Dermatitis herpetiformis Duhring

Podle studií se tato nemoc objevuje zejména v období puberty, adolescence až dospělosti, ale jsou popsány i kazuistiky, kdy se DHD vyskytla u tříletých dětí. Statisticky se toto onemocnění vyskytuje více u mužů.


SOUHRN: V souvislostí s alergií na lepek je všeobecně známá zejména celiakie. Článek popisuje jinou variantu této intolerance – dermatitis herpetiformis Duhring. U tohoto onemocnění se alergická reakce na lepek vyskytuje nejčastěji na kůži, značná část nemocných má však změny také na gastrointestinálním traktu.
Klíčová slova: celiakie, gluten, bezlepková dieta

SUMMARY: The association of celiac disease and gluten intolerance has been well known. The article describes different type of intolerance – Dermatitis herpetiformis Duhring. Allergic reaction in this case effects the skin, in many patients also GI tract.
Key words: celiac disease, gluten, gluten free diet


Duhringovu dermatitidu neboli dermatitis herpetiformis Duhring (DHD) popsal před více než 100 lety americký dermatolog Louis A. Duhring (1845–1913). Dlouho bylo toto onemocnění považováno pouze za kožní, ale přibližně kolem roku 1970 bylo zjištěno, že až tři čtvrtiny nemocných s DHD vykazují změny na sliznici tenkého střeva jako u celiakie. U pacientů dodržujících přísnou bezlepkovou dietu byl zaznamenán příznivý efekt na kožní i střevní změny.

Příznaky: DHD je charakterizována erupcí silně svědících puchýřů jednotlivě i ve shlucích (obr. 1 a 2). Jejich rozložení bývá symetrické, především na loktech, kolenou a hýždích, ale mohou se vyskytovat i ve kštici, podpaží a na zádech. Vzácně dochází k postižení sliznic. Nejzávažnější je postižení spojivek, které může vést k palpebrokonjunktiválním synechiím (palpebra – oční víčko, konjunktiva – oční spojivka, synechie – srůst). Také mohou být přítomny symptomy týkající se gastrointestinálního traktu, jako jsou průjmy, nechutenství, dyspepsie nebo úbytek váhy.

Diagnostika: DHD může být v současné době potvrzena vyšetřením vzorku kůže, kde jsou pod mikroskopem nacházena charakteristická ložiska protilátek. Dále pak pozitivním průkazem protilátek proti gliadinu (AGA), endomysiu (EMA) a tkáňové transglutamináze (tTG) v séru. Každý pacient (i bez gastrointestinálních obtíží) s potvrzenou diagnózou DHD je odeslán do gastroenterologické poradny k posouzení možných změn na sliznici tenkého střeva.

Příčinou vzniku nebo exacerbace kožních projevů u pacientů s DHD bývá často konzumace potravy s obsahem jodu (mořské ryby) nebo aplikace některých jodových preparátů (kontrastní látky při rtg vyšetřeních). Podstata této přecitlivělosti na jod není dosud jednoznačně objasněná.

Dermatitis herpetiformis Duhring

Léčba

Základem terapie je důsledné celoživotní dodržování bezlepkové diety. Znamená to konzumovat výhradně potraviny bez obsahu glutenu (lepku). Někdy i stopové množství lepku může způsobit zdravotní problémy. Lepek je směsí dvou bílkovin – gliadinu a gluteninu –, které se nacházejí společně se škrobem v některých obilninách (především pšenice, žito a ječmen). V případě pšenice představuje dokonce až 80 % z celkového obsahu bílkovin. Kvalitou a množstvím lepku je dána kvalita pšeničné mouky a kvalita těsta z ní vytvořeného. Lepek dává těstu pružnost, která se projeví i na výsledném pečivu. Množství lepku v mouce se uvádí v procentech, kvalita lepku je udávána pomocí bezrozměrné veličiny gluten index. Amatérsky se nejčastěji lepek v mouce měří testem, kdy se mouka smíchá s vodou, udělá se váleček a tento se natahuje, dokud nepraskne. Váleček z lepší mouky s vyšším obsahem lepku se podaří natáhnout více.

Celková medikamentózní léčba spočívá v podávání sulfonů (Disulone). Velice dobře účinkuje na kožní projevy, nikoli však na střevní (u celiakie). Po podání léku kožní problémy většinou rychle ustupují, ale při jeho vysazení se brzy obnovují. Od 1. 7. 2004 je ale přípravek Disulone v ČR neregistrovaný, takže není ani standardním způsobem distribuován. Ošetřující lékař podá žádost na SÚKL a také lékárně, která zajistí mimořádný dovoz. Lék si pacient hradí v plné výši. Nejzávažnějšími nežádoucími účinky Disulonu jsou methemoglobinemie (zvýšená tvorba methemoglobinu – MetHb). Methemoglobin nepřenáší kyslík, v případě jeho zvýšené tvorby dochází k nedostatečnému přísunu kyslíku do tkání a výsledkem je hypoxie až asfyxie. Je proto nutné při léčbě sledovat pravidelně hladinu methemoglobinu a krevní obraz.
Sulfony lze kombinovat s kortikosteroidy a antihistaminiky.

Bezlepková dieta

Zakázané potraviny: pečivo, chléb, těstoviny, knedlíky z mouky žitné, pšeničné, ovesné, špaldové a ječmenné, zákusky, plněné cukrovinky, alkohol včetně piva, jíšky, omáčky, salámy, šunky, polévky, zmrzlina, koření, kečupy, majonézy, konzervované potraviny, paštiky, pudinky. Nevhodné jsou také konzervanty a barviva – tzv. éčka.

Vhodné potraviny: mléko, tvrdé sýry, maso, vejce, ovoce, zelenina, vnitřnosti (játra, ledviny), rýže, kukuřice, sója, pohanka, med, káva, čaj, cizrna, hrách, brambory, čočka, ryby, tvaroh, maniok, kaštany, podmáslí, mořské plody, bylinky, máslo, sádlo, margarín, ořechy, výrobky z mouky rostlin quinoi (merlík chilský) a amarantu (laskavec).

Dermatitis herpetiformis Duhring

Existují speciální potravinářské výrobky určené právě pro pacienty s celiakií a DHD. Jsou označeny přeškrtnutým klasem obilí (obr. 3 až 5). U všech potravinářských výrobků, i u označených logem, platí vždy zásada: pečlivě zkontrolovat složení uvedené na obalu!

Finančně je nákup těchto potravin poměrně náročný. Pro ilustraci: bezlepkový chléb je v průměru 3,5krát dražší, bezlepková mouka 7–10krát dražší a bezlepkové pečivo 6krát dražší než stejné výrobky obsahující lepek.

Dermatitis herpetiformis Duhring

Závěr

Pro pacienty znamená zavedení bezlepkové diety značný zásah do životního stylu a je také velmi finančně náročné. V naší republice existují sdružení pro pacienty s DHD nebo celiakií (např. Sdružení celiaků ČR – www.celiac. cz a Společnost pro bezlepkovou dietu – www. celiak.cz), která jsou ve spojení s výrobci bezlepkových potravin, spolupracují s dermatology a gastroenterology, poskytují seznamy vhodných potravin a receptů bezlepkových jídel a poradenství ve všech oblastech, které souvisejí s tímto omezením.


O autorovi: Jana Hromádková Kožní ordinace MUDr. Olgy Rozinkové, Pardubice ; Jana Hromádková Kožní ordinace MUDr. Olgy Rozinkové, Pardubice (j.j.hromadkovi@klikni.cz)

Dermatitis herpetiformis Duhring
Ohodnoťte tento článek!