Obstrukční uropatie v pediatrické urologii

Moderní zobrazovací metody zvyšují záchyt vrozených vývojových vad močových cest. Rutinní ultrazvukové vyšetření (UZ) v druhém trimestru těhotenství umožňuje prenatální diagnostiku dilatace močových cest. Tyto vady mohou způsobit poškození ledvinných tubulů a redukci počtu nefronů vedoucí u těžkých oboustranných dilatací k chronickému selhání ledvin se všemi důsledky. Současná medicína nabízí celou řadu léčebných možností těchto vad od konzervativního postupu po operační léčbu. Preferovány jsou konzervativní léčebné metody, z chirurgických pak endoskopické a laparoskopické operace.

Summary

Dítě, Z. Obstructive uropathy in paediatric urology

Modern imaging methods increase frequency of detection of congenital urinary tract anomalies. Routine ultrasound investigation in second trimester of pregnancy enables prenatal diagnosis of urinary tract dilatation. These defects can cause tubular damage and decreased nephron number and result in chronic renal failure in severe cases of bilateral dilatation. Contemporary medicine offers variety of treatment options of these anomalies from conservative to surgical approach with preference for methods of conservative treatment and miniinvasive surgery (endoscopy, laparoscopic operations).

V souvislosti s rozvojem, modernizací a stoupající dostupností vyšetřovacích metod (UZ) narůstá i frekvence záchytu dilatace močových cest v dětském věku. Stoupá současně počet dětí s dilatací diagnostikovanou již prenatálně v rámci těhotenského screeningu v 2. trimestru gravidity (18.-24. týden). Při rozhodování o léčebném postupu hraje zásadní roli rozlišení obstrukční a neobstrukční dilatace (viz dále). Nemáme dosud dostatečně přesný ukazatel rizika poškození ledvinného parenchymu, přesto ale u většiny dětí postupujeme konzervativně, neboť postnatální maturace močových cest vede u řady dětí ke zprůchodnění močovodu jak na úrovni pyeloureterálního přechodu, tak v oblasti vezikoureterální junkce.

Epidemiologie

Vrozené vývojové vady močového systému, diagnostikované prenatálně, patří mezi nejčastěji se vyskytující poruchy. Jsou diagnostikovány přibližně u 0,3 % dětí. Poruchy odtoku moči, způsobené obstrukcí nejrůznějšího původu, tvoří významnou část těchto onemocnění.
1. Obstrukce v pyeloureterálním přechodu (PUJ) postihuje 35-64 % dětí s urologickou anomálií. Tvoří až 80 % dilatačních vad močových cest. Je v rámci prenatálního screeningu nalézána u 1 ze 100 až 500 těhotenství,(1) s vyšším výskytem u chlapců v poměru 3 : 1 a s oboustranným nálezem u 20-25 % dětí.(2) Byl opakovaně zaznamenán familiární výskyt onemocnění, svědčící pro genetickou dispozici. Předpokládá se podíl autosomálně dominantní dědičnosti.
2. Obstrukční megaureter (obstrukce na úrovni vezikoureterálního spojení) je méně častý – vyskytuje se přibližně u 25 % dětí s fetální uropatií. Postihuje opět častěji chlapce v poměru 4 : 1 a bilaterální výskyt je zaznamenán u 13 % pacientů.
3. Ureterokéla. Vyskytuje se s incidencí 1 : 5000 novorozenců.(3) Častěji se jedná o postižení močovodu horního segmentu duplexního systému s vyšším výskytem u dívek (1 : 3-5) a bilaterálním výskytem u 10-20 % dětí. Postižení ureterokélou simplexního systému se vyskytuje častěji u chlapců v poměru 2 : 1. 4. Klinicky významná chlopeň zadní uretry (CHZU) je diagnostikována u 2-9 % pacientů s fetální uropatií.

Embryologie

Vývoj mo čovodu

Definitivní močovod vzniká jako divertikulární formace posteromediálně na ductus mesonephricus v místě vstupu do kloaky.(4) Poruchy ve vývoji ureterálního pupenu mohou vést jednak ke zdvojení močovodu, při ektopii či chybění celého nebo části močovodu může dojít k defektnímu vývoji ledviny.(5) Vývoj ureterálního pupenu začíná 28. den gestace. Zpočátku je krátký základ primitivního močovodu luminizovaný.(4) Mezi 37. a 40. dnem gravidity lumen částečně zaniká zřejmě v souvislosti s rychlým kraniálním růstem a určitým přepětím močovodu. V závěru tohoto vývojového období se lumen opět postupně obnovuje. Nejpozději se luminizují iniciální a terminální úseky močovodu, což je zřejmě jedním z důvodů, proč je nejčastějším místem obstrukce horních močových cest pyeloureterální přechod a ureterovezikální úsek močovodu.

Vývojka lichopánvičkového systému

V 5. gestačním týdnu začíná proces větvení kraniálního konce močovodu, podmíněný do značné míry interakcí mezi ureterickým epitelem a nefrogenním mezenchymem. Probíhá v několika etapách. Z úvodních větvení je vytvořena pánvička. Následuje další dichotomické větvení probíhající velmi rychle a provázené částečnou reabsorpcí sept. Z větvení 3. až 5. řádu se vytvářejí kalichy,(5) do nichž se postupem času vnořují papily ledvinné, které vytvářejí typický miskovitý tvar kalyceálních fornixů. Papilární struktury se formují z větví 4.-6. řádu ve střední části a 9.-10. řádu v polárních oblastech ledviny. Zbytky původních struktur vytvářejí na přechodu močovodu do sinus urogenitalis tenkou ureterovezikální membránu, identifikovatelnou nejčastěji mezi 37. a 39. týdnem těhotenství,(6) známou jako Chwallova membrána.

Distální úsek Wolffova vývodu se během vývoje stává součástí rostoucího močového měchýře. Základy z obou stran se spojují a formují trigonum. Ústí močovodů jsou umístěna zprvu distálně. V dalším vývoji rotují ústí močovodů a ductus mesonephricus tak, že ústí močovodů se dostávají laterálně a kraniálně a vývody budoucích semenných cest se posouvají distálně do subvezikální části močové trubice. U plodů ženského pohlaví zaniká proximální část ductus mesonephricus nad odstupem ureterálního pupenu a ztrácí postupně funkci i kontakt s močovými cestami. V případě zdvojení močovodu dochází díky rotaci terminálních úseků obou močovodů k posunu ústí dolního segmentu kraniolaterálně, zatímco ústí pro horní segment se posouvá k hrdlu močového měchýře a v některých případech i distálněji.(7) Je-li ureterální ústí situováno do močové trubice nebo ještě distálněji, je vyšší pravděpodobnost anomálního vývoje příslušného ledvinného segmentu (dysplazie, hypoplazie).

Produkce moči

Primitivní moč začíná být secernována kolem 9. gestačního týdne. Takto vzniklé mechanické dráždění, způsobené průtokem a tlakem moči, je zřejmě jedním z důvodů vývoje intramurální ureterické svaloviny.(8) V dalším vývoji se močovod protahuje do délky. Elongace močovodu může být pravděpodobně větší, než vyžaduje ascenzus ledviny, takže močovod může být ve svém průběhu vinutý a vznikají pravděpodobně i záhyby ve vnitřním průsvitu ureteru, které mohou být podkladem pro vznik fetálních ureterálních chlopní.(9) Tato asymetrie mezi délkou močovodu a dráhou ascenzu ledviny se vyrovnává až v novorozeneckém období. Do 18. týdne těhotenství se také formují typická zúžená místa na močovodu v pyeloureterální junkci, na přechodu velkých cév a ve vústění ureteru do močového měchýře.(10)

Patofyziologie obstrukce

Většina dilatací horních močových cest (HMC) je v časném věku neobstrukční. Přetrvávající závažná obstrukce HMC je spojena s rizikem destrukce ledvinného parenchymu. K tomuto poškození dochází rychleji u překážek v proximální části HMC (pyeloureterální přechod). Za hlavní mechanismus poškození HMC byl původně považován zvýšený intrarenální hydrostatický tlak, provázející obstrukci. Patogeneze poškozní ledviny je ale složitější. Hlavní roli zde hraje pravděpodobně aktivace juxtaglomerulárního aparátu a systému renin-angiotenzin, která je vyvolána snížením krevního průtoku v ledvinném parenchymu v souvislosti s vysokými tlaky. Konstrikce arteriol vede k ischemizaci parenchymu se všemi důsledky. Na této akci se podílejí dále prostanoidy (prostaglandin E2) Současně se zvyšuje i produkce transforming growth faktoru Beta1 (TGF Beta1),(11) který je zodpovědný za zvýšenou fibrotizaci intersticia zejména v peritubulární oblasti (místo nejprokročilejší ischemizace parenchymu), a dalších působků. Mezi další působky, jejichž sekrece se zvyšuje v souvislosti s fibrotizací ledvinného parenchymu, patří endotelin (ET-1), platelet derived growth factor (PDGF) ad. ze skupiny cytokinů, intracelular adhesion molecules (ICAM) a vascular cell adhesion molecules (VCAM) jako adheziny. Fibrotizace ledvinného parenchymu vede k postupnému snižování nejprve tubulárních a následně i glomerulárních funkcí.

Obstrukce pyeloureterální junkce

Hydronefróza (HN), způsobená překážkou v pyeloureterálním přechodu (Obr. 1), je jednou z nejčastějších anomálií v dětském věku.

Obr. 1 – Obstrukce v pyeloureterálním přechodu – schéma

Etiologie

Otázka příčiny vzniku obstrukce PUJ je dosud předmětem diskuse. Podílí se na ní nepochybně anatomická dispozice (zúžení, sifonovité zahnutí s útiskem močovodu).
Příčinou může být pravděpodobně také porucha vývoje struktur stěny pyeloureterálního přechodu (svalovina přechodu, nexy, inervace) – intrinsic faktor. Příčinou poruchy odtoku moče z kalichopánvičkového systému může být ale i útlak z vnějšku – způsobený většinou anomálním průběhem cév k dolnímu pólu ledviny – extrinsic faktor.
U některých dětí je obstrukce v PUJ kombinována s vezikoureterálním refluxem (VUR) v 18-25 % případů.

Symptomatologie

Většina obstrukcí je v současnosti diagnostikována při pre- a perinatálním screeningu.(12) Významně se snižuje množství dětí s obstrukcí diagnostikovanou později. Nejčastější stížností je v této skupině bolest břicha či beder. Další příčinou, vedoucí pacienta k lékaři, bývá hypertenze, infekce močových cest (IMC) či hematurie. Nejzávažnějším, ale u izolované hydronefrózy relativně vzácným příznakem je pyelonefritida, která může, zejména u oslabených jedinců, vést k urosepsi se všemi riziky. Nezřídka přicházejí s hydronefrózou jako náhodným nálezem děti, vyšetřované pro jiné obtíže. Hydronefrotická ledvina může být hmatná a je, při pokročilé dilataci, náchylnější k úrazu, na což je třeba pamatovat u dětí s náhle vzniklými bolestmi bedra, obrazem hematomu a vyklenování v podkoží (méně často) po přímém úderu do bedra.

Diagnostika

Hlavním kritériem v rozhodování o konzervativním či operačním postupu v případě kongenitální HN je sledování morfologického vývoje HN a diferenciální funkce postižené ledviny pomocí izotopového vyšetření. Ultrasonografie (UZ) hraje hlavní úlohu v morfologické diagnostice.(13, 14) Provádí se u většiny novorozenců po pátém dnu věku, kdy odeznívá poporodní oligurie (Obr. 2).

Obr. 2 – UZ vyšetření – obstrukce PU
přechodu (archiv autora)

Výjimku tvoří děti s oboustrannou dilatací, dilatací solitární ledviny, oligohydramniem a podezřením na chlopeň zadní uretry.(15) Mezi základní kritéria pro hodnocení vývoje HN patří sledování vývoje dilatace pánvičky v předozadním průměru, dilatace kalichů a tloušťky parenchymu ledviny. Hydronefróza se klasifikuje do čtyř stupňů (Tab. 1).(14) U pokročilých dlouhotrvajících dilatací zaniká vnitřní struktura ledvinného parenchymu. Vyšetřujeme dále močový měchýř a retrovezikální prostor v diferenciální diagnostice megaureteru (viz dále).

Tab. 1 – Klasifikace hydronefrózy podle Society for Fetal Urology(14)

Výpovědní hodnotu má dopplerovská sonografie informující o průběhu anomálních cév k dolnímu pólu ledviny, které mohou také způsobit obstrukci. Méně často se v rutinní praxi používá měření vaskulární rezistence pomocí tzv. resistive indexu. Jeho hodnoty vyšší než 0,70 jsou měřítkem omezení krevního průtoku v souvislosti s dilatací KPS.

Vylučovací urografie (IVU) byla před érou ultrazvuku základním vyšetřením u obstrukčních uropatií. Dnes její diagnostický význam klesá zejména u menších dětí a je prováděna pouze u složitějších kombinovaných vrozených vad urotraktu. I zde je v posledních letech vytlačována výpočetní tomografií (CT), resp. nukleární magnetickou rezonancí (NMR). Standardem funkčního vyšetření je dynamická (diuretická) scintigrafie,(16) dnes nejčastěji s použitím MAG 3 (merkaptoacetyltriglycin). K odlišení obstrukční a neobstrukční dilatace močových cest slouží furosemidová scintigrafie (Obr. 3). U neobstrukční dilatace dochází v exkreční fázi k urychlení vyplavení izotopu z dilatovaného systému bez nárůstu dilatace (wash-out efekt).

Obr. 3 – Dynamická scintigrafie – MAG 3 s furosemidem
(archiv autora)

Je-li přítomna dynamicky významná obstrukce, dochází k hromadění moči s radiofarmakem v dutém systému a k nárůstu dilatace (rezervoárový efekt). Je-li poločas vylučování (T1/2) vyšší než 20 minut, jedná se s určitou mírou pravděpodobnosti o obstrukční křivku. Více než diuretická křivka má pro určení obstrukce význam stanovení separované funkce ledviny, která se měří mezi 1. a 2. minutou po podání izotopu a odpovídá fungující tabulární mase ledviny. Ke zvýšení validity výsledku se provádí na závěr vyšetření postmikční snímek a snímek po vertikalizaci pacienta. Vyšetření je ovlivněno hydratací a věkem pacienta, proto – zejména u nejmenších dětí – hodnotíme jako významnější hodnotící ukazatel vývoj separované funkce ledvin. Mikční cystouretrografie (MCUG) – je indikována u pacientů s nejasným nálezem na močovodech (dilatací), dále při oboustranné hydronefróze a u pacientů s dilatací ledviny s duplexním systémem. Některá pracoviště indikují MCUG zejména u pacientů po IMC i u jednostranné dilatace. Vychází se přitom ze zkušenosti, že VUR může postihovat až ve 25 % případů i systémy s obrazem nedilatovaného močovodu.

Whitakerův test (perfúzní pyelomanometrie) – urodynamická vyšetřovací metoda, založená na paralelním měření intrapelvického (P pelv) a intravezikálního (P ves) tlaku. Nárůst intrapelvického tlaku (P pelv – P ves 15 cmH2O) je signifikantní pro obstrukci. Umožňuje paralelní morfologické zobrazení kalichopánvičkového systému, pyeloureterální junkce a močovodu. Pro toto vyšetření je nezbytný přístup do kalichopánvičkového systému (punkční nefrostomie) a nevýhodou je také nefyziologická vysoká perfúzní rychlost. Proto má toto vyšetření diagnostický význam jen ve velmi omezených případech.

Léčba

Většina dětí s hydronefrózou je zprvu léčena konzervativně.(17) Základem konzervativní léčby je pravidelné sledování, zpočátku i profylaktické podávání redukované dávky antibiotik ve večerní dávce.(18) Rozhodování o operaci je ve většině případů (s výjimkou akutních operací při pokročilé či rychle narůstající dilataci a urosepsi) dlouhodobým procesem.(19, 20) Hlavním kritériem je kromě klinického stavu pacienta nález na UZ (nárůst dilatace, redukce a struktura parenchymu ledviny) a při izotopovém vyšetření (snížení separované funkce ledviny). Mezi základní kritéria pro indikaci operační léčby (guidelines Evropské urologické společnosti, 2010) patří pokles separované ledvinné funkce pod 40 %, pokles renálních funkcí o více než 10 %, nárůst anteroposteriorního průměru pánvičky při UZ vyšetření a HN III., resp. IV. stupně (Society for Fetal Urology).(14) Spolehlivé biochemické markery predikující riziko ztráty ledviny dosud nejsou k dispozici.

Operační léčba: základem operační léčby je resekční pyeloplastika.

Po odstranění překážky v pyeloureterálním přechodu (tj. odstranění stenotického úseku s eventuální úpravou průběhu močovodu před pólovou cévu) následuje anastomóza močovodu na ledvinnou pánvičku (Obr. 4). Méně často, zejména v zahraničí, se provádějí operace, při kterých není stenotický přechod resekován, ale pouze upraven, nejčastěji na způsob Y-V plastiky. Operace se provádějí klasicky otevřenou technikou z lumbotomického přístupu. V posledních letech je otevřený operační přístup nahrazován u dětí většinou po dovršení prvního roku věku v závislosti na somatotypu laparoskopickou, resp. retroperitoneoskopickou operací.(21) V některých případech jsme nuceni provést akutní derivační operaci – zejména u dětí v urosepsi – k dekompresi systému a odstranění infekčního fokusu. Zakládá se punkční nefrostomie (Obr. 5) a definitivní rekonstrukce se provádí až po stabilizaci stavu pacienta.

Obr. 4 – Pyeloplastika s resekcí pyeloureterálního
přechodu

Obr. 5 – Punkční nefrostomie

Prognóza

Konzervativní postup nepřináší podle většiny současných autorů nárůst rizika poškození hydronefrotické ledviny ve srovnání s časným operačním přístupem. U 20-25 % konzervativně léčených dětí dochází sice v průběhu sledování ke zhoršení ledvinné funkce, která je ovšem, je-li provedena pyeloplastika, u většiny pacientů reverzibilní.(21) Dosud chybí zkušenosti (randomizovaná studie) k dostatečně přesnému zhodnocení stavu ledviny a k posouzení míry rizika irreverzibilních změn ledvinného parenchymu.

Megaureter

Klasifikace megaureterů 1. Primární megaureter a) nereflektující neobstrukční megaureter b) reflektující megaureter c) obstrukční megaureter 2. Sekundární megaureter – megaureter při chlopni zadní uretry, dysfunkci dolních močových cest atd.

Obstrukční megaureter

Obstrukční megaureter je druhou nejčastější obstrukcí močového systému. Je spojen s dalšími anomáliemi, jako jsou ageneze či dysplazie kontralaterální ledviny,(22) duplicita postiženého systému atd.

Etiologie

Příčina dosud nebyla jednoznačně stanovena. Faktem je, že u celé řady pacientů nenacházíme při operační revizi zúžení močovodu do podoby morfologické překážky(23) a že se v těchto případech jedná o funkční překážku (adynamický či aperistaltický segment) terminálního močovodu. Tomu často odpovídá i vzhled ureterálního ústí, které při endoskopickém vyšetření může být morfologicky i polohou v močovém měchýři normální. Symptomatologie Cca 50 % dětí s obstrukčním megaureterem je zachyceno při prenatálním screeningu (primární obstrukční megaureter). Mezi typické příznaky obstrukce vezikoureterální junkce (VUJ) patří bolesti beder od lumbalgií po typické koliky (v závislosti na hydrataci), hematurie, mikční obtíže v souvislosti s IMC atd.(24) U některých dětí se setkáváme s tzv. sekundárním obstrukčním megaureterem. Tato afekce je ve většině případů oboustranná a vzniká u dětských pacientů nejčastěji jako následek infravezikální obstrukce (detrusorosfinkterická dyssynergie, chlopeň zadní uretry atd.) s přestavbovými změnami (hypertrofií a fibrotizací) stěny a se zvýšenými tlaky v močovém měchýři. S obstrukcí se setkáváme ve většině případů také u pacientů s anomálií horního segmentu (ektopický megaureter či megaureter s ureterokélou). Ektopie močovodu je častěji spojena s kompletním zdvojením močovodů.

Diagnostika

Diagnostické postupy jsou obdobné jako u hydronefrózy s obstrukcí PUJ. Úvodním vyšetřením je UZ. Stejným způsobem vyšetřujeme ledvinu s důrazem na stupeň dilatace do periferie, redukci či utlačení parenchymu ledvinného a eventuálně změněnou morfologii. Objektivizujeme přítomnost dilatovaného močovodu subrenálně a retrovezikálně a známky antiperistaltiky, svědčící pro dekompenzovanou obstrukci. Při chronické IMC je moč v městnajícím systému zkalená, což lze UZ vyšetřením v pokročilých případech též zjistit. Nedílnou součástí je i vyšetření močového měchýře se zaměřením na obsah, sílu detrusoru (normální síla detrusoru naplněného měchýře do 3 mm) a postmikční reziduum. Při nálezu megaureteru je nezbytné odlišit refluktující megaureter pomocí MCUG. Typický je i nález při UZ vyšetření, kdy bezprostředně po mikci narůstá vlivem VUR dilatace močovodu.

K funkčnímu vyšetření postižené ledviny slouží obdobně jako u pacientů s obstrukcí PUJ dynamická studie ledvin MAG 3 s furosemidem. K vyšetření odesíláme pacienty s podezřením na evakuační poruchu močového měchýře (chlopeň zadní uretry, dysfunkce dolních močových cest) a nespolupracující pacienty s permanentním katétrem. Podle současných zkušeností má vyšší diagnostickou váhu nález poklesu separované funkce ledviny než nález obstrukční křivky U pacientů s nejasnou morfologií močovodů a ledvin a při zhoršování funkce ledvin je indikováno NMR, které spojuje výhody morfologického a funkčního vyšetření. Nevýhodou je vysoká cena vyšetření a nutnost celkové anestézie u malých dětí. Endoskopické vyšetření provádíme u pacientů s podezřením na sekundaritu obstrukce (chlopeň zadní uretry, dysfunkce dolních močových cest) a k objektivizaci polohy a tvaru ureterálního ústí.

Léčba

Tradiční přístupy preferovaly časnou operační léčbu. Změna nastala v 80. letech zejména díky přelomové práci Keatingově z r. 1989,(25) který prezentoval zkušenosti s konzervativní léčbou 20 dětí s primárním obstrukčním megaureterem. Pravděpodobnost spontánního vyléčení je vyšší u močovodů do 10 mm šířky juxtavezikálně. V současnosti je z prenatálně diagnostikovaných případů obstrukčních megaureterů operováno jen 10-20 % dětí. Většina dětí je tedy léčena profylaktickou dávkou antibiotik dlouhodobě, tak jako např. u VUR. Indikací k operaci je nejčastěji nárůst dilatace či pokles funkce ledviny. Posuzování poklesu funkce není jednotné. Nejčastěji se hovoří o poklesu větším než o 10 %. Relativně nižší výpovědní hodnotu má u primárního obstrukčního megaureteru stanovení stupně obstrukce při furosemidové nefrografii. Menší výpovědní hodnotu má zejména u pokročilých dilatací také Whitakerův test.(26) K operační léčbě jsou indikovány také děti s klinickou symptomatologií (bolesti, IMC, hematurie). Podstatou operace je resekce aperistaltického nebo stenotického úseku a reimplantace močovodu do měchýře antirefluxní technikou (Obr. 6) s šikmým průběhem stěnou močového měchýře (délka kanálu – pětinásobek šíře močovodu).(27, 28) Extremně dilatované močovody je třeba modelovat (podélnou plikací či resekcí v terminálním průběhu). Jinak není reimplantace technicky možná.

Obr. 6 – Reimplantace močovodu (Cohen(28))

Někteří autoři propagují krátkodobé zavedení pig tailu (ureterálního stentu) do megaureteru.
Operační léčba ektopických močovodů závisí opět na funkci ledviny. Je-li indikován záchovný výkon, provádí se ureteropyeloanastomóza se subtotální exstirpací megaureteru.
U afunkčních (resp. výrazně hypofunkčních) segmentů provádíme heminefroureterektomii (event. laparoskopicky). Přichází-li pacient pod obrazem sepse nebo akutní extremní dilatace, je indikována derivace moči. Provádíme nejčastěji punkční nefrostomii, vyžadující pravidelné výměny v celkové anestézii. Méně častou alternativou v této indikaci je ureterostomie (otevřenou operační technikou) s vyústěním močovodu subrenálně (Obr. 7) při zachované kontinuitě do močového měchýře. Po stabilizaci celkového stavu provádíme definitivní rekonstrukční operaci (viz výše).
U sekundárních obstrukčních megaureterů léčíme nejprve prvotní příčinu (farmakoterapie dysfunkce dolních močových cest, discize chlopně zadní uretry atd.)

Obr. 7 – Ureterostomie (archiv
autora)

Ureterokéla

Ureterokéla reprezentuje cystickou dilataci intravezikálního segmentu močovodu.

Etiologie

Příčina vzniku ureterokély (UC) není dosud jednoznačně stanovena. Nejpravděpodobnější se jeví souvislost vzniku UC s defektní nekompletní kanalizací membrány mezi ureterálním pupenem a ductus mesonephricus (Chwalla, 1927).

Klasifikace (AAP)

a) Intravezikální ureterokéla – nachází se celým svým objemem v močovém měchýři.
b) Ektopická ureterokéla – jakákoliv část ureterokély prolabuje do hrdla močového měchýře či do močové trubice.

Ureterokéla postihuje simplexní systém (většinou intravezikální) nebo častěji duplexní systém. V tomto případě je postižen horní segment ledviny a u naprosté většiny dětí se jedná o ektopickou ureterokélu. Duplexní systém s ektopickou ureterokélou nalézáme až v 80 % případů.(29)

Symptomatologie

Pacienti přicházejí většinou s cystitickými obtížemi nebo akutní pyelonefritidou, vzácně s kolikovitými bolestmi či lumbalgiemi při obstrukci HMC. Některé děti přicházejí s mikčními obtížemi způsobenými ektopickou UC, která se vtlačuje do močové trubice a způsobuje infravezikální obstrukci. V některých případech mohou extrémně veliké ureterokély u děvčátek prolabovat z uretry do podoby cystického útvaru ve vaginálním introitu.

Diagnostika

UC je často diagnostikována prenatálně. Nacházíme ji v 15 % případů dětí, u nichž bylo prenatálně diagnostikováno postižení duplexní ledviny.(22) Ve většině případů nacházíme UC při UZ vyšetření. Kulovitá cystická formace s anechogenním obsahem je v močovém měchýři jasně viditelná (Obr. 8).
Vyšetřujeme dále megaureter postiženého segmentu (šíře, obsah), parenchym, dilataci postižené části ledviny a kalichopánvičkový systém dolního segmentu a kontralaterální ledvinu.
MCUG je indikována ke zjištění morfologie UC a vztahu k močové trubici (mikční fáze), ale také proto, že VUR postihuje až 54 % ipsilaterálních močovodů dolního segmentu a 28 % močovodů kontralaterální ledviny.(22) UC se tedy může kombinovat s VUR do močovodu dolního segmentu stejné strany nebo i do druhostranného močovodu.

Obr. 8 – UZ – intravezikální ureterokéla (archiv autora)

IVU se v této indikaci provádí výjimečně v případech se složitější anatomií horních močových cest nebo při přidružených anomáliích. Izotopové vyšetření. MAG 3 s furosemidem – stanovení stupně obstrukce není tak přesné jako v případě hydronefrózy s obstrukcí PUJ zejména u nejmenších dětí (viz výše). Výsledek hodnotíme společně s vývojem funkce ledviny (DMSA) a morfologie ledviny a močovodu DMSA – slouží ke stanovení separované funkce postiženého segmentu. Až 70 % segmentů postižených UC bývá díky dlouhotrvající obstrukci postiženo dysplazií ledvinného parenchymu.
NMR, resp. CT jsou indikovány obdobně jako u primárních obstrukčních megaureterů v případě, že není jasná anatomie močových cest a je snížená funkce ledviny.

Léčba

Léčba ureterokély u dětí vyžaduje individuální přístup. Prenatální diagnóza je optimální pro včasnou poporodní antibakteriální chemoprofylaxi. Vyšetřen musí být nejen morfologický, ale i funkční stav horních i dolních močových cest. Konzervativní postup volíme u dětí s neobstrukční ureterokélou, stabilní funkcí ledviny a bez klinických symptomů. Chirurgická léčba je volena individuálně podle klinického stavu pacienta. Cílem léčby je obnovení kontinuity horních močových cest a zachování funkčního ledvinného parenchymu. Endoskopická léčba ureterokély je jednoduchá a rychlá procedura, umožňující obnovení průchodnosti horních močových cest a zlepšení funkce postižené ledviny zejména v novorozeneckém věku a může být sama o sobě dostatečná bez potřeby následné chirurgické terapie(30) zejména u pacientů s intravezikální ureterokélou (až v 77 % případů).

Podstatou léčby je příčná incize ureterokély na jejím ventromediálním obvodu nízko nad hrdlem tak, aby vlající stěna po incizi nevytvářela obstrukci hrdla. Prolabuje-li UC do hrdla a proximální uretry do podoby cékoureterokély, provádíme incizi podélně. Na některých pracovištích je tato metoda nahrazována zejména u nejmenších dětí pouhou punkcí UC. U dětí s ektopickou ureterokélou endoskopická discize selhává častěji. Nejčastější komplikací endoskopické operace je sekundární VUR, který lze kontrolovat zajišťovací antibakteriální chemoprofylaxí, ale většina pacientů dospěje v delším časovém výhledu k otevřené rekonstrukční operaci.

Otevřená operační léčba je ve většině případů rezervována pro děti, u nichž po endoskopické incizi vznikl sekundární VUR. Jsou to většinou pacienti s ektopickou ureterokélou (48-100 %). Je-li postižený horní pól ledviny afunkční, provádíme heminefroureterektomii a distální pahýl močovodu odsajeme, abychom dekomprimovali ureterokélu. Při zachované funkci horního segmentu provádíme ureteropyeloanastomózu (operace z lumbotomie). Při rekonstrukci na úrovni močového měchýře(31, 32) ureterokélu otevřenou cestou exstirpujeme a reimplantujeme oba močovody na postižené straně antirefluxní technikou a rekonstruujeme trigonum močového měchýře. Při extrémní dilataci močovodu distální úsek obdobně jako u operace primárního obstrukčního megaureteru modelujeme (plikujeme).
V současné době se heminefroureterektomie a v indikovaných případech i ureteropyeloanastomóza u dětí nad jeden rok věku provádějí laparoskopicky (retroperitoneoskopicky).

Chlopeň zadní uretry

Chlopně zadní uretry (posterior urethral valve, PUV) jsou nejčastější obstrukcí močové trubice u chlapců (Obr. 9).
Většina chlopní je diagnostikována prenatálně a perinatálně, neboť způsobují časný rozvoj těžké oboustranné dilatace HMC se všemi následky (viz níže). Část chlapců se prezentuje v předškolním nebo školním věku méně závažnou mikční symptomatologií či uroinfekcemi, způsobenými kombinací mechanické překážky a dysfunkce dolních močových cest (až 25 %) bez známek poškození HMC.

Obr. 9 – Endofoto – chlopeň zadní
uretry (archiv autora)

Etiologie a klasifikace

Ještě není kompletně objasněná. Zadní močová trubice jako sídlo chlopní není, na rozdíl od přední uretry, pod výhradním vlivem mužských pohlavních hormonů. Ovlivňují její vývoj z bezprostředního okolí, kde působí zejména na vyvíjející se prostatu a semenné cesty.
Nejpoužívanější klasifikaci PUV publikoval Young v r. 1929.(33) Nejčastěji se vyskytující chlopeň 1. typu vzniká pravděpodobně následkem chybného napojení ductus mesonephricus na septující se kloaku. Chlopeň 2. typu je zřejmě přetrvávající slizniční a svalovou strukturou mezi ureterálním ústím a colliculus seminalis. Její urodynamický efekt je sporný a některými autory není vůbec popisována. Chlopeň 3. typu je patrně pozůstatkem nekompletně kanalizované urogenitální membrány s centrálním otvorem (Obr. 10).

Obr. 10 – Schéma – chlopeň zadní uretry (Young(33))

Symptomatologie

Nejzávažnější průběh je u jedinců diagnostikovaných prenatálně. PUV způsobuje těžké oboustranné hydronefrózy s dolichomegauretery a různým stupněm dysplazie ledvin.(34) Na prenatálním UZ vyšetření je snadno diagnostikovatelný přeplněný močový měchýř se zesílenou stěnou. Děti jsou dále postiženy oligohydramniem se všemi důsledky, mj. nezralostí plic, dále ascitem, rozvratem vnitřního prostředí, poruchou růstu. Unikne-li vada při prenatální diagnostice, projeví se většinou po porodu retencí moče, infekcemi močových cest až urosepsí, poruchami příjmu potravy, někteří rodiče popisují velmi přesvědčivě slabý močový proud, eventuálně s pláčem. Děti, postižené touto formou PUV, měly donedávna i přes intenzívní péči úmrtnost až 50 %. Příčinou smrti bývají v naprosté většině případů respirační insuficience a infekce. Mnohem příznivější průběh a symptomatologii mají chlapci, u nichž se chlopeň prezentuje v předškolním či školním věku. Dominuje obraz dysfunkce dolních močových cest,(35) mikční symptomatologie – obtížné močení, urgentní inkontinence (nejčastěji denní i noční inkontinence), polakisurie, IMC (viz výše).

Diagnostika

Většina PUV je v současnosti objevena v rámci prenatálního UZ screeningu (fetální uropatie). Při podrobnějším ultrazvukovém vyšetření po porodu vyšetřujeme dilataci KPS, strukturu ledvinného parenchymu (dysplazie), dilataci a peristaltickou aktivitu močovodu, charakter obsahu HMC, sílu detrusoru močového měchýře (trabekulizaci), postmikční reziduum atd.
MCUG slouží k objektivizaci morfologie močového měchýře a zejména pak močové trubice v mikční fázi (Obr. 11, 12). U pokročilých nálezů vidíme těžkou přestavbu močového měchýře často s pseudodivertikulární přestavbou, dilataci a elongaci zadní močové trubice s typickým obrazem chlopně a pokročilým sekundárním VUR u 50 % nemocných. Mikce je často insuficientní s významným postmikčním reziduem.(11) K posouzení funkce ledvin provádíme obdobně jako u jiných obstrukčních uropatií dynamickou scintigrafii (MAG 3) s furosemidem. U větších dětí v rámci objektivizace mikčních obtíží provádíme dále urodynamické vyšetření – pitná a mikční karta, uroflowmetrie (UFM), elektromyografie (EMG) pánevního dna (Obr. 13), při přetrvávání funkčních obtíží invazívní urodynamické nebo videourodynamické vyšetření.

Obr. 11, 12 – MCUG – chlopeň zadní uretry s přestavbou stěny měchýře (předozadní
Obr. 10 – Schéma – chlopeň zadní uretry (Young(33)) a šikmý snímek)

Obr. 13 – UFM s EMG – obstrukční mikce, asynchronní aktivita zevního
svěrače

Diagnózu potvrzuje na závěr vyšetřovacího procesu endoskopie, která je zároveň i terapeutickým výkonem. V močové trubici nacházíme pod kolikulem často neobstrukční plicae colliculi -podélně, mezi kolikulem a zevním svěračem běžící, jemné dynamicky nezávažné řasy.

Léčba

Pokroky lékařské techniky umožňují provést endoskopii a primární incizi PUV již v novorozeneckém věku.(36) Jako první pomoc je třeba u některých dětí (močová retence) zavést před odesláním na specializované pracoviště permanentní katétr. Není-li možné provést primární incizi PUV, zakládáme punkční epicystostomii. Přetrvávají-li dlouhodobě i přes úspěšnou incizi PUV známky těžké dysfunkce dolních močových cest, bránící restituci HMC, eventuálně se sekundárním VUR, je vhodné zajistit dlouhodobou derivaci močového měchýře – zakládáme většinou vezikostomii. Přetrvává-li obstrukce na úrovni vezikoureterální junkce (hypertrofický detrusor), zhoršují-li se ledvinné funkce nebo řešíme-li opakované pyelonefritidy, je indikováno založení ureterostomie. Derivaci ponecháváme většinou měsíce až roky. Po stabilizaci celkového stavu je možné vyřešit obstrukci v ureterovezikální junkci či přetrvávající VUR reimplantací močovodu (viz výše). U malého množství dětí přetrvává malokapacitní vysokotlaký močový měchýř. Je-li tento stav komplikován přetrvávající dilatací horních močových cest, zvažujeme augmentaci močového měchýře (nejčastěji ureterocystoplastika nebo ileocystoplastika).
Prenatální intervence: je indikována velmi vzácně. V úvahu přichází vezikoamniální shunt. Obchází infravezikální obstrukci způsobenou PUV. Metody prenatální intervence jsou obecně rizikové jak pro matku, tak pro plod, navíc jsou dlouhodobé výsledky vzhledem k dysplazii ledvin špatné, takže indikace musí být pečlivě zvážená. Budoucnost těchto metod je nejspíš, vzhledem k vysoké medicínské a technické náročnosti, potřebě mezioborové spolupráce, v nadnárodních, vysoce specializovaných centrech.

Prognóza

Čím dříve docílíme účinné dekomprese HMC, tím lepší je prognóza ledvinných funkcí. Přes úspěšnou endoskopickou léčbu přetrvávají u dětí s nejtěžší formou postižení PUV změny na ledvinném parenchymu se všemi důsledky, jako jsou porucha ledvinných funkcí, hypertenze, porucha acidobazické rovnováhy, alterace růstu s dekalcinací skeletu atd. I v současnosti se setkáváme s dětmi, které přes veškerou péči končí na hemodialýze a v transplantačním programu. Druhá skupina dětí s mikčními obtížemi trpí v mladším věku symptomy pod obrazem hyperaktivního malokapacitního močového měchýře. Tyto obtíže doznívají i po úspěšném odstranění morfologické překážky. Příčinou je porucha funkce močového měchýře, která provází morfologickou překážku způsobenou PUV u většiny dětí (valve-bladder syndrom). V delším časovém výhledu (před pubertou) se funkce DMC mění,(37) narůstá prostata, takže část chlapců má v dospělosti velkokapacitní močové měchýře se sklonem k postmikčnímu reziduu a poněkud plošší uroflowmetrickou křivku. Jsou již ale plně kontinentní a netrpí IMC.

Závěr

Obstrukční uropatie jsou i v současnosti velmi závažnými onemocněními, přinášejícími riziko poškození orgánů a v některých případech i ohrožení života. Prenatální diagnostika nám umožňuje včasné odhalení onemocnění, jeho komplexní léčbu, a tím zlepšuje vyhlídky na vyléčení nebo aspoň stabilizaci stavu. Určení léčebného postupu je u většiny dětí dlouhodobý proces a je založené na srovnávání výsledků morfologických a funkčních vyšetření.(38) V současnosti převládá tendence ke konzervativnímu přístupu u většiny dětí za podmínek trvalého důsledného sledování (nefrolog, urolog) tak, abychom mohli včas podchytit a léčit jakýkoliv negativní zvrat zdravotního stavu.


O autorovi: MUDr. Zdeněk Dítě, FEAPU
Univerzita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice, Urologická klinika

e-mail: zdenekdite@seznam.cz

Ohodnoťte tento článek!