Celiakální sprue

Celiakální sprue (CS – celiakie nebo též glutenová enteropatie) je označení pro celosvětově se vyskytující onemocnění dětí i dospělých. Jde o hereditární autoimunitní onemocnění vyvolané nesnášenlivostí lepku – glutenu.

Lepek je bílkovinný komplex obsažený v povrchní části obilných zrn a je zodpovědný za lepivost těsta. Štěpné produkty lepku vyvolávají u geneticky vnímavých osob nepřiměřenou reakci imunitního systému s trvalou tvorbou autoprotilátek. CS je možno považovat za důsledek nepřiměřené T buňkami zprostředkované autoimunitní reakce na štěpné produkty lepku. Hlavním projevem jsou zánětlivé změny sliznice tenkého střeva s průjmy, chudokrevností, váhovým úbytkem a celkovou poruchou somatického i psychického vývoje. Pokud není lepek z potravy trvale a úplně vyloučen, dochází v průběhu doby k vyčerpání imunitního systému, onemocnění postihuje další orgány se vznikem přidružených autoimunitních chorob a četných komplikací, z nichž většina je život ohrožující.
V ČR lze předpokládat prevalenci asi 40 000– 50 000 nemocných CS v celkové populaci. V současnosti je však diagnostikováno jen asi 4000 dětí a dospělých. Mortalita činila před zavedením bezlepkové diety 10–30 %, při včasné diagnostice a bezlepkové dietě se udává méně než 1 %. Většina studií udává poměr 2 : 1 v postižení žen a mužů. Výskyt CS u příbuzných 1. stupně činí 8–18 % a u jednovaječných dvojčat dosahuje 70 %. CS byla poprvé popsána na sklonku 19. století.
Diagnostické metody:
biochemické testy – můžeme zjistit např. snížení celkových bílkovin, Fe, Ca, K, albuminu, zvýšení ALT, AST, ALP,
hematologické testy – nejčastějším nálezem v periferní krvi je nutriční anemie a snížení hemokoagulačních faktorů – INR, APTT,
endoskopie – gastroskopie, push enteroskopie, enteroskopická kapsle,
biopsie sliznice tenkého střeva – k histologickému vyšetření je dostatečná biopsie sliznice aborálního duodena – minimálně pod vaterskou papilou,
sérologické testy stanovení protilátek – v současné době se nejčastěji stanovují potravinové protilátky ke gliadinu (AGA), tkáňové protilátky k endomysiu (AEA) a k transglutamináze (AtTGA).

Klinický obraz

Klinický obraz CS u dětí a dospělých se liší. U většiny postižených je v době stanovení diagnózy projevů málo, jsou nevýrazné a často mají mimostřevní charakter. Manifestní celiakii s dyspeptickými obtížemi, bolestmi břicha a průjmem lze zaměnit za syndrom dráždivého tračníku.
Malé děti – průjmy se steatoreou, zvracení, kolikovité bolesti břicha, dítě neprospívá, je apatické, hubne, má větší bříško a chabé svalstvo. U školních dětí ubývá až chybí střevní symptomatologie, objevují se poruchy růstu a často nastává dočasná spontánní remise v adolescenci. Dospělí – třetina dospělých má diagnózu stanovenou v dětství a dvě třetiny dospělých mají nerozpoznanou diagnózu v dětství nebo je dosud němá. Základní střevní příznaky jsou podobné jako u dětí. Změny sliznice tenkého střeva jsou nejvýraznější v duodenu a jejunu a aborálním směrem jich ubývá. Ale často se objevují extraintestinální příznaky, zahrnují především anemii, metabolickou osteopatii, nervové příznaky, dermatitis herpetiformis a poruchy menstruačního cyklu aj.
Kožní změny při dermatitis herpetiformis (DH) je třeba považovat za kožní manifestaci nesnášenlivosti lepku u pacientů s převážně lehkou formou CS, kteří vytvářejí autoprotilátky s vysokou afinitou k epidermální transglutamináze. Formy celiakie:
klasická (typická) – má střevní symptomy, pozitivní histologický nález i sérologické markery,
subklinická (atypická) – má mimostřevní příznaky, pozitivní biopsii i sérologii,
silentní (němá) – klinické příznaky chybí, rodinná anamnéza CS bývá pozitivní, histologie a sérologie je pozitivní,
latentní – nemocní jsou asymptomatičtí, sérologie je pozitivní, biopsie sliznice tenkého střeva vykazuje zvýšení počtu IEL; nemocní s CS dodržující bezlepkovou dietu mohou mít při kontrole obdobný nález,
potenciální – je většinou bezpříznaková, pacienti mohou vykazovat jen některé imunologické abnormality, biopsie může být negativní anebo se zvýšením IEL. Častá je genetická predispozice.

Cílený screening

Cílem screeningu je časná diagnostika s následnou časnou terapií, odhalení atypických forem a zjištění skutečné prevalence celiakie v ČR, prevence komplikací a lepší kontrola přidružených autoimunitních chorob, jakož i zlepšení kvality života celiaků. Záměrem screeningu je identifikace velké populace dosud nediagnostikovaných celiaků vzhledem k tomu, že celiakie se nadále diagnostikuje v české populaci buď nedostatečně často, nebo naopak pozdě. Cílený screening celiakie se provádí u přesně definovaných cílových skupin, u nichž lze předpokládat vyšší výskyt jedinců s nepoznanou celiakií.
Cílové skupiny:
rizikové choroby – např. metabolické osteopatie, Downův a Turnerův syndrom, nejasná anemie, únavový syndrom aj.,
podezřelé symptomy – např. opožděný růst, nejasný úbytek hmotnosti, alopecie, nízká hladina železa v séru aj.,
autoimunitní choroby – např. DM 1. typu, autoimunitní hepatitida, primární biliární cirhóza, IgA nefropatie, sarkoidóza aj.,
komplikace – malignomy, endogenní deprese, schizofrenie, hyposplenismus, kavitace mezenteriálních uzlin, volvulus střeva.

Terapie

Bezlepková dieta (BLD) je kauzální celoživotní terapií. Je třeba trvale vyloučit potraviny a nápoje, které jsou připraveny s použitím

obilných surovin (např. zrna, mouky, škrobů, žita, pšenice, ječmene, ovsa). Lepek je obsažen v řadě potravin, kde jej laik nepředpokládá (např. uzeniny, hořčice, kečup, kypřicí prášky, zmrzlina). Bezlepkové potraviny a výchozí suroviny jsou 4–10krát dražší ve srovnání se stejnými komoditami obsahujícími lepek. Jako bezpečné náhradní suroviny se užívají rýže, sója, kukuřice, pohanka, proso, amarant aj. Účinek diety se na klinickém stavu projeví za několik týdnů. Význam BLD je třeba zvlášť zdůraznit a její dodržování sledovat!
Substituční terapie slouží k úpravě malnutrice a karencí na podkladě deficitu vitaminů a minerálů.
Glukokortikoidy jsou indikovány při celiakální krizi, u gliadinového šoku, při nedostatečném efektu diety.
Potravinové kodexy jednotlivých zemí se liší v povoleném množství zbytkového lepku v potravinách označených jako bezlepkové. Současná česká norma je u přirozeně bezlepkových potravin 10krát vyšší než norma EU.
Nemocným CS je indikována trvalá dispenzarizace na gastroenterologickém pracovišti. Intervaly kontrol by měly být asi 6–12 měsíců. Při kontrolách se doporučuje sledovat tělesnou hmotnost a zaměřit se na výskyt asociovaných chorob a komplikací.
Prognóza CS je velmi dobrá při včasné diagnostice a celoživotním dodržování BLD. Průměrná délka života se neliší významně od ostatní populace. V opačných případech se může vyvinout těžká malnutrice. Tito nemocní umírají na komplikace.

Závěr

V naší gastroenterologické ambulanci je dispenzarizováno celkem 62 pacientů s celiakií. Jsou zváni na pravidelné každoroční kontroly klinické a laboratorní, sérologicky je kontrolováno dodržování bezlepkové diety.
Cílený screening, časnější diagnostika a terapie CS umožní odhalení atypických forem, snížení výskytu komplikací a stanovení skutečné prevalence CS v české populaci. Tyto výstupy povedou ke zlepšení zdravotního stavu a kvality života nemocných CS a následně ke snížení finančních prostředků zdravotního i sociálního pojištění a dávek, jakož i zlepšení sociální situace nemocných CS. V dnešní době některé zdravotní pojišťovny přispívají na bezlepkovou dietu a tím usnadňují alespoň trochu život celiaka.

Literatura

BUREŠ, J. a kol. Gastroenterologie. 1. vyd. Praha: Triton, 2006. 286 s. ISBN 80-7254-598-1.
FRIČ, P. Cílený screening celiakie (metodický pokyn MZ ČR). [on-line] 8. 2. 2011 [cit. 2012-08-15] Dostupné z WWW: http://verejnost.cgs-cls.cz/informace-pro-pacienty/celiakie/cileny-screening-celiakie/ FRIČ, P.; HRICOVÁ, S. a kol. Expertní skupina ministerstva zdravotnictví pro celiakální sprue.
KAREL, L. a kol. Funkční poruchy trávicícho traktu. 1. vyd. Praha: Grada Publishing, 2003. 200 s. ISBN 80-247-0296-7. NEVORAL, J. Celiakální sprue v pediatrii a její diagnostika. noviny [on-line] 5/2008 [cit. 2012-08-15] Dostupné z WWW: http://zdravi.e15.cz/clanek/postgradualnimedicina/celiakalni-sprue-v-pediatrii-a-jeji-diagnostika367845

**

Souhrn Celiakie neboli celiakální sprue je častým celoživotním onemocněním dětí a dospělých. Jde o autoimunitní chorobu, u které známe jak spouštěč, tak i těsnou genetickou vazbu. Klinický obraz se značně liší, projevy mohou být různé, někdy i němé. Onemocnění vyžaduje kauzální léčbu zaměřenou hlavně na striktní dodržování bezlepkové diety. Klíčová slova: celiakální sprue, gluten, gliadin, bezlepková dieta, screening, dispenzarizace

O autorovi| Mgr. Michaela Valová, Gastroenterologická ambulance Ostrava-Hrabůvka (Valova.misa@seznam.cz)

Gastroskopie u celiakie
Gastroskopie u celiakie
Gastroskopie u celiakie
Kapslová enteroskopie u celiakie
Herpetiformní dermatitida

Ohodnoťte tento článek!