Hyperbilirubinemie

Ikterus je stav, projevující se žlutým zbarvením kůže, očních sklér a sliznic. Jde o symptom, který může být jak fyziologický, tak i patologický. Intenzita žlutého zabarvení kolísá od lehkého žlutého nádechu až po sytě oranžové nebo zelenohnědé zabarvení.

SUMMARY

Icterus is a yellow discoloration of skin, sclera and mucosa. It is a symptom that can be physiological as well as pathological. The intensity of the discoloration ranges from slight yellowish tint to rich orange or greenish brown color.

Podstatou žloutenky je zvýšená koncentrace bilirubinu v tělesných tekutinách a tkáních. Žluté zbarvení kůže je u novorozence viditelné zhruba od hladiny konjugovaného bilirubinu 105 mikro mol/l.Hyperbilirubinemie je zvýšená hladina bilirubinu v krevním oběhu. Podle toho, který bilirubin je zvýšený, rozlišujeme hyperbilirubinemii nekonjugovanou, konjugovanou a smíšenou.

Nekonjugovaná hyperbilirubinemie se ještě dělí na hemolytickou (erytroblastóza, některé infekce, krevní výrony) a nehemolytickou (fyziologická a patologická žloutenka novorozence). Pokud je hladina bilirubinu tak vysoká, že dojde ke žlutému zabarvení kůže, sklér a sliznic, tak jde o ikterus. Mezi příčiny vzniku žloutenky patří poškození jaterní buňky (toxické, infekční, metabolické), nadprodukce bilirubinu nebo obstrukce toku žluči (intrahepatálně i extrahepatálně).

Fyziologická žloutenka novorozenců

Příčinou fyziologické žloutenky mohou být nadprodukce bilirubinu, kratší doba přežívání fetálních erytrocytů, nezralost konjugačních systémů jater, nižší hladina transportních proteinů, vyšší aktivita enzymu hemoxygenázy, existence enterohepatálního oběhu. Dostává ji asi polovina donošených novorozenců po 36. hodinách věku a vymizí do 7. dnů věku. Její intenzita kolísá od subikteru až po sytě žluté zabarvení kůže, sklér a sliznic. Celkový stav zpravidla netrpí, stolice je žlutohnědá, v moči není bilirubin. Hladina celkového bilirubinu nepřekročí 205 mikro mol/l (u donošených dětí bez imunologického konfliktu i 250 mikro mol/l).

Tato žloutenka většinou nevyžaduje žádnou terapii. Začíná-li však žloutenka během prvních 24 hodin po porodu nebo dosahuje-li v dalších dnech nápadně vysokého stupně, je nutno již uvažovat o patologické formě žloutenky. Fyziologická žloutenka předčasně narozených dětí Mezi příčiny patří výrazně snížená schopnost transportu a očištění jater od bilirubinu. Játra netvoří tolik albuminu a výkonnost enzymu, který mění nekonjugovaný bilirubin na konjugovaný, je také snížena. Začíná po uplynutí 28 až 36 hodin po porodu, její vzestup není zpravidla rychlejší než u donošených dětí, trvá však déle, takže hladina bilirubinu bývá nejvyšší až ke konci prvního týdne. Hladiny bilirubinu mohou být tedy výrazně vyšší a nebezpečnější než u dětí donošených. Ve většině případů vyžadují léčbu.

Jádrový ikterus

Klinický obraz má tři stadia, kdy dochází k těžkému postižení novorozence (např. k epilepsii). Poškození buněk mozkového kmene se může projevit ihned, nebo někdy až v průběhu týdnů i měsíců. Tyto změny bývají trvalé. Děti jsou ochablé, apatické a špatně prospívají. Mohou se objevit křeče, dítě se stáčí do opistotonu. Dnes je toto onemocnění vzácné. Podstatou vzniku je vyčerpání vazebné kapacity albuminu, vzestup plazmatické hladiny bilirubinu a afinita bilirubinu k oblasti bazálních ganglií.

Hemolytická nemoc novorozence

Je to inkompatibilita krevních skupin matky a plodu v Rh systému a v AB0 systému, případně i v dalších systémech. Dochází k velkému vzestupu hladiny bilirubinu. Představuje nejzávažnější formu novorozenecké žloutenky.

Rh inkompatibilita: Vzniká v případě, že dítě je Rh+, matka Rh-. Erytrocyty plodu se dostanou do krevního oběhu matky, dojde k tvorbě protilátek proti erytrocytům plodu, tyto protilátky se dostanou do krevního oběhu plodu a vyvolají hemolýzu. V těchto případech je nutné sledovat hladinu cirkulujících protilátek v těle matky po celou graviditu. Postiženo je nejčastěji druhé a další dítě, úvodním stimulem však může být i abort, GEU, krevní transfuze apod. Od roku 1972 je povinná profylaxe anti-D IgG, kterou je nutno podat Rhmatce po porodu Rh+ dítěte do 72 hodin.

AB0 inkompatibilita: Vzniká u dětí, které mají krevní skupinu A, B či AB, přičemž jejich matka má krevní skupinu 0. Mechanismus vzniku je podobný jako u Rh inkompatibility, průběh je variabilní. Postiženo je již první dítě, hemolýza však nebývá tak intenzivní jako v předešlém případě.

Vyšetření ikterického novorozence

U novorozence, jehož matka má krevní skupinu Rhnebo 0+, vyšetříme hladinu bilirubinu již z pupečníkové krve. U ostatních dětí v pravidelných intervalech sledujeme orientačně hladinu bilirubinu přístrojem k transkutánnímu měření (bilirubinometrem). Sledujeme barvu kůže a sklér, barvu stolice a moči, velikost jater a sleziny, diurézu, hmotnostní křivku, zralost dítěte, známky infekce (vyloučit močové) a tak dále.

Zajímá nás průběh předchozích gravidit, ikterus u předchozích dětí, terapie hyperbilirubinemie. V případě konjugované hyperbilirubinemie je nutná také podrobná rodinná anamnéza. Z laboratorních vyšetření provádíme KS matky, otce a dítěte, KO, diferenciál, přímý Coombsův test, celkový a přímý bilirubin, glykemie, jaterní testy, moč, markery zánětu a kultivační vyšetření.

Léčba

Řídí se podle stanovených grafů, vycházejících z gestačního věku, stáří novorozence v hodinách a druhu krevní nesnášenlivosti (Rh, AB0). Fototerapie: světelné záření o určité vlnové délce působí na nekonjugovaný bilirubin tak, že ho mění na ve vodě rozpustnou formu, která se vyloučí močí. Nejčastěji se používá modré světlo, za důsledné ochrany očí dítěte. Podle výše hodnot bilirubinu volíme kontinuální nebo přerušovanou léčbu. Délku volíme podle indikačních grafů, vycházejících ze stáří dítěte v hodinách a hladiny celkového bilirubinu.

Albumin: nekonjugovaný bilirubin je v organismu vázaný na albumin, který je jeho nosičem k jaterní buňce. Podáváme 20% albumin v dávce 1 g/kg hmotnosti, tj. 5ml/kg. Phenobarbital: stimuluje činnost enzymu měnícího nekonjugovaný bilirubin na konjugovaný (glukuronyltransferázy). Výrazný efekt má u nezralých novorozenců. Podává se v dávce 5 mg/kg/den ve dvou dávkách po 3 až 4 dny života. Látky snižující zpětnou resorpci bilirubinu ve střevě: tyto látky (Carbosorb, Cholestyramin) mohou po per os podání ve střevě navázat bilirubin, zabránit tak jeho zpětné resorpci do krevního oběhu a odlehčit tím ját-rům. Tato léčba se již na většině pracovišť neprovádí.

Výměnná (exsangvinační) transfuze: je nutné ji provést, pokud selžou předchozí terapeutické postupy nebo je hladina bilirubinu tak vysoká, že nelze předpokládat úspěch konzervativních metod. Vyměňujeme 150 ml krve/kg hmotnosti cévkou zavedenou do vena umbilicalis. Tento zákrok předpokládá vyměnit takové množství krve, aby novorozenci klesl bilirubin alespoň o 75 %. Podle potřeby je možné zákrok opakovat.

Literatura
Péče o dítě. Švejcar, J. Praha,Nuga, 2003.
Intenzivní péče na porodním sále. Roztočil, A. Brno, IDVPZ, 1996.
Rizikové a patologické těhotenství. Hájek, Z. a kol. Praha, Grada Publishing, 2004

Ivana Jedková, DiS., Lenka Juříková, DiS. Krajská nemocnice T. Bati ve Zlíně (Lenka. Blaha@seznam.cz)

Ohodnoťte tento článek!