Co je to lupus?

Systémový lupus erythematosus (SLE, lupus) je chronické autoimunní onemocnění, při kterém imunitní systém produkuje protilátky proti vlastním tkáním. Příčina tohoto onemocnění není zcela jasná. Jedná se o komplexní souhrn vlivů. V 90 % zasahuje lupus ženy v produktivním věku. Vliv estrogenu je implikován. Průběh onemocnění střídá období klidu a aktivní nemoci. Léčba SLE existuje, zcela vyléčit jej však v tuto dobu není možné.

SUMMARY Systematic lupus erythematosus (SLE, lupus) is a chronic autoimmune disease in which the immune system produces antibodies against it own tissues. The cause of the disease is not well known, there are many causative factors. In 90% of cases the disease afflicts women in productive age. It is thought that estrogen plays its role. The course of the disease has quiet periods and periods of active disease. Although the treatment of ELS exists, it is not possible to cure it.

Vzpomínám si na přednášky ve škole o autoimunních chorobách, kdy většině z nás po hodině zůstalo v hlavě více otázek než jasné představy, o jaký druh onemocnění se v případě lupusu jedná. Co je tedy lupus? Odpověď není jednoduchá. Porozumění patofyziologii SLE společně s rozdílnými psychosomatickými projevy lišícími se s každým člověkem představuje nesnadný úkol. Cílem tohoto článku je snaha zvýšit celkové povědomí o existenci lupusového onemocnění a přispět k jeho porozumění.

Systémový lupus erythematosus/todes (SLE, nebo pouze lupus) latin. canis lupus = vlk; původ názvu je od klasického motýlovitého tvaru vyrážky na obličeji mnoha lupusových pacientů imitující obličejové charakteristiky vlka] je chronické autoimunní onemocnění, kdy imunitní systém hyperaktivně reaguje produkcí protilátek proti vlastním tkáním. Jinými slovy: organismus atakuje sám sebe.

Tyto „autoprotilátky“ mohou zaútočit na speficiké orgány (např. ledviny, kůži) či na kostní dřeň ovlivňující produkci jakéhokoli typu krevních buněk (např. destičky, leukocyty, červené krvinky, lymfocyty). Autoprotilátky se také mohou sloučit s antigeny v tzv. imunitní komplexy. Ty se dále usazují v jedné či více tkáních (např. svalové, pojivové, srdeční, nebo nervové) a vyvolávají zánětlivou reakci poškozující danou tkáň, případně způsobující bolest.

Ne všichni pacienti trpící lupusem mají zvýšené množství protilátek v krvi, ale i bez nich mohou mít vážné příznaky. Pro většinu jedinců je lupus pouze mírným chronickým onemocněním zasahujícím jeden či několik orgánů. Avšak pro některé může být SLE vážnou, život ohrožující chorobou. Průběh lupusu střídá období relativního klidu (remise) a jeho vzplanutí (angl. flare). Jak často k vzplanutí dochází a jak dlouho přetrvá, je individuální a závisí na vážnosti příznaků onemocnění.

Výskyt onemocnění celosvětově

Ve snaze zmapovat incidenci a prevalenci SLE ve světě, provedli autoři Danchenko, Satia & Anthony (2006) rozsáhlý průzkum publikované literatury v letech 1950-2006 zabývající se touto problematikou. Autoři identifikovali rozdíly v incidenci a prevalenci s vyšší tendencí výskytu SLE v Austrálii a Evropě (nejvyšší prevalence byla zaznamenána ve Švédsku, Španělsku a na Islandu) oproti USA (Danchenko, Satia & Anthony, 2006).

Jiná studie uvádí celosvětovou prevalenci SLE mezi 17-48/100 000 lidmi (Patel & Werth, 2002). Dvacet procent jedinců se SLE má blízkého příbuzného (rodič, sourozenec), který již SLE má, nebo bude diagnostikován; jeho dědičná dispozice hraje tedy roli. Pouze pět procent dětí narozených ženám s lupusem onemocní touto chorobou během svého života (Wallace, 2005).

V USA žije podle odhadu přibližně 1,5 milionu lidí s jakoukoli formou lupusu a ročně je přibližně 16 000 nově diagnostikovaných případů; jeho prevalence je 2-3krát vyšší mezi barevnými rasami (lupus. org). Mezi evropské státy, které doposud výskyt SLE zmapovaly, patří Finsko, Německo, Island, Severní Irsko, Velká Británie, Itálie, Švédsko, Španělsko. Bohužel neexistují ucelené informace o výskytu lupusu v Čechách.

Formy lupusu

Existují tyto formy lupusu: kožní, systémový, lupus vyvolaný léky, neonatální a sdružený lupus. Kožní lupus erythematosus, také nazýván diskoidní lupus, zasahuje ve většině případů pouze kůži, někdy postihne i vlasy či sliznici. V této skupině onemocnění rozlišujeme na základě klinického obrazu a prezentace vyrážky tři formy: (a) akutní kožní lupus erythematosus, (b) subakutní kožní lupus erythematosus a © chronický nebo diskoidní kožní lupus erythematosus (Patel & Werth, 2002). Pacientů s kožní formou lupusu je přibližně 10 % (lupus. org; Wallace, 2005).

Kožní lupus je identifikován přítomností vyrážky, která se může vyskytovat na kůži obličeje, hlavy, krku či horní části trupu a je diagnostikován biopsií vyrážky. Kožní lupus nezahrnuje postižení vnitřních orgánů těla, ale přibližně u 10 % nemocných může dojít k progresi do systémového onemocnění během jejich života (Wallace, 2005). Progresi nelze předpovědět či jí zabránit léčbou. Jedinci, u kterých došlo k progresi onemocnění do systémové formy, pravděpodobně již SLE v době diagnózy měli a vyrážka byla jen jejich hlavní, či jediný symptom.

Systémový lupus erythematosus je obvykle závažnější nežli diskoidní lupus a může postihnout téměř jakýkoli orgán či orgánový systém těla (např. kůže, srdce, klouby, plíce, ledviny, krev či nervovou tkáň). Příznaky se mohou lišit od mírných k vážným, až k život ohrožujícím. Obecně ale platí, že dva lidé se SLE nemají identické symptomy. Odhaduje se, že přibližně 70 % nemocných trpí takovou formou SLE, kdy v polovině případů bude zasažen hlavní orgán (lupus. org).

Lupus vyvolaný léky se prezentuje jako „nežádoucí účinek“ dlouhodobé léčby určitými léky (některá antihypertenziva, antikonvulziva, antibiotika, antipsychotika, antiarytmika, protizánětlivé léky a léky ovlivňující funkci štítné žlázy). Symptomy napodobují SLE. Jakmile je podezřelý lék vysazen, symptomy začnou během dnů či týdnů ustupovat a do několika měsíců by měly vymizet úplně.

Existuje nejméně 38 léků, o kterých je známo, že mohou vyvolat lupus, avšak riziko je nízké či velmi nízké (lupus. org). Mezi léky známé svou spojitostí s lupusem a odpovědné za většinu případů patří hydralazin, prokainamid a chinidin. Tato forma lupusu se vyskytuje rovnoměrně mezi mužským a ženským pohlavím. Celkové zastoupení se odhaduje zhruba na 10 % nemocných (Wallace, 2005).

Sdružený lupus je charakterizován výskytem symptomů typických pro jedno či více onemocnění pojivové tkáně. Existuje několik známých sdružených forem onemocnění: lupus a revmatická artritida (RA), lupus a myozitida (zánětlivé onemocnění svalů), lupus a sklerodermie, lupus a Sjögrenův syndrom, či lupus a Raynaudův fenomén. Odhaduje se, že mezi 5-30 % lupusových pacientů trpí jednou či více přidruženou chorobou (lupus. org).

Neonatální lupus je vzácné onemocnění získané přenosem mateřských protilátek (specificky anti-Ro/SSA nebo anti-La/SSB) na dítě během gestačního vývoje, které mohou zasáhnout kůži, srdce a krev plodu či novorozence přibližně ve 4 % případů (Cimaz, 2004). Neonatální lupus je ve 30 % spojen s výskytem vyrážky, která se může objevit během prvních týdnů života dítěte a přetrvat do šestého až osmého měsíce, než se vytratí.

Přibližně 5 % dětí narozených matkám s lupusem je diagnostikováno s vrozenou srdeční blokádou (lupus. org). Neonatální lupus není systemický lupus erythematosus a jeho výskyt nezaručuje jisté onemocnění v průběhu života.

Příčina, symptomy, diagnóza

Lékařská komunita a vědci si stále nejsou plně jisti příčinou vzniku lupusu, ale je zřejmé, že se jedná o komplexní skupinu faktorů, které společnou strunou lupus spustí. Nemoc se objeví, jestliže je specifická skupina predisponujících genů vystavena kombinaci faktorů, které mohou zahrnovat toxiny ze životního prostředí, léky vyvolávající lupus, infekční agens (bakterie, viry), ultrařalové záření (UVA, UVB), hormony, emoční stres či fyzické trauma (Shepshelovich & Shoenfeld, 2006).

Nemoc může postihnout kohokoli a kdykoli, ale 90 % postižených jsou převážně ženy v produktivním věku (Wallace, 2005). Lupus může postihnout jakýkoli orgán těla. Mezi nejčastější symptomy SLE patří: bolesti kloubů (artralgie, 95 %), zvýšená tělesná teplota (90 %), zánět kloubů (artritis, 90 %), dlouhodobá či extrémní únava (81 %), kožní vyrážka (74 %), anemie (71 %), poškození ledvin (50 %), bolest v hrudníku při hlubokém nádechu (pleuritida, 45 %), typická vyrážka motýlovitého tvaru na kořenu nosu a lícních kostech (42 %), fotosenzitivita (30 %), vypadávání vlasů (27 %), abnormální srážení krve (20 %), Raynaudův fenomén (17 %), epileptické záchvaty (15 %) či vředy v ústech či nose (12 %). (lupus. org). Mnoho pacientů také trpí depresí (Moore, 2000).

Diagnóza lupusu může být zdlouhavá a obtížná, protože mnoho příznaků SLE je podobných jiným onemocněním, nebo jsou jednoduše příliš vágní a mohou se vyskytovat s různě dlouhými přestávkami.Často se stává, že je lupus potvrzen až několik let po objevení prvního příznaku.

Toto období, během kterého pacient vyhledá pomoc i několika lékařů specialistů, se vyznačuje frustrací s minimální úlevou stávajících problémů a pro jedince je velmi obtížné. I když většina lidí se SLE může na první pohled vypadat normálně, je třeba mít na paměti, že komentáře typu „Vy ale vůbec nevypadáte nemocně“ mohou vyznít nevhodně a jen prohloubit pacientův pocit osamocení a nedostatek pochopení.

Americká revmatologická společnost (American College of Rheumatology, ACR) v roce 1982 revidovala skupinu 11 symptomů či příznaků, které pomáhají lékařům rozlišit lupus od ostatních onemocnění. Pro podezření na lupus je nutné vykazovat čtyři či více z nich. Příznaky se nemusí vyskytovat ve stejnou dobu dohromady.

Mezi zmiňovaných 11 kritérií patří: 1. malární vyrážka na obličeji ve tvaru motýla, 2. diskoidní vyrážka (červené vyvýšené skvrny), 3. fotosenzitivita (reakce na sluneční záření vyvolávající vznik nové či zhoršení stávající vyrážky), 4. vředy v ústech či nose, většinou nebolestivé, 5. artritida zasahující dva či více periferních kloubů, 6. serozitida (zánět serózní blány, např. poplicnice, pobřišnice), 7. poškození ledvin (proteinurie či přítomnost jiných abnormálních buněk v moči), 8. neurologické onemocnění (epileptické záchvaty, psychózy), 9. hematologické onemocnění (hemolytická anemie, leukopenie, trombocytopenie, lymfopenie), 10. antinukleové protilátky v krvi (ANA) a 11. imunologická patologie (pozitivní anti-DNA test, anti-Sm test, antifosfolipidové protilátky) (Tan et. al, 1982).

Diagnóza je potvrzena po detailním a pečlivém uvážení celkové anamnézy pacienta, a je spojená s analýzou rutinních laboratorních testů a určitých specifických testů vypovídajících o imunitním stavu organismu.

Testy a vyšetření

V současné době neexistuje specifický test, který by definitivně určil přítomnost lupusu, ale existuje řada testů, které mohou lékaři v diagnostice pomoci. Rutinní klinické testy naznačující aktivní onemocnění zahrnují sedimentaci, CRP, elektroforézu sérových proteinů, krevní obraz, chemický profil zahrnující funkci ledvin, chemický rozbor moče.

Mezi testy zkoumající imunitní obraz organismu patří ANA test, anti-DNA a anti-Sm protilátky, sérové komplementy proteinů (C3, C4) a antifosfolipidové protilátky. Odběr vzorku tkáně na biopsii, nejčastěji kůže a ledvin, je jeden z nejlepších a nejsměrodatnějších způsobů, jak vyšetřit orgán nebo tkáň, a potvrdit či vyloučit SLE.

Léčba

Při léčbě SLE je důležité si uvědomit, že diagnóza neindikuje specifický typ léčby. Ve světle nemožného vyléčení je léčba primárně zaměřena na úlevu aktivních symptomů. Pro většinu lidí s lupusem může účinná léčba minimalizovat příznaky, omezit zánětlivé procesy a zachovat normální funkce orgánů. Preventivní opatření mohou snížit riziko akutního zhoršení. Například pro fotosenzitivní jedince platí striktní omezení délky pobytu na přímém slunci a pečlivá aplikace ochranného krému (proti UVA i UVB záření) s vysokým SPF číslem (min. SPF +30). Tímto opatřením se obvykle zamezí výskytu nové či zhoršení stávající kožní vyrážky.

Pravidelné cvičení a tělesná aktivita zabraňuje ochabnutí svalů a únavě a také má prospěšný vliv na náladu jedince. Imunizace ochraňuje před specifickými infekcemi, zdroji zánětlivé reakce, které sekundárně oslabují organismus. Psychologická pomoc, podpora a pochopení nejen od lékaře, rodiny, přátel, ale i komunity či podpůrných skupin může nemocným usnadnit vyrovnávání se se stresem a frustrací z chronického onemocnění (Moore, 2000).

Je nezbytné zdůraznit negativní vliv zlozvyků (např. špatná životospráva, kouření, konzumace alkoholu, nesprávné užívání předepsaných léků, nepravidelné návštěvy lékaře) na celkové zdraví organismu a jeho schopnosti předcházet relapsům onemocnění. Volba léčby se řídí specifickými potřebami a příznaky každého člověka. Léky jsou často podávány v závislosti na typu a vážnosti zasaženého orgánu.

Mezi lékové skupiny pro léčbu patří nesteroidní protizánětlivé léky, acetaminofen, kortikosteroidy, antimalarika, imunosupresiva a antikoagulační léky (Wallace, 2005). Otevřené diskuse mezi lékařem a pacientem ohledně možného výběru léku, jeho možných nežádoucích účincích a uzpůsobení dávkování v závislosti na postupu onemocnění hrají v léčbě důležitou roli. Je rovněž nutné si vzájemně jasně verbalizovat cíle léčby a stupeň dosažení úlevy symptomů, aby se zamezilo vzájemnému nepochopení a nesprávnému výkladu efektivnosti léčby.

Alternativní a doplňková léčba

Alternativní medicína nabízí řadů možností a pohledů doplňujících přístup a léčbu moderní medicíny. Zda si jedinec zvolí jít pouze cestou alternativní léčby, anebo ji vhodně zkombinuje se moderní medicínou, je věc vlastního uvážení. Klinický výzkum a jeho dokumentované výsledky ve světě alternativní holistické medicíny nabízí řadu zajímavých poznatků postačujících pro knihu. Proto pouze stručný náhled do této studnice informací o holistické léčbě těla, duše a mysli.

Játra jsou orgánem, jehož nenahraditelnost je silně implikována při vzniku lupusu. Jejich funkční schopnost neustále očisťovat organismus od toxinů v potravě a životním prostředí je podpůrným pilířem na cestě k uzdravení. Jedinec musí pomáhat svému tělu úpravou životosprávy a správné stravy (např. biopotraviny nezatěžované pesticidy, hormony, antibiotiky, umělými přídavky, barvivy, konzervačními látkami a umělými sladidly, konzumací vhodných tuků, komplexních karbohydrátů, vyřazení alkoholu a kouření) s důležitou doplňkovou terapií vitaminy a minerály.

Lidé se SLE mají zvláště nedostatek vitaminu A, B6, C a minerálů magnezia, zinku, selenia (Moore, 2000). Mezi péči o duši a tělo se řadí relaxační techniky a cvičení (např. vedení si osobního deníku, jóga, biofeedback, nácvik techniky očistného dýchání, pozitivního myšlení a vizualizace), dále akupunktura, léčba čínskými bylinkami, opatrné odstranění amalgámových zubních výplní (obsahují nebezpečné toxické těžké kovy jako je rtuť, nikl, měď, které se kontinuálním uvolňováním shromažďují v těle). V neposlední řadě je důležité mít rád své tělo, znát jej a rozumět tomu, co se nám snaží říci, věřit v uzdravení a myslet pozitivně (Moore, 2000).

Remise versus vzplanutí

Lupus je chronické zánětlivé onemocnění, jehož klidné období střídá období zhoršení (relaps, ataka, angl. flare). Co takovou ataku vyvolává? Vědci se shodují na určitých společných ukazatelích: pobyt na přímém slunci, předcházející infekce (akutní, chronické), užívání určitých léků, těhotenství, zvláště brzké období po porodu, extrémní stresová zátěž (fyzická, psychická), nedostatek spánku či špatná životospráva (Shepshelovich & Shoenfeld, 2006). Mnoho lidí se SLE ale není schopno přesně určit, co jim způsobuje zdánlivě náhodné zhoršení stavu.

Život s lupusem

Průměrná délka života není u většiny (80-90 %) nemocných ovlivněna. Mnoho lidí se SLE je schopno vést normální či minimálně ovlivněný způsob života. Jak se říká „vědomosti jsou zbraň“, a tedy pro jakékoli onemocnění platí: čím více člověk ví (o nemoci, o sobě samém), tím lépe se může bránit (prevence) a vyrovnávat se skutečností, může očekávat či předvídat vývoj.

U lupusových pacientů je velice důležité se co nejvíce naučit poznávat své tělo, jeho reakce na domácí a pracovní prostředí, potravu a životní prostředí, snažit se maximálně vyvarovat stresových, zátěžových situací a vytvořit si pevný vztah se svým lékařem (dermatolog, revmatolog, holistický lékař) založený na otevřené diskusi a vzájemné důvěře. Je rovněž důležité včasně reagovat na příznaky blížícího se zhoršení zpomalením ve všech aspektech života a svému tělu tak pomoci zabránit plnému rozvoji komplikací (např. extra odpočinkem, správnou stravou, destresujícím technikám, popř. dodržováním předepsané léčby).

Cílem tohoto příspěvku bylo nabídnout stručný náhled na málo diskutovanou problematiku lupusu a jeho léčby z hlediska péče o tělo, duši a mysl. Podrobnější informace (v anglickém jazyce) najdete na vybraných internetových stránkách. V současné době neexistuje v Čechách žádný spolek či nadace zaměřená na pomoc a šíření informací o SLE pro postižené touto nemocí a informací v češtině je bohužel stále velice málo. S případnými dotazy či připomínkami se obraťte přímo na autorku článku


Odkazy a reference

Alliance for Lupus Research (www.lupusresearch.org) American College of Rheumatology (www.rheumatology.org ) Arthritis Foundation (www.arthritis.org) Lupus Foundation of America (www.lupus.org) Lupus Research Institute (www.LupusResearchInstitute.org ) Medline Plus (www.nlm.nih.gov/medlineplus/lupus. html) Pubmed vyhledávání (www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query. fcgi?DB=pubmed) National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (www.niams.nih.gov) The Lupus Site (www.uklupus.co.uk)

Cimaz, R.: Any increased risk of autoimmune disease?Lupus 2004, vol. 13, str. 736-739. Danchenko, N., Satia, J. A., & Anthony, M. S.: Lupus around the world: Epidemiology of systemic lupus erythematosus: A comparison of worldwide disease burden. Lupus 2006, vol. 15, str. 308-318. Lupus Foundation of America: www.lupus.org (navštíveno 14. 11. 2006). Moore, S.: Lupus: Alternative Therapies that Work. Healing Arts Press 2000. Patel, P. & Werth, V.: Cutaneous Lupus Erythemtosus: A Review.

Dermatologic Clinics 2002, vol. 20 (č. 3), str. 373-85. Shepshelovich, D. & Shoenfeld, Y.: Prediction and Prevention of Autoimmune Diseases: Additional Aspects of the Mosaic of Autoimmunity. Lupus 2006, vol. 15, str. 183-190. Tan, E. M., et. al.: The 1982 Revised Criteria for the Classification of SLE. Arthritis and Rheumatism 1982, vol. 25, č. 11, str. 12711277. Wallace, D. J.: The Lupus Book. Oxford

Iveta Valenová, RN, MS, OCN (viveta@hotmail.com). Swedish Medical Center, Seattle, WA

Co je to lupus?
Ohodnoťte tento článek!