Maligní melanom cévnatky

Uveální melanom je nejčastějším primárním nitroočním nádorem u dospělých. Incidence melanomu živnatky v Evropě je 0,4 až 1,2 případů na 100 000 obyvatel, celosvětově se jeho výskyt odhaduje na 0,1 až 2,3 případů na 100 000 obyvatel. U bělochů je výskyt nitroočního melanomu uváděn v rozmezí…

MUDr. Jitka Borovanská, MUDr. Drahomíra Baráková, CSc., MUDr. Magdalena Ředinová, MUDr. Petr Souček

Univerzita Karlova v Praze, 3. LF a FNKV, Oční klinika

Klíčová slova

melanom cévnatky • pseudomelanom • brachyterapie • enukleace

Uveální melanom je nejčastějším primárním nitroočním nádorem u dospělých. Incidence melanomu živnatky v Evropě je 0,4 až 1,2 případů na 100 000 obyvatel, celosvětově se jeho výskyt odhaduje na 0,1 až 2,3 případů na 100 000 obyvatel. U bělochů je výskyt nitroočního melanomu uváděn v rozmezí od 5,2 do 7 případů za rok na milión obyvatel. Výskyt melanomu živnatky přibývá v rámci dospělé populace s věkem.

Tyto nádory vycházejí z uveálních melanocytů, které se nacházejí ve stromatu duhovky, ciliárního tělesa i cévnatky.

Maligní melanom duhovky tvoří 3 až 10 % uveálního melanomu, maligní melanom řasnatého tělesa 10 až 15 % a nejčastějším uveálním melanomem je maligní melanom cévnatky, představující až 80 % tohoto typu nádoru.

Maligní melanom cévnatky je pigmentovaný nitrooční nádor s incidencí šest nových případů na milión obyvatel ročně. Průměrný věk pacientů v době stanovení diagnózy je v rozmezí 55–62 let. Do deseti let od stanovení diagnózy vznikají metastázy až u 40 % pacientů. Doba pětiletého přežití se různí podle cytologické typizace nádorů. Podle statistik do pěti let umírá 15 až 50 % pacientů s melanomem cévnatky.

Klinický obraz

Maligní melanom cévnatky může být asymptomatický, nebo může vyvolávat celou řadu symptomů v závislosti na lokalizaci, růstu a vztahu k ostatním nitroočním strukturám. Subjektivní potíže se značně různí. Pacienti s nádorem v blízkosti ekvatoriální oblasti bývají zcela bez obtíží a melanom bývá zjištěn náhodně. U ostatních pacientů se setkáváme většinou s příznaky obdobnými jako u odchlípení sítnice – defekty zorného pole, zhoršené vidění, fotopsie, blesky. Bolest doprovází melanom cévnatky jen velmi zřídka, jedná se většinou o nádory velkých rozměrů se sekundárním glaukomem.

Melanomy cévnatky jsou velmi rozmanité, co se týče velikosti, tvaru i pigmentace. Podle velikosti melanomy rozdělujeme do tří skupin. Jako malý označujeme melanom o prominenci 2,0–3,0 mm s průměrem báze nádoru do 10,0 mm, jako střední nádor o prominenci 3,0–10,0 mm. Za velký je považován melanom prominence větší než 10,0 mm s průměrem báze větším než 16,0 mm. První skupinu malých melanomů tvoří asi 30 % nádorů, ve druhé skupině středně velkých melanomů je 40 % nádorů a zbylých 30 % tvoří skupinu melanomů velkých.

Podle konfigurace rozlišujeme melanomy tvaru kupulovitého, houbovitého nebo mohou být difúzní. Menší melanomy jsou většinou dobře ohraničené nádory nodulárního tvaru. Při růstu nádoru může dojít k porušení Bruchovy membrány, nádorová tkáň proniká rupturou v membráně a tumor získává typický houbovitý tvar (Obr. 1). V těchto případech může nádor získat v důsledku překrvení cévních kliček v jeho proximální části až angiomatózní vzhled. K ruptuře Bruchovy membrány dochází většinou u větších nádorů s epiteloidní komponentou. Nezřídka se setkáváme s nádory bilobulárními a multinodulárními. Méně častý je difúzní melanom cévnatky (Obr. 2). Z uveálních melanomů pouze 4,5–5,0 % jeví známky difúzního růstu. Jako difúzní označujeme každý melanom zaujímající více než čtvrtinu cévnatky, tloušťka nádorové masy by však neměla přesahovat 7 mm. Difúzní melanom je na rozdíl od melanomu nodulárního tvaru plošší, s větší bází, až v 35 % neostrých hranic a často je doprovázen rozsáhlou exsudativní amocí sítnice. Má tendenci prorůstat do zrakového nervu i extrasklerálně. Zatímco u nodulárního melanomu dochází k transsklerální extenzi u 10 až 14 %, u difúzního typu melanomu je výrazně vyšší, 39 až 53 %. Vzhledem k výše uvedeným skutečnostem je prognóza pacientů s difúzním typem melanomu horší než s melanomem nodulárním.

Pigmentace melanomu je různého stupně, zahrnuje celou škálu od amelanotických forem až po sytě pigmentované nádory (Obr. 3 a Obr. 4). Nezřídka nádor obsahuje část sytěji pigmentovanou a část amelanotickou.

Melanom se může nacházet kdekoliv v cévnatce. Nejčastěji však bývá lokalizován postekvatoriálně, méně častěji v oblasti ekvátoru. Středně velké nádory se vyskytují spíše více posteriorně než nádory velké.

Melanom cévnatky v závislosti na své lokalizaci alteruje ostatní nitrooční struktury. Jako první bývá postižen pigmentový epitel sítnice. Atrofické změny pigmentového epitelu jsou patrné oftalmoskopicky i při fluorescenční angiografii. Melanom cévnatky může způsobit i fibrózní metaplazii pigmentového epitelu sítnice. Na povrchu především menších nádorů často zastihneme drúzy. U malých a středních nádorů pozorujeme na jejich povrchu okrs ky oranžového pigmentu lipofuscinu. Jedná se v podstatě o kumulaci makrofágů s lipofuscinem a melaninových granulí vzniklých při degeneraci pigmentového epitelu sítnice. V senzorické vrstvě sítnice melanom působí degeneraci fotoreceptorů, cystoidní retinální degeneraci, retinoschizu a odchlípení sítnice. K odlišení sekundárního odchlípení sítnice u melanomu od regmatogenního odchlípení sítnice přispěje absence retinální díry, hladký nezvlněný povrch sítnice a výrazný pohyb subretinální tekutiny v souladu s pohybem hlavy pacienta. Charakteristický je počátek odchlípení sítnice při bázi tumoru. Nádor se může šířit skrz sítnici do sklivce. Toto pozorujeme především u melanomů houbovitého tvaru nebo u nádorů difúzního typu. Sklivec může být prokrvácen z poškozených sítnicových cév nebo krvácením z nekrotického nádoru. Uvolněné pigmentové buňky jsou rozptýleny jednak ve sklivci a jednak se mohou ukládat na povrchu sítnice, což vytváří obraz tzv. pseudoretinitis pigmentosa. Juxtapapilární melanom může postihnout papilu zrakového nervu a zapříčinit tak její hyperémii a edém. Melanomy cévnatky velkých rozměrů mohou ojediněle v důsledku tlaku na zadní pouzdro čočky čočku subluxovat či iniciovat vznik katarakty. V důsledku ischémie zadního segmentu očního se může vyvinout rubeóza duhovky s neovaskulárním glaukomem. Vzácně je popisován vznik sektorovité sekundární dlaždicové degenerace v kvadrantu přináležejícím melanomu.

Melanom cévnatky má tendenci infiltrovat skléru a šířit se extrasklerálně (Obr. 5). Transsklerální extenzi nádoru usnadňují sklerální emisária a melanom tak proniká stěnou bulbu především podél vortikózních vén, ciliárních cév a nervů. Při prorůstání nádoru do lumina vortikózní vény vzniká nebezpečí metastatického rozsevu nádoru. Tendence k prorůstání melanomu cévnatky do zrakového nervu je malá. Toto však neplatí v případě peripapilárního difúzního melanomu.

 

Vyšetření

Cílem péče o pacienty s nitroočním melanomem je včasné stanovení správné diagnózy. Podrobná anamnéza rodinná i osobní je pro diagnostiku nitroočního melanomu nezbytná.

Celkové vyšetření

Celkové vyšetření pacientů s podezřením na melanom ciliárního tělesa a cévnatky má dva cíle. Za prvé se jedná o detekci metastáz primárního očního melanomu jinde v organismu. Druhým cílem celkového vyšetření je vyloučit v oku metastatický karcinom.

Zevní oční vyšetření

Zevní vyšetření oka může v některých případech vést k odhalení nitroočního melanomu. Varovným signálem je především přítomnost dilatovaných episklerálních cév. Obezřetní musíme být v případě melanocytózy.

===== Biomikroskopické vyšetření oka na štěrbinové lampě =====
Varující je přítomnost sektorovité katarakty či subluxace čočky při absenci traumatické anamnézy.

Nepřímá binokulární oftalmoskopie

U pacientů s čirými optickými médii má nepřímá oftalmoskopie prvořadý diagnostický význam. Na základě informací o lokalizaci, tvaru, barvě a celkovém vzhledu nádoru (např. houbovitý tvar, přítomnost oranžového barviva lipofuscinu na povrchu tumoru apod.) je v naprosté většině případů stanovena správná diagnóza melanomu.

===== Transiluminace =====
Transiluminací, tj. prosvícením bulbu silným zdrojem světla, prokážeme pigmentovaný melanom cévnatky a řasnatého tělesa a zároveň zjistíme rozsah báze nádoru.

Fotodokumentace

Pro pacienty s melanomem cévnatky je digitální zobrazovací systém nenahraditelný ve svých funkcích využívajících optickou analýzu, konkrétně při provádění superpozice snímků. Fotografie melanomu má význam jednak dokumentační a jednak při kontrolních vyšetřeních umožňuje monitorovat případné změny růstu, tvaru apod.

===== Fluorescenční angiografie =====
Fluorescenční angiografie je vyšetřovací metoda, kdy po intravenózní aplikaci roztoku fluoresceinu pozorujeme nepřímým oftalmoskopem plnění cév a odchylky od normálního nálezu ve smyslu hyperfluorescence nebo hypofluorescence. U velmi malých melanomů bývá vzhledem k neporušenému pigmentovému epitelu sítnice i angiogram bez patologického nálezu. U větších melanomů nacházíme v arteriální a časné venózní fázi skvrnitou fluorescenci nádoru. Okrsky oranžového pigmentu se jeví v těchto fázích jako hypofluorescentní. V pozdní venózní fázi se místa hyperfluorescence stávají zřetelnější, okrsky oranžového pigmentu zůstávají hypofluorescentní. V pozdních fázích dochází k mírné fluorescenci okrsků oranžového pigmentu, hyperfluorescence melanomu se stupňuje (Obr. 6). Charakteristický angiogram získáme u melanomu s porušenou Bruchovou membránou. Cévy při povrchu tumoru jeví výraznou hyperfluorescenci v pozdní nebo časné venózní fázi, což je způsobeno přítomností fluoresceinu mimo cévní lumen. Charakteristický pro melanom cévnatky je obraz dvojité cirkulace, která je výsledkem současné fluorescence retinálních a choroidálních cév.

Angiografie s indocyaninovou zelení

Angiografie s indocyaninovou zelení (ICG) otevřela nové možnosti při sledování vaskularizace melanomu a studiu charakteru větvení cév v závislosti na histologickém typu tumoru. Ve spojení s digitálním zobrazovacím systémem, tzv. digitální videoangiografie s indocyaninovou zelení (ICG-V), je jednou z nejefektivnějších metod k zobrazení choroideálních cév.

===== Vyšetření zorného pole =====
Perimetrie má pro diagnostiku melanomu cévnatky jen omezenou hodnotu. Defekty zorného pole může způsobovat jak maligní melanom cévnatky, tak benigní névus cévnatky.

Ultrasonografické vyšetření

Ultrazvukové vyšetření bulbu je z hlediska detekce a diferenciace nitroočního melanomu velmi přínosnou neinvazívní vyšetřovací metodou. Při opákních očních médiích (u 8 % melanomů) je ultrazvukové vyšetření metodou volby při průkazu melanomu. Při čirých očních médiích, kdy je diagnóza stanovena většinou na základě jiných vyšetřovacích metod, je ultrasonografie nepostradatelná pro měření velikosti tumoru, pro dokumentaci růstu nebo regrese nádoru, pro průkaz sklerální infiltrace či extrabulbární propagace a pro monitorování postradiačních změn.

Standardizovanou echografií je možné detekovat nádor cévnatky, jehož prominence je alespoň 0,75 mm a nádor ciliárního tělesa při velikosti alespoň 1,5 mm. Pro diferenciaci nádoru se tato hranice zvyšuje na 1,5 mm v cévnatce a 3,0 mm v ciliárním tělese. Melanom lze standardizovanou echografií diferencovat od jiných nitroočních lézi s více než 95% přesností. V zobrazení A jsou pro maligní melanom typická následující akustická kritéria: pravidelná vnitřní struktura, nízká až střední reflektivita, solidní konzistence a vaskularizace. Zobrazení B je nepostradatelné pro dokumentaci tvaru melanomu (Obr. 7). V zobrazení A lze detekovat sklerální infiltraci a malou extraokulární extenzi nádoru. Masívnější extra okulární propagace tumoru je detekovatelná oběma zobrazovacími metodami. Při opákních očních médiích lze pod kontrolou ultrazvukem provést úspěšně jehlovou biopsii nádoru.

===== Test s radioaktivním fosforem (32P-test) =====
V posledních letech klesá využití této metody založené na faktu, že maligní buňky přijímají fosfor ve větší míře než zdravá tkáň; přednost mají méně invazivní metody.

Vyšetření druhého oka

Maligní melanom cévnatky a řasnatého tělesa se vyskytuje takřka výlučně unilaterálně. Bilaterální postižení je ojedinělé. Bilaterální výskyt afekce svědčí tedy spíše pro pseudomelanom (retinoschiza, věkem podmíněná makulární degenerace aj.). Vyšetření druhého oka je dále rozhodující z hlediska plánování léčby tumorem postiženého oka. Např. jsou-li zrakové funkce druhého oka irreverzibilně sníženy, volíme vždy jinou metodu léčby než enukleaci bulbu s nádorem.

===== Imunologické vyšetřovací techniky =====
Četné imunoonkologické objevy využívající imunohistochemických postupů potvrdily existenci látek spojených s výskytem nádoru, tzv. nádorových antigenů, markerů. Z prognostického hlediska se přikládá význam sledování dynamiky vývoje hodnot nádorového markeru.

Biopsie

Biopsie podezřelé tkáně s následnou cytologickou analýzou je z diagnostického hlediska velmi cennou vyšetřovací metodou. Nejvíce používanou bioptickou metodou je jehlová biopsie tenkostěnnou jehlou. V případě, že není přítomno sekundární odchlípení sítnice, je vhodné provést jehlovou biopsii transvitreálně, cestou pars plana. Při odchlípené sítnici je vhodnější transsubretinální přístup v kvadrantu přináležejícím nádoru. Získaný materiál je podstoupen cytologické a imunohistochemické analýze.

===== Vyšetření počítačovou tomografií a magnetickou rezonancí =====
Vyšetření počítačovou tomografií a magnetickou rezonancí je indikováno především u extrasklerální expanze melanomu. Rozsah extrabulbárního ložiska v očnici a jeho vztah k ostatním orbitálním strukturám je pomocí těchto metod přesnější a názornější než při vyšetření ultrazvukem. Vyšetření magnetickou rezonancí je nepostradatelné pro zaměření melanomu cévnatky a řasnatého tělesa před léčbou gama nožem.

Pozitronová emisní tomografie (PET)

Vzhledem k možnostem pozitronové emisní tomografie zobrazit tkáně s vyšším glukózovým metabolismem je možné touto metodou zobrazit nádorovou tkáň. V současné době je PET z oftalmologického hlediska využívána především k vyhledávání metastáz u pacientů s intraokulárním melanomem.

===== Léze simulující maligní melanom cévnatky =====
Je známo, že řada melanomů cévnatky a ciliárního tělesa zůstává nerozpoznána a skrývá se pod jinou diagnózou (falešně negativní diagnóza). Naopak celá řada benigních lézí napodobuje svými klinickými projevy melanom a vede rovněž k mylné diagnóze (falešně pozitivní diagnóza). Tyto léze imitující melanom označujeme jako „pseudomelanom“.

Névus cévnatky

Podezřelé névy cévnatky jsou mezi pseudomelanomy zastoupeny asi v 26 %. Oftalmoskopicky je mnohdy velmi obtížné odlišit melanom malých rozměrů od névu. Rozhodující jsou tvar a velikost nádoru, poškození pigmentového epitelu sítnice a povaha subretinální tekutiny. Névy jsou většinou menší prominence než 2,0 mm, zatímco melanom cévnatky bývá větší. Alterace pigmentového epitelu sítnice je u névu ve smyslu drobných drúz, u melanomu nacházíme spíše mapovitá ložiska oranžového pigmentu lipofuscinu. U névu bývá ploché odchlípení sítnice situováno při dolním okraji nádoru, zatímco u melanomu nahromaděná subretinální tekutina způsobuje bulózní amoci sítnice. Potencionální známkou malignity procesu je prokázaný růst nádoru.

===== Věkem podmíněná degenerace makuly (VPDM, centrální exsudativní hemoragická chorioretinopatie) =====
Oftalmoskopicky melanom připomíná svým vzhledem, neboť vytváří lehce prominující šedavé ložisko. Na rozdíl od melanomu se VPDM vyskytuje bilaterálně. Pro VPDM je charakteristická přítomnost subretinálního exsudátu často s krevními výrony, při jejichž organizaci může dojít k vytvoření obrazu prominujícího pseudotumoru. Krev nezřídka proniká porušenou membránou limitans interna do sklivce. Výrazné rozdíly najdeme při fluorescenční angiografii. Zatímco pro VPDM je charakteristická hypofluo rescence v místě krvácení a pozdní hyperfluorescence, odpovídající neovaskulární membráně mezi cévnatkou, pigmentovým epitelem a neuroretinou, pro melanom cévnatky je příznačná progredující skvrnitá hyperfluorescence. Echograficky se VPDM znázorní v obraze B jako heterogenní kupulovitá léze, může však být i nepravidelné konfigurace, v obraze A se zobrazí dvěma až třemi echy vysoké reflektivity. Diagnosticky cenný je echografický průkaz poklesu prominence pseudomelanomu při kontrolních vyšetřeních.

Periferní exsudativní hemoragická chorioretinopatie

Vyskytuje se většinou u starších pacientů, kdy v periferii očního pozadí oftalmoskopicky nacházíme žlutavé až červené mírně prominující ložisko. Obdobně jako u VPDM dochází k tvorbě subretinálního exsudátu, opakovaným krevním výronům a k tvorbě neovaskulární membrány. Při vyšetření druhého oka většinou prokážeme v periferii defekty pigmentového epitelu sítnice. Ke stanovení diagnózy přispěje stejně jako u VPMD především fluorescenční angiografie, ultrasonografie, event. 32P-test.

===== Kongenitální hypertrofie pigmentového epitelu sítnice =====
Kongenitální hypertrofie pigmentového epitelu sítnice se oftalmoskopicky jeví jako ploché, dobře ohraničené ložisko, v některých případech s drobnými depigmentacemi. Maligní melanom vždy alespoň mírně prominuje a nemá tak zřetelné ohraničení, jako je patrné u hypertrofie pigmentového listu. K odlišení přispěje především fluorescenční angiografie (hypofluorescence v místě léze).

Reaktivní hyperplazie pigmentového epitelu sítnice

S reaktivní hyperplazií retinálního pigmentového epitelu se setkáváme u očí po zánětu či úrazu. Většinou se jedná o velmi tmavé ložisko nepravidelného okraje, nezřídka mnohočetné. Fluorescenční angiografie prokáže hypofluorescenci v místech pigmentace, 32P-test je negativní.

===== Choroidální hemangiom =====
Choroidální hemangiom je nádor oválného tvaru, červenooranžové barvy, svým vzezřením může připomínat amelanotický melanom cévnatky. Na rozdíl od melanomu však nikdy nevytváří houbovitý tvar. K odlišení hemangiomu od melanomu přispěje především fluorescenční angiografie, kdy u hemangiomu prokážeme hyperfluorescenci velkých choroidálních cév v tumoru v průběhu prearteriální a časné arteriální fáze a angiografie s indicyaninovou zelení. U melanomu hyperfluorescence začíná v arteriální a časné venózní fázi. Echograficky prokážeme kopulovité solidní ložisko pravidelné struktury a vysoké vnitřní reflektivity.

Melanocytom

Tento benigní nádor zrakového nervu bývá na rozdíl od melanomu cévnatky výrazně tmavé barvy. V důsledku pronikání tumoru vrstvou nervových vláken sítnice má melanocytom většinou vláknitý okraj. Fluorescenční angiografie vykazuje charakteristickou hypofluorescencí ve všech fázích angiogramu.

===== Serózní odchlípení cévnatky =====
Serózní odchlípení cévnatky může simulovat melanom v periferii cévnatky. Na rozdíl od melanomu jej nacházíme většinou u očí po nitroočním chirurgickém zákroku či traumatu. Bývá multilobulární, spojeno s hypotonií bulbu. Z vyšetřovacích metod je spolehlivá sonografie a transiluminace. Serózní odchlípení vytváří echograficky typický obraz. Pro zobrazení A je charakteristické příkré 100% vysoké echo s dvěma až třemi vrcholy. Suprachoroideální prostor je neechogenní. V zobrazení B se odchlípená cévnatka prezentuje jako denzní membrána v periferii, schodovitě odstupující od stěny bulbu. Při transiluminaci bulbu s ablací cévnatky dochází k propouštění světelných paprsků, u melanomu k jejich prostupu pigmentovaným nádorem nedochází. U hemoragické ablace cévnatky selhává vyšetření transiluminace, rozhodujícím vyšetřením je ultrasonografie.

Primární regmatogenní odchlípení sítnice

Pro idiopatické odchlípení sítnice svědčí především nalezení trhliny. U primárně odchlípené sítnice neprokážeme pohyb subretinální tekutiny v souladu s pohybem hlavy pacienta, tak jak to můžeme pozorovat u sekundární amoce u melanomu. Správnou diagnózu lze většinou stanovit již na základě indirektní oftalmoskopie. Při neprůhledných očních médiích je na místě provést ultra zvukové vyšetření bulbu.

===== Zadní skleritida =====
Zadní nodulární skleritida může v některých případech připomínat amelanotický melanom cévnatky. Zánětlivé ložisko má však stejnou barvu jako okolní tkáň, nikoliv odlišnou, jak to pozorujeme u melanomu. Cévnatka často bývá koncentricky nařasena kolem zánětlivého uzlu. V některých případech nalezneme edém papily a makuly. Na rozdíl od melanomu je onemocnění doprovázeno výraznou bolestivostí, postižené oko je v protruzi a jeho motilita bývá omezena. Ultrazvukové vyšetření a fluorescenční angiografie tyto dvě afekce spolehlivě odliší.

Metastatický karcinom

Nejčastějšími nádory metastazujícími do oka jsou karcinom plic u mužů a karcinom prsu u žen. Dále se setkáváme s očními metastázami adenokarcinomu trávicího ústrojí, karcinomu pankreatu, štítné žlázy a kožního melanomu. Zřídka do oka metastazuje i karcinom prostaty. Klinicky se metastatický karcinom projevuje jako mírně elevované bělavé či žlutavé ložisko, lokalizované většinou na zadním pólu jednoho nebo obou očí. Často je přítomno serózní odchlípení sítnice, které má bulóznější charakter a je většího rozsahu než u melanomu cévnatky. Nikdy nevytváří houbovitý tvar. V naprosté většině případů je metastatický karcinom amelanotický, pouze metastáza kožního melanomu může být pigmentovaná. Echograficky prokážeme mírně prominující solidní ložisko s nepravidelným povrchem a nepravidelnou vnitřní strukturou vyšší reflektivity. Na rozdíl od melanomu chybí vaskularizace.

===== Retinoschiza =====
Retinoschiza může svým bulózním tvarem připomínat melanom cévnatky. Na rozdíl od melanomu se vyskytuje většinou bilaterálně, a to symetricky v dolním temporálním kvadrantu.

Uveální idiopatická efuze

U uveální idiopatické efuze nacházíme indirektní oftalmoskopií cirkumferentní ablaci cévnatky, která může být doprovázena serózním odchlípením sítnice. Diagnózu stanovíme především na podkladě transiluminace a ultrazvukového nálezu, který prokáže nesolidnost léze.

===== Choroidální osteom =====
Žlutooranžový dobře ohraničený nádor, s bohatou vaskularizací na povrchu, bývá lokalizován juxtapapilárně. Vyskytuje se především u mladších žen, často bilaterálně. Nádor složený z kostní tkáně má díky své vysoké reflektivitě charakteristický ultrazvukový nález. Fluorescenční angiografií prokážeme hyperfluorescenci ve všech fázích.

Diferenciální obtíže mohou dále nastat např. u subluxované čočky, krvácení do sklivce, u kavernózního hemangiomu sítnice, adenomu či adenokarcinomu a hamartomu.

Léčba

Léčba melanomu cévnatky a řasnatého tělesa představuje v současné době celou řadu možností – periodické sledování, fotokoagulaci, kryoterapii, diatermii, radioterapii, lokální chirurgickou excizi, enukleaci, exenteraci a imunoterapii. Cílem léčby melanomů uvey je zachování postiženého oka a co možná nejlepší zrakové ostrosti. Mezi metody takové léčby se řadí fotokoagulace, radioterapie, hypertermie a lokální resekce. U malých lézí, u nichž diagnóza je ještě diskutabilní, je možné před započetím jakékoliv léčby pouze sledovat jejich vzhled a růst. Sledovány mohou být také malé léze v blízkosti fovey na oku s dobrým vizem, nebo nachází-li se léze pouze v jediném pacientově oku. Pro melanomy menších rozměrů je v současné době upřednostňována metoda transpupilární termoterapie. Pro středně velké a některé velké melanomy cévnatky, kde předpokládáme alespoň částečné zachování vidění, je vhodná radioterapie. U melanomu ciliárního tělesa a melanomů lokalizovaných v periferii cévnatky je možné provést lokální resekci nádoru (parciální lamelární sklerouveoektomie). Enukleace je vhodná pro rozsáhlé melanomy, u nichž není naděje na zachování vidění a u kterých hrozí invaze do zrakového nervu. V případě orbitální expanze nádoru je indikována exenterace orbity. V některých případech je na místě kombinovaná léčba, např. radioterapie radioaktivní plombou s transpupilární termoterapií nebo laserovou fotokoagulací.

Retrospektivní studie sledující přežívání pacientů s radioterapií nebo resekcí neprokázaly vyšší mortalitu ve srovnání se skupinou pacientů po enukleaci. Otázka, zda enukleace bulbu s maligním melanomem cévnatky zvyšuje či snižuje možnost diseminace tumorózních buněk, je stále kontroverzní. Možnosti léčby pacientů s metastatickým melanomem jsou omezené, zahrnují chemoterapii nebo imunoterapii. Život pacienta však prodlouží většinou jen o několik měsíců.

V terapii melanomu cévnatky se v současné době v ČR nejčastěji používá: episklerální plomba s radionuklidem 106Ru u brachyterapie, diodový laser u transpupilární termoterapie (TTT), Leksellův gama nůž (LGN) u stereotaktické chirurgie a chirurgická léčba – enukleace či endoresekce cestou pars plana vitrektomie (PPV).

Průměrné pětileté přežití je udáváno mezi 70–90 %. Funkční výsledky jsou závislé kromě výchozího stavu také na obtížně ovlivnitelných komplikacích jednotlivých léčebných metod (postradiační neuropatie, makulopatie, okluzívní angiopatie, neovaskulární glaukom).

Volba terapie je z hlediska lékaře závislá na celkovém zdravotním stavu (výsledek screeningového vyšetření na metastázy – pozitivní u 1–2,5 % nemocných) a věku pacienta, na funkci druhého oka, na klinickém nálezu (vizus, nitrooční tlak, velikost, lokalizace a tvar tumoru, známky jeho aktivity a případně extrabulbární propagace či invaze do zrakového nervu) a na vybavení dostupných pracovišť. Klíčovou roli hraje pacient, kterého je potřeba vhodným způsobem seznámit se závažností diagnózy a dát mu dostatek prostoru na rozhodnutí.

Při sledování pooperačního nálezu po brachyterapii nebo po LGN se využívá kromě ultrazvukového vyšetření k posouzení velikosti tumoru i angiografie s indocyaninovou zelení (ICG), pomocí které se monitoruje stupeň radiační vaskulopatie v tumoru.

Brachyterapie je nejčastější metodou léčby maligního melanomu ciliárního tělesa a choroidey (vzhledem k možnosti přístupu) s prominencí do 9 mm a bází 16 mm. Jejím principem je přiložení sklerálních radioaktivních aplikátorů na bázi tumorů (Obr. 8). Terapeuticky účinná dávka 100 Gy na vrchol tumoru je empiricky zjištěná Stallardem a používá se dodnes. Délka ozařování je závislá také na stáří radioaktivního aplikátoru a pohybuje se řádově kolem 100 hodin. Kontroly se indikují nejprve ve tříměsíčních a později v šestiměsíčních intervalech, kdy provádíme i ultrazvukové vyšetření. Jednou ročně se kontrolují jaterní testy a případně sonografie jater.

Podle dlouhodobých výsledků brachyterapie je pětiletá mortalita uváděna v 11 %, desetiletá ve 20 %.

 

BARÁKOVÁ, D. Základy ultrazvukové diagnostiky. Praha : Alcon, 1993, 61 s.

BARÁKOVÁ, D., ŘEDINOVÁ, M. Melanom cévnatky v echografickém obraze. Čs oftal, 2001, 57, s. 237–243.

BARÁKOVÁ, D., a kol. Nádory oka. Praha : Grada Publishing, 2002.

COLLABORATIVE OCULAR MELANOMA STUDY GROUP. Histhopathologic characteristics of uveal melanoma in eyes enucletaed from the Collaborative Ocular Melanoma Study. COMS report. No. 6. Am J Ophthalmol, 1998, 125, p. 745–766.

EAGLE, RC. Jr. Intraocular Tumors in Adults. In Eye Pathology. An Atlas and basic text. W. B. Saunders Company, 1999, p.179–198.

ŘEDINOVÁ, M., BARÁKOVÁ, D., ŠACH, J., KUCHYNKA, P. Retrospektivní studie histologicky potvrzených nitroočních nádorů na Oční klinice FNKV v Praze. Čes a slov Oftal, 2001, č. 5, s. 329–333.

SEDDON, JM., GRAGOUDAS, ES., GLYNN, RJ., et al. Host Factors, UV Radiation, and Risk of Uveal Melanoma. A Case-Control Study. Arch Ophthalmol, 1990, 108, p.1274–1280.

SHIELDS, CL., SHIELDS, JA., GROSS, N., et al. Survey of 520 uveal metastases. Ophthalmology, 1997,104, p.1265–1276.

SHIELDS, JA., SHIELDS, CL. Atlas of intraocular tumors. Lippincott Williams Wilkins, 1999, 364 p.

The COMS Quality of Life Study Group. Quality of Life assessment in the Collaborative Ocular Melanoma Study: Design and Methods. COMS-QOLS Report No. 1. Ophthalmic Epidemiology, 1999, 6, 1, p. 5–17.

 

e-mail: borovan@fnkv.cz

 


Obr. 1 – Melanom cévnatky houbovitého tvaru

 


Obr. 2 – Difúzní melanom cévnatky

 


Obr. 3 – Amelanotický melanom cévnatky

 


Obr. 4 – Melanom cévnatky s výraznou pigmentací

 


Obr. 5 – Extraokulární propagace difúzního melanomu

 


Obr. 6 – Nález FAG u melanomu cévnatky: typická „skvrnitá“ fluorescence v pozdní fázi angiogramu

 


Obr. 7 – Melanom cévnatky v UZV obraze – hřibovitý tvar (B zobrazení)

 


Obr. 8 – Zářič s radioaktivním rutheniem

**

Ohodnoťte tento článek!