Není cysta jako cysta

Nikola je 15letá slečna, která byla vyšetřována pro bolesti hlavy trvající několik měsíců. Přestože cefalea neprogredovala, ale naopak postupně spontánně mizela, praktický dětský lékař se rozhodl provést MRI mozku. Ta ukázala nález zvětšené hypofýzy, radiolog vyšetření uzavřel jako suspektní cystu Rathkeho výchlipky pravděpodobně nesouvisející s bolestmi hlavy udávanými pacientkou.
Během následujících šesti měsíců se u pacientky

postupně rozvíjí polydipsie, proto přichází k dovyšetření na endokrinologické oddělení. Při přijetí je klinický obraz nenápadný, bez známek dehydratace, sérové koncentrace hypofyzárních hormonů jsou v normě. Pro suspekci na diabetes insipidus jsme provedli test žízněním, během kterého došlo k rozvoji hyperosmolárního stavu a následný test s DDAVP potvrdil diagnózu centrálního diabetes insipidus. Zahájili jsme terapii Minirinem. Současně jsme provedli kontrolní MRI CNS, kde byl stacionární nález v porovnání s předchozím vyšetřením. V diferenciální diagnostice jsme kromě cysty z Rathkeho výchlipky zvažovali histiocytózu (cysta z Ratkeho výchlipky bývá asymptomatická), proto jsme doplnili scintigrafii skeletu, která neprokázala zvýšené vychytávání radioizotopu v kostech. Další kontrolní MRI CNS jsme provedli s odstupem tří měsíců, kde byla již popsána progrese velikosti hypofýzy, navíc bylo zjištěno ložisko v oblasti klivu. K verifikaci tohoto nálezu jsme indikovali transnazální biopsii postižené oblasti, histologický závěr zněl chordom klivu. Jedná se o vzácný nádor typický spíše pro mladší jedince, propagující se do selární oblasti s typickou symptomatologií dané oblasti. Histologicky je benigním nádorem, ale vzhledem k lokalizaci a infiltrativnímu růstu je totální exstirpace extrémně obtížná a prognóza nemocného není optimistická.
Po biopsii se u pacientky postupně rozvíjí panhypopituitarismus, který substituujeme

tyroxinem a hydrokortizonem. Následně byla provedena parciální resekce chordomu v optochiazmatické oblasti s pooperačně vzniklou amaurózou pravého oka a parézou pravého nervus oculomotorius. Rozvíjí se hypotalamický syndrom s excesivními přírůstky hmotnosti. V následujících týdnech ji čeká radioterapie s využitím protonů. Kazuistika ukazuje na obtížnou diferenciální diagnostiku nálezů v hypotalamickohypofyzární oblasti. Revize nejasných nálezů zkušeným radiologem a opakovaná vyšetření pomocí MRI jsou zcela nezbytná.

O autorovi| 1MUDr. Lenka Petruželková, 1MUDr. Ondřej Souček, Ph. D., 2MUDr. Milan Kynčl, 3MUDr. David Sumerauer, Ph. D., 1MUDr. Barbora Obermannová, Ph. D., 1prof. MUDr. Jan Lebl, CSc., 1doc. MUDr. Zdeněk Šumník, Ph. D. 1Univerzita Karlova v Praze, 2. lékařská fakulta a Fakultní nemocnice v Motole, Pediatrická klinika 2Univerzita Karlova v Praze, 2. lékařská fakulta a Fakultní nemocnice v Motole, Klinika zobrazovacích metod 3Univerzita Karlova v Praze, 2. lékařská fakulta a Fakultní nemocnice v Motole, Klinika dětské hematologie a onkologie

Ohodnoťte tento článek!