pubertě, víc u dívek. Lymphoedema tardum se projeví až po 35. roce – u takto pozdě vzniklého lymfedému je vždy nutno pátrat po sekundární příčině, zejména malignitě. Primární lymfedém součástí některých vrozených chorob (syndrom žlutých nehtů, Hennekam syndrom, Turnerův syndrom a dalších téměř třicet vzácných syndromů).(1) Anatomickým podkladem může být kromě aplazií, hypoplazií mízních kapilár i jejich hyperplazie, ektázie nebo též ageneze či fibróza mízních uzlin.

Sekundární lymfedém

Jak již bylo řečeno, nejčastější příčinou jsou stavy po komplexní terapii onkologických onemocnění (a nemusí jít jen o karcinom prsu a gynekologické nádory u žen). Obecně platí, že čím radikálnější terapie (včetně odstranění regionálních uzlin, chemoterapie a především radioterapie), tím větší pravděpodobnost výskytu lymfedému. Z dalších příčin může jít o tupá poranění a operace: uvědomíme-li si, že bohatá síť lymfatik probíhá povrchově pod kůží, pak je zřejmé, že i tak běžné zákroky jako odstranění varixů, liposukce a jiné mohou vést k jejich poranění. K rozvoji lymfedému pak dojde při nerovnováze mezi kapacitou a tzv. břemenem lymfatického systému. Další z častých příčin jsou zánětlivá postižení kůže se současnou lymfangoitidou – nejobávanějším je erysipel. Sekundární lymfedém se vyskytuje i u dětí a odlišení primárního lymfedému od sekundárního proto někdy nemusí být zcela jednoduché. Přehled příčin lymfedému shrnuje Tab. 1.

Anatomie lymfatického systému

Pro běžnou praxi angiologické ambulance nemá smysl probírat celou anatomii, ale je dobré si uvědomit několik fakt. Lymfatický systém začíná tzv. počátečními míznicemi, tvořenými endoteliálními buňkami v subkoriu, resp. štěrbinami mezi nimi. Sběrné míznice nemají chlopně, odvodné míznice pak již chlopně mají. Anatomickou jednotkou je tzv. lymfangion – úsek mezi dvěma chlopněmi.(2) Lymfangion je i jednotkou funkční – stoupne-li tlak tekutiny na 3–4 cm vodního sloupce, dochází ke kontrakci stěn lymfangionu a k posunu tekutiny do vyššího segmentu. Lymfatické prekapiláry se sdružují do kapilár, prekolektorů a kolektorů. Lymfatické kolektory mají nepravidelný korálkovitý průsvit a třívrstevnou stěnu – intimu, medii a adventicii. Do systému lymfatických cév jsou vloženy uzliny. Z kolektorů vznikají kmeny (ilické, lumbální a intestinální) a hlavní kmeny, trunky: ductus thoracicus a ductus lymphaticus dexter. Ductus thoracicus začíná ve výši prvního či druhého bederního obratle za pravým bokem aorty, tedy retroperitoneálně. Na začátku bývá vřetenovitě rozšířen do tzv. cisterna chyli. Do hrudníku se dostává přes hiatus aorticus, prochází za levou vena subclavia, obloučkem zezadu dopředu pak ústí do angulus venosus sinister, čili v úhlu mezi levou vena subclavia a vena jugularis interna. Ductus lymphaticus dexter je jen krátký kmen v oblasti musculus scalenus anterior a ústí šikmo shora do angulus venosus vpravo.(3) Ductus thoracicus sbírá lymfu z obou dolních končetin, z pánve a břicha, ze stěn a orgánů levé poloviny hrudníku, z levé horní končetiny a levé poloviny hlavy a krku. Ductus lymphaticus dexter sbírá mízu z pravé horní končetiny, pravé poloviny hlavy a krku, ze stěn a orgánů pravé poloviny hrudníku a z části horní plochy jater.(3) Znalost toku mízy je mimo jiné důležitá pro provádění manuálních lymfodrenáží. Existují tzv. tributární uzliny či okrsky uzlin (z latiny tribus = správní okrsek) – třísla, krční či axilární uzliny. Při lymfodrenážích je nutno nejprve pomocí speciálních hmatů vyprázdnit zdravé tributární uzliny a poté nahnat mízu z postižených oblastí do předem vyprázdněných uzlin. Využívá se rovněž znalostí spojek mezi jednotlivými oblastmi. Spojky jsou sice preformované, ale uplatní se právě jen za patologických okolností. Nabízí se analogie s tepennou obliterací. Podobně jako intervalový trénink napomáhá rozvoji arteriálního kolaterálního oběhu, tak lymfodrenáže napomáhají rozvoji mízního kolaterálního oběhu. Pro klinika má význam ještě jeden anatomický pojem – sentinelová uzlina. Tato strážná uzlina jako první zachytí patologický proces šířící se z určitého místa. Koncept sentinelové uzliny uchránil řadu pacientek před vznikem lymfedému.(2) Proč: v minulosti se při mastektomii odebíralo standardně deset i více axilárních uzlin, což pro pacientku znamenalo téměř jistotu vzniku lymfedému. Dnes se (samozřejmě u vybraných indikací, daných velikostí nádoru a jeho charakterem) může provést pouze SND – disekce sentinelové uzliny. Po vyjmutí je uzlina vyšetřena histologicky a teprve při pozitivitě je doplněna lymfadenektomie axily. Strategie léčby u negativní sentinelové uzliny je pak méně agresivní. Určitou nevýhodou je falešná negativita asi v 3–7 %, proto není SND prováděna standardně – ale pouze přísně výběrově – například u kožního melanomu či některých gynekologických malignit.

Fyziologie lymfatického systému

Obsahem lymfy je tkáňová tekutina, pocházející ze dvou zdrojů: intersticiální tekutiny vznikající difúzí z buněk a tekutiny vznikající kapilární filtrací přes stěnu krevních kapilár. V arteriálním raménku kapiláry dochází k filtraci vody, iontů a částečně i krevních bílkovin. Zpětná resorpce ve venózním raménku je však vlivem nižšího tlaku omezená. Zpět se dobře vstřebají voda a ionty, ale látky makromolekulární povahy (tedy např. bílkoviny) již nikoli. Návrat těchto metabolitů (nejen bílkovin, ale i tuků, zánětlivých produktů a jiných) je jednou z hlavních úloh lymfatického systému.(4) Krevními kapilárami je transportováno cca 90 % tekutiny a lymfou cca 10 % tekutiny, což znamená dva až tři litry denně. Za krajních okolností se může zvýšit až na desetinásobek. Tato nálož tekutiny a metabolitů se označuje jako břemeno mízního oběhu. Lymfatický systém má určitou transportní kapacitu. Počáteční míznice svými kontrakcemi zprostředkovávají tok mízy spolu s přispěním dalších lymfokinetických faktorů (svalová pumpa, negativní nitrohrudní tlak, dýchání, pulzová vlna, tkáňové pohyby). Transportní kapacita je za normálního stavu větší než mízní břemeno. Při vyrovnání obou veličin nebo i mírné převaze břemene existují fyziologické kompenzační mechanismy, které mohou účinně zabránit vzniku otoku: adaptace mízního řečiště (dilatace míznic, otevření preformovaných spojek, proudění lymfy pleteněmi prelymfatických štěrbin či otevření lymfo-venózních spojek v některých oblastech, například v pánvi či retroperitoneu). Podle příčin nerovnováhy břemene a transportní kapacity můžeme poruchy lymfatického systému rozdělit na mechanické a dynamické. Toto dělení má význam i pro klinickou praxi. Dynamickou poruchu bychom neměli nazývat lymfedémem – ale například pojmem „chronická lymfatická insuficience“, tak jako jsme zvyklí u insuficience žilní. Termín lymfedém by měl být používán pouze pro poruchy mechanické, tedy vrozené či získané poškození lymfatického systému. Terminologické odlišení má jistý význam i pro prognózu: dynamická insuficience je vyléčitelná, lymfedém při mechanickém porušení lymfatik nikoli. Patofyziologické mechanismy uvádí přehledně Tab. 2.
Jak vyplývá z Tab. 2, některé příčiny mohou vyvolat jak dočasnou poruchu lymfatik s reverzibilním otokem, tak i trvalé mechanické poškození se vznikem lymfedému (operace, infekce). Nový koncept patofyziologie lymfedému(5) dává do souvislosti lymfatické malformace (LM) s jinými cévními malformacemi (AVM – arterio-venózní malformace). Vznikají totiž na stejném principu angiodysplazie. I když je dilatační, ektatická forma méně častá než hypoplastická, měla by nás (pokud ji diagnostikujeme) upozornit na možnost výskytu AVM či aneuryzmat u pacienta s lymfedémem. Příkladem může být syndrom Klippel-Trenaunay, jenž bývá někdy spojen i s tzv. hemolymfatickými malformacemi (Parks-Weber syndrom).

Klinická diagnostika lymfedému Anamnéza

Rodinná anamnéza bývá pozitivní u cca 20 % případů. Na otoky je třeba se cíleně zeptat. Řada starších pacientek nepovažuje své lymfedémy za patologii, pouze za rodové „silné nohy“. V osobní anamnéze pátráme po úrazech (cíleně se ptáme na tupá traumata – například náraz hrudníku na řídítka či volant, pád na kostrč apod.), operacích, nádorech, zánětech (zejména erysipelu) a již v úvodu orientačně i po možných jiných nejčastějších příčinách otoků (kardiální anamnéza, ledviny a štítná žláza). Primární lymfedém se objevuje nejčastěji v období dospívání či do 35 let, ale pozdní forma se může projevit i po 35. roce. Často si všimneme určitého „spouštěcího faktoru“ – může jím být gravidita nebo jiné onemocnění.

Fyzikální nález

Primární lymfedém je ascendentní, tzn., že se objeví nejprve na periferii končetiny. Častěji bývá asymetrický a může být i jen jednostranný. Pitting test znamená schopnost vytlačit do kůže důlek (tlak palce má trvat podle literatury 60 vteřin, v praxi stačí většinou tlak kratší). Bývá pozitivní ve stadiích C1–C3, ve stadiu fibrotizace již důlek vytlačit nelze. Stemmerovo znamení – viz Obr. 2 – je nemožnost vytvořit kožní řasu na dorzu 2. prstu dolní končetiny. Otok dorza nohy může být jen diskrétní, pokud je výrazný, je nazýván bochánkovitým nártem či bombáží nártu – viz Obr. 3. V úvodu nás na otok dorza nohy může upozornit jen vymizelá žilní kresba, hlavně ve srovnání se zdravou stranou. Jsou prohloubené kožní rýhy na prstech, v oblasti dorza nohy a později i na stehnech („faldy“). Prsty jsou hranaté – kvadrátní. Retromaleolární prostory jsou vyhlazené.(2) Sekundární lymfedém je descendentní, vzniká nejprve pod místem blokády lymfy a šíří se různě rychle k periferii. V časných stadiích sekundárního lymfedému proto nemusíme najít typické příznaky uvedené výše – viz Obr. 4, 5. Důležitým se pak stává otok ve spojení s významným anamnestickým údajem (terapie malignity atd.).

Stadia lymfedému

Stejně jako u žilních onemocnění (CEAP-V) přinesla nová doba návrh italských autorů na změnu v klasifikaci lymfedému (CEAP-L). Je i podobně složitá, a proto se v praxi dosud neujala. Ať již použijeme jednu či druhou klasifikaci, pro klinika je nejdůležitější stanovení stupně lymfedému – viz Tab. 3.

Paraklinická vyšetření

Ultrazvukovým vyšetřením podkoží 10–14 MHz sondou s vysokým rozlišením lze poznat edém a popsat tloušťku, echogenitu a kompresibilitu tkáně, zvětšené uzliny, ale nelze stanovit lymfedému – v popisech sonografických vyšetření se někdy pojem lymfedém vyskytne, ale bez znalosti klinických souvislostí to není správné. Typický ultrazvukový obraz anechogenních „chodbiček“ v podkoží znamená pouze edém. Neříká nic o jeho etiologii. Naopak, v praxi je diagnóza lymfedému někdy stanovena až nakonec, per exclusionem. Klasická lymfografie je v dnešní době již obsoletní (mj. i pro riziko olejové kontrastní látky) a indikace výjimečné – například podezření na poranění ductus thoracicus. V praxi je používána izotopová lymfoscintigrafie, kontrastní látkou je technecium99 vázané na albumin. K vyšetření není nutná žádná speciální příprava, jen je nutno pacienta poučit, že mu zabere několik hodin – po aplikaci cca 0,8 ml kontrastu tenkou jehličkou do meziprstních prostor obou končetin se totiž provádí opakované snímkování. Po 10 minutách statická fáze, po 40 minutách dynamická fáze, po 120–240 minutách pozdní fáze. Měří se tranzitní čas (normálně pod 40 minut) a kumulace kontrastní látky. Klinikovi může pomoci v diagnostice lymfedému – nálezy hypoplazie, aplazie, hyperplazie či ektázie míznic, tortuozity, snížení počtu uzlin, městnání, tzv. dermal back flow – zpětný tok do kůže s rozptýlením kontrastní látky – bývá u přerušení míznic např. po zánětech. Včasná diagnostika znamená větší efektivitu léčby – vyšetření může odhalit již latentní stadium primárního lymfedému. Z ostatních vyšetření může pomoci CT k odlišení lipedému a flebedému, rozpoznání fibrosklerózy (příznak medové plástve). MR vyšetřením zatím nelze detekovat mízní cévy, pouze jejich patologická rozšíření – lymfektázie, cysty, výpotky – a posoudit měkké tkáně. MR lymfografie je ve stadiu výzkumu. Další vyšetřovací metody jsou používány jen na specializovaných pracovištích: měření bioimpedance, měření objemu, fluorescenční mikrolymfangiografie a jiné.(1)

Diferenciální diagnostika lymfedému

Diferenciální diagnostika lymfedému znamená vlastně diferenciální diagnostiku všech otoků. V běžné praxi angiologické ambulance se nejčastěji setkáme s nutností odlišit flebedém vs. lymfedém vs. lipedém, případně poznat jejich kombinace.(2) K rozeznání „čistých forem“ těchto tří typů otoků může posloužit Tab. 4.
Flebedém je nejsnáze poznatelný, má totiž další projevy chronického žilního onemocnění – pigmentace, varixy, ortostatický a pozátěžový charakter, anamnézu flebitid nebo trombóz.
Lymfedém je otok bledý, chladný, nebolestivý. Rychle vzniklý lymfedém a/nebo nález patologicky zvětšených uzlin musí vždy vzbudit podezření na nádorové onemocnění, v případě pozitivní dřívější anamnézy pak (i když se objeví po mnoha letech remise) podezření na lymfogenní metastázu. Maligní uzlina na ultrazvuku je hyperechogenní, nepravidelná, hrbolatá. Tento tzv. maligní lymfedém je descendentní, začíná proximálně pod překážkou, jednostranně, progreduje rychle během dní. Jako jediný z lymfedémů je bolestivý.
Lipedém je symetrický sulcovitý otok, vyskytující se téměř výhradně (90 %) u žen (vliv estrogenů). Je důležité neplést si jej s prostou lipohypertrofií – viz Obr. 6 – nesprávně nazývanou celulitida, což je zmnožení tukové tkáně s typicky hrudkovitou pomerančovou kůží, která je dána vtaženými septy mezi zvětšenými tukovými buňkami. Podle typické lokalizace se lipohypertrofie označuje výstižnými, byť nepříliš odborně znějícími pojmy „pumpky“ (jen stehna), „rajtky“ (až pod kolena) a „tepláky“ (až po lýtka nad kotníky).(2) Lipedém není spontánně bolestivý, ale může být palpačně citlivý – typicky např. při tlaku sondou při ultrazvukovém vyšetření. Lipedém se může zhoršit zvýšením příjmu potravy, jejím nesprávným složením, sníženým pohybem, hormonální antikoncepcí nebo substituční léčbou. Lipohypertrofie bývá v počátečních stadiích patrná jen vestoje, nikoli vleže, v rozpoznání pomerančové kůže může pomoci „štípací test“. Teprve později jsou patrny viditelné nerovnosti (fibrotizace). Jde o hormonálně řízené bujení tukové tkáně, nepomůže proto dieta ani omezování tekutin. Někdy spíše naopak: hubnutí a nevhodné sporty mohou vést ke zvýraznění pomerančové kůže, například na zadních plochách stehen. Zhoršení může nastat po estrogenech včetně hormonální antikoncepce, kouření, sekundárně se lipohypertrofie vyvíjí v místech po aplikaci inzulínu. Aby diagnostika nebyla tak snadná, může se vyskytnout kombinace: v terénu lipohypertrofie se rozvine lipedém (podle některých autorů jde o dvě stadia téhož), útlakem povrchových lymfatik hypertrofickými tukovými buňkami se přidá lymfedém a ten se může kombinovat s již preexistujícím flebedémem.
Jako synonymum pro lipohypertrofii se někdy používá pojem celulitida. Toto použití je však zavádějící. Celulitis má tři formy, z nichž dvě (bakteriální a nekrotická) jsou v souladu s koncovkou „-itis“ znamenající zánět a nemají s lipohypertrofií naprosto nic společného. Pouze třetí forma, degenerativní, by tedy mohla být synonymem pro lipohypertrofii.
Další typy otoků.(6) Kardiální otoky jsou symetrické, kůže je napjatá, hladká, lesklá, otoky mají ortostatický charakter. Mohou být spojeny s jinými kardiálními symptomy (ponámahová dyspnoe). Matoucí může být jejich asymetrie při současně přítomné jednostranné žilní nedostatečnosti, například po flebotrombóze či po odběru safény. Renální otoky mohou kromě končetin postihovat i oční víčka, na rozdíl od otoků kardiálních a žilních jsou horší ráno. Hypoproteinemické otoky (jaterní, nefrotický syndrom, exsudativní enteropatie) jsou měkké, těstovité, s dlouho přetrvávajícím vytlačeným důlkem. Tyreopatické otoky nacházíme častěji u hypotyreózy, ale i u hypertyreózy (tzv. pretibiální myxedém). Čistá forma znamená ukládání glykosaminoglykanů do podkoží. Pokud dojde k útlaku lymfatických kapilár, může se přidat i lymfedematická složka. Statické otoky po dlouhém stání či sezení zejména v horku mizí po elevaci končetin nebo v noci a nemusí znamenat patologii. Idiopatický cyklický edém bývá charakterizován střídavým vznikem symetrických otoků, spojených někdy s dalším příznaky (cefalea, obstipace). Polékové otoky vznikají po řadě medikamentů správně indikovaných a užívaných (kortikoidy, NSA, kalciové blokátory dihydropyridinové řady, hormony, metyldopa, guanetidin, hydralazin) a po některých lécích nadužívaných (diuretika, laxativa). Zánětlivé otoky mohou vznikat jednak na podkladě lokálních infekcí (erysipel, mykózy), ale i při artritidách, tendovaginitidách. Jde o měkký bolestivý otok se zarudnutím, zvýšenou kožní teplotou. Poúrazové a pooperační otoky jsou poměrně časté. Z typicky cévních příčin bych zmínil otok po femoropopliteálním bypassu. Po revaskularizaci kritické končetinové ischémie může dojít k otoku v rámci reperfúzního syndromu, který může někdy vést až ke kompartmentu, tedy útlaku cévně-nervových svazků. Jako dependency oedema se označuje někdy otok při imobilitě (klasickým příkladem je plegická končetina). Lipodystrofie se rovněž mohou manifestovat edémem. Kromě již zmíněného lipedému i prostá obezita (vzniku otoků napomáhá sedavý způsob života a retence soli a vody), vzácnou klinickou jednotku tvoří morbus Dercum (lipomatosis dolorosa) s tvorbou bolestivých tukových rezistencí. K dalším vzácnějším příčinám patří komplexní regionální algický syndrom (dříve Sudeckův syndrom), myopatie, neurogenní muskulární hypertrofie, hemihypertrofie, Proteus syndrom a jiné vrozené anomálie. Nesmíme zapomenout na tumory měkkých tkání, Bakerovu pseudocystu v podkolení a ani na arteficiální otok způsobený sebepoškozením pacientem (ať již v rámci Münchhausenova syndromu nebo z čistě účelových důvodů).

Komplikace lymfedému

Kožní komplikace zahrnují erysipel, mykózy (ragády při otocích jsou vstupní branou pro infekci a infekce pak může zhoršit lymfedém – circulus vitiosus), kožní papilomatózu, cysty a píštěle, chyloderma, lymforeu.(2) Pokud jde o sekundární lymfedém po radioterapii, smísí se s již přítomnými kožními změnami poradiačními (zarudnutí, pigmentace, retrakce a sklerotizace kůže). Příkladem může být Webův syndrom se vznikem vazivových pruhů v axile. Erysipel se při recidivě nemusí manifestovat známými příznaky (horečka, zimnice, plošné ostře ohraničené zarudnutí) a existuje klinický pojem chronický recidivující erysipel, projevující se jen velmi mírně a připomínající spíše benigní hypodermitidu z venostázy, takže může uniknout naší pozornosti – Tab. 5. Kloubní komplikace na dolní končetině jsou koxartróza a gonaartróza, resp. urychlení jejich klinické manifestace. Na horní končetině jde typicky o zmrzlé rameno (frozen shoulder) – pacient má jedno rameno výše, v poloze s rukama za hlavou vázne pružení, někdy uhýbá hlavou. Vznikají myofasciální změny, úžinové syndromy, chronické záněty měkkých tkání. Neurologické komplikace se mohou projevit jako senzitivní i motorické neuropatie, včetně komplexního regionálního bolestivého syndromu (Sudeck). Vzácně může dojít k malignímu zvratu ve formě lymfosarkomu (Stewart-Treves syndrom). Podezření na něj lze vyslovit při spontánním objevení se ložiska připomínajícího hematom v terénu lymfedému.

Terapie lymfedému

Správná terapie musí zahrnovat čtyři pilíře:(2, 7) Pilířem prvním je (zdálo by se banální záležitost) péče o kůži. Zkušení lymfologové mají pro pacienty poučení: o kůži postižené končetiny se starejte víc než o obličej! Teplota vody při mytí či koupání má být maximálně 30–32 °C. Používat dezinfekční masti s kyselým pH. Hydratační krémy pomáhají kůži zvláčňovat a brání tak vzniku ragád – rizikovými místy pro vznik prasklinek, a tím vstup infekce, jsou zejména meziprstní prostory a kožní záhyby. Chránit končetinu před chladem, ale i horkým vzduchem (fén), k odstraňování chloupků používat raději elektrické strojky, na postiženou končetinu nepoužívat parafinové ani bahenní zábaly, solux či diatermii, nechodit na přímé slunce či do horké vody. V případě i malého kožního navštívit kožního lékaře. Na postižené končetině neměřit tlak, neodebírat z ní krev, neaplikovat injekce, nenosit hodinky či prsteny, prádlo se nesmí zařezávat do kůže. Na končetině neprovádět jakékoli jiné vpichy (akupunktura, jehličkové EMG). Při nutnosti drobných chirurgických zákroků vždy zvážit přínos a riziko.
Pilířem druhým je kompresivní terapie. Tedy kompresivní punčochy (pažní návleky) a bandáže. Kompresivní punčochy jsou běžnou každodenní praxí angiologa, k nim proto jen několik poznámek. Pro lymfedém je jistě vhodnější komprese vyšší třídy než druhé, ale většina pacientů ji netoleruje. Je třeba postupovat přísně individuálně. První třídu komprese lze použít u dětí, ve stadiu latentního lymfedému nebo při
relativní kontraindikaci. Druhou třídu můžeme bez obav aplikovat u lehčích lymfedémů bez známek fibrotizace. Pro středně závažný lymfedém je vhodnější III. třída. IV. třída je vyhrazena pro elefantiázu či lymfedém s difúzními fibrotizacemi. Jako náhradu lze použít i kombinaci dvou kompresních punčoch II. třídy přes sebe. Samozřejmostí při plánování komprese je vždy pečlivé změření velikostí. Pokud pacient nesplňuje byť jen jeden z rozměrů, má nárok na kompresi „na míru“, i když je její předepisování v dnešní době výrazně složitější. Kompresivní bandáže se provádějí pomocí krátkotažných obinadel. U lymfedému nemá smysl používat běžná elastická obinadla o síle stažení 15–25 mmHg, na která jsme zvyklí v léčbě flebitid apod. Ta necháme vyhrazena pro terapii žilních onemocnění nebo pro pacienty se současnou těžší ischémií. Příkladem střednětažného obinadla o síle 35–45 mmHg může být Lenk-Ideal. Je vhodnější na žilní otoky, ale pokud pacient neakceptuje doplatek, je možno je použít i pro lymfedém. Nejvhodnější jsou obinadla se silou nad 45 mmHg. Běžné jednovrstevné bandáže použijeme u otoku bez fibrotizace nebo u končetin s kožními změnami typu dermatitidy. Pro těžké lymfedémy jsou vhodnější intenzívní vícevrstevné bandáže, ne ovšem v letním období. Před bandáží se končetina obalí speciální vatou (Obr. 7), na fibrotizace a do prohloubených míst se použijí tvarované výplně (inleje), bandáž je možno podpořit i vložením speciální masážní hmoty (Obr. 8). Z výčtu několika výše uvedených materiálů je zřejmé, že vícevrstevnou bandáž musí provádět vyškolená lymfoterapeutka. Pilířem třetím jsou lymfodrenáže. Speciální jemné masáže, pacientem vnímané jako hlazení kůže, nesmí být bolestivé. Nutností je provádění na akreditovaných pracovištích, nikoli v kosmetických salónech. Principem je vymasírování lymfy z podkožních lymfatik do předem vyprázdněných vyšších etáží a tributárních mízních uzlin. Manuální lymfodrenáže jsou prováděny pomocí zvláštních hmatů (resorpční hmat zvaný „stojící kruhy“, a řada transportních hmatů: pumpovací, vypuzovací, příčný, otáčivý, effleurage – čti efloráž). Česká škola (převzatá ze západní Evropy) je složitější, náročnější na výuku i čas vlastní lymfodrenáže. Slovenská škola (převzatá z USA) je jednodušší, používá méně hmatů a je rychlejší. Je totiž přizpůsobená praxi v USA, kde pacienti s lymfedémy při malignitách chodí normálně do práce a lymfodrenáže potřebují absolvovat rychle. Po manuálních lymfodrenážích následují lymfodrenáže přístrojové (Obr. 9). Vícekomorový kalhotový či pažní návlek je naprogramován tak, aby kopíroval techniku ruční lymfodrenáže. Přístroj je možno předepsat pacientovi i domů – k zapůjčení na pět let, po nichž je třeba požádat o prodloužení. Přístroj je po schválení revizním lékařem hrazen pojišťovnou, kalhoty či návlek si pacient doplácí. Je však třeba pacienta předem upozornit, že jakmile má doma přístroj, nemůže již docházet do lymfocentra na přístrojové lymfodrenáže – pouze na manuální. Velkou výhodou domácí terapie je možnost každodenního provádění lymfodrenáží. Pacient je před zahájením domácích lymfodrenáží poučen o obsluze přístroje. Podmínkou provádění přístrojových lymfodrenáží bez předchozích ručních je ovšem vyprázdnění tributárních uzlin (v praxi to znamená masáž krku, třísel a břišní dýchání – o technice je poučen v lymfocentru). V praxi se někdy setkáváme s pojmem lymfomasáže. Ač nejde z medicínského hlediska o správný termín, pro komunikaci s pacienty je vhodný. Setkal jsem se totiž opakovaně s obavou pacientů, jimž ošetřující lékař bez předchozího vysvětlení naordinoval lymfodrenáže. Asociace pojmu s drenáží, drénem odborníka ani nenapadne, laika však může zbytečně vylekat. Kontraindikace lymfodrenáží i komprese (jak jsou vyučovány na certifikovaném lymfologickém kurzu) jsou vyjmenovány v Tab. 6. Zkušení lymfologové některé kontraindikace zpochybňují, méně zkušeným bych však doporučil je dodržovat striktně a ctít zásadu primum non nocere. Co se týče indikací lymfodrenáží, je omezena na několik odborností. V každém případě doporučuji pacienta předem objednat ke konzultaci do lymfologické ambulance „k vyšetření a terapii lymfedému“. Naše lymfoterapeutky už totiž zachytily řadu pacientů z terénu, nesprávně indikovaných – např. nefrotický syndrom, hypertyreózu atd. Lymfodrenáže mohou být u pacientů s fibrotizacemi doplněny o speciální uvolňující antifibrotické hmaty. Někdy se terapie doplňuje o tzv. lymfo-taping – Obr. 10. Jde o speciální pásky, upevněné na končetině ve směru toku lymfy a záměrně poněkud zvrásněné při pohybu. Lymfo-taping je vhodný třeba v období, kdy pacient dočasně nechce či nemůže nosit kompresi – příkladem může být dovolená nebo bolest ruky či zad, znemožňující obouvání punčoch. Páska vydrží na těle zhruba týden a je odolná vodě. Neplést s klasickým kineziotapingem, který vídáme u sportovců. Pilířem čtvrtým je cvičení. Existuje celá řada příruček s předpisem vhodných sestav. Cvičení (kromě cviků ve vodě) by mělo probíhat s kompresí, byť je to nepohodlné. Ideální je nordic walking (chůze s hůlkami). Zapojí se při ní totiž ve větší míře i dýchací svaly – a dýchání je druhým nejsilnějším lymfokinetickým faktorem, pohyb bránice uvolňuje oba dva hlavní mízní kmeny. Vhodné je i plavání v čisté vodě max. 28 °C teplé, až do příjemné únavy. Pouhé stání ve vodě po úroveň hrudníku působí na dolní končetiny stejným tlakem jako komprese III. třídy. Lepší než jízda na kole je rotoped (kvůli úrazům). Je možno používat řadu pomůcek: overbally, gymbally, podpěrné klíny, tyče, pěnové míčky. Nevhodné jsou míčové hry s doskoky (i tenis) a silové sporty. Běžný denní režim je podobný jako u chronické žilní nedostatečnosti a měl by dodržovat tyto zásady: nepřetěžovat končetinu dlouhým stáním, sezením či nošením břemen. Při odpočinku a v noci elevace: pokud není kontraindikace, doporučuje se napevno podložit nohy postele deseticentimetrovými špalíky. Vyvarovat se drobných poranění (domácí práce, žehlení, vaření, práce na zahradě, poškrábání domácími mazlíčky). Cestování do subtropů či tropů je nevhodné nejen kvůli horku, ale i pro riziko většího výskytu bodavého hmyzu. Doplňková terapie Fyzikální léčba zahrnuje kromě lymfodrenáží různé typy koupelí (uhličité, perličkové, vířivky, cvičení v bazénu a plavání), ultrazvuk, magnetoterapii a léčebnou tělesnou výchovu. Zcela nevhodné jsou horké procedury. Některé procedury nelze použít na postiženou oblast, pouze na oblast vzdálenou (laser, elektrostimulaci, diadynamik, klasickou masáž, reflexní masáž, akupunkturu i akupresuru aj.).(2) Medikamenty mohou mít účinek spíše v lehčích stadiích lymfedému – používá se enzymoterapie, z venofarmak ruscus, diosmin, hesperidin. Psychoterapie je v praxi používána zejména u depresivních pacientů. Nicméně psychoterapeutický přístup – tedy vlídné zacházení s vytvořením přátelské atmosféry – by mělo být samozřejmostí i při rutinním vyšetření pacienta v ambulanci.(2) Chirurgická léčba lymfedému je vzácná, počet operací v ČR je do deseti za rok. Operace se dělí na resekční s redukcí objemu tkáně (debulking), fibroliposukce a mikrochirurgické operace (mikroanastomózy lymfo-lymfatické či derivační lymfo-venózní spojky), vzácně se v literatuře objevuje transplantace mízních uzlin. Indikací pro resekční operační řešení je například penoskrotální lymfedém, kožní přehyby či kondylomata nebo lymfedém, u něhož byly vyčerpány všechny možnosti konzervativní léčby a který výrazně snižuje kvalitu života pacienta. Po resekční operaci lymfedému je však naprosto nutná trvalá kompresivní terapie.(2) Strategie léčby lymfedému (tzv. CDT – komplexní dekongestivní terapie) je následující: v akutní fázi redukce otoku, pokud lze, tak za hospitalizace. Lymfodrenáže denně, za hospitalizace i dvakrát denně, a vícevrstevné bandáže. Po zastavení redukce otoku jde pak o fázi udržovací: lymfodrenáže jednou až dvakrát týdně, pak jednou týdně a později jednou za čtrnáct dní. Doma pacient dodržuje všechny čtyři pilíře. Pečlivé dodržování celého režimu může pacientovi zabrat až několik hodin denně a přináší řadu „drobných“ nepříjemností snižujících kvalitu života (domácí práce prováděné s vícevrstevnou bandáží trvají dvakrát déle, nelze si dřepnout, boty a kalhoty nutno kupovat o dvě čísla větší). Dokonale spolupracujících pacientů je proto výrazná menšina. Pokud ovšem pacient odmítá cvičení a kompresi („žádnou kompresi nesnese“), pak nemá léčba samotnými lymfodrenážemi většinou žádný déletrvající efekt. Terapie lymfedému v dětském věku(8) je velmi specifická, liší se podle věku dítěte, vyžaduje velmi dobrou spolupráci s rodiči a sledování v akreditovaném lymfocentru se zkušeným personálem. Zde bych jen varoval před vážnou chybou v diagnostice: u dětí se nemyslí na erysipel, horečky jsou často považovány za běžný projev virózy. Dítě přitom může onemocnět erysipelem stejně jako dospělý. Vstupní branou infekce bývá kromě drobných úrazů či oděrek i interdigitální mykóza s ragádami, jež při zběžném vyšetření snadno uniknou pozornosti. Prevence lymfedému V minulosti byl sekundární lymfedém považován za „daň vyléčení rakoviny život zachraňujícím operačním výkonem“. Dnes je na lymfologických fórech podobný přístup považován za „daň za ignoranci ošetřujícího lékaře“ (prof. B. B. Lee). Je totiž doloženo, že včasná diagnóza lymfedému znamená dřívější zahájení komplexní terapie a má lepší prognózu. Existují i práce, podle nichž má po operaci malignit význam zahájit lymfodrenáže preventivně ještě dříve, než se lymfedém klinicky manifestuje.(9) Tato teorie má své logické opodstatnění: lymfodrenážemi a cvičením se podporuje vznik kolaterálního lymfatického řečiště. Rizikovými faktory pro vznik lymfedému jsou: extenzívní lymfadenektomie, radioterapie, histologický pozitivní nález v uzlinách a pooperační infekce. Pro operatéra to znamená: zvážit nutnost extenzívního zákroku na uzlinách (koncepce sentinelové uzliny), agresivní přístup k infekčním komplikacím a především edukace a informování pacienta o potenciálním riziku vzniku lymfedému. Prevence primárního lymfedému neexistuje, kromě včasné diagnostiky již v dětském věku a zahájení komplexní terapie. Závěr Často se setkávám s pacienty s lymfedémy či kombinovanými otoky, jimž bylo ošetřujícím lékařem doporučeno nosit punčochy nebo si koupit elastik a užívat Detralex s dovětkem, že nic jiného dělat nelze. Ač vše vyřčené má pravdivé jádro (komprese i Detralex jsou součástí léčby a lymfedém skutečně není vyléčitelný), jde o zásadně nesprávný přístup. Přehlíží totiž již zmíněný fakt, že prognóza závisí kromě etiologie a včasné diagnostiky i na správné komplexní léčbě, jejíž součástí je správný pacient – poučený, motivovaný a spolupracující.(10) Prohlášení: autor v souvislosti s tématem práce nespolupracuje s žádnou farmaceutickou firmou.

**

Literatura 1. FÖLDI, M., FÖLDI, E. Földi´s Textbook of Lymphology. 2nd ed, Munich : Elsevier GmbH, 2006. 2. BENDA, K., a kol. Lymfedém – komplexní fyzioterapie, lymfodrenáže a doplňující léčebná péče. NCO NZO Brno, 2008. 3. ČIHÁK, R. Anatomie 3. Praha : Grada Publishing, 2004, s. 172–207. 4. KARETOVÁ, D., STANĚK, F., a kol. Angiologie pro praxi. Praha : Maxdorf, 2001. 5. LEE, BB., et al. Current concepts in lymphatic malformation. Vasc Endovascular Surg, 2005, 39, p. 67–81. 6. ZAJÍCOVÁ, S. Diferenciální diagnostika a léčba otoků dolních končetin. Interní Med, 2010, 12, s. 167–170. 7. BENDA, K., NAVRÁTILOVÁ, Z. Lymfedém končetin – co by měl vědět praktický lékař. Prakt Lék, 2004, 84, s. 35–39. 8. NAVRÁTILOVÁ, Z. Lymfedém v dětském věku. Pediatr praxi, 2005, 4, s. 184–186. 9. ARMER, JM., STEWART, BR., SHOOK, RP. 30-month post-breast cancer treatment lymphoedema. J Lymphoedema, 2009, 4, p. 14–18. 10. ČÍŽEK, V. Lymfedém u žen aneb co by se měl angiolog dozvědět o lymfedému. Angiologie 2011. Praha : Maxdorf, 2011, s. 111–114.

Tab. 1 Etiologie lymfedému – primární a sekundární lymfedém
Typ lymfedému
primární kongenitální – morbus Nonne-Milroy projeví se hned při narození
lymphoedema praecox projeví se od doby po narození až do 35 let
(hereditární syndrom Meige nejčastěji v pubertě)
lymphoedema tardum projeví se po 35. roce
sekundární záněty mikrobiální filarie, erysipel (koky), plísně, viry
zánětlivá onemocnění jiná juvenilní revmatoidní artritida, silikáty, cantharidin
terapie nádorových onemocnění ca prsu, gynekologické
metastázy
operace (porušení lymfatik) bypassy, varixy, liposukce, odběr žilního štěpu
lékařské pochybení odstranění uzlin, jež nebylo indikováno
úrazy popáleniny, tupá traumata, zlomeniny
Klippel-Trenaunay syndrom kromě AV malformací může mít i malformace lymfatik
arteficiální lymfedém (sebepoškození) Münchhausenův syndrom, účelová etiologie (důchod)
jiné retroperitoneální fibróza, amyloidóza, diabetes
mentální anorexie

Tab. 2 Patofyziologie lymfedému
Dynamická Zvýšení kapilární filtrace Příklady
porucha zvýšení kapilárního tlaku vystupňovaný metabolismus
(„lymfatická insuficience“) v arteriálním raménku AV píštěl
tepenná revaskularizace (bypass)
zvýšení tlaku pravostranná srdeční insuficience
v žilním raménku trombóza žil včetně potrombotického syndromu
(ztížení odtoku) útlak žil (May-Turner, Bakerova cysta aj.)
hypomobilita (artróza, obezita, parézy)
snížení koloidně-osmotického hypoproteinémie (nefrotický syndrom,
tlaku (snížení zpětné resorpce) cirhóza, exsudativní enteropatie, nádory)
snížení intersticiálního tlaku ukládání tekutiny do tukové podkožní tkáně,
tzv. lipedém
zvýšení kapilární permeability
lymfagoga toxiny, baktérie, histamin, teplo atd.
zánětlivé reakce erysipel, mykózy, ale i artritidy, bursitidy aj.
úrazy tupá traumata, distorze, kontuze
léky hormony, fenylbutazon, kalciové blokátory
metabolické poruchy hypo- i hypertyreóza, dekomp. diabetes
Mechanická primární aplazie, hypoplazie i hyperplazie, ektázie
porucha (lymfedém) sekundární operace, úrazy, infekce, radiace, nádory

Tab. 3 Klasifikace lymfedému
Starší klasifikace CEAP-L
0. st. C1
1. st. C2
2. st. C3
3. st. C4
4. st. C5

Popis
žádný lymfedém (latentní)
intermitentní lymfedém (mizí po nočním klidu)
trvalý lymfedém (nemizí po nočním klidu)
fibrotický edém
elefantiáza

Tab. 4 Diferenciální diagnostika lymfedému, lipedému a flebedému
Lymfedém Flebedém Lipedém
Stemmer + – –
otok dorza + – –
pitting test + + –
pigmentace – + –
tuhost + +/- –
tvorba hematomů + +/- +
palpační citlivost stehen – – +
postižení jen u žen – – +

Tab. 5 Diferenciální diagnostika erysipelu
Příznak Klasický erysipel
zimnice +
teplota ++
bolest +
zarudnutí +
teplota kůže +++
puchýře, flegmóna může být
karditida, nefritida, pneumonie může být
sedimentace +++
CRP ++

Mírný erysipel Hypodermitis Lymfangoitis carcinomatosa
– – –
+/- – –
+/- – –
+ + +
+ + +
– – –
– – –
+ – závisí na zákl. onemocnění
+ – –

Tab. 6 Kontraindikace lymfodrenáží a kompresivní terapie
Kontraindikace lymfodrenáží
absolutní nekompenzovaná (neléčená) ICHS či hypertenze
AV blokády a hypersenzitivní karotický sinus
hypertyreóza (po strumektomii a substituci již
přestává být KI)
nestabilní hypotyreóza (stabilní není KI)
renální insuficience
akutní infekce (až po dobrání ATB, případně
normalizaci CRP)
akutní flebotrombóza a tromboflebitida
(minimálně 3 měsíce)
nedoléčená malignita či podezření na recidivu!!!
relativní maligní lymfedém (rychle progredující, u neléčitelné
malignity)
tinea hlavně s macerací kůže (hrozí erysipel)
cerebrální ateroskleróza (doporučuje se provést
UZ karotid nad 60 let)
Kontraindikace kompresivní terapie
absolutní těžší ischémie (ABI pod 0,5)
dekompenzovaná ICHS
akutní bakteriální infekce kůže či akutní mokvavý
ekzém
relativní dekompenzovaná hypertenze
srdeční arytmie
angiopatie a neuropatie (Sudeck), polyartritida
alergie na akcelerátory pryže

O autorovi| MUDr. Vladimír Čížek, SAGENA s. r. o., Frýdek-Místek Vítkovická nemocnice a. s., Vaskulární centrum, Ostrava e-mail: vcizek@volny.cz

Obr. 1 Sekundární lymfedém pravé horní končetiny po operaci pravého prsu s disekcí axily
Obr. 3 Bombáž nártu
Obr. 2 Stemmerovo znamení – nemožnost vytvořit řasu na druhém prstu pravé nohy
Obr. 4 Primární lymfedém dolní končetiny – s postižením nártu i prstů
Obr. 5 Sekundární lymfedém dolní končetiny – nárt i prsty bez otoku
Obr. 6 Lipohypertrofie stehenního typu
Obr. 7 Dolní končetina obalená speciální vatou před naložením kompresivní bandáže
Obr. 9 Kalhotový návlek pro provádění přístrojových lymfodrenáží
8 Ukázka tří různých typů speciální masážní hmoty
Obr. 10 Lymfo-taping u primárního distálního lymfedému

Ohodnoťte tento článek!