Temporální arteritida

Akutní přední ischemická neuropatie optiku (AION – anterior ischemic optic neuropathy) představuje velmi vážnou klinickou jednotku, která má velmi často devastující vliv na zrakovou ostrost postiženého oka…

MUDr. Zdeněk Domínek1, as. MUDr. Ivan Fišer1,2, MUDr. Magdaléna Sosnová1,

MUDr. Josef Šach3

1 FNKV, Oční klinika

2 Univerzita Karlova v Praze, 3. LF a FNKV, Oční klinika

3 Univerzita Karlova v Praze, 3. LF a FNKV, Ústav patologie

Klíčová slova

temporální arteriitida • obrovskobuněčná vaskulitida • klinický obraz • histologie • léčba

Úvod

Akutní přední ischemická neuropatie optiku (AION – anterior ischemic optic neuropathy) představuje velmi vážnou klinickou jednotku, která má velmi často devastující vliv na zrakovou ostrost postiženého oka.

Onemocnění se dělí na dvě základní jednotky – non-arteriitickou formu (N-AION), vznikající na sklerotickém podkladě při systémových onemocněních (hypertenze, hypercholesterolémie atd.) – a zánětlivou – arteriitickou (A-AION).

Obě formy jsou doprovázeny klasickými symptomy zahrnujícími aferentní pupilární defekt, poruchu zrakových funkcí a ischemický edém zrakového nervu na podkladě postižení zadních ciliárních artérií zrakového nervu.

V tomto sdělení se budu zabývat A-AION na podkladě Hortonovy obrovskobuněčné temporální arteriitidy vzhledem k možnému terapeutickému ovlivnění prognózy na rozdíl od N-AION formy.

===== Etiologie =====
Hortonovu obrovskobuněčnou arteriitidu řadíme mezi vaskulitidy postihující střední a velké artérie s predilekcí pro extrakraniální větve karotid. Klinicky probíhá pod obrazem polymyalgia rheumatica (PMR) zahrnující bolesti hlavy nového charakteru či příznaky postižení temporomandibulárních kloubů a temporální arteriitidy (TA)().

Velmi často se však tyto obrazy kombinují.

PMR a TA jsou považovány za blízké syndromy. Možné příčiny vzniku onemocnění zahrnují faktory genetické (marker HLA-DRB1 04), infekční (Chlamydia pneumoniae) či faktory stárnutí organismu.

Pro účast genetických faktorů svědčí výskyt PMR a TA především u bílé populace v západní Evropě a USA(2).

===== Epidemiologie =====
PMR je stejně jako TA onemocnění vyššího věku – nad 50 let s maximální četností mezi 50–90 lety. Ženy jsou postiženy více než muži – 2 : 1. U PMR se uvádí incidence 53,7/100 000, u TA 17/100 000(3).

Pacienti s PMR jsou postiženi TA v širokém rozmezí 0–80 %. U pacientů s TA se vyskytovala PMR ve 40–60 %. Oční příznaky se pak vyskytují cca ve 25–50 % a jsou důsledkem okluze orbitálních a okulárních cév. Maximální výskyt slepoty u TA je do 20 %, jako iniciální symptom poté 6–10 %(2).

Onemocnění má neznámou etiologii a bylo popsáno již v arabské literatuře v 10. století. Horton tuto jednotku popsal histologicky v roce 1932.

Histologie

Je popisován granulomatózní zánět s přítomností obrovských buněk v oblasti lamina elastica interna s pásem nekrózy po obvodu cévy. Typická je fokální a segmentová distribuce, jež vede k poměrně velkému vzorku biopsie. Granulomy obsahují obrovské mnohojaderné buňky. V místě zánětu často vzniká trombóza. Cévní stěna je infiltrována aktivovanými makrofágy a CD4 lymfocyty. Zpravidla jsou postiženy střední a velké artérie s predispozicí pro extrakraniální větve karotid (Obr. 1, 2, 3).

===== Klinický obraz =====
Polymyalgie a temporální arteriitida jsou úzce vázané syndromy, jež se mohou vyskytovat izolovaně, současně či následně.

Z praktického oftalmologického hlediska je nezbytné si pamatovat, resp. myslet na symptomy, které se u obou jednotek mohou vyskytovat. Již z anamnézy a správně volených otázek může oftalmolog určit diagnózu, a tím i zvolit odpovídající léčebný režim.

Revmatická polymyalgie byla popsána teprve v roce 1959. Projevuje se teplotou, únavností a hubnutím. Do klinického obrazu patří také deprese a pocit celkového dyskomfortu. Začátek onemocnění může být velmi rychlý či pozvolný. Svalová únavnost a bolest patří mezi základní klinické příznaky. Zahrnují pletence ramenní, pánevní a svaly krku. Bolest se šíří přes šíji k loktům. Pacient velmi obtížně vyvolává aktivní pohyby, jež jsou velmi bolestivé. Je omezen ztuhlostí. Naproti tomu pasívní pohyby nepředstavují větší obtíže. Bolesti kloubů nepatří mezi časté příznaky.

Temporální arteriitida se zpravidla projeví záchvatovitou bolestivostí v temporální krajině, zpočátku unilaterálně, později se může objevit i bilaterálně u cca 2/3 pacientů. Horton ji popsal v roce 1932. Může docházet k vypadávání vlasů, ale mnohdy si pacienti všimnou hlavně zduření a vinutého pruhu cévy na spánkové krajině. Přítomna je palpační bolestivost. Tohoto příznaku si pacienti příznaku často všimnou při česání vlasů (brushing hair). Přijímání potravy může komplikovat bolest temporomandibulárního skloubení. Méně často se může vyskytnout periferní neuropatie a hluchota.

Nezbytné je zdůraznit deprese – pacient se necítí dobře. Různé prameny uvádějí, že až 15 % horeček u pacientů nad 60 let může mít souvislost s TA či PMR(2) (Obr. 4, 5).

Oční příznaky

Předcházet mohou obnubilace a amaurosis fugax. Porucha centrální zrakové ostrosti je zpravidla hluboká, nezřídka nastane úplná slepota. Průběh je náhlý a nebolestivý. Příčinou je uzávěr zadních ciliárních artérií (aa. ciliares posteriores) prelaminární a laminární části terče zrakového nervu. Vyskytuje se altitudinální hemianopsie, zvláště dolní či jiné sektorové poruchy nervových vláken. Zde je nutné poznamenat, že u A-AION dochází k totální okluzi cév, zatímco u N-AION spíše k transientní hypoperfúzi či non-perfúzi.To má také za následek zpravidla větší pokles CZO u A-AION. U N-AION se vyskytuje souvislost se spánkem.4

Nacházíme bledý ischemický terč, často sektorový edém. Mohou se vyskytovat plaménkové hemoragie či vatovitá ischemická ložiska sítnice. Edém rychle přechází do obrazu atrofie. Vzhled zrakového nervu po proběhlé atace A-AION může být podobný glaukomové atrofii. Vyznačuje se ztrátou neuroretinálního lemu a vznikem exkavace. Není však zvětšena peripapilární atrofie. To zřejmě souvisí s retrográdním plněním vortexových vén. Je to prevence vzniku choroideálních infarktů, a tím i rozšíření peripapilární atrofie (Obr. 6, 7, 8).

===== Diagnóza =====
Diagnóza polymyalgia rheumatica se stanoví na základě klinického obrazu u staršího nemocného, vysoké sedimentace a jiných reaktantů akutní fáze a pochopitelně při vyloučení jiného onemocnění. Specifický test neexistuje.

Temporální arteriitida je charakterizována následujícími příznaky:

(American College of Rheumatology 1990)(5)

věk nad 50 let


bolest hlavy (nová, neobvyklá)


abnormalita temporální artérie


zvýšená sedimentace – nad 50 mm/h


abnormální biopsie

Přítomnost 3 a více kritérií – senzitivita 93,5 %, specificita 91,2 %.

Doba trvání nejméně 2 měsíce.

Biopsie

Indikací k biopsii temporální artérie jsou pochybnosti o diagnóze. Je třeba si uvědomit, že to je jediný spolehlivý důkaz choroby, na druhou stranu při jasném klinickém průběhu (splnění kritérií) není indikována. Pokud by měla znamenat oddálení léčby, je možné ji považovat za postup non-lege artis. Prameny uvádějí, že až 80 % biopsií vykonaných po 4 týdnech léčby bylo pozitivních. Je třeba myslet na to, že negativní biopsie nevylučuje proces (30 % negativních – segmentový proces)(6).

Laboratorní vyšetřovací metody u PMR a TA – viz Tab.


===== Terapie =====

Polymyalgia rheumatica

Iniciální dávka: 15–20 mg prednizonu 4 týdny, při nedostatečném efektu (15–20 % pacientů) zvýšení na 30–40 mg, pokles o 2,5 mg každé 4 týdny.

Udržovací dávka: cca 5–10 mg/d 1 rok. Průměrná doba terapie je 24 měsíců.


===== Arteriitis temporalis =====
TA bez vizuálních příznaků: prednizon p. o. v dávce 20–40 mg/d 1–2 měsíce, pokles 5 mg 4 týdny na 10 mg/d, poté udržovací jako u PMR.

TA s poklesem vizu: 40–80 mg, alternativně infúze metylprednizolonu (Solu-Medrol) 3 dny v celkové dávce 3 g, redukce o 20 mg po 4 týdnech. Udržovací režim poté jako u PMR(2) .

Lze snad event. použít metotrexát (tzv. kortikosteroidy šetřící efekt).

Vzhledem k možnému vlivu i jiných aditivních faktorů, tedy nejen vlastního zánětu cévní stěny, mající vliv na vznik trombózy, je někdy vhodné podat i antikoagulační terapii.

Ukazuje se význam sledování plazmatických hladin interleukinu-6 (IL-6), který je podle některých autorů vhodnější a přesnější pro diagnostiku a monitorování aktivity onemocnění(7).

Závěr

AION na podkladě obrovskobuněčné vaskulitidy představuje vážný problém z hlediska svých důsledků pro postiženého pacienta. Je velmi důležité věnovat patřičnou pozornost anamnéze a neodkládat zbytečně léčbu. Indikovat biopsii artérie je vhodné jen u nejasného nálezu a ani při tomto výkonu by terapie neměla být odkládána. Nesmíme zapomínat na možnost postižení druhého oka s odstupem týdnů či měsíců, a to až v 65 %.

1. FUČÍKOVÁ, T. Systémové choroby. In Klinická imunologie v praxi. Praha: Galén, 1. vydání,1995, s. 161–163.

2. PAVELKA, K. Polymyalgie rheumatica a temporální arteritida. Česká revmatologie, 2001, 3, s. 129–135.

3. PAVELKA, K. Polymyalgia rheumatica. Česká revmatologie, 2001, Suppl.1, s. 48–50.

4. HAYREH, S., JONAS, J. Optic Disc Morphology after Arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy . Ophthalmology, 2001, 108, p. 1586–1594.

5. HUDER, GG., et al.The American College of Rheumatology 1990 – criteria for classification of giant cell arteritis. Artritis Rheum, 1990, 33, p. 1125.

6. CHAUDHURI, N., KINE, D., TIJANI, S. Effect of prior steroid treatment on temporal artery biopsy findings in giant cell arteritis. British Journal of Ophthalmology, 2002, 86, p. 530–532.

7. WEYAND, CM., FULBRIGHT, JW., HUNDER, GG. Treatment on temporal artery. Artritis and Rheumatism, 2000, 43, p. 1041–1048.

e-mail: dominek@fnkv.cz



1



2



3

Obr. 1 – Zánětlivá infiltrace s obrovskými jadernými buňkami, v trombu patrná rekanalizace, barvení hematoxylin – eozin,125násobné zvětšení

Obr. 2 – Znázorněn rozpad elastických membrán v zánětlivém infiltrátu na rozhraní intimy a medie. Barvení na elastiku (Van-Giessa), 50násobné zvětšení

Obr. 3 – Patrná fragmentace a nesouvislost vnitřní elastické membrány tvořící rozhraní medie a intimy. Stejný obrázek, 125násobné zvětšení



4



5

Obr. 4 – Zduření temporální artérie

Obr. 5 – Obraz druhostranné oblasti – normální vzhled



6



7



8

Obr. 6 – Normální vzhled terče zrakového nervu

Obr. 7 – Obraz ischemického edému terče zrakového nervu

Obr. 8 – Výsledná atrofie zrakového nervu – bledá papila, úbytek cévní kresby

**

Ohodnoťte tento článek!