Priapismus

Priapismus je prolongovaná a u většiny pacientů velmi bolestivá erekce, která není provázená sexuální žádostivostí a která nesouvisí ani s erotickou stimulací, i když jejímu vzniku může předcházet pohlavní styk…

Prof. MUDr. Ján Breza, DrSc., MUDr. Peter Bujdák, PhD., MUDr. Ján Štefančík

Urologická klinika LF UK, Fakultní NsP akad. L. Dérera, Bratislava

Klíčová slova

ischemický priapismus • neischemický priapismus • diagnostika • léčba

Priapismus je prolongovaná a u většiny pacientů velmi bolestivá erekce, která není provázená sexuální žádostivostí a která nesouvisí ani s erotickou stimulací, i když jejímu vzniku může předcházet pohlavní styk. Svůj název dostal priapismus podle antického boha dostatku, plodnosti, lovu a rolnictví Priapa, zobrazovaného s erigovaným penisem, který trčí zpod oděvu.

Priapismus je relativně zřídka se vyskytující onemocnění, které se ale považuje za akutní, naléhavou situaci v urologii. Proto všichni pacienti s priapismem vyžadují okamžité vyšetření a ti, u kterých se zjistí ischemický priapismus, i okamžitou léčbu. Cílem léčby u všech pacientů s priapismem je dosáhnout detumescenci penisu a zachovat erektilní funkci. Bohužel, některé terapeutické postupy, které se používají při léčbě priapismu, mohou samotné indukovat erektilní dysfunkci.

Cílem předložené práce je poskytnout čtenářům, a to nejen urologům, na důkazech založený přehled principů diferenciální diagnostiky a léčby priapismu. V minulosti se léčba zakládala hlavně na empirii v důsledku neznalosti základů fyziologie erektilní funkce penisu a etiopatogeneze priapismu.

Podle příčiny můžeme rozlišovat dva druhy priapismu: nízkoprůtokový, ischemický priapismus a vysokoprůtokový, neischemický priapismus(1, 2). Netypická je třetí forma priapismu, tzv. recidivující čili intermitentní priapismus, kdy se nechtěné, bolestivé erekce objevují po různě dlouhém období detumescence(3).

Ischemický (nízkoprůtokový, venookluzívní) priapismus

Tento druh priapismu je charakterizován prakticky zastavením cirkulace krve v kavernózních tělesech. Postižena jsou výlučně corpora cavernosa, která jsou rigidní a palpačně citlivá. Pacienti typicky udávají bolest, která začíná po několika hodinách prolongované ischémie, později, když dojde k nekróze kavernózní svaloviny, bolest přestává. I když se za hlavní etiopatogenetický faktor bolesti považuje ischémie kavernózní tkáně, na bolesti se může podílet i dlouhodobá distenze m. bulbocavernosus a mm. ischiocavernosi. Corpus spongiosum urethrae a glans penis jsou měkké, proto pacienti s priapismem obvykle mohou močit spontánně.

Venookluzívní ischemický priapismus se vyskytuje podstatně častěji než vysokoprůtokový priapismus. Vzniká funkční poruchou detumescence nebo mechanickou obstrukcí venózní drenáže kavernózních těles. Pro tento druh je charakteristická stáza krve v sinusoidálním systému kavernózních těles. Ve stagnující krvi klesá parciální tlak kyslíku, v důsledku zvýšené koncentrace oxidu uhličitého klesá pH krve, prohlubuje se lokální metabolická acidóza, stoupá viskozita krve, obyčejně ale nedochází k tvorbě koagul. Edém trabekul dále zhoršuje podmínky pro výživu kavernózní tkáně a pro drenáž kavernózních těles. Konečným důsledkem změn u neléčeného venookluzívního priapismu je nekróza a následná fibróza kavernózní svaloviny penisu, která způsobuje u převážné většiny pacientů erektilní dysfunkci(4).

I když se až donedávna venookluzívní priapismus u 43–58 % pacientů klasifikoval jako idiopatický, v současnosti je pravděpodobně jeho nejčastější příčinou příliš vysoké dávkování vazoaktivních látek aplikovaných intrakavernózně při léčbě erektilních poruch(5). Farmakologicky podmíněná a v časných stadiích priapismu reverzibilní relaxace hladkých svalů kavernózních těles progreduje v případech inveterovaného priapismu do ischemické paralýzy svalstva arteriol a stěn sinusoidů, někdy i s následnou trombózou kavernózních těles.

Nízkoprůtokový priapismus se vyskytuje jako komplikace u 2,3–5% pacientů se srpkovitou (perniciózní) anémií a dalšími hemoglobinopatiemi. Při zpomaleném průtoku krve při erekci krystalizuje u těchto pacientů hemoglobin S, shlukují a rozpadávají se změněné erytrocyty, které blokují odtokové venuly a dále zhoršují drenáž kavernózních těles, a tím vzniká jakýsi bludný kruh.

Příčinou priapismu mohou být i maligní onemocnění. Solidní nádory způsobují priapismus blokádou odtoku krve z penisu buď extenzívním lokálním růstem primárního nádoru močového měchýře, prostaty nebo rekta, nebo růstem vzdálené metastázy, která infiltruje kavernózní tělesa. Zvláště pro metastázy karcinomu ledviny do penisu je typické, že se projeví priapismem. Nejčastější maligní příčinou priapismu je ale leukemická infiltrace kavernózních těles. Priapismus se jako komplikace vyskytuje až u 10 % pacientů s leukémií.

Dalšími méně častými příčinami venookluzního priapismu jsou cerebrospinální léze a drogy, alkohol, zánětlivé procesy a tromboflebitida pánevních žil(6, 7).

Nízkoprůtokový priapismus patří k akutním příhodám, které vyžadují okamžitý zákrok urologa.

Neischemický (vysokoprůtokový, arteriální) priapismus

Jiný, zřídka se vyskytující druh priapismu, je vysokoprůtokový, neischemický priapismus charakterizovaný nekontrolovaným a neregulovaným přítokem arteriální krve do kavernózních těles. Vysokoprůtokový priapismus způsobuje přímé poranění kavernózní artérie (např. jehlou při nesprávné intrakavernózní aplikaci vazoaktivních látek) nebo její pohmoždění (např. při tupém úrazu perinea). Vzniká situace, při které neregulovaný přítok arteriální krve do kavernózních těles obchází ochranný a regulační mechanismus helicinních arteriol a krev se skrze porušenou stěnu artérie dostává přímo do kavernózních prostorů. Ty se rozšiřují, krev se ale v kavernózních prostorech nezadržuje, nýbrž volně odtéká přes intaktní venózní systém kavernózních těles(8).

Vysokoprůtokový priapismus pacientům obyčejně nezpůsobuje bolest, proto přicházejí na ošetření později než pacienti s ichemickým priapismem. Pravděpodobnost vzniku fibrózy kavernózní tkáně s následnou erektilní poruchou je vzhledem k dobré oxygenaci tkáně relativně malá a potence zůstává zachována i po několika dnech trvajícím vysokoprůtokovém priapismu(9).

Diagnostika a diferenciální diagnostika priapismu

Stanovení diagnózy priapismu je velmi jednoduché. Při vyšetřování pacienta s priapismem je potřebné se zaměřit na odlišení ischemického od neischemického priapismu. Anamnesticky musíme odpovědět na otázky týkající se trvání priapismu a intenzity bolestí (ischemický priapismus je velmi bolestivý, neischemický obvykle méně), je třeba získat informace o předešlém priapismu a jeho léčbě, o užívání léků, které mohou indukovat, resp. přispět ke vzniku priapismu (antihypertenzíva, antikoagulancia, antidepresíva, psychoaktivní látky, alkohol, drogy – marihuana a kokain, vazoaktivní látky pro intrakavernózní aplikaci – papaverin, alprostadil, fentolamin a jiné), o úraze perinea nebo genitálu (zvláště pátrat po tzv. sedlovém úrazu perinea), o srpkovité anémii a dalších hemoglobinopatiích(1, 2).

Při fyzikálním vyšetřením penisu je potřebné pátrat po rozdílech mezi ischemickým a neischemickým priapismem (rigidní a citlivá kavernózní tělesa u ischemického priapismu, neúplná rigidita kavernózních těles u neischemického priapismu) a odhalit známky úrazu nebo maligního onemocnění v oblasti perinea, genitálu a malé pánve.

Laboratorní vyšetření pacienta s priapismem zahrnují kompletní krevní obraz s důrazem na diferenciální počet bílé krevní složky a na krevní destičky. Při podezření na užívání psychotropních látek nebo drog, které mohou indukovat priapismus, je potřebné toxikologické vyšetření vzorku moči.

Nejdůležitějšími vyšetřeními, na základě kterých je možné stanovit diagnózu, resp. přesně odlišit ischemický od neischemického priapismu, je vyšetření krevních plynů v krvi odebrané z kavernózních těles a barevná duplexní dopplerovská ultrasonografie. Krev aspirovaná z kavernózního tělesa pacienta s ischemickým priapismem je tmavá, hypoxická, při vyšetření krevních plynů je pO2 < 30 mmHg, pCO2 > 60 mmHg a pH < 7,25. Krev pacienta s neischemickým priapismem je dobře okysličená, jasně červená, parciální tlak kyslíku je > 90 mmHg, pCO2 < 40 mm Hg a pH 7,40.

Barevná duplexní ultrasonografie u pacienta s ischemickým priapismem prokáže jen velmi nízký, resp. žádný průtok krve v kavernózních artériích, u pacientů s neischemickým priapismem se naopak prokáže normální nebo vyšší rychlost průtoku krve v kavernózních artériích. Pomocí ultrasonografie je možno u pacientů s neischemickým priapismem najít v místě poraněné kavernózní artérie jakousi „pseudodutinu“ v kavernózním parenchymu. Duplexní ultrasonografií se musí vyšetřit celá kavernózní tělesa, včetně jejich ramen.

Faloarteriografie, resp. selektivní arteriografie vnitřní pudendální artérie, se používá jako průkaz k lokalizaci píštěle kavernózní artérie a jako součást embolizace této píštěle(1, 2).

Léčba priapismu

Ischemický priapismus

Protože u tohoto typu priapismu se nedá s jistotou předpokládat odpověď na léčbu, spočívá léčba v racionální postupné aplikaci více metod, dokud se nedosáhne (a to čím dříve, tím lépe) léčebné odpovědi. Ústup, resp. „vyléčení“ priapismu je možno verifikovat opakovaným vyšetřením plynů v krvi z kavernózních těles nebo barevnou duplexní ultrasonografií. Přímé měření intrakavernózního tlaku se v praxi neosvědčilo.

U pacientů, u kterých je příčinou priapismu srpkovitá anémie nebo jiná hematologická malignita, se léčba priapismu musí začít neodkladně a současně se systémovou léčbou základního onemocnění (hyperhydratace, transfúze čerstvé krve, alkalizace, oxygenace, specifická chemoterapie).

Iniciální léčba ischemického priapismu spočívá v aspiraci 20–100 ml krve z kavernózních těles (s nebo bez výplachu kavernózních těles fyziologickým roztokem). Aspirací krve z kavernózních těles se sníží intrakavernózní tlak, a to následně umožní intrakavernózní aplikaci sympatikomimetik. Cílem použití sympatikomimetických látek je obnovení schopnosti kontrakce kavernózních hladkých svalů a zabezpečení fyziologické drenáže kavernózních těles. Z literárních údajů vyplývá, že po intrakavernózní aplikaci sympatikomimetických látek dochází k úpravě priapismu u významně vyššího procenta pacientů (43–81 %) než u pacientů, kteří byli léčeni jen aspirací krve a případně výplachem kavernózních těles (24–36 %)(2, 7, 10).

Mnohé sympatikomimetické látky (např. adrenalin) jsou jednak přímými aktivátory alfaa beta-adrenergních receptorů, jednak nepřímo stimulují uvolňování endogenního noradrenalinu. Při vyplavení sympatikomimetik z kavernózních těles do systémové cirkulace může dojít k závažným nežádoucím kardiovaskulárním vedlejším účinkům na periferní cévy (alfa-adrenoreceptory zprostředkovaný hypertenzní efekt – akutní hypertenze, bolesti hlavy) a na srdce (beta-adrenoreceptory zprostředkovaný inotropní a chronotropní efekt – reflexní bradykardie, tachykardie, palpitace, arytmie). Při léčbě priapismu je nejvýhodnější použít látky selektivně stimulující a1-adrenergní receptory v kavernózních hladkých svalech. Pro tento účel se za nejvýhodnější sympatikomimetikum pokládá fenylefrin, který se ředí fyziologickým roztokem na koncentraci 100–500 mg/ml a 1 ml roztoku se aplikuje intrakavernózně každých 3 až 5 minut během jedné hodiny, resp. dokud nedojde k detumescenci penisu. Kardiakům a dětem se aplikují nižší dávky. Až po této době je možno léčbu intrakavernózní aplikací sympatikomimetických látek pokládat za neúspěšnou a uvážit jinou, invazívnější léčbu. Chirurgická léčba priapismu by neměla být metodou první volby. Rozhodnutí o tom, kdy skončit neúspěšnou konzervativní léčbu a indikovat operaci, zavisí především na délce trvání ischemického priapismu. Ischémie a lokální metabolická acidóza už po 48 hodinách paralyzují hladké svalstvo arteriol a kavernózního parenchymu do takové míry, že není schopno svojí kontrakcí spolehlivě obnovit drenáž kavernózních těles. Intrakavernózní aplikace sympatikomimetických látek u priapismu, který trvá více než 72 hodin, jen výjimečně vede k ústupu priapismu, proto je u těchto pacientů indikována chirurgická léčba(10).

Protože u ischemického priapismu jsou postižena jen kavernózní tělesa, zatímco v jejich nejbližších strukturách (glans penis a corpus spongiosum urethrae) tlak zůstává nízký, hledalo se řešení v chirurgickém spojení kavernózních těles se sousedícími nízkotlakovými systémy. Nejjednodušším způsobem je vytvoření shuntu mezi glans penis a distální částí obou kavernózních těles (kavernózo-glanulární shunt). Pomocí široké bioptické jehly (Winter) nebo skalpelu (Ebbeho) se vytvoří otvory v tunica albuginea, přes které krev z kavernózních těles odtéká do glans penis. Při operaci podle Al-Ghoraba se transglanulárním přístupem vytvoří dvě kavernózo-glanulární píštěle tak, že se skalpelem příčně odseknou hroty obou kavernózních těles, a tím na nich vzniknou otvory s průměrem asi 5 mm. Incize kůže glans penis se povrchově zašije tak, aby se kavernózo-glanulární píštěle neuzavřely. Ze tří metod, používaných na vytvoření kavernózo-glanulárního shuntu, je metoda podle Al-Ghoraba nejúčinnější (priapismus ustoupí u 74% pacientů)(2, 7).

V případě, že se nedosáhne ústupu priapismu vytvořením distálního shuntu, je indikovaná drenáž kavernózních těles proximálním shuntem podle Grayhacka (shunt mezi kavernózním tělesem a vena saphena magna) nebo podle Quackelsa (shunt mezi kavernózním tělesem a corpus spongiosum urethrae). Úspěšnost shuntu podle Grayhacka je 76 % a podle Quackelsa 77 %(1, 2, 11). Ve většině případů se shunt spontánně uzavře, jeho dlouhodobá průchodnost ale může být příčinou erektilní dysfunkce. Erektilní dysfunkce se častěji vyskytuje u pacientů léčených proximálním shuntem (asi 50 %) než u pacientů léčených distálním shuntem (< 25 %), erektilní dysfunkce je ale patofyziologickým důsledkem priapismu a ne samotného chirurgického výkonu(12).

===== Neischemický priapismus =====
V léčbe neischemického priapismu má aspirace z kavernózních těles jen diagnostický význam. Jako léčebná metoda se aspirace kavernózních těles s anebo bez aplikace sympatikomimetických látek nedoporučuje. U pacientů s vysokoprůtokovým priapismem je problémem nekontrolovaný a neregulovaný přítok arteriální krve do kavernózních těles a ne blokáda odtoku krve z nich. Proto i drenážní operace nejsou u těchto pacientů indikovány.

Iniciálním krokem v léčbě neischemického priapismu je sledování pacienta. Neischemický priapismus totiž nepatří mezi akutní příhody, někdy dokonce ustoupí spontánně. Mezi konzervativní léčebné metody patří lokální komprese perinea nebo těla penisu a aplikace ledových obkladů.

Metodou volby u pacientů s neischemickým priapismem je selektivní embolizace poraněné kavernózní artérie (resp. vnitřní pudendální artérie) s použitím autologních krevních koagul nebo absorbovatelných gelů. Používání nevstřebatelných materiálů (kovových zátek, polyvinylových partikulí) nebo etanolu s sebou nese podstatně vyšší riziko vzniku erektilní dysfunkce a jiných komplikací. Z literárních údajů vyplývá, že permanentní embolizace vede k ústupu vysokoprůtokového priapismu u 78 % pacientů, s následnou erektilní dysfunkcí u 39 % pacientů. Při použití materiálů, které se po embolizaci rozpustí, se vysokoprůtokový priapismus upraví u 74 % pacientů a erektilní dysfunkce důsledkem embolizace je jen u 5 % pacientů.

U pacientů, u kterých se nedosáhne ústup priapismu ani po semiinvazívní selektivní embolizaci, přichází v úvahu otevřený chirurgický výkon – jednostranný podvaz vnitřní pudendální artérie nebo přímý opich poraněné kavernózní artérie. Peroperační duplexní ultrasonografie umožní lokalizaci dutiny kavernózního tělesa v místě poraněné kavernózní artérie a chirurgovi usnadní orientaci(8, 9).

Rekurentní, intermitentní priapismus

Cílem léčby je hlavně prevence dalších epizod priapismu. Léčba jednotlivé epizody intermitentního priapismu se řídí podle principů platných pro ischemický priapismus. Jako preventivní metoda se popisuje léčba antiandrogeny a agonisty LHRH. Hormonální léčba je ale kontraindikovaná u prepubertálních pacientů. Pacienty, kteří nemohou dostávat hormonální léčbu, je zapotřebí naučit zásadám intrakavernózní autoaplikace sympatikomimetických látek(13, 14, 15, 16).

===== Závěr =====
Objasněním mechanismu fyziologické erektilní funkce penisu, porozuměním patofyziologii priapismu a aplikací racionálních principů v diagnostice a diferenciální diagnostice priapismu se v léčbě tohoto zřídka se vyskytujícího onemocnění podařilo dosáhnout významného pokroku. I tak ale priapismus zůstává tématem pro intenzívní klinický výzkum v urologii.

1. BREZA, J. Erektilné poruchy. Ich anatomické a funkčné základy, diagnostika a liečba. Martin : Osveta, 294 s.

2. The Management of Priapism. American Urological Association, Inc., 2003, 34 p.

3. SEFTEL, AD., HAAS, CA., BROWN, SL., et al. High flow priapism complicating veno-occlusive priapism: pathophysiology of recurrent idiopathic priapism? J Urol, 1998, 159, p. 1300–1301.

4. SPYCHER, MA., HAURI, D. The ultrastructure of erectile tissue in priapism. J Urol, 1986, 135, p. 142–147.

5. LUE, TF., HELLSTROM, WJG., McANINCH, JW., TANAGHO, EA. Priapism: A refined approach to diagnosis and treatment. J Urol, 1986, 136, p. 104–108.

6. EL-BAHNASAWY, MS., DAWOOD, A., FAROUK, A. Low-flow priapism: risk factors for erectile dysfunction. BJU Int, 2002, 89, p. 285–290.

7. LUE, TF. Male sexual dysfunction. In TANAGHO, EA., McANINCH, JW. (Eds), Smith´s General urology. 16th ed., New York, San Francisco : Lange Medical Books/McGraw-Hill, 2004, p. 592–611.

8. BROCK, G., BREZA, J., LUE, TF., TANAGHO, EA. Prolonged high-flow priapism: A spectrum of disease. J Urol, 1993, 150, p. 968–971.

9. BASTUBA, MD., SAENZ DE TEJADA, I., DINLENC, CZ., et al. Arterial priapism: diagnosis, treatment and long-term follow up. J Urol, 1994, 151, p. 1231–1237.

10. BRODERICK, GA., HARKAWAY, R. Pharmacologic erection: time-dependent changes in the corporal environment. Int J Impot Res, 1994, 6, p. 9–16.

11. GRAYHACK, JT., McCULLOUGH, W., O´CONNOR, VJ., Jr., TRIPPEL, O. Venous bypass to control priapism. Invest Urol, 1964, 1, p. 509–513.

12. KULMALA, RV., LEHTONEN, TA., LINDHOLM, TS., TAMMELA, TL. Permanent open shunt as a reason for impotence or reduced potency after surgical treatment of priapism in 26 patients. Int J Impot Res, 1995, 7, p. 175–180.

13. DAHM, P., RAO, DS., DONATUCCI, CF. Antiandrogens in the treatment of priapism. Urology, 2002, 59, p. 138.

14. LEVINE, LA., GUSS, SP. Gonadotropin-releasing hormone analogues in the treatment of sickle cell anemia-associated priapism. J Urol, 1993, 150, p. 475–477.

15. ROURKE, KF., FISCHLER, AH., JORDAN, GH. Treatment of recurrent idiopathic priapism. J Urol, 2002, 168, p. 2552–2553.

16. VAN DRIEL, MF., JOOSTEN, EA., MENSINK, HJ. Intracorporeal self-injection with epinephrine as treatment for idiopathic recurrent priapism. Eur Urol, 1990, 17, p. 95–96.

e-mail: janbreza@hotmail.com

Přeložil doc. MUDr. Josef Řezníček, PhD.

**

Ohodnoťte tento článek!