Cronkhite-Canada syndrom – krátký přehled a kazuistika

Cronkhite-Canada syndrom (CCS) je systémové onemocnění s charakteristickým postižením trávicího traktu. První dva případy byly popsány v roce 1955 americkým internistou Leonardem Wolseyem Cronkhitem a radioložkou Wilmou Jeannou Canadaovou.


SOUHRN: Cronkhite-Canada syndrom je onemocnění zažívacího traktu, které se celosvětově vyskytuje velmi vzácně. Tato skutečnost je důvodem, že není k dispozici téměř žádná literatura, díky které by se mohly sestry seznámit s touto nemocí. Autorky se tímto článkem pokusily zprostředkovat základní informace o této diagnóze a prozatím omezených možnostech léčby.
Klíčová slova: polypy, onychodystrofie, malnutrice, průjem, endoskopická vyšetření

SUMMARY: Cronchite-Canada syndrom is a rare disease of digestive system. Due to this fact there is not enough available literature for nurses on the topic. The authors aimed to bring basic information on the diagnosis and the limited treatment possibilities.
Key words: polyps, onychodystrophy, malnutrition, diarrhea, endoscopy


Cronkhite-Canada syndrom – krátký přehled a kazuistika

Typický je výskyt polypů v celém trávicím traktu, zvláště pak žaludku, tenkém a tlustém střevě. Nejedná se však, jako u jiných polypózních onemocnění (např. familiární adenomatózní polypóza), o geneticky podmíněnou nemoc, nýbrž o získaný stav s převážně autoimunní etiologií.
Syndrom je nejčastěji diagnostikován v Japonsku, do konce roku 2002 bylo popsáno pouze 467 případů, z toho 354 bylo hlášeno z Japonska.

Etiologie onemocnění není známá, nejčastěji se spekuluje o poruše imunologické tolerance a autoimunitní etiologii. Proto je CCS některými autory řazen mezi systémová autoimunní onemocnění. Z těchto příčin zatím není ani léčba tohoto onemocnění specifická.

Klinicky se CCS vyskytuje nejčastěji v šestém decenniu, onemocnění se rozvíjí rychle, během několika měsíců. Prvními příznaky jsou výrazný váhový úbytek, nechutenství a otoky v důsledku malnutrice pacienta. Malnutrice je způsobena poruchou vstřebávání při postižení tenkého střeva.

Kožní změny nastávají obvykle až několik týdnů po objevení se prvních gastrointestinálních příznaků, nicméně jsou pro onemocnění specifické a pomohou ke správné diagnóze. Nejčastěji se vyskytuje tzv. onychodystrofie, tj. poruchy růstu, ale i tvaru a barvy nehtů, nejčastěji na rukách.
U pacientů s CCS bylo popsáno mnoho dalších příznaků, které nejsou pro pacienty specifické. Jejich přehled uvádí tabulka. V dalším textu popíšeme případ pacienta, který byl léčen na našem pracovišti.

Kazuistika

57letý pacient, dosud léčený pouze pro Bechtěrevovu chorobu, byl vyšetřen na našem pracovišti pro úporné vodnaté průjmy, hubnutí a únavu. Endoskopické vyšetření na jiném pracovišti vyslovilo podezření na zánětlivé onemocnění střeva (kolitidu). U nás jsme provedli gastroskopii, kolonoskopii a vyšetření tenkého střeva endoskopickou kapslí. V celém trávicím traktu jsme nalezli polypy, nejvíce z nich v tlustém střevě, které měly různou velikost (od 2 mm do 3 cm) a „jahodový“ vzhled (obr. 1). Histologicky se jednalo o tzv. hamartomové, hyperplastické a adenomové polypy. Mezi další příznaky patřila alopecie a onychodystrofie (obr. 2). Pacienta jsme léčili kortikoidy, antibiotiky, mesalazinem, parenterální a enterální výživou a později i imunosupresivy. Navzdory tomu se klinický stav pacienta zhoršoval, polypy se zvětšovaly a pacient půl roku po stanovení diagnózy zemřel na srdeční selhání. Klinický průběh byl u tohoto pacienta velmi rychlý, rezistentní na léčbu a potvrdil závažný průběh tohoto vzácného onemocnění.

Vyšetřovací metody

* biochemické vyšetření krve (především hladiny elektrolytů, albuminu, celkové bílkoviny a krevního obrazu),
* bakteriologické a parazitologické vyšetření stolice (v případě CCS je negativní),
* gastroskopie a kolonoskopie – nález mnohočetných polypů v žaludku (v některých případech současně prokázána i přítomnost Helicobacter pylori), tenkém a tlustém střevě, změněna je i sliznice mezi jednotlivými polypy.

Léčba

* podpůrná, parenterální, zaměřená na doplnění chybějících tekutin, elektrolytů, vitaminů, bílkovin a tuků,
* antibiotika (během léčby našeho pacienta byl podáván p. o. Entizol, i. v. Ciphin a Metronidazol jako prevence případného přestupu bakterií ze střevní sliznice do krevního oběhu),
* kortikosteroidy – obsahují protizánětlivou složku (vzhledem k nejasné etiologii onemocnění je jednou z možností i zánětlivý původ polypů),
* chirurgická léčba je vyhrazena pouze pro řešení komplikací CCS (krvácení či perforace vředu, invaginace střeva, vznik malignity).

Ošetřovatelská péče u pacienta s CCS

V této části příspěvku popisujeme péči o pacienta s diagnózou CCS z pohledu sestry. Nenalezli jsme žádná specifika charakteristická pro CCS, s pacientem jsme řešili obdobné ošetřovatelské problémy jako u pacientů s běžnými diagnózami zánětů střev (Crohnova nemoc, kolitida apod.).

57letý pacient byl na naši jednotku přeložen ze standardního lůžkového oddělení pro náhlé zhoršení stavu s podezřením na subileózní stav. Pacienta nejvíce zatěžovaly vodnaté průjmy v intervalu asi 30 minut, nauzea bez zvracení, nebyl schopen přijímat tekutiny ani stravu, cítil se unavený a spavý. Při příjmu byl dehydratovaný, orientovaný, s hodnotami krevního tlaku a pulzu v normě, břicho lehce vzedmuté. Zjevná onychodystrofie nehtů na rukou jako jeden z hlavních příznaků tohoto onemocnění. Po odebrání ošetřovatelské anamnézy byla přizvána nutriční terapeutka.

Cronkhite-Canada syndrom – krátký přehled a kazuistika

Screeningové fyzikální vyšetření při příjmu:

* váha 62 kg, výška 170 cm, BMI 21
* TK při příjmu 110/65 mmHg; P 75/min (pravidelný); DF 14/min; TT 36,4 °C
* celkový vzhled, úprava, hygiena: pacient je zcela samostatný, aktivní, má zájem o dodržování hygienických pravidel
* dutina ústní: klidná, bez defektů, chrup sanován
* slyší šepot: ano, nemá potíže se sluchem
* přečte novinové písmo: pouze s brýlemi
* rozsah pohybu kloubů: v normě
* zvedne tužku: ano
* svalová tuhost: pacient je dobře rozhýbaný
* kůže: čistá, normální, otoky v oblasti kotníků
* barva kůže: růžová, pigmentace na dorsu nohou a hřbetu rukou
* kožní léze: nejsou přítomny
* chůze: chodí bez opory
* chybění části těla: žádné části nescházejí, výrazné poškození nehtů na dolních i horních končetinách, nehty nedorůstají
* Barthel skóre: 100
* Stupnice podle Nortonové: 32

Pacient před hospitalizací dodržoval léčebný režim, jenž se výrazně nelišil od léčebného procesu u běžných střevních zánětů. Měl dostatek informací o svém léčebném režimu a byl si vědom významu jeho dodržování. V mládí sportoval. Snažil se dodržovat správnou životosprávu. Léky užíval správně podle rozpisu. Od mládí kouřil 15 cigaret denně, alkohol pouze občas (maximálně dvě piva denně). Po příjmu potravy pociťoval bolesti břicha. Několikrát byla zavedena nazojejunální sonda (pacient ji opakovaně vyzvracel), přes tuto sondu byl podáván Nutrison Energy 90 ml/hod. v nočním režimu (22.00–7.00 hod.). Pacient vzhledem k nedostatečnému příjmu per os trpěl malnutricí. V nemocnici byl sledován nutriční terapeutkou (dále NT), která stanovila tyto ošetřovatelské diagnózy: malnutrice, nauzea, nechutenství a dehydratace. Současně bylo nutné zvýšit příjem bílkovin. Pacient si sám došel na WC. Neudával potíže s močením. Se spánkem neměl problémy, ráno se cítil odpočatý. Zvládal samostatnou chůzi po chodbě a snažil se pohybovat v rámci svých fyzických sil.

RA: ženatý, jeden syn. Matka i otec již zemřeli, s otcem se předtím nestýkal. Sestra zemřela v 57 letech na rakovinu.
Stav pacienta se postupně zhoršoval, i když základní diagnóza nebyla v terminálním stadiu. Pacient byl do poslední chvíle při vědomí a svůj zhoršující se stav nesl velmi těžce. Postupně přicházel o soběstačnost, stupnice podle Nortonové se snížila na 21 bodů a pacient se stal rizikovým pro vznik dekubitů. Bylo přehodnoceno i riziko pádu, zde došlo ke zvýšení skóre z 1 na 3 body. Nemocný velmi špatně snášel především ztrátu soběstačnosti, byl zvyklý se o vše starat sám. Také se mu stále intenzivněji stýskalo po rodině. S ošetřujícím personálem o svých problémech odmítal hovořit. Současně si také uvědomoval závažnost svého stavu a obával se, jak jeho nemoc dopadne. Základní diagnózu v průběhu hospitalizace zkomplikovalo akutní respirační selhání, které bylo provázeno námahovou dušností. Došlo k dilataci levé komory, podle kardiologa z důvodu celkového metabolického rozvratu. Během echokardiografického vyšetření došlo k poruše vědomí a zástavě dechu, proto byla provedena orotracheální intubace a pacient byl přeložen na oddělení ARO, kde téhož dne zemřel.

Tabulka: Příznaky CCS

Ošetřovatelská péče byla zaměřena zejména na řešení těchto problémů:

* dušnost
* bolest akutní
* zhoršená pohyblivost
* únava
* beznaděj
* prevence infekce z důvodu zavedení periferního a centrálního žilního katétru
* riziko dehydratace a poškození kůže v souvislosti s průjmovitými stolicemi
* riziko pádu

Závěr

Cílem našeho článku bylo seznámení čtenářů se vzácným onemocněním zažívacího traktu, jehož příčina není doposud známá, a není proto stanovena ani léčba specifická pro toto onemocnění.
Prognóza onemocnění není dobrá a více než 56 % nemocných umírá do čtyř let od stanovení diagnózy. Příčinou úmrtí bývá sepse, srdeční selhání nebo gastrointestinální krvácení.
Poděkování autorek: Za cenné připomínky, které nám pomohly v článku lépe přiblížit problematiku tohoto vzácného onemocnění, děkujeme Mgr. Janě Heřmanové z Ústavu ošetřovatelství 3. LF UK. Za odborné rady a spolupráci na klinické části příspěvku děkujeme MUDr. Janu Martínkovi, Ph. D., lékaři oddělení gastroenterologie Ústřední vojenské nemocnice.


O autorovi: Bc. Romana Vegerbauerová, Bc. Lenka Vaníčková Suchá, IK Metabolická jednotka, ÚVN Praha ([[http://romana.vegerbauerova@uvn.cz|romana.vegerbauerova@uvn.cz]], lenka.sucha@uvn.cz)

Ohodnoťte tento článek!