Hemangiomatóza

Hemangiomy patří do skupiny benigních vaskulárních nádorů a mezi nejčastější nádory u dětí. Jsou tvořeny různě dilatovanými kapilárními kličkami, které se místy rozšiřují.

Svou velikostí a lokalizací mohou ohrožovat život dítěte. Příčina vzniku není známa, v anamnéze často zjistíme informace o podobném postižení v příbuzenstvu.

Onemocnění se častěji objevuje u dívek a může být přítomno ihned po narození, více u nedonošených dětí s porodní hmotností 1000 g (až u 22 %). Nejčastěji se nachází na kůži jako solitární.

Prevalence – 60 % hemangiomů se nachází v oblasti hlavy a krku. Charakteristická je proliferativní růstová fáze do 6. – 8. měsíce života, po níž následuje involuční fáze. Asi 50 % lézí regreduje do 5. roku života, 90 % regreduje do 10. roku života, kdy mnohočetné hemangiomy mohou postihovat mnohé orgány.

Diagnostika – klinické vyšetření, sonografie, CT, angiografie (současný trend je vždy nejdříve vyšetřovat neinvazívně). Poté mohou následovat invazívní metody jako gastroskopie, kolonoskopie, u nejasných případů operační výkon s histologií.

Patologie a klinické rozdělení:

* kapilární hemangiomy – povrchové leze s různou barvou, od bledě růžové po tmavě červenou * kavernózní hemangiomy – vyvíjejí se hluboko v kůži, jsou modravé barvy a jde o pravé hemangioblastomy * smíšené hemangiomy – obsahují složku kapilární i kavernózní.

Hemangiomy u dětí mají často tendenci ke spontánní regresi a velmi často není nutná žádná léčba. Terapii ale bohužel vyžadují, a to i u malých dětí, takové hemangiomy, které je svou velikostí a lokalizací ohrožují na životě. Zvlášť nebezpečné je postižení jater.

Kazuistika

Naší nejzávažnější pacientkou byla 10,5letá dívka. RA – rodiče zdrávi, bez výskytu hemangiomů v rodině. 0A – dítě z 1. fyziologické gravidity, porod v termínu, spontánně, hlavičkou, porodní hmotnost 3000 g, délka 48 cm. Porodní adaptace bez komplikací, již při narození zjištěn kavernózní hemangiom pravé tváře. Z ostatních onemocnění jen virózy, jinak vážněji nestonala.

Hospitalizace a trvalá péče:

* v 11 dnech věku vyšetřena na Klinice plastické chirurgie v nemocnici Královské Vinohrady – zde provedena diagnostická exstirpace hemangiomů – diagnostikován kavernózní hemangiom; * leden 1995 – KDO FN Motol – zde provedená grafická vyšetření (sono pravé tváře, CT, sono břicha), konzilium cévního chirurga – doporučena resekce, eventuálně embolizace hemangiomů; * prosinec 1995 – ORL FN Motol – provedena angiografie, embolizace nebyla provedena, zahájena léčba interferonem alfa a prednizonem; * od 3,5 roku časté hospitalizace na 1. DK FN Motol-vždy pro anemizaci, opakované několikatýdenní léčby kortikoidy; * od roku 1997 péče na oddělení dětské chirurgie FN Na Bulovce – opakované hospitalizace za účelem embolizací hemangiomů, podávány opakované transfúze pro mikrocytární hypochromní anémii.

Vždy na žádost rodičů došlo ke změnám pražských pracovišť. Další péče následuje od 8 let věku dívky na DK FN Plzeň, kdy se dostavila s těžkou anémií do hematologické ordinace. Byla přijata na oddělení hematologie, kde byla vyšetřena včetně odběru kostní dřeně. Byla zjištěna sideropenie, zahájena léčba železem a dále kontroly vhematologické ordinaci DK, parametry KO byly stabilizovány. Léčba železem byla ukončena v březnu 2002 a další kontroly vykazovaly normální hodnoty. Pátráno dále po příčině recividující mikrocytární anémie – zjištěno krvácení do GIT – pozitivní testy na OK. Opakovala se grafická vyšetření: sono břicha – normální nález, CT – nalezeny vícečetné hemangiomy v játrech. V 9 letech věku pacientky provedeny EGDS a koloskopie – nalezeny 4 hemangiomy v průběhu celého colon. Absolvovala také MR mozku, kde byl nalezen kavernózní hemangiom pravé tváře, jinak bez pozitivního nálezu. V současné době je frekvence hospitalizací 14 dnů – po 2 měsíce.

Terapie: preparáty železa, Pyridoxin, Helicid, Trimepranol, opět opakovaně léčba interferonem alfa. (Pro zajímavost: od 4.9.2002 do 31.8.2004 byla hospitalizovaná 22krát a bylo aplikováno 32 TU deleukotizované ozářené EM.)

Ošetřovatelské intervence

* komplexní pozorování pacienta * monitorace vitálních funkcí * bilance tekutin * kontrola stolice * psychologická příprava před opakovanými odběry a zavádění periferních kanyl * spolupráce s psychoterapeutem * věnovat pozornost možné alergické reakci při opakovaném podávání transfúzí * dietní opatření (bezezbytková strava) * pravidelné kontroly v hematologické ordinaci.

Prognóza je nejistá. U dospělých pacientů s hemangiomy je mortalita poměrně vysoká – až 54 procent.

Hemangiomatóza
Ohodnoťte tento článek!