Když se řekne Ewingův sarkom…

Když zdravotník zaslechne slovo sarkom, zpozorní. Co si však máme představit pod pojmem Ewingův sarkom? Autorka následujícího příspěvku uvádí charakteristiku tohoto vzácného nádorového onemocnění a doplňuje ji stručnou kazuistikou mladého pacienta, jenž v současnosti s „Ewingem“ stále ještě bojuje. Klíčová slova: Ewingův sarkom, růst, radioterapie, radiosenzitivita, cytostatika

SUMMARY When a healthcare worker hears the word sarcoma, he will pay attention. But what is Ewing’s sarcoma? The article will try to answer this question. The author describes this rare oncologic disease and provides a case study of a patient who still fights the disease. Key words: Ewing’s sarcoma, growth, radiotherapy, radiosensitivity, cytostatics

Jako všeobecná sestra pracuji teprve dva roky. Ve svém okolí neznám nikoho, kdo by se s diagnózou Ewingův sarkom (vysl. júingův) setkal. Tvoří totiž asi jen 4 % všech nádorů dětí a dospívajících, takže by se dal označit za extrémně vzácné nádorové onemocnění. U dětí pod 5 let je výskyt spíše výjimečný. Nejvyšší incidence Ewingova sarkomu (E. s.) je u dětí a mladistvých ve věku mezi 10.-15. rokem života.

Ewingův sarkom je nejčastěji lokalizován v oblasti pánevní a při stehenní nebo holenní kosti. Vzhledem k tomu, že téměř třetina všech primárních E. s. vychází z měkké tkáně, není klasifikován jako osteosarkom. E. s. časně metastazuje do plic, kostní dřeně a lymfatických uzlin. Manifestován je otokem, bolestí a sníženou hybností příslušné oblasti. Při lokalizaci E. s. v oblasti pánve se může bolest propagovat např. do kolene. V takovém případě je pacient často odeslán na ortopedii, kde je dlouhodobě sledován pro podezření na zcela jinou diagnózu. Bohužel tak nemusí dojít k včasné diagnóze, která je u všech zhoubných nádorových onemocnění důležitým faktorem při určování pacientových vyhlídek na vyléčení. Samotný růst sarkomu pak bývá provázen febriliemi a úbytkem hmotnosti. Pro E. s. se často používají i synonyma, jako např. kostní endoteliom či retikulosarkom kostní dřeně.

Charakteristika a klinické příznaky E. s.

* vzácný tumor,
* postihuje obvykle děti a mladší osoby (nejčastěji ve věku 10-20 let),
* lokalizován je nejčastěji při dlouhých kostech (diafýza, metafýza), ale může postihovat i měkké tkáně (není klasifikován jako osteosarkom),
* vychází z kostní dřeně a má osteolytický charakter,
* mikroskopicky se skládá z buněk, které jsou podobné endotelovým buňkám, obsahují glykogen,
* mezi prvotní klinické projevy patří bolest, zduření, omezení pohybu,
* zpočátku se může projevovat jako osteomyelitida,
* zakládá metastázy.

Diagnostika

Na prostém rtg snímku je většina kostních tumorů jasně viditelná, k přesnější diagnostice slouží NMR (nukleární magnetická rezonance). K diagnostice E. s. vycházejícího z měkké tkáně, slouží ultrazvuk a opět NMR. Vzhledem k časnému a rozsáhlému metastazování je v případě E. s. velmi důležité kompletní vstupní vyšetření včetně CT plic, vyšetření kostní dřeně, scintigrafie kostí a PET (pozitronová emisní tomografie).
K definitivnímu určení typu nádoru je nutný odběr vzorku tkáně z tumoru a jeho histologické vyšetření.

Léčba

Terapie E. s. je komplexní a zahrnuje všechny léčebné modality, které se v onkologii využívají. Po diagnostikování E. s. následuje chemoterapie velkými dávkami cytostatik, která slouží k zastavení progrese E. s. a ohraničení tumoru. V drtivé většině případů následuje radikální chirurgická resekce a poté opět chemoterapie a radioterapie (E. s. bývá velmi radiosenzitivní) k odstranění zbytků nádoru a případných metastáz, které jsou časté. Pokud však lokalizace primárního sarkomu neumožňuje chirurgické řešení, nebo by případný chirurgický výkon znamenal neúnosně vysoké riziko vzniku komplikací (páteř, lebka atd.), omezuje se terapie pouze na léčbu cytostatiky v kombinaci s radioterapií. V současnosti hraje u vysoce rizikových pacientů svou roli i autologní transplantace kmenových buněk.

Prognóza

Pacienti s iniciálně lokalizovaným onemocněním, které umožňuje radikální chirurgické řešení, mají prognózu dobrou a v současné době je jich až 80 % vyléčeno. Pacienti s rozsáhlým onemocněním, které neumožňuje radikální odstranění nádoru, se šance na vyléčení zmenšuje a dosahuje 40 %. Bohužel stále velmi nízkou šanci na přežití mají pacienti, u kterých primární sarkom již metastazoval.

Příčiny

Přesná příčina primárního E. s. není dosud zcela objasněna. Hovoří se však o souvislosti s obdobím rychlého růstu, což by vysvětlovalo prevalenci výskytu E. s. u dětí a dospívajících (nejčastěji byl E. s. diagnostikován u pacientů mezi 10. a 15. rokem). Dalo by se říci, že počet chlapců s tímto tumorem mírně převažuje nad dívkami. E. s. je však v rámci všech skupin populace stále extrémně vzácný a přímá souvislost s obdobím rychlého růstu zde neexistuje. Vztah mezi růstem a E. s. je spíše ve zvýšené citlivosti rychle rostoucích buněk na poškození. V některých případech předcházelo vzniku E. s. zranění, ale příčinná souvislost mezi poraněním a E. s. zatím nebyla přesvědčivě prokázána.

Kazuistika

Osobní anamnéza: Muž, 24 let, byl prvně přijat 11. července 2008 po autohavárii, při které utrpěl kontuzi hrudníku. Dne 20. srpna 2008 mu bylo provedeno kontrolní CT hrudníku, kde byl nalezen útvar, který byl charakterizován jako suspektní (podezřelý) metastáze či primární sarkom. Dále byl na CT patrný rozsáhlý mnohačetný metastatický proces plic.
Rodinná anamnéza: Teta z matčiny strany je diabetička, onkologické onemocnění či TBC plic v rodině pacient neguje.
Alergická anamnéza: Pacient si není vědom, že by byl na něco přecitlivělý. Alergie tedy neguje.
Farmakologická anamnéza: Chronickou medikaci v minulosti ani v současnosti neuvádí.
Abúzus (zneužívání, nadužívání, nejčastěji drog): Nikotinismus – uvádí, že v současnosti vykouří asi 10 cigaret denně.

Nynější onemocnění: Pacient s diagnózou sekundární, zhoubný novotvar plic se dne 29. srpna 2008 dostavil do nemocnice z důvodu zhoršeného dýchání a febrilií. Nad rezistenci, na levé straně hrudníku provedena incize, následně sutura a přeložení pacienta na interní oddělení.
Objektivní nález: Febrilie 38,5 °C, dýchání oslabené, břicho měkké, DK bez otoků.
Subjektivně: Kromě zhoršeného dýchání se cítí dobře.
Vyšetření: Na rtg srdce a plic nalezen fluidothorax vpravo a četná ložiska metastatického charakteru.
Spirometrie prokazuje velmi těžkou obstrukci. PET CT plic popisuje hladce konturovaný novotvar 8 x 7 x 5 cm vlevo na stěně hrudní. V plicním parenchymu se nacházejí oboustranně ložiska kulovitého tvaru ve velikosti 10-20 mm (později, pro obsah glykogenu i podezření na metastázy seminomu – nádoru varlete). Laboratorní vyšetření krevního obrazu a biochemie jsou v mezích normy.
Imunohistochemická vyšetření nakonec potvrzují E. s.
Diagnóza: Ewingův sarkom hrudní stěny s četnými metastázami v plicích.

Průběh léčby

Byla nasazena chemoterapie a profylaxe antibiotiky.
* 9. 9. 2008 – 1. série cytostatik: VCR (vinkristin), ADM (adriamycin), CFA (clofibric acid), Mesna (expektorans, mukolytikum), infuzní terapie, Dexamed (kortikoidy), Zofran (antiemetikum), Neulasta (imunomodulancium), Zinacef (širokospektré ATB). Febrilie až 39 °C, po započetí chemoterapie, kryté ATB, stav zlepšen.
* 30. 9. 2008 – 2. série cytostatik: VCR, ADM, CFA, Mesna, infuzní terapie, Dexamed, Zofran Neulasta. V noci jednou nauzea se zvracením, jinak léčbu snášel dobře. Afebrilní.
* 22. 10. 2008 podána 3. série cytostatik: VCR+ ADM+ CFA+ Mesna, a dále je pokračováno ve stejné terapii jako doposud. V noci opět nauzea a zvracení, jinak subjektivně v pořádku.
* 10. 11. 2008 podána 4. série cytostatik: Medikace beze změn. Subjektivně je bez obtíží. Nyní v domácím léčení.
* 2. 12. 2008 podána 5. série cytostatik: Průběh choroby a stav pacienta je od předchozí chemoterapie beze změn.

Závěr

Dne 11. února 2009 bylo provedeno kontrolní PET CT. Výsledky vyšetření jsou více než uspokojivé a prognóza je po pěti sériích chemoterapie velmi dobrá. Pacient nadále pokračuje v léčebné kúře a cítí se lépe.


Osobnost: James Ewing (1866-1943)

Americký patolog, jeden z průkopníků onkologie ve světovém měřítku. V roce 1899 se stal prvním profesorem klinické patologie na Cornell University v New Yorku a tuto katedru vedl přes 30 let. Zde za jeho účasti vzniklo již začátkem 20. století jedno z prvních amerických pracovišť studujících experimentálně vyvolané tumory, což Ewingovi umožnilo publikovat řadu prioritních pozorování, které dnes patří k základům patologie tumorů.

V roce 1913 začal studovat využití radia pro léčbu tumorů. Ewing byl také spoluzakladatelem významných onkologických společností American Association for Cancer Research (1907) a American Cancer Society (1913). Roku 1921 popsal tumor, který v současnosti nese jeho jméno, tzv. Ewingův sarkom. Zdroj: Vokurka, M., Hugo, J. a kol.: Velký lékařský slovník. 7. vydání, Praha, Maxdorf 2007.


O autorovi: Petra Hradilová, Ordinace praktického lékaře pro dospělé, Přerov (pepina.h@seznam.cz)

Ohodnoťte tento článek!