Krvácivé choroby u dětí

Krvácivé choroby charakterizuje náchylnost k samovolnému krvácení, tj. krvácení bez zjevné příčiny anebo prodloužené a silné krvácení po poranění. Příčinami krvácivých onemocnění jsou poruchy kapilární stěny, vaskulopatie, poruchy trombocytů, trombocytopenie, poruchy mechanismů srážení krve, vrozené koagulopatie a získané koagulopatie.

Narušení hemostatické rovnováhy se může projevit buď krvácivým stavem, nebo trombofilním stavem. Krvácivé stavy jsou charakterizovány spontánními krvácivými projevy nebo krvácením neúměrným stavu či podnětům, které ho vyvolaly. Vaskulopatie

Vaskulopatie jsou charakterizované poškozením cév, což vede k projevům krvácení a současně k projevům poruch prokrvení oblasti zásobované příslušnými cévami.
Vaskulopatie dělíme na:
primární, jejichž příčinu neznáme /např. HenochovaSchönleinova purpura, Kawasakiho choroba, polyarteriitis nodosaa
sekundární, vznikající důsledkem jiného onemocnění /např. překonaná infekce, nádorové onemocnění, reakce na léky, drogy, transplantaci).
Při jejich vzniku sehrává významnou roli tvorba imunokomplexů a autoprotilátek, které poškozují stěnu cévy. Při diagnostice je důležité zhodnocení klinického stavu, laboratorní vyšetření: FW, CRP, CIK (cirkulující imunokomplexy), vyšetření protilátek, moč chem. + sed., renální funkce, histologické vyšetření bioptických vzorků z poškozených tkání, angiografické vyšetření /při postižení velkých a středně velkých cév/. Klinický obraz ve většině případů začíná celkovými projevy, jako je horečka, neprospívání, únava, artralgie, myalgie, výrazné hmatné petechie. Další projevy vyplývají z postižení jednotlivých orgánů: ledviny /hematurie, proteinurie, pokles renálních funkcí, změny krevního tlaku/ – typické pro Henochovu-Schönleinovu purpuru; srdce /projevy endo-, myo-, perikarditidy, poruch rytmu a infarktu myokardu/ – typické pro Kawasakiho chorobu.
Léčba je u sekundárních vaskulopatií zaměřena na vyvolávající příčinu. Při léčbě primárních vaskulopatií se aplikují kortikoidy, imunosupresiva, imunoglobuliny, někdy také plazmaferéza /6, 13/.

Trombocytopenie

Trombocytopenie je pokles trombocytů v periferní krvi pod 150 x 109/l. Příčinou poklesu může být:
Snížená tvorba trombocytů. U dětí se vyskytuje vzácně /při aplastické anemii, cyanotických VVV srdce, virových infekcích, po užívání některých léků/.
Zvýšený zánik trombocytů na podkladě různých onemocnění. V dětském věku jde nejčastěji o idiopatickou trombocytopenickou purpuru, autoimunní trombocytopenickou purpuru. Je způsobena tvorbou protilátek, které se vážou na trombocyty a ty jsou poté vychytávány slezinou. Onemocnění má lehký průběh. Výjimku tvoří krvácení do CNS při velmi nízkých hladinách. Stimulujícím faktorem pro krvácení do mozku je u dítěte často horečka.
Zvýšená sekvestrace ve zvětšené slezině /9/. Klinický obraz: Idiopatická trombocytopenická purpura je získané krvácivé onemocnění charakterizované izolovanou trombocytopenií s projevy krvácení do kůže a sliznic, přítomností protilátek proti trombocytům, normálním anebo zvýšeným počtem megakaryocytů v kostní dřeni. Obvykle až pokles trombocytů pod 60–80 x 109 l vede ke klinickým projevům krvácení. To má nejčastěji podobu krvácení do kůže /petechie, především v místech vystavených tlaku/, do sliznic /epistaxe, krvácení z dásní/. Těžší formy se projevují krvácením ze vpichů, tvorbou hematomů, krvácením do spojivek, do trávicího traktu (enteroragie, meléna), uropoetického traktu (hematurie) a dalších vnitřních orgánů a do CNS. **
Diagnostika zahrnuje anamnézu, zhodnocení klinických a laboratorních projevů /počet trombocytů, doba krvácení, Quick – protrombinový čas, aPTT – aktivovaný parciální tromboplastinový čas/, podle potřeby se provádí punkce kostní dřeně.
Léčba zahrnuje aplikaci kortikoidů, které ve většině případů vedou k úpravě stavu. Těžší formy vyžadují podávání imunoglobulinů, transfuzi trombocytů, výjimečně plazmaferézu /odstraní protilátky z krevní plazmy/ a splenektomii /6, 9/.

Vrozené koagulopatie

Vrozené koagulopatie jsou stavy vyvolané vrozeným nedostatkem koagulačních faktorů. V dětském věku jde nejčastěji o hemofilii A a B /nedostatek faktoru VIII a IX/ a von Willebrandovu chorobu /5/.
Hemofilie A a B je dědičná choroba vázaná na pohlavní chromozom X. Proto jsou ženy přenašečky, onemocnění se klinicky projeví pouze u chlapců. Zřídka se může vyskytnout žena hemofilička /tj. s klinickými projevy/, a to pokud byl její otec hemofilik a matka přenašečka. Hemofilie může vzniknout i de novo mutací genů /20–30 % nových případů/.
Klinický obraz: Obtíže závisí na hladině VIII. a IX. faktoru. Pacienti s těžší formou krvácejí spontánně, se střední formou obvykle pouze při úrazech, lehké formy mohou být odhaleny náhodně. Krvácení, které nemá tendenci spontánně se zastavit, se může vyskytnout už u novorozence (krvácení z pupečníku, velký kefalhematom, krvácení do CNS). Později je to při prořezávání zubů, okolo 1. roku věku dítěte, vlivem zvyšující se motorické aktivity, následně při spontánní extrakci mléčných zubů, ve vyšším věku při běhu, chůzi, těžším pádu (6). Krvácení (nejčastěji do kloubů) je častější v dětském věku kvůli vyšší mobilitě a neochotě dětí dodržovat režimová omezení. Frekvence krvácení se snižuje po pubertě a v dospělosti je relativně zřídkavá. Velká krvácení vedou k anemii. Krvácení do kloubů – intenzivní bolest, otok, porucha hybnosti, na pohmat je kloub teplejší. Krvácení do svalů – je nebezpečné v případě, že krevní sraženina stlačuje cévy a nervy s možným vznikem ischemické nekrózy /10/.
Krvácení do měkkých tkání je nebezpečné v oblasti tonzil, faryngu /např. při angíně/, a to z důvodu rizika dušení.
Krvácení do vnitřních orgánů s projevy jako hematurie, enteroragie, meléna, resp. horečkou stimulované krvácení do CNS /6/.
Diagnostika zahrnuje anamnézu, klinický obraz a vyšetření koagulačních faktorů.
Léčba ordinovaná hematologem využívá aplikaci: * koncentrátů VIII. a IX. koagulačního faktoru, podávané jsou pouze i. v. a velmi pomalu, * antifibrinolytik /Pamba/, * adiuretinu /i. v., intranazálně/ a kortikoidů, které krátkodobě zvýší chybějící koagulační faktory.
Komplikace: Opakovaná krvácení do kloubů mohou způsobit hemofilické artropatie /degenerativní poškození kloubu s poruchou hybnosti, flekční kontrakturou a potřebou chirurgické výměny/ /6/.
Von Willebrandova choroba je dědičné onemocnění s nedostatečnou tvorbou tzv. von Willebrandova faktoru, který slouží jako nosič pro VIII. koagulační faktor. Projeví se lehčími formami krvácení a léčí se adiuretinem, resp. koncentrátem VIII. koagulačního faktoru. V úvahu přichází podání mražené plazmy /6/.
Management ošetřovatelské péče: Dítě hospitalizujeme ve stadiu stanovování diagnózy a při krvácení. Krvácení do CNS vyžaduje příjem na JIP. Jinak je dítě dispenzarizované v hematologické ambulanci. Pohybový režim A – přísný klid na lůžku je potřebný při krvácení do CNS a při krvácení do kloubů. Jinak není pohyb dítěti zakazován, musí se však zabránit pádu při používání berlí, pádu z postele (bočnice), resp. úrazu při kontaktu s jinými dětmi na oddělení. Sestra sleduje projevy krvácení a projevy komplikací onemocnění, zabezpečí činnosti spojené s diagnostickým programem, odebírá biologický materiál, aplikuje léky /nepoužívá se i. m. aplikace léků/ a sleduje jejich účinky, při krvácení do kloubů zajistí zvýšenou polohu končetiny a krátkodobou fixaci. Součástí komplexní péče o dítě je edukace rodičů dítěte o lécích, které nesmí být podávány /antipyretika a analgetika s obsahem kyseliny acetylsalicylové, léky snižující krevní srážlivost, lokální antikoagulancia – Heparoid, u trombocytopenií kromě uvedených léků i ATB, která ovlivňují krvetvorbu/. Dítě by mělo být osvobozeno od tělesné výchovy. Ze sportovních činností je vhodné plavání a turistika /pod dohledem rodičů/, nevhodné jsou kontaktní sporty, lyžování, jízda na kole. Potřebné jsou pravidelné stomatologické kontroly, při extrakci zubu je nutná substituce chybějících faktorů. Je vhodné poskytnout informace o domácí substituci prováděné rodiči, resp. i dětmi samostatně po zacvičení. Substituce má preventivní charakter (chrání dítě před krvácením, resp. podává se okamžitě po nástupu krvácení, aby se předešlo výraznější ztrátě krve). Genetické poradenství umožňuje matkám, které už porodily hemofilika, aby u nich bylo v případě dalšího těhotenství realizováno vyšetření choriových klků anebo pupečníkové krve na hladinu koagulačních faktorů. První rok je dítě náchylné na vznik infekcí způsobených hlavně pneumokoky, meningokoky a Haemophilus influenzae. Rodičům doporučujeme, aby dítě bylo očkované proti těmto bakteriím. Musí být pravidelně sledovaná tělesná teplota – při nástupu infekce následuje okamžitě ATB léčba.

Získané koagulopatie

Mezi získané koagulopatie řadíme nedostatek faktorů protrombinového komplexu /II, V, VII, IX, X faktor/ a diseminovanou intravaskulární koagulaci /DIC/.
Nedostatek faktorů protrombinového komplexu je získanou koagulopatií vznikající při nedostatku vitaminu K /potřebný k syntéze koagulačních faktorů/ a při pokročilých onemocněních jater /porucha syntézy faktorů, jakož i zvýšená fibrinolytická aktivita/. Klinický obraz je obdobný jako při vrozených koagulopatiích, případně doplněný příznaky onemocnění jater. Diagnostika se opírá o laboratorní vyšetření koagulačních parametrů a jaterních testů. V léčbě se využívá aplikace vitaminu K /i. m., per os/. Rychlého efektu se dosáhne i podáním mražené plazmy anebo protrombinového koncentrátu.
Diseminovaná intravaskulární koagulace /DIC/ je chorobný stav typický poruchou hemostatické rovnováhy v cirkulaci. Nejdříve dochází k aktivaci koagulace a sekundárně k aktivaci fibrinolýzy. Klinicky to znamená, že se tvoří mnohočetné tromby v mikrocévách. Takto vzniklá ischemie až anoxie tkání vede k oligurii, anurii, periferní cyanóze, obtížím při dýchání a poruchám vědomí a následně dochází ke generalizovanému krvácení /rozsáhlé hematomy až sufuze, krvácení ze starých vpichů, ze sliznic/.
Léčba je velmi náročná a vyžaduje tým odborníků /hematolog, lékař JIP, ARO/. V první fázi /tvorba trombů/ se podává antitrombin anebo heparin k zastavení koagulace, ve druhé fázi /krvácení/ se suplementují chybějící koagulační faktory a trombocyty. Pro další osud dítěte je důležitější zamezit tvorbě trombů než zastavit krvácení /6/.
Management ošetřovatelské péče: Dítě hospitalizujeme ve stadiu stanovování diagnózy. Ve fázi rozvinuté formy nemoci je nezbytné intenzivní monitorování vitálních funkcí, bilance tekutin, sestra sleduje přítomnost hematomu, přítomnost krvácení a podává léky podle ordinace lékaře. Zabezpečí činnosti spojené s diagnostickým programem, odebírá biologický materiál, aplikuje léky /nepoužívá se i. m. aplikace léků/ a sleduje jejich účinky, při krvácení do kloubů zajistí zvýšenou polohu končetiny a krátkodobou fixaci. Součástí péče o dítě je spolupráce s rodiči.

SOUHRN

Hemostáza (srážení krve) je komplexní systém mechanismů sloužících jednak k zastavení krvácení a jednak bránících nadměrné tvorbě krevních sraženin. Zajišťuje ji souhra aktivačních a inhibičních mechanismů plazmatických bílkovin s trombocyty na povrchu cévního endotelu. Poruchy této vyvážené rovnováhy mezi prokoagulační a antikoagulační aktivitou se projevují buď hemoragickým, nebo trombofilním stavem. V příspěvku jsou popsány vrozené a získané krvácivé choroby u dětí. Klíčová slova: hemostáza, hemoragické stavy, trombofilní stavy, laboratorní nález, léčba

Literatura k dispozici u autorek.

O autorovi| PhDr. Iveta Ondriová, PhD., PhDr. Janka Cínová, PhD. Fakulta zdavotníckych odborov, PU v Prešove (ondriova@unipo.sk)

1)
R
Ohodnoťte tento článek!