Otoskleróza včera a dnes

Autoři jsou si vědomi, že otoskleróza zůstává vzhledem k relativně nízké incidenci a úzce vymezené odborné problematice poněkud stranou zájmu praktického lékaře…

Prof. MUDr. Arnošt Pellant, DrSc., doc. MUDr. Viktor Chrobok, CSc.

Ústav zdravotnických studií Univerzity Pardubice,

Krajská nemocnice Pardubice, Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku

Klíčová slova

otoskleróza • etiopatogeneze • klinický průběh • diagnostika • léčba

Autoři jsou si vědomi, že otoskleróza zůstává vzhledem k relativně nízké incidenci a úzce vymezené odborné problematice poněkud stranou zájmu praktického lékaře. Přesto by měl být lékař první linie informován o velmi dobrých výsledcích chirurgické léčby nedoslýchavosti u tohoto onemocnění, poučen o nevhodnosti pracovního zařazení nemocných do rizika hluku (případně práce ve výškách nebo v provozech s nebezpečím úrazu) a připraven konzultovat s nemocnými případné dotazy týkající se plánovaní rodičovství či přerušení těhotenství. Proto je cílem tohoto sdělení uvést klinickou problematiku otosklerózy se záměrem doplnit širokou mozaiku vědomostí nejenom všeobecného nebo praktického lékaře.

Úvod

Existují onemocnění, která se dostávají do povědomí studentů medicíny nebo lékařů hlouběji než ostatní klinické jednotky. Ne pro častější výskyt, závažnější průběh nebo pestrost příznaků, ale pro určité charisma dané historií jejich objevu, vývojem názorů na jejich podstatu, nezvyklým názvem nebo významnými osobnost- mi, které daným onemocněním trpěly. V oblasti otologie mezi takovéto klinické jednotky patří především MéniŹrova choroba (trpěl jí mimo jiné i Martin Luther) a otoskleróza (výrazným způsobem ovlivnila život Ludwiga van Beethovena)(1). Pro otorinolaryngologa představuje otoskleróza jednu z nejzajímavějších diagnóz pro pestrý vývoj názorů na patogenezi a patologickoanatomické změny, pro možné obtíže diagnostické, pro úskalí chirurgické léčby a v neposlední řadě i pro řadu dosud neobjasněných otázek(2–25). Za prokázané je možno považovat, že otoskleróza je onemocnění kostěného labyrintu vnitřního ucha postihující pouze člověka. U onemocnění jsou více známy její klinické projevy v důsledku omezené pohyblivosti ploténky třmínku, méně pak jeho „forma histologická“, která může být klinicky němá nebo se projevovat jako nedoslýchavost nitroušní. Ta však může být způsobena řadou dalších příčin, mezi kterými nejsme schopni otosklerózu spolehlivě odlišit.

Za první pozorování, které se váže k otoskleróze, se uvádí názor Valsalvy z roku 1704, že zarostlý a proto nepohyblivý třmínek způsobuje hluchotu. Později byla ankylóza třmínku, způsobená však zřejmě z větší části pozánětlivými změnami, pozorována i jinými autory. Tato skutečnost vedla jednoho ze zakladatelů otorinolaryngologie von Tröltsche k přesvědčení, že k nehybnosti třmínku vede tvorba tuhé, sklerotické a indurované sliznice v oblasti skloubení středoušních kůstek a zvápenatění ligamenta, které obkružuje plotničku třmínku v oválném okénku. Uvedené stavy nazval tento autor v roce 1881 otosklerózou(2).

Dnes víme, že název nebyl vhodně volený. Ještě koncem 19. století a především ve století dvacátém upřela řada autorů svou pozornost na histologické vyšetře- ní kostěného pouzdra labyrintu(3, 4, 5, 6, 7). Výsledkem těchto bádání i následných diskusí byl závěr, formulovaný nejlépe Politzerem, že u otosklerózy jde o samostatné a výjimečné onemocnění kosti, které nemá se sklerózou sliznice nic společného.

V pozdější době byla ve snaze najít pro nemocnění vhodný název, který by nejlépe vystihoval patologickoanatomické změny této samostatné jednotky, doporučována řada termínů (ostitis vasculosa Volkmann, spongiozování labyrintového pouzdra, spongiózní osteofibromatóza, osteospongióza, otospongióza, otospongioskleróza atd.). Žádný z nich se však nevžil, a tak byl ponechán již používaný termín otoskleróza, jemuž všichni otologové rozumí a současně mají přesnou představu o klinické jednotce, která se za tímto názvem ukrývá.

===== Etiopatogeneze =====
Etiologie onemocnění není dosud jednoznačně objasněna navzdory skutečnosti, že se můžeme opírat o řadu epidemiologických a klinických dat i o detailně popsané nálezy histologické.

A. Epidemiologická data

Dnes již víme, že otoskleróza je autosomálně dominantně dědičné onemocnění(8, 9), postihující především bílou rasu – avšak s velmi malou penetrancí, která vysvětluje nepříliš četný výskyt onemocnění v dané rodině.

Z hlediska incidence je třeba rozlišit častější, ale velmi obtížně diagnostikovatelnou otosklerózu neklinickou (histologickou) a méně častou otosklerózu klinickou. Zatímco výskyt histologických ložisek otosklerózy ve spánkové kosti u bělochů se uvádí přibližně v 10 %, výskyt formy klinické se odhaduje asi v jednom procentu. U černochů se zjišťuje výskyt histologické formy otosklerózy desetkrát méně často než u bělochů. Onemocnění je rovněž neobvyklé u Mongolů, Japonců a Číňanů, naopak více nemocných je v Indii. Výskyt otosklerózy u jiné rasy než u bílé je vysvětlován příměsí bělošské krve v předchozích generacích(7, 10).

U žen se otoskleróza vyskytuje 1,6–2krát častěji než u mužů(2, 11). Kromě toho je známo, že její vznik je u ženského pohlaví především vázán na období hormonální aktivity (těhotenství, laktace nebo naopak období klimakteria), ve kterých dochází k demineralizačním či naopak remineralizačním změnám. Oboustranné postižení bývá přibližně dvakrát častější než jednostranné. Otoskleróza se může vyskytnout v kterémkoliv věku, ale v adolescentním nebo dokonce v dětském věku je velmi vzácná – o to agresivnější bývá průběh onemocnění. Vzácně se otoskleróza kombinuje s osteogenesis imperfecta(4). Přítomnost kompletní trojice příznaků – otoskleróza, lomivost kostí a modré skléry – je označována jako syndrom van der Hoeve-de Kleyn.

B. Histopatologické změny

Pod názvem otoskleróza dnes rozumíme osteodystrofii otické kapsuly(3, 6, 7, 12). Proces změn lze rozdělit na dvě formy, aktivní (otospongióza) a neaktivní (otoskleróza), které závisí na stadiu přestavby kosti a tendenci k růstu. Aktivní forma (otospongióza) je charakterizována spongiózní strukturou a nezralostí kostní tkáně. Dřeňové prostory obsahují hodně buněčné podpůrné tkáně s řadou osteoklastů, rozšířené vaskulární prostory a arteriovenózní spojky. Kost se resorbuje především kolem cév a je nahrazována buněčnou fibrózní tkání. Dnes se předpokládá, že iniciální lytické fáze otospongiózy se účastní mononukleární histiocyty. Cytoplazma těchto buněk obsahuje lyzosomy s velkým množstvím hydrolytických enzymů. Tyto děje stimuluje zvýšené množství estrogenů (např. v průběhu gravidity), které tak mohou hrát dominantní roli při osteolytické aktivitě(11). Inaktivní forma (otoskleróza) představuje konečné stadium transformace s tvorbou solidní, kompaktní, lamelární, mozaikové kosti s malými dřeňovými prostory (Obr. 1). V jednom ložisku se může vyskytnout aktivní i neaktivní forma otosklerózy.

Uvedené změny bývají v kostěném pouzdru labyrintu ohraničené a predilekčně se tvoří v okolí oválného okénka. Pokud toto ložisko postihne i ligamentum anulare, ukotvující plotničku třmínku v oválném okénku, dochází ke znehybnění třmínku. Takováto forma onemocnění se manifestuje (většinou zpočátku) převodní nedoslýchavostí, často ušním šelestem, vzácně jinými příznaky. Pokud se zmíněné otosklerotické ložisko vyskytne v jiné části labyrintového pouzdra, nemusí se projevit nebo se manifestuje od počátku nedoslýchavostí nitroušní. Asi u jedné třetiny nemocných se nachází otosklerotická ložiska na více místech současně(2). Na podkladě některých studií se však zdá, že výskyt kochleární otosklerózy s percepční nedoslýchavostí je pravděpodobně větší, než se všeobecně předpokládá. Její odlišení od jiných, velmi často se vyskytujících percepčních nedoslýchavostí je však velmi obtížné. Určité možnosti nabízí vysoce rozlišovací CT (HRCT), zatím však zdaleka nejde o standardní metodu(13).

C. Etiologie

Jak již bylo uvedeno, etiologie otosklerózy není jednoznačně objasněna. V současné době jsou zvažovány různé vlivy – genetické, endokrinní, autoimunitní a virové.

a) Na základě klinického výskytu onemocnění v rodině jsou uznávány genetické vlivy jako možný etiologický činitel charakterizovaný autosomálně dominantní dědičností, při které je zvažován genetický defekt v metabolismu kolagenu(8, 9).

b) Endokrinní systém hraje klíčovou roli v progresi otospongiotické fáze choroby v době puberty, menstruace, těhotenství a laktace. Endokrinní vliv podporují i změny minerálového hospodářství vápníku a fosforu u žen v období gravidity či laktace(11, 14).

c) Argumenty přináší i zastánci teorie, že otoskleróza je pravděpodobně formou autoimunitní choroby s humorální autoimunitou ke kolagenu typu II. U nemocných s otosklerózou byly totiž prokázány cirkulující protilátky proti tomuto kolagenu v séru(15).

Teorii podporují i ložiska depozit komplementu a imunoglobuliny v aktivních osteolytických ložiscích v závislosti na stadiu onemocnění. Rovněž tak je poukazováno na uznávanou imunitní kompetenci saccus endolymphaceus, který je v přímém kontaktu s perilymfatickými prostory(11).

Lze proto předpokládat, že autoimunitní reakce mezi embryonální kostí a chrupavčitými zbytky v otické kapsule způsobují destrukci kosti vlivem proteolytických enzymů.

d) Konečně na základě histologické podobnosti mezi otosklerózou a Pagetovou chorobou, která je pravděpodobně virové etiologie, se předpokládá, že otoskleróza je následkem perzistující virové infekce kosti. Z klinické zkušenosti je známo, že spalničkový virus postihuje obdobně jako otoskleróza pouze člověka a nevyskytuje se u zvířat. Imunohistochemická přítomnost RNA spalničkového viru v aktivních otosklerotických ložiscích a protilátky bílkovinné povahy v perilymfě byly skutečně některými autory prokázány(11, 16).

Teorii by mohla podporovat skutečnost, že ženy trpí častěji a závažnějším průběhem spalniček než muži. Naproti tomu však pozorování jiných autorů teorii perzistující spalničkové virové infekce neprokazují(17).

Zatímco příčina převodní poruchy sluchu u klinické formy otosklerózy je způsobena nepohyblivostí plotničky třmínku, není etiologie nitroušní (percepční, kochleární) nedoslýchavosti zcela objasněna. Již začátkem minulého století byla nitrouš- ní nedoslýchavost vysvětlována vlivem toxických produktů metabolismu, které se dostávají difúzí do tekutin vnitřního ucha. Schuknecht(6) předpokládal že při kochleární otospongióze dochází u otosklerózy ke svráštění spirálního ligamenta se zvýšeným napětím bazální membrány a k její následné ruptuře. Rüedi(5) se domnívá, že anatomické změny kochley vedou k vaskulárním zkratům s následnou atrofií strie, senzorineurální degenerací a novou lamelární kostní formací ve scala tympani. K názoru, že aktivní otosklerotický fokus může redukovat přívod krve do vnitřního ucha dospěli i další autoři.

Diagnostika

A. Symptomatologie

Při vzniku otosklerotického ložiska, které omezuje hybnost plotničky třmínku, dochází postupně k progredující převodní nedoslýchavosti (většinou oboustranné, sluchový práh postupně klesá – v pokročilých stadiích nemocí až na úroveň těžké nedoslýchavosti nebo praktické hluchoty). Přibližně u 65 % nemocných bývá přítomen tinnitus. Přítomnost a vztah ušního šelestu k pohlaví, věku, délce trvání onemocnění, ale i ke stupni nedoslýchavosti nebývá jednoznačně vyjádřen(18). Tinnitus může být velmi intenzívní a pro řadu nemocných je více stresujícím faktorem než vlastní nedoslýchavost. Je pravděpodobně projevem aktivního ložiska a je vysvětlován více teoriemi.

Závrať není u otosklerózy častým příznakem. Bývá uváděna od 5 do 30 %(2). Bý- vá malé intenzity a nemívá charakter periferní rotační závratě jako například u MéniŹrovy choroby.

Asi u čtvrtiny nemocných zjišťujeme příznak nazývaný paracusis Willisi, který však není specifický pouze pro otosklerózu. Nemocný má pocit, že lépe rozumí mluvené řeči v hlučném prostředí. Jedno z více zdůvodnění je velmi prosté – hovořící jedinec volí intenzitu hlasu v závislosti na tzv. akusticko-fonačním reflexu. V hlučnějším prostředí (například při jízdě vlakem) tak podvědomě hovoříme hlasitěji, a tím se intenzita naší řeči dostává nad úroveň prahu sluchu nemocného s otosklerózou. Příznak byl popsán v roce 1742 oxfordským anatomem Thomasem Willisem, který pozoroval nedoslýchavého muže, který se při stolování dorozumíval se svou ženou snáze za tlumeného víření bubnu(2).

Jiné subjektivní příznaky – menší tvorba ušního mazu, tichá monotónní řeč u nemocných s čistou převodní nedoslýchavostí, uváděné ve starší literatuře, dnes ustupují do pozadí.

B. Otoskopický nález

Otoskopický nález na bubínku je u otosklerózy normální. V minulosti zdůrazňovaný Schwartzeho fenomén, podmíněný růžovým otosklerotickým ložiskem na promontoriu a prosvítajícím přes transparentní bubínek, je spíše kuriozitou. Nižší tvorba ušního mazu, atrofie kůže zevního zvukovodu, změna citlivosti kůže zvukovodu, širší zvukovod atd. nemají jednoznačné racionální vysvětlení a nejsou již v dnešní době v literatuře zdůrazňovány.

C. Vyšetření sluchu

Vyšetření sluchu šepotem nebo hlasitou řečí a základními zkouškami ladičkovými (odpovídá převodní nebo kombinované sluchové vadě) má dnes, vedle diagnostické ceny, význam pro následné vyhodnocení chirurgické léčby. Speciální ladičkové zkoušky (Gellé, Federici, Bing atd.) používané k posouzení pohyblivosti třmínku ztrácejí s rozvojem audiometrie a tympanometrie na svém významu.

Audiometricky nacházíme u otosklerózy převodní nebo kombinovanou nedoslýchavost různého stupně. Nedoslýchavost je ve většině případů oboustranná, i když s různým stupněm postižení. U počátečních stavů nezřídka nacházíme v jinak normální křivce kostního vedení izolovaný pokles na frekvenci 2 kHz (nebo okolních frekvencích), který je označován jako Carhartův zářez(19). Při pokročilém vývoji onemocnění dochází k progresi sluchové ztráty. Sluchová vada se mění často na kombinovanou, ve které může dokonce převažovat nitroušní postižení (tzv. labyrintizovaná otoskleróza). Nezřídka se v těchto případech zesiluje ušní šelest. Podle velikosti audiometrických ztrát a velikosti kochleární rezervy (při převodní nedoslýchavosti nebo při kombinované vadě – Obr. 2 – rozdíl mezi prahy vzdušného a kostního vedení) bývali nemocní s otosklerózou děleni do čtyř skupin. Dnes toto dělení ztratilo na významu.

Při tympanometrickém vyšetření zjišťujeme křivku A s nižším vrcholem, která svědčí pro vzdušné středouší a sníženou poddajnost bubínku a řetězu kůstek v důsledku fixace plotničky třmínku. Postupná ztráta reflexu třmínkového svalu daná opět fixací ploténky třmínku je při tympanometrickém vyšetření rovněž dobře patrná.

Význam v dnešní době ztrácí dříve užívaná audiometrie slovní. Vyšetření otoakustickými emisemi nepředstavuje prakticky žádný přínos pro doplnění diagnózy.

D. Laboratorní vyšetření

Kromě histologického vyšetření části (nebo celého) odstraněného třmínku (v odstraněném třmínku nemusí být otosklerotické ložisko) při operaci neexistuje v současnosti metoda, o kterou bychom se mohli při diagnóze v průběhu života nemocného u otosklerózy opřít. Otosklerotické ložisko však nemusí být průkazné ani ve vlastním třmínku (viz Obr. 1). Naděje vkládané do zjišťování hladin vápníku i fosforu v krvi se nepotvrdily(2).

E. Zobrazovací metody

Z prostého rentgenového snímku spánkové kosti nelze otosklerózu diagnostikovat, pouze nález pneumatizovaného výčnělku může za přítomnosti dalších klinických známek diagnózu otosklerózy podpo- řit. CT vyšetření s vysokým rozlišením (HRCT) může větší otosklerotické ložisko v ojedinělých případech prokázat. Vyšetření je však nákladné, jeho přínos pro diagnostiku je velmi omezený a z tohoto důvodu nebývá prováděno.

Diferenciální diagnostika

Diagnóza otosklerózy může být obtížná i pro zkušeného ORL lékaře, který bude mít k dispozici všechna potřebná vyšetření. Vlastní diferenciální diagnostiku je nutno zaměřit především k odlišení chronických pozánětlivých změn ve středouší (adhezívní proces), poúrazových stavů a vývojových anomálií. Bezpečné potvrzení nepohyblivosti ploténky třmínku (a vlastní konečné potvrzení klinické dia- gnózy otosklerózy) je možné až peroperačně při tympanotomii šetrnou palpací třmínku. Následující odstavce hodnotí význam zjištěných příznaků a odráží úvahy otorinolaryngologa při stanovování diagnózy otosklerózy. Jsou určeny pouze zájemcům o podrobnější informace.

Anamnéza

Incidence nejenom vlastního onemocnění je velmi nízká, ale malé je i procento nemocných s otosklerózou mezi počtem nedoslýchavých jedinců v populaci. Údaj o nedoslýchavosti u více členů rodiny může být nespolehlivý, neboť v generaci rodičů a jejich sourozenců bývá často případná nedoslýchavost v důsledku presbyakuze nebo profesionální nedoslýchavosti, děti postižených jsou naopak většinou ve věku, kdy se onemocnění ještě nemanifestovalo. Je však i řada případů, kdy audiometrické vyšetření nebo provedená operace ucha u některého ze členů dané rodiny byly pro stanovení diagnózy klíčové.

Většinou řadu měsíců nebo i roků progredující nedoslýchavost, častější výskyt u žen s vazbou na určitá věková období, pouze zvyšují podezření na základní diagnózu. Údaj o ušním šelestu v rámci komplexu všech symptomů diagnózu otosklerózy podporuje. Případné závrati by měl lékař věnovat dostatečnou pozornost. Přesto, že závrať může být rovněž jedním z příznaků otosklerózy, je nutno vyloučit jiná onemocnění, pro která jsou poruchy rovnováhy charakterističtější.

Zánět středního ucha prodělají jedenkrát za život přibližně 2/3 jedinců z celkové populace. Z tohoto důvodu anamnesticky zjištěné záněty středního ucha v dětství nevylučují otosklerózu.

Paracusis Willisi bývá pouze u určitého procenta postižených. Kromě toho řada nemocných nám tento příznak potvrdí s větší či menší jistotou až při aktivním dotazu ze strany lékaře.

Otoskopický nález

Nápadné změny na bubínku – rozsáhlé atrofické jizvy a kalcifikace (či dokonce perforace) – diagnózu otosklerózy silně zpochybňují, ale diskrétní pozánětlivé změny na bubínku ji nevylučují.

Nález pneumatizovaného výčnělku spánkové kosti na klasickém rentgenovém snímku podle Schűllera nebo při standardním CT vyšetření zpravidla velmi dobře zapadá do diagnostické mozaiky, v žádném případě však diagnózu otosklerózy nepotvrzuje. Obdobně naopak utlumená pneumatizace otosklerózu nevyloučí.

Vyšetření sluchu

Možnosti a význam funkčního vyšetření sluchu již byly uvedeny. Klíčové vyšetření k rozlišení chronických tubotympanálních katarů včetně defektního nebo přerušeného řetězu kůstek, které se mohou vyskytnout i u anomálií, poúrazových stavů apod., představuje vyšetření tympanometrické. Detailnější hodnocení vyžaduje větší teoretické i praktické zku-šenosti a přesahuje rámec tohoto sdělení.

I když operací dojde k vymizení či zmírnění ušního šelestu více než u poloviny nemocných, neexistuje vyšetření, které by mohlo předoperačně tyto nemocné určit.

===== Léčba =====
Kauzální léčba otosklerózy neexistuje, jsme pouze schopni chirurgicky řešit převodní složku nedoslýchavosti u klinické otosklerózy. Otosklerózu projevující se pouze percepční nedoslýchavostí nejsme schopni léčebně ovlivnit.

A. Konzervativní léčba

Zpočátku málo povzbudivé výsledky chirurgické léčby výraznou měrou přispěly ke snaze ovlivnit vývoj nedoslýchavosti konzervativní léčbou. Doporučované podávání preparátů obsahujících fosfor a vitaminózní léčba se však ukázaly jako neúspěšné. Rovněž tak velké naděje vkládané do podávání fluóru založené na znalostech histologického vývoje otosklerotického ložiska – podporované úspěchy při prevenci zubního kazu – nesplnily očekávání(12, 13).

B. Chirurgická léčba

Od prvních zpráv z poslední čtvrtiny 19. století do dnešního dne prošla chirurgická léčba vzrušující historií(2, 20, 21, 22). Řada metod, z nichž některé byly používány po několik desetiletí – pokusy o pouhou stapedektomii doporučené a pro-váděné Kesselem a dalšími (byly na kongresu v Paříži v roce 1900 zavrženy), nepřímá a přímá mobilizace třmínku, spjatá především se jménem Rosena (s velmi dobrými, avšak jen krátkodobými pooperačními výsledky), nebo do 60. let minulého století prováděná fenestrace (navržená již v roce 1897 Pansem a později spjatá především se jmény Barányho, Holmgrena, Sourdilleho, Lemperta a dalších) – mají již jen historický význam. Dnes již málo používanou metodou, dříve obhajovanou pro využití přenosu zvuku pouze vlastními tkáněmi těla, je přední krurotomie s transpozicí zadního raménka třmínku do oválného okénka (Portman a další).

Moderní trend chirurgické léčby otosklerózy byl popsán v roce 1960 Schuknechtem a Oleksiukem(22), kteří po odklopení bubínku a zpřístupnění dutiny bubínkové (tympanotomie) odstranili třmínek včetně jeho plotničky z oválného okénka (stapedektomie) a nahradili jej tenkou drátěnou protézou z oceli. Horní ohnutý konec protézy zavěsili na dlouhé raménko kovadlinky, zatímco na dolním konci protézy upevněná částečka tuku uzavřela otevřené vestibulum vnitřního ucha. Zmíněná protéza tak nahradila anatomicky i funkčně vlastní třmínek.

Za své více než 40leté novodobé historie doznala uvedená metoda řadu modifikací týkajících se především použití tkání či umělých materiálů a způsobů zajištění přenosu akustického vlnění z dlouhého výběžku kovadlinky do vnitřního ucha (Obr. 3). Zmínit je třeba především dnes velmi oblíbenou metodu, při které se místo stapedektomie provádí v ploténce třmínku pouze otvor (tak zvaná platinotomie) a místo klasické metalické protézy se zavěšuje tenký píst (o průměru 0,66 mm) z teflonu, nerezavějící oceli, titanu, zlata či jiných materiálů, procházející fenestrou v ploténce třmínku, který je pak v kontaktu s vestibulem vnitřního ucha. Vlastní platinotomii je možno provést i laserem(21).

Uváděné operace patří po technické stránce mezi jedny z nejnáročnějších v oblasti kofochirurgie (operace zlepšující sluch) a provádí se zpravidla v nemocnicích vyššího typu. Operace mají své indikace, které jsou ovlivněny zkušenostmi lékaře, ale i přáním a souhlasem nemocného.

Nemocný by měl být poučen nejenom o skutečnosti, že ke zlepšení sluchu dochází u 80–90 % operovaných a ke zmírnění či vymizení ušního šelestu u 50–70 % nemocných(23), ale i o možných rizicích (statistiky z velkých souborů hovoří asi o 1–3% pooperační hluchotě) nebo komplikacích. Pro případ možných následných forenzních sporů je třeba nemocného upozornit i na možnost řešení nedoslýchavosti sluchadlem.

Vlastní operaci je možno vykonat v místním znecitlivění nebo v celkové anestézii. Výkon by měl být indikován v případech, kdy je možno předpokládat zlepšení sluchu o 20 a více dB. Indikace může být vzácně ovlivněna i přáním nemocného odstranit ušní šelest. Nepsanou chirurgickou zásadou (výjimky mohou potvrzovat pravidlo) je operovat jako první hůře slyšící ucho. V případě trvání dobrého sluchového efektu je možno s odstupem jednoho roku operovat (za stejných indikací) ucho druhé.

Pooperační sluchové zisky bývají většinou trvalé. Jen relativně v malém procentu případů dochází ke sklouznutí závěsu protézy z dlouhého výběžku kovadlinky nebo při silném dotištění naopak k jeho resorpci. Obdobně může být dolní konec protézy při jizvení odtažen mimo oblast oválného okénka. I v těchto případech dává revizní operace dobré vyhlídky na zlepšení sluchu.

Operační komplikace jsou velmi vzácné. Kromě již zmíněné ztráty sluchu může nadměrně dlouhá protéza dráždit vestibulární aparát a způsobovat závratě, stav lze řešit poměrně snadno výměnou protézy za kratší. Přerušení chorda tympani přináší jen přechodné poruchy chuti, neboť stav je v krátké době spontánně kompenzován. Obrna lícního nervu je komplikací zcela raritní.

C. Přidělení sluchadla

U nemocných, kteří z různých důvodů odmítají chirurgickou léčbu, bývá doporučováno jako řešení druhé volby přidělení sluchadla. Důvodem je skutečnost, že sluchadlo nedává nemocnému takový komfort jako úspěšně provedená operace. Rovněž tak někteří autoři poukazují na skutečnost, že vývoj nitroušní nedoslýchavosti bývá zpravidla u operovaných nemocných pomalejší.

Sluchadlo se tak jeví jako řešení volby u nemocných s malou kochleární rezervou (kostně-vzdušným rozdílem), která nedává naději na výraznější zlepšení sluchu, u velkých sluchových ztrát a u neúspěšně operovaných nemocných. Kochleární implantáty (zatím) nehrají zásadní roli při chirurgickém řešení otosklerózy.

Závěry pro praxi

Otoskleróza je dědičně podmíněné onemocnění kostěného pouzdra vnitřního ucha nejasné etiologie. Onemocněním, které se vyskytuje v převážné většině u bílé rasy, jsou více postiženy ženy než muži. Klinická manifestace bývá u žen často vázána na období gravidity nebo krátce po porodu. Vlastní onemocnění se projevuje především zvolna progredující převodní nedoslýchavostí a ušními šelesty. Nezřídka lze zjistit nedoslýchavost u více členů rodiny. V rámci diferenciální diagnostiky je třeba odlišit onemocnění od chronických pozánětlivých, případně od posttraumatických změn. V osobní anamnéze nemocného tak nenacházíme údaj o častém výskytu středoušních zánětů nebo o úraze hlavy.

Diagnóza otosklerózy vyžaduje podrobné vyšetření sluchu, a proto je plně v rukou ORL lékaře. Léčba je chirurgická s dobrými vyhlídkami na zlepšení sluchu. Již stávající nedoslýchavost před nebo i po chirurgickém výkonu se může při dalším těhotenství dále zhoršit. Z tohoto důvodu může být otoskleróza i indikací k jeho přerušení

Konzervativní léčba vazoaktivními ani jinými preparáty je neúspěšná a neměla by být indikována. Nemocný s otosklerózou by neměl být zařazen (před léčbou ani po léčbě) na pracoviště s rizikem hluku(24). Protože onemocnění může být spojeno i se závratí či nejistotou při chůzi, neměl by nemocný rovněž pracovat ve výškách nebo v provozu s rizikem úrazu při pádu – k posouzení je však nutné přistupovat individuálně. Ze sportovní činností je zcela nevhodné horolezectví a potápění.

===== Literatura =====

1. PELLANT, A. jr. Otorinolaryngeal diseases in old Age and in famous Persons. Acta Medica (Hradec Králové), 1996, 39, s. 81–85.

2. HLAVÁČEK, V. CHLÁDEK, V. Otoskleróza. Praha : SZdN, 1958, 195 s.

3. CHROBOK, V., ŠIMÁKOVÁ, E., POLLAK, A. Choroby kostěného labyrintu vnitřního ucha. Otorinolaryng a Foniatr /Prague/, 2001, 50, s. 156–162.

4. McKENNA, MJ., KRISTIANSEN, AG., TROPITZSCH, AS. Similar colia I expression in fibroblasts from some patients with clinical otosclerosis and those with type I osteogenesis imperfecta. Ann Otol Rhinol Laryngol, 2002, 111, p. 184–189.

5. RÜEDI, L. Histopathologic confirmation of labyrinthine otosclerosis. Laryngoscope, 1965, 75, p. 1582–1609.

6. SCHUKNECHT, HF. Pathology of the ear. 2nd ed., Malvern, USA : Lea & Febiger, 1993, p. 365–395.

7. WIET, RJ., CAUSSE, JB., SHAMBAUGH, GE., et al. Otosclerosis (otospongiosis). Rochester, USA : American academy of ORL, 1991, p. 1–163.

8. TOMEK, MS., BROWN, MR., MANI, SR., et al. Localization of a gene for otosclerosis to chromosome 15q25-q26. Hum Mol Genet, 1988, 7, p. 285–290.

9. VAN DEN BOGAERT, K., GOVAERTS, P. J., DE LEENHEER, EMR., et al. Otosclerosis: a genetically heterogenous disease involving at least three different genes. Bone, 2002, 30, p. 624–630.

10. HYBÁŠEK, I. Ušní, nosní a krční lékařství. Praha : Galén, 1999, 230 s.

11. ARNOLD, W., NIEDERMEYER, HP., ALTERMATT, HJ. Pathogenesis of otosclerosis: state of the art. HNO, 1996, 44, p. 121–129.

12. SHAMBAUGH, GE. jr. How and when prescribe sodium fluoride. Am J Otol, 1989, 10, p. 146–147.

13. DERKS, W., DEGROOT, JAM., RAYMAKERS, JA., et al. Fluoride therapy for cohlear otosclerosis? An audiometric and computerized tomography evaluation. Acta Otolaryngol, 2001, 121, p. 174–177.

14. MENGER, DJ., TANGE, RA. The etiology of otosclerosis: a review of the literature. Clin Otolaryngol, 2003, 28, p. 112–120.

15. ARNOLD, W., FRIEDMANN, I. Immunohistochemistry of otosclerosis. Acta Otolaryngol (Stockh), 1990, Suppl. 470, p. 124–129.

16. NIEDERMEYER, HP., ARNOLD, W., SCHUSTER, M., et al. Persistent measles virus infection and otosclerosis. Ann Otol Rhinol Laryngol, 2001, 110, p. 897–903.

17. GRAYELLI, AB.. PALMER, P., TRAN BA HUY, P., et al. No evidence of measles virus in stapes semples from patiens with otosclerosis. J Clin Microbiol, 2000, 38, p. 2655–2660.

18. GRISTWOOD, RE., VENABLES, WN. Otosclerosis and chronic tinnitus. Ann Otol Rhinol Laryngol, 2003, 112, p. 398–403.

19. LÖPPÖNEN, H., LAITAKARI, K. Carhart notch effect in otosclerotic ears measured by electric bone– conduction audiometry. Scand Audio, 2001, 30, Suppl. 52, p. 160.

20. ČERNÝ, E., BETKA, J. Atlas chirurgie ucha. Praha : Victoria publishing, 1996, 190 s.

21. PROFANT, M., KUNIAK, B., KLAČANSKÝ, J. Stapedotómia laserom. Čs Otolaryng, 1993, 42, s. 217–221.

22. SCHUKNECHT, HF., OLEKSIUK, S. The metal prosthesis for stapes ankylosis. Arch Otolaryngol, 1960, 71, p. 287–295.

23. SZYMAŃSKI, M., GOŁĄBEK, W., MILLS, R. Effect of stapedectomy on subjective tinnitus. J Laryngol Otol, 2003, 117, p. 261–264.

24. KASL, Z. Poruchy sluchu v legislativě. Otorinolaryng a Foniatr /Prague/, 1997, 46, s. 144–145.

25. PELLANT, A. sen. Vývojové vady v otorhinolaryngologii. Praha : Academia, 1976, s. 162–166.

e-mail: pellant@nem.pce.cz





Práh kostního vedení (přerušovaná čára) je na měřených frekvencích na hladinách 15–30 dB, práh (křivka) vedení vzdušného (plná čára) na hladinách 40–55 dB. Rozdíl těchto prahů (je vyznačen šedě) představuje kostně-vzdušný rozdíl (kochleární rezervu). Úspěšnou operací lze docílit zlepšení sluchu pouze na předoperační úroveň vedení kostního.



Obr. 3 – Různé druhy protéz sloužící jako náhrady třmínku při operaci otosklerózy. Nejčastěji používaná délka je od 4,0 mm do 5,0 mm.

**

Otoskleróza včera a dnes
Ohodnoťte tento článek!
5 (100%) 2 hlas/ů