Guillainův-Barréův syndrom

Guillainův-Barréův syndrom (GBS) je často označován také jako polyradikuloneuritida, popř. AIDP (acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy). Jedná se o zánětlivé postižení periferních nervů včetně míšních kořenů.

GBS se vyznačuje progresivní svalovou slabostí, paresteziemi (brnění končetin) a areflexií. Typické pro GBS je rychlá progrese a ascendentní postup. Ve velmi závažných případech může dojít až k obrně dýchacího svalstva a s tím je spojená nutnost umělé plicní ventilace (UPV) (4).
Toto onemocnění bylo poprvé zaznamenáno a blíže popsáno francouzským neurologem Jeanem Landrym (1826–1865), avšak pro dnešní praxi hrají nemalou roli výsledky výzkumů pánů Guillaina, Barrého a Strohla, kteří blíže popsali jednotlivé klinické příznaky, a hlavně typický nález v likvoru, tj. proteinocytologickou disociaci – zvýšené proteiny při normálním počtu buněk. Dělení GBS je uvedeno v tabulce 1 (4).
Nález v likvoru a typický klinický obraz umožňují odlišit GBS od onemocnění s postižením buněk předních rohů míšních (4).
Příčiny vzniku: Ve většině vzniklých případů GBS lze zaznamenat v anamnéze předešlou gastrointestinální, popř. respirační infekci (1–3 týdny před vypuknutím samotné nemoci) (2). Mezi odbornou veřejností se vedou diskuse, zda je možné vypuknutí GBS po očkování proti chřipce, popř. vzteklině. Mnoho odborníků se přiklání na stranu názoru, že vypuknutí GBS po imunizaci je téměř nemožné. Další možná příčina vzniku onemocnění GBS je spojována s užíváním některých léků (penicilamin, kaptopril), popř. při konzumaci některých drog – heroinu (4).
Incidence: 2 případy na 100 000 obyvatel/rok (6).
Klinický obraz: Rozvíjející se chabá paréza dvou a více končetin s hypo- až areflexií, kterou lze nejprve zaznamenat na dolních končetinách a postupem času směřuje blíže k trupu, paréza je většinou symetrická. Dále dochází k postižení VII. hlavového nervu – n. facialis, lze pozorovat autonomní dysfunkce – tachykardie, arytmie, hypertenze, ortostatická hypotenze, sfinkterové poruchy (2), retence moči až v 15 % případů (6).
Postižení vygraduje do 2, maximálně však 4 týdnů po akutním onemocnění, popř. imunizaci. Následně, v průběhu dvou týdnů, lze označit klinický nález za stacionární, poté dochází ke klinickému zlepšení (2).
Diagnostika: * odběr likvoru – sledujeme přítomnost proteinocytologické disociace, vzestup bílkoviny bývá obvykle do 10 dnů, * EMG – známky disperzního demyelinizačního postižení projevující se zpomalením vedení.
Léčba: Terapeutické postupy (tab. 2) jsou účinné v případě jejich zahájení v prvních 2 týdnech od zaznamenání počátečních klinických projevů. Zda přistoupíme k provedení plasmaferézy, či k intravenóznímu podání imunoglobulinu, záleží čistě na zvyklostech a zkušenostech pracoviště, kde je daný pacient hospitalizován. Dříve preferované podávání kortikoidů se dnes již nepraktikuje (4).
Primárně je však důležité zabránit dalším komplikacím, tj. komplikacím vzniklým ze snížené ventilace. Nutné je pravidelně sledovat dechový objem, srdeční akci a krevní tlak. Pokud dechový objem klesne pod hranici 10 ml/kg, je nutno přistoupit k endotracheální intubaci, u pacientů s postižením bulbárního svalstva je nutné provést intubaci dříve, a to z důvodu abnormálně vysokého rizika aspirace (2). Další podpůrná léčba zahrnuje prevenci TEN, podávání nízkomolekulárního heparinu, zajištění adekvátní nutrice, krátkodobé podávání antihypertenziv atd.

Kazuistika

Třicetiletá lékařka, matka tří dětí, toho času na mateřské dovolené, přichází do naší ambulance s výraznými bolestmi zad v bederní oblasti, brněním 1.–3. prstu, pacientce byla podána analgetika, myorelaxancia a byla odeslána domů. Druhý den se pacientka vrací do neurologické ambulance pro silné brnění všech končetin akrálně, necitlivost kolem genitálu, prekolapsový stav, bolesti hlavy… Pacientka však toho času odmítá hospitalizaci z důvodu péče o malé dítě a nutnosti jej kojit. Následující den pacientka přivezena RZP pro pálení na hrudi, silné bolesti celého těla.
Z anamnézy vyplynulo, že pacientka měla během loňského roku tři klíšťata. Mnohem zajímavější a pro diagnostiku stěžejní však bylo zjištění, že pacientka prodělala infekční gastroenteritidu, resp. střevní chřipku, a to v období 10 dní před vypuknutím klinických příznaků poukazujících na možnost vzniku GBS.

Průběh hospitalizace

1. den: Pacientka pociťuje pálení na hrudi, dušnost, brnění aker HKK + DKK, porucha čití kolem pupku, porucha perianogenitálního čití, TK 120/90 mmHg, P 109/min, SaO2 99 %. Chůze normální, bez paréz, opozice šíje na dva prsty. Vitální kapacita plic (FVC) 2,54 (3krát denně), afebrilní. Provedena lumbální punkce s výsledkem proteinocytologická disociace, pacientka přeložena ze standardního oddělení na iktovou jednotku, večer chůze mírně nejistá, klientka však soběstačná ve všech směrech, manžel dochází s dcerou na kojení.
2. den: Provedeno MRI mozku, FVC 2,72 – 2,29 – 3,36, ve 23.00 hod. pacientka udává dechové obtíže a celkovou slabost, sníženou citlivost všech končetin, návaly horka, pocit vysoké tepové frekvence (objektivně 78/min). V 5.00 hod. se stav opakuje, saturačně pacientka stabilní, afebrilní. Z důvodu klientčina kojení je nutné velmi obezřetně zvažovat způsob léčby přidružených příznaků, lékař pacientce naznačil nutnost ukončení kojení (pacientka nesouhlasí a i nadále chce dceru kojit), z důvodu celkové vyčerpanosti pacientky mléko odstříkáváno a uchováváno na klinice v ledničce, manžel vyzvedává během dne jednotlivé porce. Hospitalizace dítěte s matkou není vhodná z důvodu relativně infekčního prostředí (na pokoji přítomnost dalších dvou spolupacientů). 3. den: Provedeno EMG všech končetin se závěrem senzitivně motorická primárně demyelinizační polyneuropatie (korelace s diagnózou AIDP). Pacientka udává bolesti celého těla – podáván paracetamol, FVC 2,02, reflexy na horních končetinách střední, na DKK areflexie, snížená svalová síla, pohyblivost v plném rozsahu, nejistota při chůzi. Ochrnutí VII. hlavového nervu – n. facialis, pokles levého koutku.
4. den: Nasazena terapie IVIG (intravenózní podání imunoglobulinu), léčba 3x 10 g po dobu 5 dní, oční masti, pacientka se cítí celkově slabá, nutná dopomoc ve všech směrech, polykací potíže, toleruje pouze Nutridrink, po dohodě s nutriční terapeutkou stanovena minimální denní dávka Nutridrinku. Na končetinách lze pozorovat chabou tetraparézu lehkého stupně, areflexii.
5. den: Proveden kapilární Astrup, FVC 2,05, SaO2 97 %, TK 140/90 mmHg, P 105/min. Rozvoj opozice šíje na 4 cm, ve sprše pacientka vyžaduje výraznou dopomoc. Doporučeno ukončit kojení.
6. den: FVC 2,7, dojde s dopomocí na WC, silné bolesti celého těla, podávána analgetika. Ukončeno kojení. Rozvoj bilaterální parézy n. facialis.
7. den: Subfebrilie, pacientka je dopravována do sprchy na sedačce, pokračováno v terapii IVIG. Zhoršení stavu, celkové snížení svalové síly, paréza n. facialis těžkého stupně, u pacientky prováděno kondiční cvičení, masáž obličeje, stimulace posuvným chvěním. 8.–10. den: Pacientka udává subjektivně mírné zlepšení, lehká tetraparéza, FVC 2,6, SaO2 93 %.
11. den: Ukončena terapie IVIG, nemocná chodí po chodbě bez doprovodu, FVC 2,9, i nadále paréza VII. hlavového nervu, pokračování v oční terapii (aplikace umělých slz a mastí pro prevenci vzniku poškození rohovky).
14. den: Pacientka propuštěna do domácího léčení, podle subjektivního hodnocení se cítí již výrazně lépe, věřila v terapii za pomoci IVIG, stále zůstává bilaterálně lehká paréza n. facialis, pacientka i nadále konzumuje tekutou stravu, resp. kašovitou, vysoce energeticky bohatou, doporučena rehabilitace v místě bydliště. Závěr

Onemocnění označované jako Guillainův-Barréův syndrom je jedno ze závažných postinfekčních onemocnění, které postihuje periferní nervový systém. Podle literatury se vyskytuje nejčastěji v páté dekádě věku člověka (6). Onemocnění se může zcela spontánně vyléčit, jako podpůrná terapie se zavádí léčba intravenózními imunoglobuliny (IVIG), popř. plasmaferézou. Pro takto postiženého pacienta jsou nebezpečné přidružené komplikace, a to respirační selhání s nutností umělé plicní ventilace a s ní spojenými dalšími následky. Uvádí se až 10% mortalita, morbidita při nejtěžším respiračním selhání je až 30 % (6). U pacientky hospitalizované na naší klinice nedošlo k významným respiračním obtížím. Zahájili jsme léčbu pomocí IVIG, během hospitalizace byly opakovaně řešeny bolesti zad, které vzhledem k probíhajícímu kojení nebylo možné tlumit analgetiky, po dohodě s gynekology jsme pacientce při bolestech podávali paracetamol. Pacientka během hospitalizace kojila dceru vlastním odstříkaným mlékem. Nemocnou jsme propustili do domácího ošetřování a do péče rehabilitačních pracovníků s chabou tetraparézou lehkého stupně a bilaterální obrnou LITERATURA

1. AMBLER, Z.; BEDNAŘÍ K, J.; RŮŽIČKA, E. Klinická neurologie. 2. vyd. Praha: Triton, 2008. 976 s. ISBN 978-8073871-574.
2. BEDNAŘÍ K, J.; AMBLER, Z.; RŮŽIČKA, E. Klinická neurologie: Část speciální I. 1. vyd. Praha: Triton, 2010. 707 s. ISBN 978-807-3873-899.
3. BEDNAŘÍ K, J. Učebnice obecné neurologie. 1. vyd. Brno: Masarykova univerzita, 2003. 197 s. ISBN 80-2103309-6.
4. HAVRÁ NEK, J.; DEDEK, V.; FAJT, M.; HEINIGE, P.; BRO SCH, K. Guillain-Barré syndrom. Pediatria pre prax. Bratislava: Solen, 2008. roč. 9, č. 2, s. 81–85. ISSN 13368168. [online]. [cit. 2012-12-28]. Dostupné z: www.solen. sk/index.php?page=magazine_detail&issue_id=316&article_id=6198 5. Jean Landry. Wikipedia: the free encyclopedia. San Francisco (CA ): Wikimedia Foundation, 2001. [online]. [cit. 2012-12-28]. Dostupné z: http://tr.wikipedia.org/wiki/Jean_Landry 6. SEIDL, Z.; OBENBERGER, J. Neurologie pro studium i praxi. 1. vyd. Praha: Grada Publishing, 2004. s. 240–241. ISBN 80-2470623-7.

Tabulka 2: Varianty léčby
Plasmaferéza výměna několika 200 terapeutických ml plasmy výměn na kilogram váhy během
Intravenózní podání imunoglobulinu (IVIG) 2 g na kilogram během 5 dnů

Tabulka 1: Dělení GBS
Typ GBS Nález
• demyelinizující forma
Akutní zánětlivá demyelinizující • EMG vykazuje pomalou rychlost neurálního vedení
polyradikuloneuropatie (AIDP) a prodloužení F vlny
• nejčastější forma GBS
• axonální degenerace, axony jsou vystaveny imunopatologické
Akutní neuropatie motorická (AMAN) axonální • • reakci vztah EMG redukce k infekci akčních Campylobacter svalových jejuni potenciálů, normální
senzorické potenciály a F vlny
Akutní motorická a senzorická • podobná AMAN, poškozená však i senzorická vlákna
axonální neuropatie (AMSAN) • velmi vzácná forma
• vzácná
Millerův-Fischerův syndrom • postižení okohybných svalů
• EMG normální rychlost vedení

Souhrn Článek popisuje zánětlivé onemocnění nervových kořenů, které se projevuje porušenou citlivostí a hybností končetin. V příspěvku je zpracována kazuistika pacientky s podezřením na Guillainův-Barréův syndrom (GBS). Hospitalizaci komplikovalo kojení roční dcery a s tím spojené otázky vhodné terapie (z důvodu prostupu léků do mateřského mléka). Klíčová slova: Guillainův-Barréův syndrom, lumbální punkce, imunoglobuliny, paréza

O autorovi| Michaela Bedřichová, lícního nervu. iktová jednotka, Neurologická klinika, FN Brno (Misa. Bedrichova@seznam.cz)

1)
R
Ohodnoťte tento článek!