Vitiligo

Vitiligo je získaná pigmentová porucha kůže a sliznic, charakterizovaná ohraničenými depigmentovanými skvrnami. Jedná se o multifaktoriální polygenní poruchu s komplexní patogenezí. Pacienti s vitiligem by měli absolvovat laboratorní vyšetření k vyloučení asociovaných nemocí.

Summary

Amiri, A., Hercogová, J. Vitiligo

Vitiligo is an acquired pigmentary disorder of the skin and mucous membrane, characterized by bordered depigmented spots. It is a multifactorial polygenic disorder with complex pathogenesis. Patients with vitiligo should undergo laboratory testing to rule out associated diseases.

Vitiligo je získaná pigmentová porucha kůže a sliznice a je charakterizováno ohraničenými depigmentovanými skvrnami. Je to progresivní porucha, ve které některé či všechny melanocyty v postižené kůži jsou selektivně ničeny. Vitiligo postihuje 0,5-2 % světové populace a průměrný věk začátku onemocnění je 20 let. Většina pacientů s vitiligem přisuzuje začátek onemocnění specifickým životním událostem (fyzické zranění, spálení od slunce, emocionální vypětí, nemoc či těhotenství). S výjimkou Köbnerova fenoménu není žádný důkaz, že tyto faktory vitiligo způsobují či urychlují.

Pohlaví a věk

Vitiligo se vyskytuje více u žen, ale není to statisticky významné. Tato převaha bývá připisována větší pozornosti žen věnované kosmetické stránce nemoci. Vitiligo se může objevit kdykoli od narození po stáří, ačkoli počátek je nejběžněji pozorován u osob mezi desátým a třicátým rokem věku. Zřídka je vídáno v raném dětství či v pokročilém věku. Průměrný věk začátku onemocnění je přibližně 20 let. Je nepravděpodobné, že by se věk začátku lišil mezi pohlavími.

Patogeneze

Vitiligo je multifaktoriální polygenní porucha s komplexní patogenezí. To je spojeno s genetickými i negenetickými faktory. Ačkoli bylo navrženo několik teorií o patogenezi vitiliga, přesná příčina zůstává neznámá. Obecné shody v principech jsou u absence funkčních melanocytů v kůži s vitiligem a úbytku histochemicky rozpoznaných melanocytů. S největší pravděpodobností se jedná o pomalý autoimunitní cytotoxický proces, vnitřní defekt melanocytů, antioxidační anebo neurální poruchu.
Autoimunitní destrukce melanocytů. Autoimunitní teorie předpokládá změnu humorální a buněčné imunity v destrukci melanocytů. S vitiligem jsou spojeny poruchy štítné žlázy (zejména Hashimotova tyreoiditida a Gravesova nemoc), jiné endokrinopatie (jako je Addisonova nemoc), diabetes mellitus, alopecia areata, perniciózní anémie, zánětlivé onemocnění střev, psoriáza a autoimunitní polyglandulární syndrom.

Nejpřesvědčivějším důkazem autoimunitní patogeneze je přítomnost cirkulujících protilátek u pacientů s vitiligem. Role humorální imunity je dále podpořena tím, že melanocyty jsou zničeny ve zdravém kožním štěpu myší po vstříknutí séra pacienta s vitiligem. Kromě toho jsou důkazy i o zapojení buněčné imunity. Destrukce melanocytů může být přímo zprostředkována autoreaktivními CD8+ T-buňkami. V lézích vitiliga byly prokázány aktivované CD8+ T-buňky. Navíc byly specifické T-buňky zjištěny v periferní krvi pacientů s autoimunitním vitiligem.

Vnitřní porucha melanocytů. Melanocyty vitiliga mohou mít vnitřní defekt vedoucí k jejich smrti. Vykazují různé abnormality zahrnující abnormální, hrubé endoplazmatické retikulum a inkompletní syntézu melanocytů. Zjištěna byla také deregulace receptoru. Narušení oxidačního – antioxidačního systému vitiliga. Studie naznačují, že akumulace volných radikálů, toxických pro melanocyty, vede k jejich zničení. Skvrny vitiliga charakteristicky žlutozeleně nebo modře fluoreskují. To vedlo k úvaze, že fluorescence je následkem akumulace dvou rozdílných zoxidovaných pteridinů. Nadprodukce pteridinů vedla k objevu metabolického defektu v tetrahydrobiopterinové homeostáze u pacientů s vitiligem, což vede k akumulaci melanocytotoxického peroxidu vodíku.

Neurální teorie. Existují případy pacientů s poraněním nervů, kteří mají současně vitiligo a hypopigmentaci či depigmentaci v oblastech s přerušenými nervy. Navíc, segmentální vitiligo se často objevuje v dermatomech, což naznačuje souvislost nervového systému a tvorby melaninu. V depigmentovaných skvrnách vitiliga bylo popsáno zvýšené pocení a vazokonstrikce, které mohou souviset s vyšší adrenergní aktivitou. U pacientů s vitiligem byla také popsána vyšší exkrece homovanilové kyseliny (neurometabolit) močí, což může být sekundární či primární fenomén.
Genetika vitiliga. Vitiligo je charakterizováno nekompletní penetrací a genetickou nestejnorodostí. Dědičnost vitiliga může zahrnovat geny spojené s biosyntézou melaninu, s odpovědí na oxidativní zátěž a s regulací autoimunity. Lidské protilátky leukocytů (HLA) mohou být spojeny, ale ne konzistentním způsobem. Např. HLA-DR4 je zvýšen u černochů, HLA-B13 je zvýšen u marockých Židů a HLA-B35 je zvýšen u jemenských Židů.

Je spolehlivý zvířecí model vitiliga? U řady zvířat (kuřata, myši, kočky, psi, prasata a koně) bylo popsáno vitiligo manifestující se jako progresivní depigmentace se ztrátou aktivních melanocytů. U některých zvířat byly zjištěny i cirkulující autoprotilátky proti melanocytům. U kuřat může být hypomelanóza podobná lidskému vitiligu. Vitiligo u kuřat charakterizuje začátek na počátku dospělosti, různost v kožních projevech, postižení očí, asociace s alopecia areata, autoimunitní tyreoiditida a spontánní depigmentace. Repigmentace lidských štěpů naznačuje důležitou roli pro systémové faktory v patogenezi vitiliga. Ačkoli každý zvířecí model pomáhá ve studii různých aspektů destrukce melanocytů, žádný z modelů nemůže být považován za přesný.

Klinický obraz

Nejběžnější formou vitiliga je amelanotická skvrna ohraničená zdravou kůží. Makuly jsou křídově či mléčně bílé barvy a jsou dobře ohraničené. Nejsou okamžitě zjevné u málo pigmentovaných osob (fototyp I-II). Jsou však snadno rozlišitelné při vyšetření Woodovou lampou. Vitiligo se projevuje bílými nebo hypopigmentovými skvrnami, léze jsou obvykle dobře ohraničené, kulaté, oválné, lineární nebo nepravidelného tvaru. Ohraničení skvrn bývá konvexní. Léze se zvětšují centrifugálně, průběh nelze předvídat. Skvrny mívají různou velikost – od milimetrů po centimetry. Počáteční léze se objevují na rukách, předloktích, chodidlech a na obličeji, často se nacházejí perorálně a periokulárně. Skvrny mohou být lokalizované či generalizované, což je častější. Lokalizované vitiligo je omezeno do jedné hlavní oblasti se segmentálním nebo kvazidermadromálním rozšířením. Generalizované vitiligo postihuje více než jednu oblast – skvrny jsou obvykle nalézány na obou stranách trupu a jsou uspořádány symetricky či nesymetricky. Příklady lokalizovaného i generalizovaného vitiliga jsou na Obr. 1- 8.

Obr. 1 – Akrofaciální vitiligo na dorzu ruky

Obr. 2 – Vitiligo vulgární

Obr. 3 – Vulgární vitiligo na genitálu

Obr. 4, 5 – Generalizované vitiligo

Obr. 6, 7 – Segmentální vitiligo

Obr. 8 – Vulgární vitiligo

Typické lokalizace vitiliga jsou obličej, krk a kůže kštice. Dále jsou to místa opakovaně vystavovaná traumatizaci, tj. kostní prominence, extenzory předloktí, ventrální část zápěstí, dorzální část ruky, články prstů. V případě generalizovaného vitiliga bývají typicky skvrny periorificiálně, tj. kolem tělesných otvorů (rty, oči, genitál), mohou být postiženy dásně, areoly prsních bradavek.
Ochlupení v oblasti skvrn vitiliga může být depigmentované (leukotrichie). Vitiligo ve kštici se obvykle projeví jako pramen bílých či šedých vlasů (poliosis), ale může se objevit i totální depigmentace kůže na hlavě. Postižení pokožky hlavy je nejčastější, následované postižením obočí, pubického ochlupení a ochlupení podpaží. Leukotrichie může indikovat špatnou prognózu ve vztahu k repigmentaci. Ke spontánní repigmentaci depigmentovaných vlasů nedochází.

Klinické varianty

Trichromatické vitiligo má přechodnou zónu hypochromie umístěnu mezi depigmentovaným centrem a periferní normální kůží. Přirozený přechod z oblastí hypopigmentovaných k úplné depigmentaci způsobuje tři odstíny barev – hnědá, světle hnědá a bílá – u jednoho pacienta. Marginální zánětlivé vitiligo má podobu vitiliga s vyvýšeným, červeným okrajem. Ten je přítomen od počátku vitiliga (ve výjimečných případech) nebo se může objevit několik měsíců či let po prvním projevu. Může být provázeno svěděním. Kvadrichromatické vitiligo je variantou vitiliga s přítomností čtvrté barvy (např. tmavě hnědé) v místech perifolikulární repigmentace. Byl popsán i případ pentachromatického vitiliga, tj. s pěti odstíny barev. Modré vitiligo je charakterizováno modrým zbarvením skvrn vitiliga. Tento typ byl pozorován u pacienta s pozánětlivou hyperpigmentací, jež se později vyvinula ve vitiligo.
Köbnerův fenomén je vznik vitiliga v místech traumatu, jako je pořezání, popálení či abraze.

Klinická klasifikace vitiliga

1. Lokalizované vitiligo
a) Fokální – tento typ je charakterizován jednou či více skvrnami v jedné oblasti, nejčastěji v oblasti inervace trigeminálního nervu.
b) Segmentální – tento typ se projevuje jednou či více skvrnami v oblasti dermatomu či kvazidermatomu. Objevuje se nejběžněji u dětí. Více než polovina pacientů se segmentálním vitiligem má kadeř bílých vlasů (poliózu). Tento typ vitiliga není spojen s poruchami štítné žlázy ani s jinými autoimunitními poruchami.
c) Slizniční – skvrnami vitiliga jsou postiženy sliznice.

2. Generalizované vitiligo
a) Akrofaciální – depigmentace se objevují na distálních částech prstů a v periorificiálních oblastech.
b) Vulgární – je charakterizováno bílými makulami s diseminovanou distribucí.
c) Smíšené – jde o kombinaci akrofaciálního a vulgárního vitiliga, segmentálního a akrofaciálního vitiliga nebo segmentálního a vulgárního vitiliga. 3. Univerzální vitiligo Tímto termínem se označuje kompletní či téměř kompletní depigmentace. Je často spojeno s polyglandulárním endokrinopatickým syndromem.

Diferenciální diagnóza

V diferenciální diagnostice je třeba odlišit tyto jednotky: 1. pityriasis alba (drobné šupinky, neostrý okraj, bílá barva skvrn na trupu a pažích, současně ostatní příznaky atopické dermatitidy); 2. pityriasis versicolor (drobné šupinky na povrchu bělavých skvrn, fluoreskují zelenožlutě při vyšetření Woodovou lampou, pozitivní louhový preparát („spagetti and meat bowls“), předchází hnědočervené skvrny, na trupu a horních končetinách); 3. leukoderma toxicum (anamnéza kontaktu s chemikáliemi – fenoly); 4. lepra (endemické oblasti, skvrny téměř čistě bílé barvy, necitlivé); 5. naevus depigmentosus Ita (bilaterální lokalizace v Blaschkových liniích, mramorované skvrny, 60-70 % má systémové postižení – CNS, oči, muskuloskoletální systém); 6. tuberózní skleróza (stabilní bílé skvrny, od narození, téměř čistě bílé, v rámci AD fakomatózy s postižením CNS, mentální retardací, angiofibromy, event. nádory vnitřních orgánů – PringleůvBournevilleův syndrom); 7. piebaldismus (tj. parciální albinismus, kongenitální vada, bílý pramen vlasů nad čelem, stabilní, hyperpigmentový pruh na zádech s hypomelanotickými oblastmi v centru); 8. leukoderma spojené s melanomem (nemusí být pravé vitiligo v takovém množství melanocytů, obvykle je přítomno); 9. pozánětlivé leukoderma (téměř čistě bílé skvrny, v anamnéze zánětlivá dermatóza (např. psoriáza či ekzém) ve stejných oblastech skvrn, ne tak ostře ohraničené).

Vitiligo – asociované choroby

1. Oční příznaky. Uveální trakt a retinální pigmentový epitel obsahují pigmentové buňky. Choroidální abnormality byly popsány až u 30 % pacientů a iritida přibližně u 5 % pacientů. Exoftalmus může být příznakem Gravesovy nemoci. Uveitida je nejvýznamnější oční porucha spojená s vitiligem. Alezzandriniho syndrom zahrnuje vitiligo obličeje, poliózu, hluchotu a unilaterální oční postižení v podobě snížené ostrosti zraku a atrofie duhovky. Ačkoli barva duhovek se u pacientů s vitiligem nemění, depigmentované oblasti v pigmentových epitelech a cévnatce se objevuje až u 40 % pacientů.

2. Autoimunitní poruchy. Vitiligo je mnohdy spojeno s poruchami autoimunitními, nejčastěji s poruchami štítné žlázy. Vitiligo obvykle předchází dysfunkci tyreoidey. Pacienti s autoimunitní polyendokrinopatií mají vitiligo častěji. Při tomto genetickém syndromu dochází k destrukci endokrinních buněk autoprotilátkami. Navíc studie nasvědčují tomu, že existuje spojitost mezi pozitivní rodinnou anamnézou vitiliga, autoimunitních/endokrinních nemocí, leukotrichie a nárůstem výskytu vitiliga u dětí. U dětských pacientů s pozitivní rodinnou anamnézou vitiliga se objevuje dřívější počátek této nemoci.

3. Poruchy sluchu. Melanin může hrát podstatnou roli v založení a/nebo zachování struktury a funkce sluchového orgánu a může měnit transdukci auditivních stimulů vnitřním uchem. Membránový labyrint vnitřního ucha obsahuje melanocyty, největší pigmentace je přítomna ve scala vestibuli. Protože vitiligo postihuje všechny melanocyty, mohou být výsledkem auditivní poruchy. Několik studií popsalo dědičné vitiligo ve spojení se sluchovými abnormalitami a nedoslýchavost u 16 % pacientů s vitiligem mladších 40 let.

4. Melanom. Depigmentace podobná vitiligu se může objevit u pacientů s maligním melanomem. Předpokládá se, že vzniká T-buňkami zprostředkovanou reakcí na antigenní buňky melanomu a zkříženou reaktivitou se zdravými melanocyty. Většina pacientů s melanomem či vitiligem si vyvinula protilátky na podobné antigeny, jež jsou přítomny jak v melanocytech, tak buňkách melanomu. Tato zjištění podporují hypotézu, že klinická spojitost mezi těmito dvěma nemocemi vzniká z imunitních odpovědí na antigeny sdílené jak normálními, tak maligními pigmentovými buňkami. Studie prokázaly, že „halo névus“, hypopigmentace i depigmentace se mohou objevit u pacientů s melanomem. Tato depigmentace či hypopigmentace se rozšiřuje centrifugálně z trupu na ostatní části těla. Místa depigmentace mohou být vzdálena od místa původního melanomu. Ačkoli metastázy se s největší pravděpodobností objevují u většiny pacientů, aktivní vitiligo u těchto pacientů může signalizovat delší čas přežití, než bylo předpokládáno.

Vyšetření

Ačkoli diagnóza vitiliga bývá stanovena na základě klinického vyšetření, pro rozlišení vitiliga od jiných hypopigmentací může být užitečné provést histopatologické vyšetření kožní biopsie. Vitiligo může být spojeno s jiným autoimunitním onemocněním včetně perniciózní anémie, Addisonovy nemoci, dermatitis atopica a alopecia areata. Pacienti by měli být poučeni o příznacích, jež naznačují počátek diabetu či jiné autoimunní nemoci.

U nemocných s vitiligem je doporučeno vyšetřit: a) tyreotropin (je to nejekonomičtější test poruchy štítné žlázy), b) antinukleární protilátky, c) krevní obraz s diferenciálním rozpočtem pomůže vyloučit anémii, d) glykémie či glykovaný hemoglobin odhalí diabetes mellitus. Vyšetření antityreoglobulinu a protilátek antityreoidní peroxidázy se doporučuje při podezření na poruchu štítné žlázy.
Histopatologické vyšetření prokáže úplnou absenci melanocytů a ztrátu epidermální pigmentace. Superficiální perivaskulární a perifolikulární lymfatické infiltráty mohou být pozorovány na okrajích lézí vitiliga a odpovídají buněčně zprostředkovanému procesu destrukce melanocytů. Degenerativní změny jsou přítomny v keratinocytech a melanocytech jak na hranici lézí, tak v přilehlé kůži. Jiné změny zahrnují zvýšený počet Langerhansových buněk, epidermální vakuolizaci a rozšíření stratum basale. Ztráta pigmentu a melanocytů v epidermis se zvýrazní barvením podle Fontana-Massona a imunohistochemicky.

Léčba

1. Fototerapie vede ke kosmeticky uspokojivé repigmentaci až u 70 % pacientů s časnou nebo lokalizovanou nemocí. Fototerapii lze používat formou celotělových, lokálních nebo fokusovaných zářičů. Ze spektra fototerapie se dnes nejvíce využívá tzv. úzkopásmová UVB fototerapie s emisí spektra 310-315 nm a maximální vlnovou délkou 311 nm. Frekvence ozáření je od 1-2krát týdně po 1-4krát měsíčně, ale nikdy ve dnech jdoucích po sobě. Tato léčba může být bezpečně užita u dětí, těhotných žen a kojících žen. Krátkodobé vedlejší účinky zahrnují pruritus a xerózu. Několik studií prokázalo účinnost úzkopásmového UVB záření v monoterapii. Pro vitiligo generalizované nebo vitiligo postihující více než 20 % povrchu těla se používá celotělové ozáření UVB, pro pacienty s vitiligem postihujícím méně než 20 % povrchu těla je vhodnější použít fokusované přístroje. Bývají někdy označovány jako „mikrofototerapie“, mají optický systém v podobě vlákna, které směřuje radiaci na malé oblasti kůže (cca 1 cm2). Úzkopásmová UVB terapie je metodou první volby pro dospělé a děti s generalizovaným vitiligem.

Fotochemoterapie zahrnuje použití psoralenů v kombinaci s UVA světlem, tzv. PUVA metoda. Psoraleny mohou být aplikovány systémově, za dvě hodiny poté následuje ozáření umělým UVA světlem (zpravidla celotělové ozáření) či sluncem. Avšak 2-3 ošetření týdně po mnoho měsíců je nutné absolvovat před tím, než dojde ke sjednocení perifolikulární repigmentace. Počet PUVA ošetření nutných k depigmentaci bývá 50-300 (přitom 250-300 ozáření zvyšuje riziko vzniku kožních karcinomů 12-14krát). Vitiligo na dorzech rukou a nohou je vysoce odolné vůči terapii. Nejlepších výsledků z PUVA může být dosaženo na tváři, trupu a proximálních částech končetin. Topickou PUVA (0,1-0,3% 8-metoxypsoralen v krému nebo roztoku) je možno použít pro některé pacienty s lokalizovanými lézemi. Psoralen je aplikován 30 minut před ozářením UVA (obvykle 0,1-0,3 J/cm2 UVA). Ošetření se provádí jednou či dvakrát týdně.

Lékaři předepisující PUVA terapii by měli být detailně obeznámeni s riziky spojenými s léčbou. Kůže by měla být chráněna před další expozicí UVA během léčby, neboť je citlivější (mohou se vyskytnout těžké popáleniny, vystaví-li se pacient dodatečnému UVA záření). Výhody úzkopásmového UVB nad PUVA terapií zahrnují kratší léčebné časy, žádné náklady na léky, žádné nepříznivé gastrointestinální příznaky při používání orálních psoralenů a žádnou potřebu následné fotoprotekce.

Terapie excimerovým laserem a excimerovým monochromatickým světlem. Novou modifikací fototerapie vitiliga je použití světla o vlnové délce 308 nm. Tuto vlnovou délku je možné získat buď pomocí excimerového laseru, nebo přístroje emitujícího monochromatické světlo. Užívá se ve formě fokusované terapie. Je to metoda účinná, bezpečná a dobře tolerovaná, vhodná na méně než 10-20 % povrchu těla. Při použití laseru je to však metoda drahá. Lokalizované léze vitiliga jsou léčeny 1-2krát týdně nebo 1-2krát měsíčně nejméně 24-48krát. Podle studií z let 2004 a 2007 mají nejlepší výsledky kombinace fototerapie 308 nm plus 0,1% takrolimus v masti i u rezistentních lézí vitiliga.

2. Systémová léčba. Kortikosteroidy lze použít jak systémově, tak lokálně. Systémové kortikosteroidy (prednison) mají své omezené použití vzhledem k dlouhodobé terapii a nebezpečí nežádoucích vedlejších účinků. Proto se některými autory doporučuje jen jako tzv. „víkendová terapie“ podání 20 mg prednisonu 2 dny v týdnu (sobota a neděle). Nasazení musí být vždy pečlivě zváženo. Některými autory je doporučováno užití cyklosporinu A, větší zkušenosti však s tímto imunosupresivem nejsou.

3. Topická terapie. Topickým kortikosteroidním preparátem se obvykle v léčbě vitiliga začíná. Výsledky terapie nejsou příliš uspokojivé, ale lze ji použít u pacientů s lokalizovaným vitiligem a/nebo zánětlivou formou vitiliga. Intralezionálně aplikované kortikosteroidy se již nepoužívají (kvůli bolesti při aplikaci a riziku vzniku atrofie kůže).

Topické imunomodulátory, takrolimus (0,03% nebo 0,1% mast) a pimekrolimus (1% krém), jsou účinnou alternativou terapie vitiliga, nahrazují topické kortikosteroidy vzhledem k absenci nežádoucích kortikosteroidních účinků. Topické imunomodulátory se hodí zejména při lokalizaci vitiliga na hlavě a krku. Využívá se synergického účinku s fototerapií, ideálně s úzkopásmovým UVB nebo 308 nm zářením.

Deriváty vitamínu D – kalcipotriol a takalcitol působí specifickou aktivaci T-buněk inhibicí přeměny T-buněk (v průběhu fáze G1) a inhibicí prozánětlivých cytokinů. Tyto deriváty vitamínu D3 ovlivňují melanogenezi specifickými ligandními receptory (např. receptor endotelinu a c-kit). Kombinace topické aplikace derivátů vitamínu D3 a úzkopásmového UVB či PUVA má výsledky lepší než při monoterapii.

4. Depigmentační terapie. Je-li vitiligo generalizované a pokusy v repigmentaci nepřinesly uspokojivé výsledky, lze ve vybraných případech zkusit depigmentaci. Měly by však být zváženy dlouhodobé sociální a emocionální důsledky – výsledkem je totiž depigmentace permanentní. Krém monobenzyléteru hydrochinonu v postupně se zvyšující koncentraci se aplikuje dvakrát denně po dobu 3-12 měsíců. Může se objevit pálení či svědění, přecitlivělost až kontaktní dermatitida.

5. Chirurgická léčba. Pro léčbu vitiliga existují chirurgické alternativy, které jsou vyhrazeny pro unilaterální (segmentální) či lokalizované vitiligo. Pacienti s malými oblastmi vitiliga se stabilními lézemi jsou kandidáty pro chirurgickou transplantaci. Nejdůležitějšími faktory indikujícími stabilitu jsou: a) žádná progrese lézí po dobu alespoň posledních dvou let, b) spontánní repigmentace, c) pozitivní test minigraftů, tj. repigmentace na 4-5 minigraftech, d) absence nové köbnerizace, zahrnující dárcovskou oblast pro test minigraftů, e) unilaterální vitiligo.

Bylo popsáno pět základních chirurgických metod:
a) Nekultivovaná epidermální suspenze: epidermální suspenze s melanocyty a keratinocyty, připravená trypsinizací normálně pigmentované kůže z místa odběru je rozprostřena na předem abradovanou plochu vitiliga a okamžitě pokryta nepřilnavými obvazy.
b) Tenké dermo-epidermální štěpy: nepigmentovaná kůže je odebrána mělkou dermabrazí včetně papilárních dermis a velmi tenké dermo-epidermální štěpy získané dermatomem jsou přeneseny na abradovanou kůži.
c) Odsávání epidermálního štěpu: epidermální štěp může být získán vakuovým odsáním (150 mmHg). Přijímaná oblast může být připravena odsátím, zmražením či dermabrazí oblasti 24 hodin před štěpováním. Kryt puchýře v místě depigmentace se odstraní a epidermální štěp se umístí na erodovanou plochu.
d) Minigraftování: malé donorové štěpy jsou vloženy do řezu v depigmentovaných oblastech a jsou drženy na místě tlakovými obvazy. Repigmentace se začíná projevovat během 4-6 týdnů, kosmetický výsledek je výborný.
e) Kultivovaná epidermis s melanocyty či suspenze kultivovaných melanocytů: depigmentovaná kůže je odebrána za použití tekutého dusíku, mělké dermabraze, pomocí uhličitého ablačního laseru. Velmi tenký štěp kultivované epidermis nebo melanocytární suspenze jsou rozprostřeny na obnažený povrch.
Výsledky chirurgické léčby byly hodnoceny z pohledu dlouhodobé repigmentace 2mm štěpů u pacientů s generalizovaným a segmentálním vitiligem. U pacientů s generalizovaným vitiligem (61 lézí) vykazovalo 28 % výbornou repigmentaci, 23 % mělo dobrou repigmentaci, 23 % mělo uspokojivou repigmentaci a 26 % slabou repigmentaci. U pacientů se segmentálním vitiligem (9 lézí) mělo 78 % lézí výbornou repigmentaci. 27 % ze 70 pacientů mělo efekt vypadající jako dlaždice. Autoři navrhli, že by mohlo být užitečné použití menších štěpů, aby tento fenomén nenastal.

6. Mikropigmentace je další možností, která není obecně doporučována vzhledem k možnosti vyvolání Köbnerova fenoménu a vzniku nových skvrn vitiliga. Může být použit permanentní make-up (tetováž), hlavně u osob tmavé pleti. Barevné sjednocení je obtížné a barva má tendenci vyblednout.

7. Kosmetická kamufláž. Na exponovaná místa (obličej, ruce) je možné použít kosmetický make-up nebo samoopalovací krémy.

8. Všeobecná doporučení. Pacienti s vitiligem by měli absolvovat laboratorní vyšetření k vyloučení asociovaných nemocí, měli by se vyhýbat traumatům, včetně některých kosmetických zákroků (permanentní make-up, piercing, chemický peeling). Vzhledem k tomu, že při opalování dochází ke kosmeticky nežádoucímu zvětšení kontrastu mezi skvrnami vitiliga a okolní normálně pigmentovanou kůží, neměli by se pacienti intenzívně opalovat a pokud je to možné, volit fokusovanou fototerapii. Té se dává přednost i vzhledem k možnosti vzniku kožních karcinomů indukovaných opakovanou fototerapií okolní normální kůže. Vitiligo je onemocnění, které významně snižuje kvalitu života pacienta, třebaže nemusí být doprovázeno jinými chorobami. Pacienti by měli mít dostatek informací, možnost konzultace s psychologem a využívat i pacientské organizace v ČR a ve světě. Informace je možné získat např. na webových stránkách www.vitiligo.org, www.vitiligo.cz, www.dermanet.cz.


O autorovi: MUDr. Ali Amiri, prof. MUDr. Jana Hercogová, CSc.
Univerzita Karlova v Praze, 2. lékařská fakulta a Fakultní nemocnice Na Bulovce, Dermatovenerologická klinika Pražské dermatologické centrum, Praha

e-mail: dermatology@fnb.cz

Ohodnoťte tento článek!