Poruchy srdečního rytmu u dětí

Poruchy srdečního rytmu v dětském věku nejsou sice příliš časté, patří však k pediatry obávaným diagnózám. S výjimkou fibrilace síní, která se u dětí nevyskytuje, je zastoupeno celé spektrum poruch rytmu jako u dospělých pacientů. Poměr zastoupení jednotlivých arytmií je však odlišný. Z hlediska mechanismu vzniku lze poruchy rytmu dělit na arytmie vznikající na podkladě reentry, abnormální automacie nebo spouštěné aktivity.

Klíčová slova

poruchy srdečního rytmu * děti * dočasná stimulace * trvalá stimulace * bradykardie * tachykardie

Reentry mechanismus (krouživý vzruch)

Podstatou reentry mechanismu je kroužení vzruchu po anatomicky či funkčně definovaném okruhu. Předpokladem pro vznik reentry tachykardie je existence dvou ramen okruhu o různých refrakterních periodách (ramena s rychlým vedením a dlouhou refrakterní periodou a druhého ramena s pomalým vedením a krátkou refrakterní periodou). Předčasný vzruch je poté díky své předčasnosti veden nikoli rychle vedoucím ramenem, neboť toto má dlouhou refrakterní periodu, ale ramenem s pomalým vedením a naopak krátkou refrakterní periodou. V okamžiku, kdy vzruch proběhne ramenem s pomalým vedením, rychle vedoucí rameno je již zotaveno a připraveno vzruch převést nazpět; tím se reentry okruh uzavírá a dochází ke kroužení vzruchu (Obr. 1).

Abnormální automacie

Podkladem abnormální automacie je schopnost spontánní depolarizace části buněk myokardu ve fázi 4 akčního potenciálu, a to o frekvenci vyšší, než je v danou chvíli frekvence přirozeného udavatele rytmu.

Spouštěná aktivita

Podobně jako u abnormální automacie je i zde důsledkem děje vznik nového akčního potenciálu, který ovšem v případě spouštěné aktivity nevzniká spontánně. Jedná se buď o jednotlivé, nebo repetitivní vzruchy v části buněk myokardu způsobené re-excitací v důsledku poruchy transportu iontů ve stěně myocytů v pozdní fázi 3 nebo časné fázi 4 akčního potenciálu. Příkladem jsou časné následné depolarizace vznikající v patologicky prodloužené fázi 3 akčního potenciálu u syndromu dlouhého QT intervalu (viz dále).

Diagnostika poruch srdečního rytmu

Nedílnou součástí správné diagnostiky je stejně jako v ostatních klinických oborech medicíny detailní anamnéza. Běžný EKG záznam umožňuje zachycení aktuálně probíhajících dysrytmií (standardní pediatrické nastavení – rychlost 50 mm/s a citlivost 10 mm/1 mV). U menších dětí lze k doplnění standardního EKG vyšetření pro lepší vizualizaci P vln využít jícnové EKG (pomocí elektrody zavedené do jícnu pacienta). Toto může také sloužit k terminaci supraventrikulárních arytmií, především flutteru síní, tzv. síňovým overdrivem (krátkodobou stimulací síní pomocí jícnové elektrody vyšší frekvencí, než je právě probíhající arytmie).

K déletrvající kontinuální observaci srdečního rytmu používáme 24hodinovou monitoraci (EKG Holter). Výsledkem tohoto vyšetření je statistická analýza počtu a morfologie QRS komplexů, profil tepových frekvencí, analýza ST/T segmentů apod. K zachycení jen sporadicky se vyskytujících dysrytmií lze využít tzv. nekontinuální záznamníky srdečního rytmu. K dispozici jsou v současnosti dva typy, první je pomocí dvou tenkých nalepovacích elektrod trvale napojen na pacienta a zaznamenává EKG v podobě kontinuální smyčky, jejíž předem definovatelný úsek se po aktivaci pacientem či jeho okolím ukládá do definitivní paměti. Druhý typ není trvale napojen na pacienta, aktuální EKG zaznamenává teprve po přiložení na hrudník pacienta v době klinických obtíží. Nahraný záznam lze u obou výše uvedených typů zaslat telefonicky pomocí modemu přímo do počítače lékaře k vyhodnocení.

Elektrofyziologické katetrizační vyšetření je invazívní diagnostické vyšetření, při kterém jsou prostřednictvím katétrů zavedených z třísel do srdce zaznamenávány srdeční potenciály z jednotlivých srdečních dutin, prováděna programovaná stimulace síní a komor za účelem zjištění mechanismů arytmií, lokalizace arytmogenního substrátu, stanovení závažnosti a inducibility poruch srdečního rytmu, popř. kontroly efektu antiarytmické terapie.

Bradykardie

Představuje skupinu poruch srdečního rytmu, při kterých dochází přechodně či trvale k významnému poklesu srdeční frekvence. Dysfunkce sinusového uzlu představuje souhrnné označení pro onemocnění sinusové automacie, které se v EKG obraze může projevit jako sinusová bradykardie s frekvencemi pod dolní hranicí normy pro daný věk, sinoatriální blokáda s pauzami v délce násobků předchozího PP intervalu nebo jako uniklý junkční rytmus se síňokomorovou disociací, popř. brady-tachy syndrom, kdy se epizody sinusové bradykardie střídají s epizodami supraventrikulární tachykardie. Příčinou může být organické poškození vlastního sinusového uzlu nebo jeho cévního zásobení či inervace např. kardiochirurgickým zákrokem (Senningova, Mustardova nebo Fontanova operace) nebo funkční porucha sinusového uzlu (předávkování digitalisem, vagotonie, hypotyreóza).

Atrioventrikulární blokáda I. stupně (AVB I. st.) je charakterizována zpomaleným vedením AV uzlem, což se na EKG projeví prodloužením PR intervalu nad horní hranici normy pro daný věk a tepovou frekvenci. Je často idiopatická, popř. asociovaná s některými VSV (např. defektem síňového septa), myokarditidou nebo předávkováním digoxinem. Prakticky nikdy nevyžaduje terapii. Tepová frekvence přitom nemusí být vůbec ovlivněna.

Atrioventrikulární blokáda II. stupně (AVB II. st.) je charakterizována absencí některých komorových komplexů na EKG. Typicky se vyskytuje u některých vrozených srdečních vad (VSV), např. u korigované transpozice velkých tepen (CTGA), kde se může spontánně vyvinout, při infekčních onemocněních postihujících srdce (borelióza, myokarditida apod.), po kardiochirurgických výkonech, při předávkování digoxinem apod.

Rozlišujeme AVB II. stupně Wenckebachova typu (Mobitz I), kdy výpadku kontrakce komor na EKG předchází postupné prodlužování PR intervalu způsobené poruchou vedení na úrovni atrioventrikulárního uzlu (Obr. 2) a AVB II. stupně Mobitzova typu (Mobitz II), u kterého k výpadku komorového komplexu dochází bez předchozího prodloužení PR intervalu, nejčastěji v důsledku poškození na úrovni Hisova svazku (u dětí vzácné). O pokročilé AV blokádě II. stupně hovoříme tehdy, je-li poměr převodu ze síní na komory větší než 2 : 1.

Atrioventrikulární blokáda III. stupně (AVB III. st.) je v EKG obraze charakterizována úplnou síňokomorovou disociací, přičemž síňová frekvence je zpravidla rychlejší a komorový komplex štíhlý (Obr. 3). Rozlišujeme kongenitální a získanou formu. Kongenitální AV blokáda vzniká buď v důsledku imunologického onemocnění matky (často je prvním projevem doposud latentně probíhajícího onemocnění), nebo je výsledkem poruchy vývoje oblasti síňokomorové junkce u jinak normálního srdce, popř. je součástí klinického obrazu některých strukturálních srdečních vad (např. CTGA).

Získaná forma AV bloku III. st. může být důsledkem zánětu srdečního svalu (nejčastěji borelióza), ischémie převodního systému nebo komplikací kardiochirurgického zákroku. Terapie všech výše uvedených stavů spojených s nízkou tepovou frekvencí je indikována vždy, je-li pacient klinicky symptomatický (presynkopální stavy, synkopy, intolerance zátěže, známky srdečního selhání z bradykardie) nebo ohrožen dysrytmií při významně nízké srdeční frekvenci (např. pacienti se syndromem dlouhého QT intervalu). Farmakoterapii (isoprenalin, atropin) je možno využít pouze přechodně ke krátkodobému zvýšení srdeční frekvence např. před implantací kardiostimulátoru.

Indikace k implantaci kardiostimulátoru v dětském věku jsou uvedeny v doporučených postupech České kardiologické společnosti. Zatímco indikační kritéria pro dětí s kongenitálním AV blokem III. st. nebo pooperační kompletní AV blokádou jsou poměrně jednoznačně definována, problematickou zůstává indikace a načasování implantace kardiostimulátoru u pacientů s dysfunkcí sinusového uzlu např. po intraatriální korekci transpozice velkých tepen nebo po totálním kavopulmonálním spojení, kdy navíc jediný možný stimulační systém je systém epikardiální. Kardioinhibiční synkopa je v dětském věku jen velmi vzácně důvodem k implantaci kardiostimulátoru.

Principy kardiostimulace u dětí

K akutní terapii bradykardických dysrytmií lze využít dočasnou stimulaci pomocí transvenózně zavedené stimulační elektrody (nejčastěji cestou v. subclavia) napojené na externí kardiostimulátor, popř. při intaktním AV převodu transezofageální stimulací elektrodou zavedenou do jícnu (vhodné pro menší děti). U dětí po operaci VSV lze případné časné pooperační bradykardie řešit stimulací pomocí dočasných epikardiálních elektrod.

Trvalá stimulace je určena k terapii chronických bradykardií, popř. k srdeční resynchronizační terapii (CRT) u pacientů s dysfunkcí a dyssynchronií systémové komory. Přesto, že je dnes díky miniaturizaci kardiostimulátorů i elektrod technicky možné implantovat endovazální stimulační systémy již u velmi malých dětí (Obr. 4), je toto stále spojeno s vysokým rizikem žilní trombózy, což u pacientů s perspektivou celoživotní kardiostimulace představuje velmi závažnou komplikaci. U malých pacientů (s tělesnou hmotností do cca 15 kg) implantujeme proto stimulační systém výhradně epikardiálně (Obr. 5).

Kardiostimulátor je v takovém případě umístěn pod přímý sval břišní. Další indikaci k epikardiální implantaci představují pacienti s komplexními vrozenými srdečními vadami, kteří po korekci vady nemají venózní přístup do srdce, dále pacienti indikovaní k CRT, popř. pacienti se strukturální srdeční vadou s intrakardiálním zkratem. Implantujemeli stimulační systém endovazálně (v dětské kardiologii se používají výhradně elektrody s aktivní fixací), je kardiostimulátor umístěn zpravidla pod prsním svalem, kde je lépe chráněn než v podkoží.

Před rozhodnutím o implantaci je třeba pečlivě zvážit všechna potenciální rizika plynoucí z přítomnosti kardiostimulačního systému (dyssynchronie kontrakce indukovaná konvenční stimulací, infekce stimulačního systému intravazálně nebo infekce kapsy kardiostimulátoru, žilní trombózy, dislokace elektrody, poškození izolace nebo přetržení elektrody s nutností její extrakce a výměny apod.). Z hlediska zachování synchronie se podle recentně publikovaných prací a také našich zkušeností jeví t. č. jako optimální epikardiální lokalizace komorové stimulační elektrody na hrotu systémové komory (diferentní pól na hrotu systémové komory, indiferentní na hrotu subpulmonální komory).

V případě endovazální implantace se názory na optimální pozici elektrody z hlediska míry stimulací indukované dyssynchronie liší, mezi možné lokalizace patří oblast midsepta, hrotu subpulmonální komory nebo také výtokového traktu pravé komory. Pacient s kardiostimulátorem bez ohledu na způsob implantace, při jinak strukturálně normálním nálezu na srdci, nevyžaduje prevenci infekční endokarditidy.

Nevýhodou transvenózně zavedených elektrod je, jak již bylo zmíněno, riziko žilní trombózy a dále riziko spojené s výměnou elektrody v případě její poruchy (radiofrekvenční či laserové extrakční systémy), nevýhodou epikardiálních elektrod je obecně vyšší stimulační práh a obtížnost posouzení disponibilní rezervy v délce při růstu pacienta (riziko přetržení elektrody). Soudobé kardiostimulátory jsou plně programovatelné, některé dokonce již bez nutnosti přiložení hlavy programovacího zařízení na oblast, kde je přístroj implantován. Shromažďují celou řadu diagnostických údajů, mají funkci automatického měření stimulačního prahu, frekvenční adaptace, umožňují monitoraci síňových i komorových dysrytmií. Stimulační režim kardiostimulátorů je charakterizován 5místným kódem mezinárodní klasiřkace (Tab.).

Tachydysrytmie

Jsou charakterizovány paroxyzmálním nebo chronickým (trvalým) zvýšením síňové nebo komorové frekvence. Rozlišujeme supraventrikulární a ventrikulární (komorové) tachykardie. Klinická symptomatologie se liší v závislosti na věku pacienta a typu arytmie. Již intrauterinně může déletrvající tachykardie vést k hydropsu až úmrtí plodu, u malých jinak zdravých kojenců pak supraventrikulární tachykardie o frekvenci 260-300/min vede poměrně rychle (v řádu několika hodin) k rozvoji srdečního selhání. U větších pacientů patří ke klinickým projevům supraventrikulárních tachykardií palpitace, nevolnost, vertigo, event. presynkopa. Synkopální příhody jsou spíše vzácné.

V případě chronicky probíhající permanentní supraventrikulární tachykardie není vzhledem k často relativně pomalé frekvenci arytmie přítomna akutní symptomatologie, dochází však k postupnému rozvoji tachykardií indukované dilatační kardiomyopatie s v některých případech významně sníženou funkcí systémové komory. Komorové tachykardie jsou u dětí podobně jako u dospělých pacientů doprovázeny palpitacemi, vertigem a synkopami, v případě velmi rychlých komorových tachykardií také rizikem náhlé smrti.

Supraventrikulární paroxyzmální tachykardie (SVT) je v dětském věku nejčastější symptomatickou tachydysrytmií. Vzniká na podkladě reentry mechanismu (AV reentry tachykardie, AV nodální reentry tachykardie, permanentní junkční reciproční tachykardie), méně často jako důsledek abnormální automacie buněk srdečního svalu (síňová ektopická tachykardie, chaotická síňová tachykardie, junkční ektopická tachykardie).

AV reentry tachykardie (AVRT) je podmíněna přítomností přídatné síňokomorové spojky (Obr. 6). Je-li tato dráha schopna také antegrádního vedení ze síní na komory, je při sinusovém rytmu na klidovém EKG patrný zkrácený PR interval a delta vlna, jejíž amplituda je tím větší, čím větší část komorové svaloviny je touto přídatnou dráhou aktivována, hovoříme o tzv. WPW obrazu (Wolff-Parkinson-White) na EKG (Obr. 7). Tento EKG obraz tvoří ve spojení s klinickým výskytem paroxyzmů supraventrikulární tachykardie tzv. WPW syndrom.

Přibližně polovina přídatných síňokomorových spojek u dětí vede pouze retrográdně a je tudíž při sinusovém rytmu na klidovém EKG „neviditelná“, ve spojení s klinickým údajem o záchvatech paroxyzmální tachykardie poté hovoříme o tzv. AV reentry tachykardii na podkladě skryté spojky. U pacientů s WPW syndromem rozlišujeme podle směru šíření vzruchu tachykardii ortodromní (vzruch postupuje ze síní na komory vlastním převodním systémem = štíhlý QRS při tachykardii, aktivuje komorovou svalovinu a přes přídatnou spojku následně síň, čímž se reentry okruh tachykardie uzavírá) nebo tachykardii antidromní (vzruch se ze síní na komory šíří přídatnou spojkou = široký QRS komplex při tachykardii morfologicky totožný s maximální preexcitací, postupuje dále na komorovou svalovinu a AV uzlem retrográdně zpět na síň).

Důležité v diferenciální diagnostice komorových tachykardií! Z publikovaných zkušeností vyplývá, že prezentuje-li se dítě s WPW preexcitací na EKG ve věku méně než 2 měsíce paroxyzmem SVT, pak cca 90 % těchto pacientů je po prvním roce života dále bez symptomů a přibližně 30 % z nich se „vrací“ s paroxyzmem SVT v předškolním či časném školním věku. Jsou-li pacienti symptomatičtí po 5. roce věku, pak cca 78 % z nich má paroxyzmy tachykardie i během dalšího vývoje.

Pacienti s WPW obrazem na EKG jsou i při absenci supraventrikulárních reentry tachykardií ohroženi náhlou srdeční zástavou a smrtí. Podstata tohoto rizika spočívá v možnosti rychlého antegrádního vedení spojkou, což v případě náhodného vzniku řbrilace síní vede k rychlé komorové odpovědi, a tím ke zhroucení oběhu. Riziko takovéto příhody se odhaduje na 0,1 % na pacienta a rok a ještě vyšší je u pacientů s WPW syndromem (tedy s preexcitací a paroxyzmy SVT), vícečetnými spojkami či Ebsteinovou anomálií trikuspidální chlopně.

AV nodální reentry tachykardie (AVNRT) je na rozdíl od AV reentry tachykardie vzácná u malých dětí, typicky se vyskytuje u adolescentních pacientů, častěji dívek. Vzniká na podkladě funkčního rozdělení AV uzlu na dvě dráhy s rozdílnými vlastnostmi vedení vzruchu – na pomalou dráhu s krátkou refrakterní periodou, ale, jak z názvu plyne, pomalým vedením vzruchu, a na rychlou dráhu s dlouhou refrakterní periodou, ale schopností rychlého vedení vzruchu.

Typická AV nodální reeentry tachykardie je charakterizována antegrádním vedením pomalou dráhou a zpětnou aktivací síně rychlou dráhou, čímž vzniká EKG obraz SVT se štíhlými QRS komplexy, krátkým RP intervalem ( je podmíněná přítomnosti zvláštní atriofascikulární spojky (Mahaimova svazku), která vytváří vodivé spojení mezi svalovinou síní a distální částí pravokomorového převodního systému = pravého Tawarova raménka s pouze antegrádním vedením, které má podobně jako síňokomorový uzel dekrementální vlastnosti (Obr. 9). Na klidovém EKG při sinusovém rytmu nemusí být vedení touto spojkou vůbec patrné nebo se může projevit obrazem „preexcitace“, ale na rozdíl od WPW obrazu s normálním PR intervalem. EKG obraz při tachykardii je díky lokalizaci spojky vpravo laterálně na trikuspidálním anulu a antegrádnímu vedení spojkou při SVT zcela typický = tachykardie se širokými QRS komplexy morfologie bloku levého Tawarova raménka a patrnou retrográdně přes síňokomorový uzel aktivovanou síní.

Permanentní junkční reciproční tachykardie je forma AV reentry tachykardie vznikající na podkladě přítomnosti pomalu, pouze retrográdně a dekrementálně vedoucí síňokomorové spojky lokalizované ve většině případů, ale nikoli výlučně, vpravo posteroseptálně. Tachykardie je charakteristická svým incesantním průběhem (pacient má téměř stále tachykardii, která je jen sporadicky přerušována epizodami sinusového rytmu). V EKG obraze je patrná pomalá SVT se štíhlými QRS komplexy a dlouhým RP intervalem (při SVT je RP interval > PR interval) s negativními P vlnami ve II, III, a VF odpovídajícími retrográdní aktivaci síně z posteroseptální oblasti (Obr. 10). Vzhledem k typicky chronickému průběhu může vést k rozvoji tachykardií indukované kardiomyopatie.

Supraventrikulární tachykardie na podkladě abnormální automacie

Síňová ektopická tachykardie (AET) vzniká v důsledku rychlé abnormální automacie části buněk síňového myokardu. Morfologie P vln při tachykardii je dána lokalizací ektopického fokusu (často to bývá ústí plicních žil, popř. mezisíňová přepážka). Síňokomorový uzel (AV uzel), resp. komorová svalovina, nejsou součástí mechanismu tachykardie, tato je vázána pouze na svalovinu síní. Převod na komory je dán vlastnostmi AV uzlu, proto zvláště u malých dětí s vysokou převodní kapacitou může déletrvající tachykardie vést k rozvoji srdečního selhání na podkladě tachykardií indukované kardiomyopatie.

Terminace arytmie výbojem či jinou formou elektrické stimulace není vzhledem k mechanismu vzniku této poruchy rytmu smysluplná. Akutní medikamentózní terapie je proto zaměřena na supresi ektopického fokusu a zpomalení síňokomorového převodu. V dětském věku velmi vzácnou formou této arytmie je tzv. chaotická síňová tachykardie, pro kterou je typická měnlivá morfologie P vln a různé délky cyklu tachykardie (více fokusů abnormální automacie v síních).

Junkční ektopická tachykardie (JET) je podmíněna abnormální automacií buněk srdečního svalu v oblasti Hisova svazku. V EKG obraze nacházíme tachykardii se štíhlými QRS, s retrográdní aktivací síní nebo se síňokomorovou disociací při pomalejší síňové frekvenci, než je frekvence tachykardie. Rozlišujeme celkem 3 formy této arytmie. Kongenitální JET vyskytující se u novorozenců, kojenců a malých dětí bývá velmi rezistentní na farmakoterapii a pro dosažení kontroly tepové frekvence vyžaduje často kombinaci několika antiarytmik (Obr. 11).

U části pacientů s věkem spontánně mizí. Adultní JET je naproti tomu poměrně benigní arytmie vyskytující se u adolescentů či dospělých pacientů, často s málo vyjádřenou klinickou symptomatologií. Třetí formou je pooperační JET, potenciálně velmi nebezpečná porucha srdečního rytmu komplikující časný pooperační průběh (hodiny až dny) po kardiochirurgických výkonech nejčastěji v oblasti mezikomorové přepážky u malých dětí (např. defekt komorového septa, Fallotova tetralogie, dvojvýtoková pravá komora).

Terapie supraventrikulárních tachykardií

Cílem akutní terapie SVT je terminace tachykardie. Vzhledem k tomu, že součástí reentry okruhu všech takto podmíněných SVT je síňokomorový uzel, lze jako první terapeutické opatření použít tzv. vagové manévry (n. vagus inervuje síňokomorový uzlík, podrážděním tohoto nervu dochází ke zpomalení či krátkodobé blokádě vedení AV uzlem). Mezi užívané vagové manévry patří: 1. ponoření obličeje do ledové vody nebo přiložení ledové tříště na obličej (často efektivní zvláště u malých dětí), 2. vyvolání dávivého reflexu, 3. vytvoření břišního lisu. Dříve užívaný tlak na oční bulby se pro riziko poškození vizu dnes již nedoporučuje.

Neukončí-li tachykardii vagové manévry, aplikujeme při kontinuálním záznamu EKG formou rychlého intravenózního bolusu adenosin. Hlavním efektem léku je krátkodobá blokáda vedení v síňokomorovém uzlu, někdy dochází také k přechodné supresi sinusové automacie. Vzácně může adenozin vyvolat nesetrvalou fibrilaci síní, což u pacientů s WPW může vést k rychlé odpovědi komor díky převodu fibrilace síní na komory spojkou. Proto by aplikace adenosinu měla probíhat na jednotkách intenzívní péče s možností okamžité defibrilace.

Nefarmakologickou možnost terminace supraventrikulární tachykardie představuje synchronizovaná kardioverze (při dostupnosti adenosinu využívaná dnes zcela raritně), popř. transezofageální stimulace rychlejší frekvencí, než je běžící tachykardie. Dojde-li po úspěšném ukončení tachykardie jedním z výše uvedených postupů k její časné recidivě, je před dalším pokusem o terminaci SVT nutné nasycení pacienta antiarytmikem. Využíváme propafenon i. v. u pacientů s dobrou systolickou funkcí myokardu, popř. amiodaron i. v. tam, kde je echokardiograficky patrné snížení systolické funkce.

Výše uvedená farmaka lze kombinovat s intravenózně podaným digoxinem, který má pozitivně inotropní a parasympatomimetický efekt. Jedinou výjimku představují pacienti s WPW, kde je digoxin pro riziko zkrácení antegrádní refrakterní periody přídatné spojky kontraindikován. V terapii SVT na podkladě abnormální automacie využíváme ke kontrole srdeční frekvence (konverze na sinusový rytmus se často nedaří) perorální antiarytmika třídy IC (propafenon) nebo III (sotalol), často v kombinaci s digoxinem či betablokátory.

Speciální problematiku představuje terapie pooperační JET, kdy k zachování dostatečného srdečního výdeje využíváme kombinace analgosedace pacienta, řízené hypotermie, dočasné kardiostimulace (komorami spouštěná síňová stimulace) a terapie amiodaronem. Chronická terapie supraventrikulárních tachykardií je indikována vždy u recidivujících záchvatů SVT, život ohrožujících tachykardií a dále všude tam, kde je riziko rozvoje tachykardií indukované kardiomyopatie.

U dětských pacientů ve věku do 5 let preferujeme farmakoterapii před katetrizační ablací. Užíváme antiarytmika IC (propafenon) a III. třídy (sotalol), a to buď v monoterapii, nebo v kombinaci s digoxinem, popř. je u rezistentních arytmií kombinujeme navzájem. Při terapii propafenonem monitorujeme šířku QRS komplexu, v případě sotalolu QTc interval, efekt terapie dále sledujeme pomocí 24hodinové monitorace EKG.

V případě zahájení antiarytmické terapie v novorozeneckém nebo časně kojeneckém věku pokračujeme v profylaktickém podávání antiarytmik do 1 roku věku dítěte, poté při absenci recidiv SVT terapii ukončujeme. Katetrizační ablace je dnes již metodou volby v terapii SVT na podkladě reentry mechanismu u pacientů starších 5 let. Výjimku tvoří pacienti s arytmogenním substrátem v oblasti síňokomorového uzlu či parahisárně, u těchto pacientů odkládáme ablaci do pozdějšího věku pro riziko poškození převodního systému.

Flutter síní (AFL) je makroreentry tachykardie v síních (Obr. 12), kdy zónou kriticky pomalého vedení nutnou pro vznik reentry je oblast kavotrikuspidálního istmu (přechod mezi ústím dolní duté žíly a zadním cípem trikuspidální chlopně). Vzruch může kroužit buď ve směru hodinových ručiček – vzhůru po laterální stěně pravé síně a dolů mezisíňovou přepážkou = typický clockwise flutter síní, nebo vzruch krouží opačně a potom se jedná o typický anticlockwise flutter síní. O atypickém flutteru neboli intraatriální reentry tachykardii (IART) hovoříme tehdy, je-li zónou pomalého vedení jiná struktura než kavotrikuspidální istmus (např. koridory vytvořené atriotomií u pacientů po kardiochirurgických výkonech).

V obou případech je převod na komory síňokomorovým uzlem zpravidla v určitém poměru blokován. Flutter síní se může objevit již u plodu, v případě převodu na komory v poměru 1 : 1 může podobně jako SVT vést až k intrauterinnímu úmrtí plodu, při určitém stupni blokády v AV uzlu nečiní zpravidla výraznější obtíže, a tudíž není ani indikací k předčasnému ukončení těhotenství. V EKG obraze se projevuje pilovitými P vlnami, které jsou při typickém clockwise flutteru síní pozitivní ve svodech II, III a a VF a při anticlockwise flutteru síní jsou v těchto svodech negativní.

V případě intraatriální reentry tachykardie/atypického flutteru síní mohou mít P vlny nejrůznější morfologii v závislosti na lokalizaci a průběhu reentry okruhu. IART se často vyskytuje u pacientů po intraatriální korekci transpozice velkých artérií (Senningova nebo Mustardova operace), po některých typech totálního kavopulmonálního spojení (např. Dotyho modifikace). V diagnostice AFL lze s výhodou využít intravenózní aplikaci adenosinu, který krátkodobou blokádou vedení v AV uzlu „demaskuje“ někdy v T vlnách skryté flutterové P vlny.

V akutní terapii flutteru síní u novorozenců a malých dětí lze využít jícnový overdrive – terminaci arytmie krátkodobou stimulací síní vyšší frekvencí, než je frekvence flutteru pomocí elektrody zavedené do jícnu pacienta. Bezpečnou a účinnou terapeutickou možností je zevní kardioverze výbojem o intenzitě 0,5-1 J/kg. Farmakoterapie flutteru síní se u dětí používá zcela výjimečně, rizikem tohoto postupu je zpomalení rychlosti kroužení vzruchu v síních a při nižší frekvenci síní poté deblokace arytmie s rychlým převodem na komory.

Ke zpomalení komorové frekvence lze použít intravenózní digoxin, betablokátor nebo verapamil (ten je ovšem kontraindikován u novorozenců a kojenců). Před konverzí na sinusový rytmus není u dětí se strukturálně normálním nálezem na srdci nutná antikoagulační terapie, u pacientů po korekci VSV provádíme před terminací arytmie echokardiografické vyšetření. K profylaxi recidivy flutteru síní užíváme u novorozenců zpravidla monoterapii digoxinem po dobu 6-12 měsíců, u starších dětí lze podávat sotalol, popř. amiodaron, metodou volby je však ve věkové kategorii cca od 6 let katetrizační ablace.

Fibrilace síní je v dětském věku zcela raritně se vyskytující porucha srdečního rytmu charakterizovaná nepravidelným převodem na komory. Ve spojení s WPW může v důsledku rychlého antegrádního převodu spojkou vést k náhlému úmrtí. Chronická fibrilace síní je spojená s rizikem trombembolických příhod a vyžaduje trvalou antikoagulaci. Komorové arytmie se v dětském věku vyskytují vzácně, v širokém spektru od zcela benigních klinických jednotek až po život ohrožující dysrytmie. Specifickou skupinou jsou komorové dysrytmie u pacientů po operaci vrozených srdečních vad a geneticky podmíněné komorové arytmie.

Komorová tachykardie (KT) je definovaná jako 3 a více po sobě jdoucí komorové extrasystoly o frekvenci vyšší než 120/min. Typickým nálezem na EKG při tachykardii je síňokomorová disociace, u malých dětí ovšem často v důsledku vysoké převodní kapacity AV uzlu pozorujeme při běžící tachykardii retrográdní aktivaci síní. V diferenciální diagnostice je třeba odlišit supraventrikulární tachykardii s aberací komorového vedení (AV reentry tachykardie, flutter síní apod.), antidromní SVT u WPW, popř. tachykardii zprostředkovanou Mahaimovým svazkem.

Velkým přínosem ke stanovení správné diagnózy, popř. k terapii v případě SVT s aberací komorového vedení je i zde aplikace adenosinu. Je-li pacient hemodynamicky stabilní, je pro další postup zásadně důležitá dokumentace tachykardie (12svodové EKG). Další diagnostickou metodou je programovaná stimulace komor (PSK), její význam je ovšem limitovaný (až u 30 % pacientů s dokumentovanou klinickou KT není tato při PSK inducibilní).

V akutní terapii hemodynamicky závažných komorových tachykardií u dětí preferujeme synchronizovanou elektrickou kardioverzi před intravenózní aplikací antiarytmik, která je v případě hemodynamické nestability pacienta velmi riziková. Tam, kde je efekt kardioverze pouze dočasný a arytmie opakovaně vzniká, lze použít intravenózní amiodaron, popř. velmi pomalu a frakcionovaně i. v. betablokátory. Jiná antiarytmika v akutní terapii komorových arytmií u dětí užíváme jen zcela výjimečně. Chronická antiarytmická terapie komorových dysrytmií se liší dle jednotlivých typů arytmií (viz níže).

Předčasné komorové stahy jsou definovány šířkou a morfologií QRS komplexu, kterému nepředchází aktivace síní. Podle zastoupení tvarů rozlišujeme předčasné komorové stahy monomorfní či polymorfní, podle poměru extrasystol k normálním QRS komplexům pak hovoříme o bigeminii nebo trigeminii. O povaze arytmie mimo klinickou symptomatologii hodně napoví její chování při ergometrii. Snižuje-li se četnost monomorfních extrasystol při zátěži a v maximu zátěže tyto zcela mizí, jedná se zpravidla o benigní komorovou extrasystolii (většinou z oblasti výtokového traktu pravé komory).

Subjektivně bývá pacient zcela bez obtíží a nevyžaduje žádnou terapii ani omezení. Nárůst komorové ektopické aktivity při zátěži svědčí pro potenciálně rizikovou arytmii vyžadující specializované kardiologické vyšetření. Repetitivní monomorfní komorová tachykardie z výtokového traktu pravé komory je „vyšší formou“ benigní monomorfní komorové extrasystolie z výtokového traktu pravé komory. Je klinicky velmi dobře tolerovaná, často zcela asymptomatická, v EKG obraze se projevuje epizodami relativně pomalé monomorfní komorové tachykardie morfologie bloku levého Tawarova raménka přerušovanými jednotlivými sinusovými stahy či delšími úseky sinusového rytmu. „Pokročilejší formou“ je pak idiopatická komorová tachykardie vznikající nejčastěji v oblasti výtokového traktu pravé komory nebo v oblasti levého zadního fasciklu. Terapie obou výše uvedených jednotek je vzhledem k možnosti spontánní regrese onemocnění indikována jen u symptomatických pacientů (katetrizační ablace, popř. antiarytmika).

Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory (ARVC) je geneticky podmíněné, autosomálně dominantně dědičné onemocnění s variabilní penetrací. Familiární výskyt se udává až v 50 % případů. Je charakterizována přeměnou části myokardu pravé komory v tukovou a fibrózní tkáň. Právě přechodová zóna mezi zdravým myokardem a tukovou tkání vytváří proarytmogenní substrát. Onemocnění má progresivní charakter a může začít v kterémkoli věku. V EKG obraze je při sinusovém rytmu patrný inkompletní blok pravého raménka, méně často pak tzv. epsilon vlna v terminální části QRS komplexu ve svodu V1. Vzhledem ke zpomalenému šíření vzruchu ve stěně pravé komory mají pacienti s ARVC pozitivní pozdní komorové potenciály. Funkčně se postižené okrsky svaloviny projevují dyskinezí stěny komory při echokardiografickém, angiografickém vyšetření nebo při vyšetření pomocí magnetické rezonance (MRI).

Komorová tachykardie je typicky monomorfní s morfologií bloku levého raménka (Obr. 13), často lze při elektrofyziologickém katetrizačním vyšetření vyvolat více morfologií komorové tachykardie z pravé komory. Farmakoterapie této arytmie není vzhledem k progresivnímu charakteru onemocnění zcela spolehlivá (sotalol, betablokátory, amiodaron). Další terapeutickou možností je katetrizační ablace s cílem elektrické izolace arytmogenního substrátu od okolního doposud zdravého myokardu. Výše uvedené možnosti léčby doplňujeme na základě platných indikačních kritérií implantací deřbrilátoru (ICD).

Katecholaminergní polymorfní komorová tachykardie (CPVT) je vzácná geneticky podmíněná život ohrožující dysrytmie. Poprvé byla popsána v roce 1975 jako bidirekční komorová tachykardie. Je způsobena poruchou genu pro ryadinový receptor 2 (RyR2), pro calsequestrin 2 (CASQ 2) nebo pro Ankyrin B, čímž dochází k poruše metabolismu vápníku v buňkách srdečního svalu. V důsledku této poruchy dochází při sympatické stimulaci (fyzická, emoční aktivita) k úniku vápníku, a poté – mechanismem spouštěné aktivity – ke vzniku polymorfních komorových tachykardií.

Typický EKG obraz při zátěži tvoří předčasné polytopní komorové extrasystoly, epizody bidirekční komorové tachykardie nebo nesetrvalé polymorfní komorové tachykardie (Obr. 14). Ojediněle se společně s komorovou aktivitou vyskytuje také četná a velmi rychlá síňová ektopická aktivita. Kauzální terapie není možná, léčba této arytmie spočívá v dlouhodobém podávání betablokátorů, které v indikovaných případech doplňujeme implantací ICD. Bez terapie umírá 30-50 % pacientů do věku 30 let.

Brugada syndrom je další geneticky podmíněné onemocnění klinicky se projevující život ohrožujícími komorovými arytmiemi. Predilekčně postihuje mladé muže v jihovýchodní Asii, vzácně se vyskytuje i v našich zeměpisných šířkách. Příčinou onemocnění je porucha genu SCN5A pro sodíkový kanál srdečních buněk (jedná se o stejný gen jako v případě LQT3 – viz dále). Na klidovém EKG nacházíme elevace ST segmentů v pravostranných hrudních svodech (V1-3), které lze diagnosticky ještě zvýraznit, popř. vyvolat komorové arytmie podáním antiarytmik blokujících sodíkový kanál (např. ajmalin). Vzhledem k vysoké mortalitě komorových arytmií u tohoto onemocnění jsou symptomatičtí pacienti indikováni k implantaci ICD. Terapie betablokátory je v tomto případě zcela neefektivní, ojediněle se popisuje pozitivní efekt podávání chinidinu.

Syndrom dlouhého QT intervalu (LQTS) je geneticky podmíněné onemocnění se širokou škálou fenotypických projevů od pouhého asymptomatického prodloužení QTc intervalu na EKG (měřeno ve svodech II nebo V5) až po opakované synkopy v důsledku epizod polymorfní komorové tachykardie nebo řbrilace komor. Podstatou je postižení iontových kanálů pro sodík nebo draslík v buňkách srdečního svalu, čímž dochází k prodloužení akčního potenciálu a následně vzniku časných depolarizací, jejichž výsledkem je polymorfní komorová tachykardie typu torsades de pointes (s měnlivou amplitudou a polaritou R vlny) nebo řbrilace komor.

V současnosti dokážeme geneticky rozpoznat cca 8 různých typů LQTS, přičemž první tři (LQT1-LQT3) typy tvoří cca 85 % všech případů. Klinickou manifestací onemocnění může být synkopa, srdeční zástava, presynkopa nebo palpitace. Cca 80 % všech příhod je spojeno s fyzickou či psychickou (emoční) zátěží pacienta. Malignitu a načasování komorových arytmií ovlivňuje genotyp onemocnění a pohlaví pacienta, přičemž existují určité „specifické spouštěče“ arytmií; v případě LQT1 je to plavání, u LQT2 hlasité zvuky (budík, telefon apod.). Riziko úmrtí při první arytmické příhodě stoupá od LQT1 (muži 2 %, ženy 4 %) přes LQT2 (muži 2 %, ženy 6 %) k LQT3 (muži 18 %, ženy 19 %)!

Diagnózu tohoto onemocnění komplikuje velká klinická rozmanitost fenotypických projevů v rámci jednoho genotypu. Je známo, že pacienti s pozitivní genetikou mohou mít zcela normální klidový QTc interval a přitom jsou ohroženi vznikem komorových tachykardií. Důležitá je tedy nikoli pouze absolutní hodnota QTc intervalu na klidovém EKG, ale také morfologie T vlny. Při ergometrii potom sledujeme změnu morfologie T vln a délky QTc intervalu v maximální zátěži a především ve 3. minutě zotavení, kdy jsou tyto změny nejvýraznější. K provokaci změn typických pro toto onemocnění lze použít také i. v. podání adrenalinu, popř. isoprenalinu (Obr. 15, vlevo nativní EKG – QTc 430 ms, vpravo po podání adrenalinu -QTc 546 ms).

Terapie onemocnění je založena na profylaktickém podávání betablokátorů u LQT1 a LTQ2. Pacienti s LQT3 jsou indikováni k implantaci kardiostimulátoru a antibradykardické stimulaci. Jako adjuvans lze ke stimulaci přidat u symptomatických pacientů blokátory sodíkového kanálu (mexiletin). Dávku betablokátorů kontrolujeme při asymptomatickém průběhu 1krát ročně ergometrií (maximální tepová frekvence by měla být min. o 30 % nižší oproti stavu před zahájením podávání betablokátorů) a Holter monitorací. V případě sekundární (terapií betablokátory podmíněné) bradykardie implantujeme kardiostimulátor. Je-li pacient symptomatický při dostatečné dávce betablokátorů, indikujeme implantaci ICD. U všech pacientů s LQTS je trvale nutné se vyvarovat podávání léků prodlužujících QT interval (aktuální seznam je k dispozici na adrese www.torsades. org).

Syndrom krátkého QT intervalu je ze skupiny geneticky podmíněných poruch srdečního rytmu nejmladší. Důsledkem geneticky heterogenního postižení iontových kanálů v buňkách myokardu je zkrácení repolarizace a její signiřkantní transmurální disperze, která je u tohoto onemocnění následně příčinou vzniku komorových tachydysrytmií, a to již v raném věku. Často se současně vyskytuje také řbrilace síní. V terapii lze užít chinidin, který prodlužuje repolarizaci a refrakterní periodu komorové svaloviny, a tím snižuje riziko vzniku komorových dysrytmií. U větších dětí implantujeme v indikovaných případech ICD.

Komorové tachykardie u pacientů po operaci vrozených srdečních vad tvoří velmi zajímavou skupinu dysrytmií. Vznikají nejčastěji na podkladě reentry mechanismu v důsledku jizev po ventrikulotomii či po uzávěru defektu komorového septa. Jsou poměrně častou pozdní komplikací u pacientů po Kawashimově operaci (jedna z možností korekce dvojvýtokové pravé komory s transpozičním postavením velkých artérií), popř. u pacientů po korekci Fallotovy tetralogie. Antiarytmické terapii má vždy předcházet korekce případných významných hemodynamických reziduí. Terapie komorových arytmií u malých dětí spočívá v podávání antiarytmik, u větších pacientů je indikována katetrizační ablace. V případě nutnosti reoperace lze při znalosti arytmogenního substrátu využít možnosti peroperační kryoablace. V indikovaných případech doplňujeme výše uvedenou terapii implantací ICD.

Poruchy srdečního rytmu u dětí představují poměrně rozmanitou kapitolu dětské kardiologie. Velmi často se jedná o onemocnění s vysokou pravděpodobností úplného vyléčení. Díky velmi rychlému rozvoji zobrazovacích a mapovacích systémů jsme v současné době schopni s akceptovatelným rizikem provádět katetrizační ablace komplexních arytmií po operaci vrozených srdečních vad i u relativně malých pacientů. Sledování a terapie těchto pacientů je plně v kompetenci specializovaných pediatrických pracovišť, která jsou v České republice v Praze a v Brně.

MUDr. Roman Gebauer Univerzita Karlova v Praze, 2. lékařská fakulta a Fakultní nemocnice Motol, Dětské kardiocentrum


Literatura

ALEXANDER, ME., WALSH, EP., et al. Value of programmed ventricular stimulation in patients with congenital heart disease. J Cardiovasc Electrophysiol, 1999, 10, p. 1033-1044.

ANTZELEVITCH, CH. Brugada Syndrome. Pace, 2006, 29, p. 1130-1159.

BRUGADA, R., HONG, K., et al. Sudden Death Associated With Short-QT Syndrome Linked to Mutations in HERG. Circulation, 2004, 109, p. 30-35.

BRUGADA, J., BRUGADA, R., BRUGADA, P. Channelopathies: a New Category of Disease Causing Sudden Death. Herz, 2007, 32, p. 185-191.

DOUGLAS, PZ., CAMM, AJ. ACC/AHA/ESC Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death. Journal of the American College of Cardiology, 2006, 48.

EMMEL, M., BROCKMEIER, K., SREERAM, N. Slow pathway ablation in children with documented reentrant supraventricular tachycardia not inducible during invasive electrophysiologic study. Z Kardiol, 2005, 94, No. 12, p. 808-812.

EMMEL, MA., BROCKMEIER, K., SREERAM, N. Documented narrow QRS tachycardia not inducible during electrophysiology study: should we modify the AV node or not. J Electrocardiol, 2007, 40(6 Suppl), S88-S90.

HOFMAN, N., WILDE, A., KB, S., et al. Diagnostic criteria for congenital long QT syndrome in the era of molecular genetics: do we need a scoring system? European Heart J, 2007, 28, p. 575-580.

CHALOUPECKÝ, V., et al. Dětská kardiologie. Praha : Galén, 2006, s. 212-214.

JANOUŠEK, J. EKG a dysrytmie v dětském věku. H&H, 2004.

MAVROUDIS, C., DEAL, BJ., BACKER, CL., et al. 111 Fontan conversions with arrhythmia surgery: surgical lessons and outcomes. Ann Thorac Surg, 2007, 84(5), p. 1457-1465.

VISKIN, S. Brugada Syndrome in Children. Circulation, 2007, 115, p. 1970-1972.

MOSS, AJ., ZAREBA, W., HALL, WJ., et al. Effectiveness and Limitations of b-Blocker Therapy in Congenital Long-QT Syndrome. Circulation, 2000, 101, p. 616-623.

TÁBORSKÝ, M., KAUTZNER, J., BYTEŠNÍK, J., et al. Zásady pro implantace kardiostimulátorů, implantabilních kardioverterů-deřbrilátorů a srdeční resynchronizační léčbu. Supplementum Cor Vasa, 2005, 47, č. 9, s. 59-68.

ZIPPES, DP., HAISSAGUERRE, M. Catheter Ablation of Arrhythmias. Futura Publishing Company, 2005.

Ohodnoťte tento článek!