Antifosfolipidový syndrom

Antifosfolipidový syndrom (APS – antiphospholipid syndrome) je příkladem patologické autoimunity, kdy se autoprotilátky stanou patogenními, přičemž příčina tohoto jevu není vždy zcela jasná. Toto onemocnění je poměrně vzácné a vzhledem ke svému charakteru vyžaduje multidisciplinární spolupráci.


SOUHRN: Antifosfolipidový syndrom je onemocnění charakteristické přítomností antifosfolipidových protilátek, které vedou k poruše krevní srážlivosti, čímž mohou být poškozeny různé životně důležité orgány. Autorky se v článku zabývají kazuistikou mladé ženy po předčasném porodu, u které se rozvinul katastrofický antifosfolipidový syndrom.
Klíčová slova: antifosfolipidový syndrom, autoimunita, krevní srážlivost, těhotenství


Antifosfolipidový syndrom je autoimunitní onemocnění charakteristické přítomností antifosfolipidových protilátek. Přítomnost autoimunitních protilátek vede k nárůstu aktivity koagulačních faktorů a následnému zvýšení krevní srážlivosti. Tato zvýšená krevní srážlivost vede k tvorbě cévních (kapilárních, venózních i arteriálních) uzávěrů. Manifestace antifosfolipidového syndromu bývá tedy nejčastěji jako trombóza žil nebo cévní mozková příhoda. Výjimkou není ani postižení dalších životně důležitých orgánů, jako plic, jater, ledvin a dalších. Antifosfolipidový syndrom rozdělujeme na primární (bez jasné příčiny) a sekundární (na základě jiného onemocnění, nejčastěji systémový lupus erythematodes). Antifosfolipidový syndrom se může bohužel podílet i na smrti plodu, opakovaných potratech nebo vážných komplikacích během porodu i po něm. Velmi vážnou komplikací antifosfolipidového syndromu je katastrofický antifosfolipidový syndrom, charakteristický mnoha cévními uzávěry a multiorgánovým selháním. Rozvoj je rychlý a má velmi špatnou prognózu, pokud není včas rozpoznán a léčen.

Kazuistika

Pacientka E. K., 26 let, byla na interní hematoonkologickou kliniku přeložena pro katastrofický antifosfolipidový syndrom po předčasném porodu hypotrofického plodu.

Osobní anamnéza: V roce 2008 prodělala pacientka glomerulonefritidu a pleuropneumonii. V polovině roku 2008 měla tromboflebitidu pravé dolní končetiny a vzhledem k progresi přes léčbu warfarinem byla kompletně došetřena a stanovena diagnóza antifosfolipidového syndromu. U pacientky bylo dále přítomno onemocnění lupus anticoagulans (přítomnost ACLA protilátek) a protilátka anti-beta-2-glykoprotein (napomáhá diagnostice antifosfolipidového syndromu). U pacientky byla zahájena léčba warfarinem a kyselinou acetylsalicylovou. Od roku 2008 do 2010 byla též sledována na nefrologii pro opakovaně zachycenou proteinurii. Rodinná i osobní anamnéza dále bez zvláštních pozoruhodností.

Nynější onemocnění: Ke konci roku 2010 pacientka otěhotněla a léčba byla převedena na LMWH (nízkomolekulární heparin) a kyselinu acetylsalicylovou, spolu s pravidelným sledováním v hematologické ambulanci ve FN Brno. Pro rizikovost pacientky bylo naplánováno předčasné ukončení gravidity na 11. 8. 2011, ale nakonec z důvodu zhoršení preeklampsie a hypoxie plodu bylo indikováno ukončení těhotenství císařským řezem na gynekologii v místě bydliště již v noci z 9. 8. na 10. 8. 2011 (34. gestační týden). Po porodu se pacientka podle svých slov cítila dobře, měla velkou radost z novorozeného chlapečka. Třetí den po sekci se u pacientky začala zhoršovat dušnost, objevila se únava, bolest hlavy a porucha vidění na pravém oku. V nemocnici, ve které pacientka porodila, vyloučili podle CT a rtg plicní embolii, ale přesto byla na plicích zřetelná nejasná infiltrace. Pacientka byla 14. 8. 2011 přeložena do FN Brno.

Průběh hospitalizace: U pacientky byl diagnostikován katastrofický antifosfolipidový syndrom s velmi vážnou prognózou (zdravotní stav se může změnit během několika málo hodin). Došlo k těžké poruše krevní srážlivosti (nárůst trombocytopenie a D-dimerů), postižení ledvin (lehké neoligurické selhávání) a plic (infiltráty na plicích). Na kůži byly patrné projevy mikroangiopatie (mnohočetné hematomy), a především na pravém oku porucha visu – zamlžené a rozostřené vidění. Vzhledem k šestinedělí pacientky byla zastavena laktace kabergolinem. Ihned po přijetí byla zahájena léčba kontinuálním nízkomolekulárním heparinem a kortikoidy ve vysokých dávkách. Kolektivní rozvahou byla naordinována série 5 léčebných výměnných plazmaferéz.

Zdravotní stav nemocné se postupně subjektivně zlepšoval, také laboratorní výsledky vykazovaly známky zlepšení. Z gynekologického hlediska bylo vše v pořádku, rána po sekci se hojila per primam. Kortikoterapii bylo možno po 8 dnech léčby vysadit. Pacientka měla po celou dobu tendenci k hypertenzi, proto jí byla nasazena dvojkombinace antihypertenziv. Z důvodu zvyšování dávky LMWH došlo k rozvoji gynekologického špinění, indikováno podávání oxytocinu po dobu 5 dní 2krát denně.

Dne 23. 8. 2011 byla pacientka přeložena do nemocnice v místě bydliště, subjektivně se cítila velmi dobře, těšila se na svého chlapečka, o kterého se v nemocnici po dobu její hospitalizace starala její maminka a přítel.

V říjnu 2011 přišla navštívit naše pracoviště i se svým chlapečkem, který má již čtyři kila. Díky rychlému zásahu řady odborníků je maminka i její dítě v pořádku. Bohužel katastrofický antifosfolipidový syndrom je velmi závažné a ojedinělé onemocnění, které vyžaduje včasné rozpoznání a léčbu.


O autorovi: Mgr. Helena Švábová, Andrea Žmijáková, Interní hematoonkologická klinika, FN Brno (whel@seznam.cz)

Antifosfolipidový syndrom
Ohodnoťte tento článek!