Tumory nosu a vedlejších dutin nosních

Tumory nosu a vedlejších dutin nosních (VDN) jsou relativně vzácné. Jejich incidence je udávána 0,5/100 000. V České republice je incidence 0,6/100 000. Údaj není zcela přesný, protože do diagnózy C30 jsou zahrnuty i novotvary středního ucha…

Doc. MUDr. Jan Klozar, CSc.

Univerzita Karlova v Praze, 1. LF a FN Motol, Klinika ORL a chirurgie hlavy a krku

Klíčová slova

incidence • benigní tumory • maligní tumory • nosní obstrukce • orbitální symptomy • rinoskopie • zobrazovací metody • TNM klasifikace • chirurgická léčba

Incidence a epidemiologie

Tumory nosu a vedlejších dutin nosních (VDN) jsou relativně vzácné. Jejich incidence je udávána 0,5/100 000. V České republice je incidence 0,6/100 000. Údaj není zcela přesný, protože do diagnózy C30 jsou zahrnuty i novotvary středního ucha.

Vzhledem k nízkému výskytu těchto nádorů nejsou výsledky epidemiologických studií přesvědčivé. Opakovaně je zmiňována souvislost adenokarcinomu čichových sklípků s prachem tvrdých dřev. V minulosti byl uváděn zvýšený výskyt sinonazálních karcinomů i u dalších profesních skupin. Šlo o pracovníky v kožedělném a textilním průmyslu, při zpracování ropy, niklu a výrobě chromových pigmentů. Specifický kancerogen nebyl nikdy izolován, za podezřelé látky byly považovány aldehydy, aflatoxin a chrom.

Histologie

V dutině nosní a VDN se může vyskytnout široké spektrum benigních a maligních tumorů. Benigní epitelové tumory reprezentuje papilom. Charakteristický pro tuto lokalizaci je invertovaný papilom. Mikroskopicky je tento nádor charakterizován povrchovým růstem s převažujícím zanořováním do stromální pojivové tkáně. Vytvářejí se tak štěrbinovité záhyby až solidní čepy. Bazální membrána zůstává neporušena. Nádor je tvořen dlaždicovými epiteliemi různého stupně diferenciace, povrch nádorových záhybů i papil kryjí zpravidla nesouvisle cylindrické řasinkové buňky. I když jde o nádor benigní, je lokálně agresívní a může způsobovat destrukci skeletu a šířit se dutinou nosní a paranazálními sinusy, ve výjimečných případech i do orbity a intrakraniálně. Klinicky je charakterizován častými recidivami, zejména po nedostatečně radikálním odstranění. V určitém procentu případů (3–20 %) se může v tomto tumoru vyvinout karcinom. Invertované papilomy jsou zpravidla lokalizovány na laterální stěně nosní. V nosní dutině se mohou vyskytnout i exofytické papilomy, častěji na septu.

Z mezenchymových benigních nádorů nacházíme ve VDN nejčastěji osteom. Jeho výskyt je nejběžnější ve frontální dutině, dále s klesající frekvencí v čichových sklípcích a maxilárním sinu. Nádor vyrůstá ze stěny sinu, často úzkou stopkou a roste expanzívně. Mnohdy je asymptomatický a je diagnostikován jako náhodný nález. Další kostní lézí, která může postihnout splanchnokranium a propagovat se do VDN, je fibrózní dysplazie. Diagnóza je stanovena zpravidla rentgenovým vyšetřením. Progrese je pomalá a v dospělosti se může zcela zastavit.

Z dalších benigních tumorů nosu a VDN je třeba zmínit hemangiom. Může se vyskytovat na sliznici, kde má vzhled krvácivého polypu, nebo v kosti. Mnohotné hemangiomy vyskytující se v rámci Rendu-Oslerovy choroby jsou mnohdy terapeuticky obtížně zvládnutelné.

Vzácněji se v popisované lokalizaci vyskytne chondrom, extrakraniální meningeom nebo neurinom. Z nosohltanu se sem mohou propagovat chordomy a juvenilní angiofibromy.

Z maligních nádorů je nejčastější dlaždicobuněčný karcinom. Představuje přibližně 70 % všech malignit nosu a VDN. Nejčastějšími lokalizacemi karcinomu je laterální stěna nosní a maxilární dutina. Jen vzácně (pod 1 %) je postižena dutina frontální a klínová. Diagnóza nádoru nosní dutiny je zpravidla časnější než nádoru VDN. S tím souvisí lepší prognóza této lokalizace. Je uváděno, že pětileté přežití tumorů nosní dutiny je přibližně dvojnásobné než tumorů maxilárního sinu. Regionální metastázy jsou relativně vzácné (do 20 %), až 10 % nádorů vytvoří během průběhu nemoci vzdálené metastázy. Obecně je prognóza karcinomu nosu a VDN špatná, pětileté přežití u T1 a T2 se uvádí kolem 50 % a u T3 a T4 kolem 25 %.

Maligní tumory ze žlázového epitelu jsou vzácnější a představují 6 až 17 % všech malignit nosu a VDN. Podle frekvence výskytu je na prvním místě adenoidně cystický karcinom, dále adenokarcinom a mukoepidermoidní karcinom. Ostatní typy žlázových nádorů jsou v popisované lokalizaci vzácné. Žlázové karcinomy rostou agresívně a jsou často diagnostikovány pozdě. Adenoidně cystický karcinom metastazuje regionálně poměrně zřídka (pod 15 %), v průběhu nemoci, mnohdy s velkým časovým odstupem, se však vyskytují vzdálené metastázy až ve 40 % případů. Z tohoto důvodu nelze u tohoto nádoru považovat 5leté ani 10leté přežití za vyléčení. Adenokarcinom má podobný způsob růstu jako adenoidně cystický karcinom. Z klinického hlediska je hlavním rozdílem, že regionální metastazování je poněkud častější a vzdálené metastázy významně vzácnější. Klinické chování mukoepidermoidního karcinomu je podobné jako adenokarcinomu.

Zvláštní jednotkou mezi tumory nosní dutiny je estesioneuroblastom. Je to neurogenní nádor vycházející z čichového epitelu. Vyskytuje se v každém věku, avšak dvě třetiny popsaných případů postihovaly mladé pacienty do 35 let. Nádor roste pomalu, je lokálně invazívní. Frekvence metastáz regionálních a vzdálených je odhadována na 20 %. Pětileté přežití je uváděno mezi 60 a 70%. Vzhledem k pomalému růstu nádoru však nemusí jít o přesné vyjádření dlouhodobého klinického průběhu.

Maligní melanom se vyskytuje především v nosní dutině. Slizniční melanomy jsou vzácné před pubertou a postihují v průměru o 15 let starší jedince než kožní melanomy. Přibližně 2 % všech melanomů se vyskytují v nose a VDN. Obecně mají slizniční melanomy horší prognózu než kožní. Nosní lokalizace má poněkud lepší prognózu než ostatní slizniční nádory tohoto typu.

Z dalších maligních mezenchymových nádorů je třeba uvést lymfom. Extranodální non-hodgkinské lymfomy se nacházejí v 16 % v dutině nosní a VDN. Klinicky se neliší od karcinomu. Dalším tumorem popisované oblasti je extramedulární plazmocytom. Více než polovina těchto nádorů je lokalizována v nose, nosohltanu a VDN. Dutina nosní a VDN mohou být postiženy maligními variantami ostatních mezenchymových tumorů. Může se zde vyskytnout fibrosarkom, angiosarkom a chondrosarkom. Nej častější sarkom dětského věku rabdomyosarkom se zpravidla do nosní dutiny šíří z nosohltanu. Vzácně se v popisované oblasti může vyskytnout hemangiopericytom.

Vzdálené metastázy do nosu a VDN jsou poměrně vzácné, nejčastěji pocházejí z primárních nádorů v ledvinách, plicích nebo prsu.

Příznaky

Příznaky nádorů nosu a VDN se významně neliší od příznaků běžných zánětlivých onemocnění této oblasti. To je důvodem ve většině případů poměrně pozdní diagnostiky. Průměrná doba mezi nástupem příznaků a stanovením diagnózy je udávána 8 měsíců. Tato doba je v průměru delší u adenokarcinomů než u dlaždicových karcinomů. Pacienti jsou před určením správné diagnózy zpravidla léčeni pro jiný, nejčastěji zánětlivý patologický proces. Většina nemocných s nádory nosu a VDN byla v době před stanovením správné diagnózy léčena pro nejasně definovanou „sinusitidu“.

Nejčastějším příznakem je unilaterální nosní obstrukce. K dalším příznakům patří zduření tváře nebo patra, bolest tváře, výtok z nosu a epistaxe. U nádorových příznaků, které jsou shodné se zánětlivými, je v převážné většině případů nápadná unilateralita. Každá jednostranná obstrukce nebo jednostranný výtok z nosu, zejména pokud je zbarven krví, vyžaduje pečlivé vyšetření.

Přibližně u čtvrtiny nádorů se vyskytují orbitální symptomy, ke kterým patří diplopie, edém víček, exoftalmus nebo snížení vizu.

Další skupina příznaků postihuje dutinu ústní. Změny tvaru patra dané edémem nebo tumorózní infiltrací vedou u pacientů se zubní náhradou k nemožnosti řádně usadit dosud plně funkční protézu. U nemocných se zachovalým chrupem se bolest často objevuje v zubech a u mnoha pacientů jsou jako první léčba extrahovány zuby. Přetrvávající oroantrální komunikace má vždy vzbuzovat podezření na nádor maxilárního sinu. Trismus svědčí pro prorůstání tumoru do pterygomaxilární fossy.

Vyšetření a klinický nález

Nosní vyšetření spekulem odhalí jen část pokročilejších nádorů. Při podezření na neoplazii je imperativem klinické vyšetření nosní dutiny a nosohltanu pomocí rinoskopických optik a vyšetření VDN zobrazovací metodou. Každá asymetrie laterální stěny při nosním vyšetření představuje suspekci a vyžaduje podrobné vyšetření, případně odběr materiálu k histologickému zpracování. V některých případech je prorůstání tumoru do dutiny nosní evidentní a při nosní endoskopii pozorujeme přímo suspektní tkáň, která může mít různý vzhled. Často má nádor granulární povrch, případně je exulcerován. Nádor může mít polypoidní vzhled, růžovou nebo zarudlou barvu. Makroskopický nález zpravidla není pro daný tumor charakteristický. Změny tumorózní a zánětlivé však mohou i koexistovat a klinický nález nemusí primárně vzbuzovat podezření na nádor. Růst tumoru může způsobovat obstrukci, a tím zahájit circulus vitiosus chronických zánětlivých změn. Klinickým nálezem může potom být polypózní degenerace sliznice nebo purulentní výtok z ostia sinu. Odebrání validní probatorní excize není v takovém případě snadné a někdy vyžaduje i rozsáhlejší operační výkon v celkové anestézii.

Zobrazovací metody

Prosté snímky přinášejí charakteristický obraz jen výjimečně (osteom, fibrózní dysplazie) a v dnešní době se v onkologické diagnostice nosu a vedlejších dutin prakticky neuplatňují.

Standardem je vyšetření počítačovou tomografií (CT), které přináší rozhodující informaci o rozsahu a šíření nádorového procesu. CT dokonale zobrazí kost a její případnou destrukci. Možnosti rozlišení měkkých tkání jsou však i při použití kontrastu limitované a dokonalá diferenciace mezi tumorem a chronickými zánětlivými změnami možná není. K dalším nevýhodám patří relativní obtížnost zhotovení koronárních skenů u nemocných s omezenou pohyblivostí krční páteře a častá přítomnost artefaktů ze zubních výplní.

Magnetická rezonance (MR) poskytuje lepší rozlišení měkkých tkání, zejména při použití kontrastní látky. Výhodou je i možnost zobrazení v různých rovinách bez manipulace s pacientem a malá citlivost k materiálu zubních výplní. Obecnou předností MR je absence zátěže pacienta ionizujícím zářením. Nevýhodou je naproti tomu horší zobrazení kostních struktur. Obecnou kontraindikací MR jsou implantované kovové materiály a její použití je někdy limitováno obtížnou spoluprací pacienta (klaustrofobie).

TNM klasifikace

V Evropě je používána klasifikace vytvořená ženevskou Union Internationale Contre le Cancer (UICC), která je pravidelně revidována a v posledních vydáních odpovídá americké Klasifikaci AJCC (American Joint Committee for Cancer).

Klasifikace se používá pouze pro karcinomy, diagnóza musí být histologicky ověřena. Nález je zařazen do jednotlivých kategorií TNM na základě klinického vyšetření a výsledků zobrazovacích metod. Klasifikace nádorů nosu a VDN představuje, vzhledem k mnohotvárnosti nálezů, specifický problém. Lokalizace nos a VDN byla zpracována teprve nedávno a zařazena až do posledních dvou vydání Klasifikace zhoubných novotvarů. Nezahrnuje dosud celou popisovanou oblast a prozatím uvádí následující sublokalizace:

dutina čelistní (C31.0)


dutiny čichové (C31.1)

TNM klinická klasifikace

T – Primární nádor

TX primární nádor nelze hodnotit

T0 bez známek primárního nádoru

Tis carcinoma in situ

Dutina čelistní

T1 nádor je omezen na sliznici dutiny bez eroze či destrukce kosti

T2 nádor způsobující erozi či destrukci kosti, kromě zadní stěny dutiny, včetně šíření do tvrdého patra a/nebo středního nosního průchodu

T3 nádor porušuje kteroukoli z následujících struktur: kost zadní stěny dutiny čelistní, podkožní tkáně, kůži tváře, spodinu nebo mediální stěnu orbity, fossa infratemporalis, lamely křídlového výběžku kosti klínové, sinus ethmoidales

T4 nádor porušuje obsah očnice kromě spodiny a mediální stěny včetně vrcholu a/nebo kteroukoli z následujících struktur: lamina cribrosa, spodinu lebeční, nazofarynx, sinus sphenoidalis, sinus frontalis

Dutiny čichové

T1 nádor je ohraničen na dutiny čichové s erozí nebo bez eroze kosti

T2 nádor se šíří do dutiny nosní

T3 nádor se šíří do přední části očnice a/nebo dutiny čelistní

T4 nádor s intrakraniálním šířením, se šířením do očnice včetně vrcholu, poškozující sinus sphenoidalis a/nebo sinus frontalis a/nebo kůži nosu

N – Regionální mízní uzliny

NX regionální mízní uzliny nelze hodnotit

N0 v regionálních mízních uzlinách nejsou metastázy

N1 metastáza v jediné stejnostranné mízní uzlině 3 cm nebo méně v největším rozměru

N2 metastáza (metastázy) v jediné stejnostranné mízní uzlině v největším rozměru více než 3 cm, avšak ne více než 6 cm v největším rozměru, nebo ve vícero stejnostranných mízních uzlinách, z nichž žádná není větší než 6 cm v největším rozměru, nebo v oboustranných či druhostranných mízních uzlinách, z nichž žádná není větší než 6 cm v největším rozměru

N2a  metastáza v jediné stejnostranné mízní uzlině větší než 3 cm, ne však více než 6 cm v největším rozměru

N2b metastázy ve vícero stejnostranných mízních uzlinách, žádná není větší než 6 cm v největším rozměru

N2c metastázy v oboustranných či druhostranných mízních uzlinách, žádná není větší než 6 cm v největším rozměru

N3 metastáza v mízní uzlině větší než 6 cm v největším rozměru

M0 bez vzdálených metastáz

M1 vzdálené metastázy

pTNM patologická klasifikace

Kategorie pT, pN,a pM odpovídají kategoriím T, N a M.

Třídění na stadia

Stadium 0 Tis N0 M0

Stadium I T1 N0 M0

Stadium II T2 N0 M0

Stadium III T1 N1 M0

T2 N1 M0

T3 N0, N1 M0

Stadium IVA T4 N0, N1 M0

Stadium IVB jakékoliv T N2 M0

jakékoliv T N3 M0

Stadium IVC jakékoliv T jakékoliv N M1

Léčba

Volba léčebné metody závisí především na histologickém typu nádoru. Benigní nádory jsou léčeny v převážné většině chirurgicky. Primární léčbou u maligních epitelových nádorů je zpravidla chirurgie, v pokročilejších případech kombinovaná s pooperační radioterapií. Stejný způsob léčby je volen u este sioneuroblastomu. Maligní melanom je rovněž léčen primárně chirurgicky dnes často v kombinaci s imunoterapií. Léčbou maligních lymfomů je chemoterapie a radioterapie. Tyto dvě modality se uplatňují i v léčbě dalších maligních mezenchymových nádorů. Terapeutické protokoly u nich však v některých případech obsahují i chirurgii.

Bloková disekce je součástí léčby u chirurgicky léčených pacientů v případě postižení uzlin. Vzhledem k nízkému výskytu regionálních metastáz nejsou u nádorů nosu a VDN zpravidla indikovány elektivní blokové disekce.

Způsoby chirurgické léčby

Chirurgické přístupy k nádorům dutiny nosní a VDN je možno rozdělit na přístupy endoskopické, intraorální, zevní a na kraniofaciální resekce.

Endoskopická léčba

Funkční endoskopická chirurgie nosu a vedlejších dutin (functional endoscopic sinus surgery – FESS) prodělala v poslední čtvrtině 20. století rychlý rozvoj. Původně byly indikacemi použití této metody pouze chronické zánětlivé změny, ale postupně se indikace rozšiřovaly i do onkologické chirurgie. Nejprve šlo o benigní nádory menšího rozsahu, u kterých se pod endoskopickou kontrolou dařilo dosahovat podstatně lepších výsledků než při prosté endonazální exstirpaci. Dnes se FESS uplatňuje v léčbě i agresívnějších nádorů, například invertovaných papilomů, pokud nejsou příliš rozsáhlé. V některých případech lze endoskopicky řešit i limitované maligní nádory.

Intraorální přístupy

Sublabiální přístup má v onkologické chirurgii paranazálních dutin jen omezené uplatnění. V případě, že se nedaří endonazální odebrání probatorní excize z maxilárního sinu, je nutné antrum exponovat přes přední stěnu ze sublabiálního přístupu. Velmi malé tumory maxilárního sinu je možno z tohoto přístupu radikálně chirurgicky řešit. Takové případy jsou však v praxi bohužel vzácné.

Radikálnější operaci umožňuje širší přístup nazývaný degloving. Název vznikl na základě vzdálené podobnosti přetažení měkkých tkání střední části tváře směrem vzhůru se svlékáním rukavice. Incize je opět ve vestibulu, ale centrálně přibližně mezi špičáky. Další incize je cirkulární při vchodu nosním bilaterálně. Měkké tkáně obličeje se pak odpreparují a odtáhnou směrem vzhůru. Postup je vhodný pro tumory nosní dutiny přecházející střední čáru a tumory maxilárního sinu. Expozice v kraniální části nosní dutiny a v kraniální části čichových sklípků je však omezená.

Zevní přístupy

Paralateronazální přístup (laterální rinotomie) je nejběžnějším postupem v onkologické chirurgii nosu a VDN. Řez probíhá z bodu mezi vnitřním koutkem a hřbetem nosním nazofaciální rýhou distálně a obkružuje křídlo nosní. Existuje řada modifikací tohoto řezu v závislosti na rozsahu nutné expozice. Distálně může pokračovat a ve střední čáře protínat horní ret. Z kraniálního konce může pokračovat laterálně v dolním víčku, nebo, pokud je plánována exenterace orbity v obou víčkách, případně ve spojivce. Kraniálně může řez pokračovat do obočí.

Na tyto přístupy po odpreparování měkkých tkání navazuje ablační výkon. Ten vychází ze standardizovaných postupů, ale je přizpůsoben rozsahu tumoru. K zavedeným výkonům již od 19. století patří totální maxilektomie. Tento výkon zahrnuje resekci téměř celé horní čelisti včetně patrové ploténky. V případě šíření nádoru do očnice je součástí operace i exenterace orbity. Druhým dnes již standardním výkonem je mediální maxilektomie, která zahrnuje resekci laterální stěny nosní dutiny většinou s částí čichového labyrintu. Oba výkony mají řadu modifikací, které zohledňují různé klinické situace.

Kraniofaciální resekce

Pojem označuje postupy používané u nádorů nosu a VDN, které se šíří do nebo přes bázi lební do přední jámy. Jde v podstatě o kombinaci postupu neurochirurgického s přístupem rinologickým. Někdy se tento typ operace nazývá resekce tumoru z dvojího přístupu. Neurochirurgickým přístupem je nejčastěji bifrontální kraniotomie. Dále je postupováno extradurálně, po oddálení frontálních laloků je přehledně posouzen rozsah šíření procesu do přední jámy. Nádor je oddělen od dury, případně je její část resekována a je připravena resekce na úrovni báze lební. Z nosního přístupu, nejčastěji přes laterální rinotomii, je potom nádor resekován za spolupráce neurochirurga ze strany přední jámy. Dalším důležitým krokem je rekonstrukce defektu báze lební. Technika rekonstrukce závisí na velikosti defektu. Téměř vždy se používá perikraniální lalok a tkáňové lepidlo, často fascia lata a u rozsáhlejších defektů kostní štěpy.

KLOZAR, J., MIŘEJOVSKÝ, P., BETKA, J. Morfologie a léčba invertovaného papilomu laterální stěny nosní. Čes Stomat, 1999, 99, p. 61–68.

KRESPI, YP., LEVINE, TM. Tumors of the Nose and Paranasal Sinuses. In PAPARELA, MM., SHUMRICK, DA., GLUCKMAN, JL., MEYERHOFF, WL. Otolaryn gology. Volume III Head and Neck, 3rd ed., Philadelphia : Saunders, 1991.

THUMFART, WF., PLATZER, W., GUNKEL, AR., et al. Surgical Approaches in Otorhinolaryngology. Stuttgart : Thieme, 1999.

e-mail: jan.klozar@lfmotol.cuni.cz

Ohodnoťte tento článek!