Epilepsie u dětí

Epilepsie je stará jako lidstvo samo. Trpěli jí i mnohé známé osobnosti, jako například římský císař Gaius Julius Caesar (100 př. n. l. – 44 př. n. l.) či ruský spisovatel Fjodor M. Dostojevskij (1821-1881). Autorka v článku seznamuje s projevy a léčbou tohoto onemocnění u dětí.

SUMMARY

Epilepsy is as old as the humankind. Many famous people suffered from the disease such as Roman emperor Gaius Julius Caesar (100 BC-44 BC) and Russian writer Fjodor M. Dostojevskij (1821-1881). The author describes the signs and symptoms as well as treatment of this disease in children.

Epilepsie je onemocnění, při němž dochází k opakovaným paroxysmálním poruchám mozkových funkcí, pro které jsou charakteristické náhlé krátké záchvaty poruch vědomí a motorické aktivity se senzorickými fenomény nebo nepřiměřeným chováním, vyvolané abnormálními, nadměrnými výboji mozkových neuronů. Záchvaty křečí přicházejí nejčastěji formou ataky, začínají ztrátou vědomí a motorické kontroly s tonickými nebo klonickými záškuby končetin. Jakékoli opakované záchvaty mohou být nazvány epilepsií. Epilepsie se z hlediska etiologie dělí na symptomatickou, idiopatickou a kryptogenní. Symptomatická má zjistitelný důvod, příčinou může být úraz hlavy, mozkový nádor, infekce mozku.

Při idiopatické nelze příčinu nalézt, týká se asi 75 % mladých dospělých a malého procenta dětí do 3 let. Podstatou většiny těchto případů je pravděpodobně nevysvětlená, převážně dědičná neuronální abnormalita. Idiopatická epilepsie začíná ve věku od 2 do 14 let. Za kryptogenní jsou považovány symptomatické formy, jejichž organická příčina zůstává aktuálními vyšetřovacími metodami neprůkazná. Záchvat křečí je výsledkem generalizované poruchy mozkové funkce. Malé ložisko dysfunkční tkáně v mozku vyvolá abnormální výboj jako reakci na exogenní nebo endogenní podněty. Rozšíření výboje do ostatních částí mozku vede ke křečím a ztrátě vědomí.

Mezinárodní klasifikace epileptických záchvatů

Podlé této klasifikace (elektroklinických korelací) rozlišujeme základní skupiny epileptických záchvatů:

Záchvaty parciální (fokální, lokální) vycházejí z epileptického ohniska, ložiska. Fokální simplexní záchvaty nejsou provázeny poruchou vědomí s amnézií. Podle toho, kterou část kortexu postihují příznaky, dělíme na motorické, senzitivní, senzorické a psychické. Pokud jsou příznaky vnímány jen subjektivně, např. senzorické (zrakové halucinace), hovoříme o auře. Fokální komplexní záchvaty jsou provázeny poruchou vědomí s následnou amnézií. Pacient ztrácí kontakt s okolím na 1-2 minuty, je zmatený, provádí neúčelné pohyby a vydává nesrozumitelné zvuky.

Záchvaty generalizované jsou od počátku podmíněny generalizovanou epileptickou iktální aktivitou, která postihuje obě mozkové hemisféry. Podle motorické manifestace rozlišujeme záchvaty absence (petit mal) – krátké, primárně generalizované záchvaty ztráty vědomí trvající 10-20 s se záškuby svalů nebo očí o frekvenci 3/s a se ztrátou svalového tonu nebo bez něj. Tyto záchvaty se vyskytují převážně u dětí, nikdy nezačínají po 20. roce věku. Opakují se mnohokrát za den, častěji když pacient klidně sedí, méně často při zátěži. Pacient náhle přestane s činností, kterou vykonával a pokračuje v ní po záchvatu.

Infantilní spasmy jsou primárně generalizované záchvaty charakterizované náhlou flexí HK s rychlým předklonem trupu a extenzí DK. Vyskytují se v prvních třech letech života, často přecházejí do jiných forem záchvatu.

Tonicko-klonické záchvaty (grand mal) začínají částečnou předzvěstí epigastrických obtíží s následným výkřikem, záchvat pokračuje ztrátou vědomí, pádem, tonickými, potom klonickými kontrakcemi svalů končetin, trupu, hlavy. Obvyklá je inkontinence moči, stolice. Záchvat trvá 2-5 min. Postiktový stav se může projevit hlubokým spánkem, bolestmi hlavy a svalů nebo ložiskovými motorickými či senzorickými příznaky. Záchvat se vyskytuje v každém věku.

Akinetické záchvaty jsou krátké, primárně generalizované záchvaty u dětí, charakteristické úplnou ztrátou svalového tonu a vědomí. Dítě se kymácí nebo padá k zemi, záchvat přináší riziko vážného zranění.Febrilní záchvaty se vyskytují primárně u dětí od tří měsíců do pěti let ve spojení s horečkou bez projevů intrakraniální infekce nebo jiné definované příčiny. Postižena jsou až 4 procenta dětí, je zde genetická dispozice. Při status epilepticus následují motorické, senzorické nebo psychické záchvaty za sebou bez přerušení a bez návratu vědomí. Grand mal status epilepticus může přetrvávat hodiny až dny a může být fatální.

Idiopatická epilepsie musí být při určování diagnózy odlišena od symptomatické. V novorozeneckém věku typ křečí nepomůže rozlišit mezi strukturální a metabolickou příčinou záchvatu. U starších dětí a dospělých poukazují ložiskové záchvaty nebo ložiskové postiktové příznaky na ložiskovou strukturální lézi v mozku, zatímco generalizované záchvaty mívají častěji metabolickou příčinu.

Důležitá je anamnéza (popis svědka příhody, informace o frekvenci záchvatu, eventuálně trauma předcházející záchvatu, infekce, intoxikace, výskyt křečí nebo neurologických poruch v rodině). Provádíme laboratorní vyšetření (glykemie, hladina Ca), EEG, CT nebo MRI. Při idiopatické epilepsii je primární léčebnou snahou ovlivnění záchvatů, při symptomatické epilepsii léčíme současně přidružené choroby, trvalá antikonvulzivní léčba je nutná po chirurgickém odstranění ložiska z mozku. V životosprávě je podporována střední zátěž (např. plavání s doprovodem), sociální aktivity, alkohol je kontraindikován.

Medikamentózní léčba je složitá, nově diagnostikovanému pacientovi je volen jeden lék, začíná se nízkou dávkou a je nutno kontrolovat koncentraci léku v krvi, abychom zjistili farmakokinetickou odezvu u pacienta. Používanými léky jsou fenobarbital, Primadon (vyvolávají spavost nebo paradoxní hyperaktivitu u dětí), fenytoin, karbamazepin (často vyvolává leukopenii), valproát (vzácně způsobuje fatální jaterní nekrózu u malých dětí s neurologickýcm postižením, které jsou léčeny kombinací antiepileptik)…

U asi 10 až 20 procent pacientů záchvaty nereagují na medikamentózní léčbu. Pokud jsou vyvolávány ložiskovým mozkovým procesem, mnohdy se stav výrazně zlepší po chirurgické resekci epileptického ohniska a někteří pacienti se zcela uzdraví. Vzhledem k tomu, že tento zákrok vyžaduje speciální zkušený tým, nejlépe se o tyto pacienty postará specializované centrum.


Petra Janásová, Praha (janasova.petra@seznam.cz)

Epilepsie u dětí
Ohodnoťte tento článek!