Kazuistika dítěte s domácí UPV

Domácí umělá plicní ventilace (UPV) znamená velký přínos nejen pro dětské, ale i dospělé pacienty, umožňující zkvalitnění jejich života ve vlastním sociálním prostředí v období poruch zdraví z různých příčin. Nejčastěji jde o onemocnění neurologická či pneumologická.

Díky možnosti domácí UPV již nemusí být dětští pacienti trvale hospitalizováni na jednotkách chronické dětské intenzivní nebo resuscitační péče, kde jsou trvale stresováni okolním prostředím, obavami z terapeutických výkonů, nemožnosti trvalé přítomnosti členů rodiny, přátel a hlavně bez vnitřního pocitu klidu, jistoty a uspokojení z pobytu doma. S touto možností se jim otevřely nové vyhlídky a naděje na vedení kvalitnějšího života. Těmto dětem se nabízí možnosti pro rovnoměrný psychosociální vývoj, sociální integraci do společnosti a se svými vrstevníky. Při vytvoření vhodných podmínek mohou někteří pokračovat i ve studiu. Tento pobyt doma je však nelehký, především pro členy rodiny, jejichž novou životní náplní je péče o pacienta po dobu 24 hodin.

Anamnéza

Dne 16. 11. 2005 se ze třetí rizikové gravidity císařským řezem narodil rodině AB chlapec. Dítě nebylo resuscitováno s Apgar skóre 9. Až do třetího měsíce jeho života se jevilo nejen jako krásné, ale i zdravé miminko. Na přelomu února a března 2006 se u něj projevil vážný zápal plic, který doprovázely i těžké poruchy hybnosti a dýchání, pro něž musel být po dobu deseti dnů hospitalizován na dětském oddělení v Opavě. Jeho výživa kojením tak musela být podporována podáváním tekutin z láhve. Pro vzniklé poruchy hybnosti začala rodina cvičit Vojtovu metodu, ale bez výrazného zlepšení. V pátém měsíci věku mu na základě genetického vyšetření byla stanovena závažná diagnóza spinální svalová atrofie (Spinal Muscular Atrophy – SMA) I. typu (těžká forma choroby Werdning-Hoffman).
V sedmi měsících se jednou v noci dostavil těžký záchvat dušnosti, pro kterou byl rychlou záchrannou službou (RZS) převezen na nejbližší dětské oddělení opavské nemocnice, ze kterého byl na základě již stanovené genetické diagnózy následující den leteckým transportem přeložen do FN v Ostravě-Porubě na oddělení pediatrické resuscitační a intenzivní péče (OPRIP), kde byl ihned napojen na plicní ventilátor a byla mu zavedena PEG sonda pro příjem stravy.
Na oddělení byl hospitalizován po dobu dvaceti měsíců, kde s ním již téměř od počátku byla jeho rodina, především matka, která se seznamovala, edukovala a zaučovala v péči o takto nemocného dětského pacienta připojeného na plicní ventilátor. Navzdory těm nejčernějším prognózám o vývoji zdravotního stavu se po půlroce manželé rozhodli, že si svého malého nemocného vezmou domů.
Psychomotorický vývoj (PMV): Vzhledem k aktuálnímu zdravotnímu stavu při přijetí nelze PMV adekvátně zhodnotit. Informace jsou získány od rodiny, především od matky.
Smyslový vývoj: Předměty fixuje pohledem. S úsměvem se otáčí za zvukem, má rád hračky a předměty vydávající zvuk. Chutnají mu nasládlé tekutiny, strava musí být důkladně rozmixovaná, objevují se čím dál častěji problémy s polykáním, při kterých se zakuckává. Vývoj řeči: Občas si tichounce pobrukuje. Slabě vydává náznak dvouslabičného slova „máma“. Citový vývoj: Nejvíce je fixovaný na matku, pak na otce. V přítomnosti cizích lidí je zpočátku bojácný a plačtivý, ale během pár desítek minut si zvykne a je s lidmi okolo kamarád.
Vývoj hrubé a jemné motoriky: Leží převážně na zádech, občas otáčí hlavu na stranu, ale celým tělem se nepřetočí. V poloze na břiše opět náznakovitě zvedá a otáčí hlavičku na stranu. Koníky nepase, do sedu se nepřitahuje, posed nezvládá. Vložený předmět do ruky udrží jen krátce. Občas si na malou chvíli mává rukama před obličejem. Povšechná výrazná svalová slabost celého těla.

Průběh od projevení prvních obtíží až po napojení na plicní ventilátor

Na přelomu měsíce února a března 2006 prodělal chlapec těžkou bronchopneumonii projevující se především výrazným zahleněním a dušností. Onemocnění si vyžádalo desetidenní hospitalizaci v nemocnici, především léčbu antibiotiky (Augmentin, Cefotaxim a Cefzil). Pro těžké, prohlubující dechové obtíže a počínající svalovou hypotonii byl nemocný přeložen po dobu čtyř dní na tamější dětskou JIP, kde byla zavedena oxygenoterapie a antibiotika podávána intravenózní cestou. Po provedeném neurologickém vyšetření bylo zjištěno i opoždění v psychomotorickém vývoji, především v hrubé motorice. Po zaléčení a zlepšení dechových obtíží byl pacient propuštěn do domácího ošetřování s nutností inhalační léčby a následnou dispenzarizací u dětského pediatra a neurologa. Ten doporučil pro svalovou hypotonii docházet na rehabilitaci do kojeneckého ústavu v Opavě, kde také byla matka zaučena fyzioterapeutem ve Vojtově metodě, kterou v té době doma cvičila se svým synem dvakrát denně. V dubnu 2006 bylo provedeno EMG vyšetření, které prokázalo známky neurogenní léze na horních i dolních končetinách s nejpravděpodobnějším podezřením na lézi v předních rozích míšních při onemocnění SMA I. typu, což bylo zřejmé i z genetického vyšetření provedeného v květnu 2006. Výsledek zněl vysoce pozitivní nález SMA.
V noci 21. června 2006 se u chlapce projevilo zhoršené dýchání se slyšitelnými pískoty a vrzoty na plicích s výraznou dušností, bez kašle a se zhoršeným polykáním. Rodiče okamžitě odvezli dítě na dětskou pohotovost do nemocnice v Opavě, odkud bylo přijato na tamější dětské oddělení, kde byla okamžitě započata oxygenoterapie pomocí kyslíkové masky. Pro progredující kombinovanou inspirační a exspirační dušnost bez kašle, stále klesající SpO2 až na 85 % a navyšování parciálního tlaku oxidu uhličitého (pCO2) bylo po dohodě s anesteziologem přistoupeno k intubaci s následným leteckým transferem do FN Ostrava-Poruba na oddělení OPRIP B.
Dítě bylo přijato orotracheálně zaintubované kanylou č. 4 s obturací a fixací u 11,5 cm, farmakologicky tlumené Dormicem a Fentanylem. Zornice byly farmakologicky miotické s povšechnou svalovou hypotonií. Tělesná teplota 36,4 °C, TK 82/40 mmHg, P 136–154 tepů/min. Sliznice růžové, nosohltan mírně podrážděný, dýchání zostřené s četnými vlhkými fenomény. Po odsátí bělavého sputa výrazně zlepšené dýchání s jednoznačným trubicovým dýcháním. Na základě klinických příznaků, výsledků krevního obrazu, koagulace, biochemie a doposud provedených fyzikálních vyšetření byla stanovena diagnóza akutní respirační insuficience při oboustranné bronchopneumonii v rámci SMA, pravděpodobně na základě virové etiologie. Od přijetí bylo dítě napojeno na UPV s režimem dechové podpory s trvale pozitivním přetlakem (CPAP) v dýchacích cestách během dne a v noci synchronizovaná občasná zástupová ventilace (SIMV).

Období dlouhodobé hospitalizace v nemocnici

Nejdůležitějším počátečním cílem bylo vyřešení především akutní respirační insuficience při oboustranné bronchopneumonii, která znepříjemňovala a znemožňovala již tak obtížné dýchání při základní diagnóze, a zajistit stabilizaci závažného, zatím progredujícího onemocnění s nezbytností trvalého napojení na UPV. Po stabilizaci stavu bylo pacientovi vysazeno farmakologické tlumení. Chlapec se postupně začal probouzet k plnému vědomí bez komplikací, s Glasgow Coma Scale (GCS) na 15 bodech a ventilační režim dechové podpory byl převeden pouze na SIMV. Po desetidenním úspěšném zaléčení infekce bylo zajištění DC intubací převedeno na zajištění pomocí tracheostomické kanyly a změna výživové sondy z NGS na PEG.
Již od přijetí byla u chlapce započata bazální stimulace, díky které bylo podporováno jeho vnímání, komunikace a pohyb. Stimulace byla komplexní na všech úrovních. Nejprve se však uplatňovaly základní somatické prvky, kterými jsou správně prováděné koupele dítěte, polohování do poloh „hnízdo a mumie“, stimulace dýchání – např. kontaktní dýchání nebo dýchání s vibrací. Postupně byly přidávány i prvky pro stimulaci sluchu (poslech jeho oblíbených pohádek, dětských písniček a říkanek), hmatu (do rukou mu byly vkládány oblíbené hračky a různé předměty), čichu (především vůně matky) a chuti (štětičkou vkládány oblíbené tekutiny, přesnídávky, jogurty aj.).
Při kontrolním měsíčním neurologickém vyšetření byla i nadále nutná trvalá UPV s omezenou aktivní hybností na HKK i DKK. Reakce v oblasti C5/8 při podráždění byla na hranici vybavenosti až areflexie. Zornice izokorické, fotoreakce pozitivní. Mimika v obličeji symetrická, šíje při pohybu volná. Stále přetrvával nerovnoměrný psychomotorický vývoj, převážně v hrubé motorice na úrovni počátku druhého trimenonu.
Trvalá medikace: Mucosolvan, Infandin, L carnitin, Zyrtec, Lactuloza, lactobacilus acidophilus, při teplotách nad 38 °C Paralen 125 mg, Brufen. Byla započata i farmakologická medikace Valproatem neboli Convulexem (antiepileptikum, antikonvulzivum), která mohla mít podíl i na pozdějším relativně mírnějším průběhu onemocnění.
Od prvního měsíce hospitalizace byla rodina, zejména jeho matka, postupně zapojována do komplexní ošetřovatelské péče, především do zásad celkové hygieny, do péče o dýchací cesty a tracheostomie a do ošetřování PEG sondy. Příbuzní byli hned od počátku seznámeni s možností domácí UPV, ale z důvodu doposud nejasné prognózy vývoje klinického stavu do budoucna a náročné ošetřovatelské péče tuto možnost lékaři nedoporučovali.
Po následujícím půlročním atypickém zlepšování zdravotního stavu se rodiče v březnu 2007 po dohodě s lékaři rozhodli podat žádost o domácí UPV. Ta byla následně schválena komisí pro domácí UPV na MZ ČR v Praze. Po jejím schválení však nastal těžký, téměř roční, ale úspěšný boj s pojišťovnou o přiznání potřebné techniky. Při dalším zásadním neurologickém vyšetření, téměř po roce hospitalizace (v pacientových dvou letech), se zjistilo, že je překvapivě stále zachována, i když slabší, ale spontánní hybnost HKK, ba dokonce s mírným zlepšením, však s přetrvávající periferní kvadruparézou s prevalencí na dolních končetinách. Ventilační insuficience vyžadující 24hodinovou dechovou podporu byla již pouze v režimu SIMV. Výživu bylo i nadále nutno zajišťovat přes zavedený PEG. Tento chronický stav přetrvával až do propuštění pacienta, a tedy jeho dvou a půl let. Psychomotor
ický vývoj byl nerovnoměrný, především v hrubé motorice. Sociální kontakt byl však výborný, dítě bylo společenské, a především usměvavé. Během pobytu se skamarádil s celým zdravotnickým personálem. Se zaujetím fixoval okolí očima a reagoval na zvuky, především na oslovení. Objevovaly se náznaky ve vyslovení slov „máma“, „táta“, které naznačovaly velkou vzájemnou fixaci celé rodiny. Zavedená medikace byla ponechána i při propuštění.
Před pacientovým propuštěním byla předem informována jeho dětská ambulantní neuroložka, obvodní lékař a byl zaevidován do péče ambulantního pneumologa a ortopeda. Dne 28. března 2008 byl chlapec s matkou propuštěn po dvacetiměsíční hospitalizaci do domácího ošetřování.

Domácí ošetřovatelská péče

Z návratu a pobytu doma se rodina neradovala dlouho, objevily se totiž opakující se pneumologické obtíže virotického původu, které si vyžádaly opětovnou hospitalizaci. Tyto problémy byly lékaři přisuzovány k reakci na návrat domů. Celková situace byla náročná nejen kvůli zdravotnímu stavu nemocného, ale především pro celkové psychické i fyzické vypětí celé rodiny. Na výměnu tracheostomické kanyly, která je pro domácí péči bez těsnicí manžety, dojížděli pravidelně každé dva až tři měsíce po dobu jednoho roku a dále podle potřeby (např. kvůli infekci) na oddělení OPRIP do FN Ostrava. Jednou při vykonávání ranní hygieny se nešťastnou náhodou podařilo ulomit u tracheostomické kanyly ouško na provléknutí tkanice. Reakce matky byla velice pohotová a po telefonické instruktáži s lékařem z OPRIP a za dopomoci svého muže zvládli výměnu kanyly sami a správně. Od té doby již bez problémů tuto činnost zvládají bez dopomoci. Od návratu domů je nemocný i nadále vyživován převážně pomocí PEG sondy, jen podávání tekutin nebo občasné „pomlsání“ je přes pěnovou štětičku ústy. Na výměnu sondy, která se provádí v anestezii, dojíždí do nemocnice v půlročních intervalech. I v tomto případě se rodině přihodila nemilá situace. Téměř měsíc před plánovanou výměnou došlo k prasknutí PEG sondy, pro kterou musel být chlapec předčasně přijat na dobu 24 hodin do nemocnice. Naštěstí i tento problém a následná výměna dopadly dobře a s novou sondou mohl nadále přijímat výživu bez obtíží. K trvale užívaným lékům se po konzultaci s odborníky přidal jen doplněk Protandim, který je v zahraničí u onemocnění SMA doporučován pro své silné antioxidační

účinky, zpomaluje proces stárnutí buněk a potlačení rozvoje zánětu. U nás je zatím nedostupný, proto si ho rodina na vlastní náklady kupuje sama a nechává si ho dovážet z USA, kde je volně prodejný.
Po prvním půlroce doma se do ošetřovatelské péče zainteresovaly i obě babičky, aby v případě potřeby mohly svého nemocného vnuka pohlídat a zároveň tak občas ulehčily i jeho rodičům. I ony byly velice zručné v postupném zaučování, ale stále u nich přetrvávají lehké obavy a nejistota z možnosti špatně provedené ošetřovatelské činnosti, která by chlapci mohla přitížit, ba dokonce zapříčinit vznik komplikací.
Zdravotní stav se za dva roky pobytu doma a v jeho pěti letech naštěstí téměř nezměnil. Dítě je neurologicky a psychomotoricky stabilní za podpory zástupové ventilace přes tracheostomii

na SIMV ventilačním režimu. Inteligence dítěte není narušena. Slovní zásoba je však omezena, vzhledem k tíži mluvení a artikulace. Vyslovuje asi 40–50 jednoduchých slov. Jde o sociálně kontaktní a usměvavé dítě, které sice není zvyklé na cizí a nové lidi, ale většinou se rychle aklimatizuje a za novou hračku nebo pamlsek je kamarád.
Jeho rodiče jsou rádi, že stav je setrvalý. I když by jistě s velkou radostí uvítali aspoň mírné zlepšení, které se však vzhledem k diagnóze nepředpokládá. I tak lékaři hovoří o velkém zázraku, který přikládají podávané farmakoterapii, vynikající domácí ošetřovatelské péči a velké radosti ze života, za kterou chlapec vděčí svým rodičům.

Závěr

Navzdory všem negativním prognózám se malému nemocnému momentálně daří skvěle. Onemocnění je sice nevyléčitelné, ale stabilizovalo se ve svém dalším rozvoji. Příbuzní věří, že jeho stav tak setrvá na dlouho dobu. Dá se říct, že jde v jeho případě o zázrak, za který možná vděčí zavedené farmakoterapii, ale s určitostí za vynikající komplexní ošetřovatelskou péči, kterou rodina zvládá bez potřeby dopomoci agentury domácí péče. Když odcházeli po dvacetiměsíční hospitalizaci z nemocnice domů, vnitřně je trápily obavy, zda vše budou zvládat na takové úrovni, aby se nemocnému nepřetížilo a nemuselo dojít k rehospitalizaci. Za již dvouletý pobyt doma je vidět, že rozhodnutí vzít si chlapce domů bylo správné a obavy v jejich případě nebyly namístě. Z jejich způsobu a vedení života je znát, že dostáli svých slov při propuštění z nemocnice, že se budou všemožně snažit žít své životy naplno a tak, jako by každý den měl být ten poslední.

Literatura k dispozici u autorky.

Souhrn Dnešní medicína a zdravotnická technika je natolik pokročilá, že umožňuje pacientům vyžadujícím umělou plicní ventilaci (UPV) zkvalitnit život téměř trvalým pobytem v domácím prostředí. Tato možnost však vyžaduje jistou znalost a zručnost v ošetřování a v péči o tyto pacienty ze strany rodiny, jejich psychickou stabilitu a vyrovnanost, schopnost rychlého rozhodování, a hlavně pocit jistoty v odhodlání se o takto handicapované členy rodiny postarat a mít je doma. Klíčová slova: děti, domácí umělá plicní ventilace, domácí péče – služby, biopsychosociální potřeby

O autorovi| Mgr. Miroslava Vaňková, Dětské oddělení, Nemocnice Nový Jičín a. s. (mirka.sklenovska@centrum.cz)

Kazuistika dítěte s domácí UPV
Ohodnoťte tento článek!