Otázky k tématu Hematoonkologie

Čtenář na odpovědním lístku musí dle formulace otázky, pokud odpověď považuje za správnou, zaškrtnout kladnou odpověď. Pokud otázka vybízí k vybrání jen jedné, nejvhodnější odpovědi, musí označit kladně jen jednu odpověď, jsou však otázky s více možnostmi kladné odpovědi. Hodně štěstí!

Pacientka starší 60 let má bolesti páteře a rentgenologicky prokázanou difúzní osteoporózu, nemá však žádná osteolytická ložiska. Vyberte jeden z postupů, uvedený jako 1a) až 2d), kterým mnohočetný myelom jednoznačně vyloučíme nebo potvrdíme.

1a) Denzitometrické potvrzení osteoporózy a rentgenologický průkaz nepřítomnosti lytických ložisek na snímcích skeletu dostatečně přesně vylučují mnohočetný myelom a potvrzují postmenopauzální či senilní osteoporózu. Není nutno pacienta zatěžovat dalšími vyšetřeními.

1b) Vyšetření sedimentace erytrocytů (FW). Pokud bude FW normální, nemůže se jednat o mnohočetný myelom.

1c) Imunoelektroforéza séra je dostatečným doplněním vyšetření. Ne-přítomnost monoklonálního imunoglobulinu v séru jednoznačně vyloučí mnohočetný myelom.

1d) Imunoelektroforéza séra a moče. Kvantitativní průkaz lehkých řetězců se spíše podaří v moči než v séru. Pro případ nesekrečního myelomu je nutné doplnit hodnocení kostní dřeně.

2a) Mnohočetný myelom jednoznačně vyloučí nebo potvrdí imunofenotypizace buněk v periferní krvi pomocí průtokové cytometrie. Ostatní výše uvedená vyšetření jsou při dostupnosti průtokové cytometrie zcela redundantní.

2b) Vyšetření speciálního myelomového markeru v séru, nazvaného dle místa a roku objevu „Stockholm 1999“. Tento nový marker s 99 % senzitivitou a 98,3 % specificitou zcela vytlačil předchozí vyšetření.

2c) Mnohočetný myelom lze potvrdit vyšetřením pyridinolinu a deoxypyridinolinu v moči. Jsou to specifické markery osteolýzy, které lze nalézt v moči při mnohočetném myelomu a jejichž přítomnost v moči potvrzuje dg. mnohočetného myelomu.

2d) Pacientku odešleme na vyšetření skeletu metodou NMR (nukleární magnetickou rezonancí), která má schopnost zobrazit procesy probíhající v kostní dřeni. Pomocí NMR je možné stanovit dg. mnohočetného myelomu.

Při náhodné prohlídce pacienta se nalezne vysoká hodnota sedimentace erytrocytů. Elektroforéza zachytí monoklonální imunoglobulin IgG a jeho kvantita se stanoví na 16 g/l. Zatrhněte všechna vyšetření, která se bezpodmínečně musí udělat k vyloučení mnohočetného myelomu či jiné maligní lymfoproliferace kauzálně související s monoklonálním gamaglobulinem a která ne.

 

3a) Pouze rentgenový snímek lebky a bederní páteře.

3b) Rentgenový snímek celého skeletu vyjma akrálních částí končetin, to znamená vyjma předloktí a vyjma bérců a chodidel, pokud pacient ne-udává bolesti těchto akrálních kostí.

3c) Scintigrafii skeletu. Ta detekuje myelomová ložiska citlivěji než rentgenové snímky. Pokud je dostupná scintigrafie, není nutné dělat rentgenové snímky.

3d) Vyšetření kostní dřeně cytologicky a případně histologicky.

4a) Při nepřítomnosti lytických ložisek ve skeletu a při nezvýšeném počtu plazmocytů v kostní dřeni doplníme CT na mediastinální a břišní uzliny k vyloučení lymfomu, který také může být provázen monoklonálním imunoglobulinem.

4b) Imunoelektroforetické vyšetření se doplní analýzou monoklonálního řetězce metodou PCR (polymerázovou řetězovou reakcí), která s dostatečnou přesností odliší benigní typ monoklonálního imunoglobulinu od maligního typu monoklonálního imunoglobulinu.

4c) Rentgenové vyšetření žaludku a dalších částí zažívacího traktu.

4d) Punkce prostaty.

Pacient s mnohočetným myelomem má lytické ložisko v oblasti krčku humeru velikosti 2,5 cm, které již ztenčuje nejen spongiózu, ale i kortikalis. Zatrhněte, která z následujících opatření by se měla provést.

 

5a) Požádat ortopeda o provedení zevní fixace sádrovou dlahou.

5b) Požádat ortopeda o zvážení vhodnosti provedení preventivního zpevnění vnitřní fixací, dříve než vznikne patologická fraktura.

5c) Podávat klodronát nebo pamidronát v dávkách doporučených pro maligní osteolýzu.

5d) Podávat alendronát v dávkách doporučených pro osteoporózu.

6a) Provést fyzikální testování pevnosti kosti speciálním ortopedickým přístrojem, pomocí něhož se běžně hodnotí pevnost kostí. V případě vzniku lomných linií při zatížení odpovídajícím jedné třetině standardní pevnosti pro daný věk a pohlaví provést operační zpevnění.

6b) Ozářit ložisko.

6c) Odeslat pacienta k fyzikální léčbě (elektroléčba a léčba ultrazvukem).

6d) Provést selektivní angiografii se zavedením speciálních katetrů do ložiska ze dvou přístupů pod NMR kontrolou (vhodnější než rtg kontrola pro provádějící personál) a instilovat do ložiska dvousložkový, rychle tuhnoucí ce-ment, který ložisko a celé okolí zpevní podobně jako injektáž betonu pod tlakem do porušeného zdiva budovy.

 

Zatrhněte, zda se uvedené nemoci obvykle projevují, výraznou relativní a absolutní lymfocytózou v diferen-ciálním krevním obrazu.

 

7a) Chronická lymfatická leukémie.

7b) Akutní lymfatická leukémie.

7c) Lymfom z plášťové zóny.

7d) Folikulární, centrocyto-centroblastický lymfom.

8a) Hodgkinova nemoc.

8b) Difúzní velkobuněčný nehodgkinovský lymfom.

8c) Langerhansova histiocytóza X.

8d) Myelodysplastický syndrom.

Zatrhněte vyšetření, která jsou nepostradatelná ke stanovení a potvrzení diagnózy chronické B-lymfocytární leukémie a k odlišení od jiných nemocí s lymfocytózou.

 

9a) Diferenciální krevní obraz.

9b) CT vyšetření břišních a mediastinálních uzlin.

9c) Flowcytometrické vyšetření periferní krve.

9d) Elektron-mikroskopické vyšetření periferní krve.

10a) Elektron-mikroskopické vyšetření kostní dřeně.

10b) PCR – analýza lymfocytů.

10c) Průkaz Ph1 (Philadelphia) chromozomu.

10d) Průkaz translokace bcr-abl, jehož pozitivita lépe koreluje s dg CLL než stanovení Ph1-chromozomu.

Které komplikace jsou pro pacienty s chronickou B-lymfocytární leukémií typické?

 

11a) Vaskulitidy.

11b) Ti B-buněčný defekt obranyschopnosti s nutností i.v. aplikace gamaglobulinů při těžkých infekcích.

11c) Postupně vznikající infiltrace CNS a vznik neurologických a psychiatrických symptomů.

11d) Autoimunní nefritis.

12a) Autoimunní tyreoiditis

12b) Autoimunní hemolýza.

12c) Bulimie

12d) Kachektizace.

Při prvním podezření na akutní leukémii provedeme jedno či dvě vyšetření, která s vysokou pravděpodobností informují zda akutní leukémie je či není přítomna:

 

13a) Cytogenetické vyšetření periferní krve a případně dřeně.

13b) CT vyšetření kostní dřeně.

13c) Histologie zvětšené uzliny.

13d) Diferenciální krevní obraz se zaměřením na přítomnost blastů a nezralých forem bílých krvinek.

14a) K potvrzení nebo vyloučení dg. akutní leukémie někdy stačí krevní obraz. Někdy však nemusí být změny v krevním obrazu jednoznačné. V tom případě je pro potvrzení či vyloučení dg. akutní leukémie nutné vyšetření kostní dřeně. Toto vyšetření je nepostradatelné pro další upřesnění, o jaký typ akutní leukémie se jedná.

14b) Serologii na HIV.

14c) Vyšetření očního pozadí. Oční pozadí je totiž jediné místo, kde lze blastické buňky sledovat a prokázat in vivo. Vzhledem k různorodosti jejich velikosti lze při vyšetření oční pozadí získat informaci, zda již neohrožují průchodnost kapilár a nezpůsobují hyperleukocytární syndrom. Ten by byl indikací k akutní leukaferéze.

14d) Diferenciální krevní obraz s vysokou pravděpodobností potvrdí či vyloučí přítomnost akutní leukémie. Definitivní diagnózu a upřesnění typu leukémie provádíme na základě vyšetření kostní dřeně.

Při kterém z následujících příznaků je nutné vyšetření s cílem potvrdit či vyloučit akutní leukémii:

 

15a) Při renální insuficienci s uroinfekcí.

15b) Při infekci v oblasti horních cest dýchacích nebo krčních mandlí, nereagující na běžnou léčbu antibiotiky.

15c) Při krvácení do kůže či při epistaxi.

15d) Při otocích kloubů.

16a) Při hluboké žilní trombóze.

16b) Při dlouhodobém kašli.

16c) Při snížení sexuální apetenci.

16d) Při chronické, měsíce trvající únavě a nechuti k práci.

U mladého pacienta v pokročilém stadiu Hodgkinovy nemoci zahajujeme chemoterapii a obvykle si klademe jeden z následujících cílů léčby:

17a) Paliativní, tedy dosáhnout remise a prodloužit délku přežití.

17b) Kurativní, tedy dosáhnout dlouhodobého přežití, neboli zcela odstranit chorobu.

17c) Paliativní, s cílem prodloužit život, dosáhnout remise již v pokročilé fázi Hodgkinovy nemoci není možné, je proto nutné ji diagnostikovat vždy včas.

17d) Zahájit chemoterapii v pokročilé fázi je chybou, je zde indikována jen symptomatická léčba.

Pokud pacient přijde k lékaři s izolovanou velkou uzlinou v nadklíčku v průměru 4 až 5 cm, který z uvedených postupů považujete pro pacienta za nejvhodnější?

 

18a) Provést stomatologické, ORL vyšetření a hledat fokální infekci v oblasti hlavy.

18b) Provést punkci uzliny a cytologické hodnocení aspirátu.

18c) Zorganizovat totální vynětí uzliny a její histologické vyhodnocení.

18d) Provést serologické vyšetření na toxoplasmózu, EB-virózu, listeriózu a antropozoonózy a tkáňové parazity a případné operační odstranění velké solitární uzliny odložit až po negativním výsledku všech uvedených serologií.

Pacient s chronickou myeloidní leukémií je léčen interferonem alfa. Zatrhněte, které nežádoucí účinky mu interferon alfa může způsobit.

19a) Zvýšení chuti k jídlu až bulimii.

19b) Anorexii.

19c) Závažnou hypotenzi.

19d) Zhoršení hypertenze.

20a) Dehydrataci a polyurii.

20b) Hypotyreózu.

20c) Hypopituitarismus.

20d) Psychické deprese.

Ohodnoťte tento článek!