Myasthenia gravis z pohledu sestry

Myasthenia gravis není v povědomí zdravotníků příliš známým onemocněním. Nedostatečná informovanost zdravotnického personálu může vést k osudným omylům.

SOUHRN

Proto autorky prostřednictvím článku informují sestry o autoimuní onemocnění myasthenia gravis. Zaměřují se na obecnou charakteristiku nemoci, její klinický obraz a terapii, hlavně na ošetřovatelskou péči a psychologickou problematiku.

SUMMARY

Myastenia gravis is not well known among health care professionals, which may lead to unfortunate mistakes. Therefore, the authors decided to inform nurses about this autoimmune disease through the article. They focus at general features of the disease, its clinical picture and therapy, and mainly at nursing care and psychological support.

Myasthenia gravis (dále MG) představuje autoimunní nervosvalové onemocnění, při němž dochází k poruše přenosu vzruchu z nervu na sval na nervosvalové ploténce.

K tomu, aby došlo k bezchybnému přenosu, je nezbytný mediátor, kterým je acetylcholin uložený ve váčcích terminálního zakončení neuronu. Ten se uvolní po nervovém impulzu, kdy vznikne interakce mezi acetylcholinem a specifi ckými receptory: na postsynaptické membráně dojde k interakci.

Následuje depolarizace s přenesením akčního potenciálu na svalové vlákno, které se kontrahuje. Závěrem acetylcholin odstraní enzym acetylcholinesteráza a sval se relaxuje. Při MG se na autoimunitním podkladě tvoří protilátky kolující v krvi, které poškozují acetylcholinové receptory na postsynaptické membráně, a tak může dojít k poruše nervosvalového přenosu. Choroba se vyskytuje ve všech věkových kategoriích, vzácněji v dětství a v dospívání. Její nejčastější příčinou je hyperplazie nebo nádor thymu.

Klinický obraz

Myasthenia gravis se klinicky projevuje slabostí a únavou hladkého i kosterního svalstva s rizikem vyčerpání a neschopností pohybu. MG postihuje především extraokulární a mimické svaly, proximální svaly končetin. Rozvoj symptomů narůstá s aktivitou nebo při teplotách, emocích, nedostatku spánku.

Stav se zlepší: okohybné svaly – ptóza víček, okohybné poruchy, neostré vidění, diplopie; žvýkací svaly – nemocní mají problém se žvýkáním, v těžkém stavu dochází ke klesání brady, dolní čelist si přidržují rukou; mimické svaly – obličej má unavený výraz, pacienti se nemohou usmát nebo zahvízdat; řečové svaly – nemocní mluví „přes nos“, v těžkých stavech huhňají a mluví nesrozumitelně, při delším hovoru se stav zhoršuje; polykací svaly – dysfagie – vysoké riziko aspirace; šíjové svaly – bolesti šíje, při těžších stavech padá nemocným hlava; pletencové svaly horních končetin – únava a slabost se stupňují při opakované zátěži, nemocný horní končetiny neudrží v předpažení; pletencové svaly dolních končetin – nemocný obtížně vstává z dřepu; dýchací svalstvo – riziko vzniku dechové insufi cience a rozvoje dechové myastenické krize vyžaduje UPV.

Klinický obraz se u jednotlivých nemocných liší. Řada z nich trpí tzv. bulbární formou, což je především postižení oblasti hlavových nervů, další nemocní pletencovou slabostí či jinou kombinací postižení svalů.

Myastenická krize: dekompenzovaná forma MG, dochází ke vystupňování projevů s dechovou nedostatečností. Cholinergní krize: průjmy, zvracení, bradykardie, pocení, bronchiální hypersekrece, hypersalivace. Smíšená krize: kombinace výše popisovaných.

Diagnostika

Neurologické vyšetření – zřetelné narůstání svalové slabosti při opakování pohybů, postupné zhoršování řeči (Seemanova zkouška: počítání nebo čtení) EMG Krev – průkaz hladiny protilátek proti acetylcholinovým receptorům CT nebo NMR mediastina -z důvodu vyloučení patologie (funkční hyperplazie nebo nádor).

Terapeutické možnosti

Operační léčba – thymektomie. Medikamentózní: inhibitory cholinesterázy – zlepšují nervosvalový přenos: Mestinon, někdy Mytelase, předávkování se projevuje cholinergními příznaky (viz výše). Imunosuprese: per os – Prednison, Azamun, někdy Cyklofosfamid, intravenózně při zhoršení metylprednisolon (Solu-Medrol). Plazmaferéza, imunoadsorpce: plazmaferéza: metoda, kdy dochází k odstranění nežádoucích autoprotilátek nebo cirkulujících imunokomplexů. Na rozdíl od imunoadsorpce dojde k neselektivnímu odstranění řady plazmatických bílkovin, imunoadsorpce: odstranění určitých patologických substancí z plazmy nemocného. IVIG (intravenózní imunoglobuliny): Endobulin, Flebogamma – především při zhoršení stavu. Nekombinuje se s plazmaferézou. Edukace: tělesná aktivita, odpočinek, poučení o léčivech, která nemocní nesmějí užívat.

Ošetřovatelská péče během nemoci

Ošetřovatelská péče se odvíjí od klinického stavu každého nemocného. Pacienti mohou přicházet k pravidelné léčbě plazmaferézou nebo při zhoršení potíží. Při rozvoji myastenické krize se známkami respirační insufi cience je nemocný podle možností nemocnice hospitalizován na JIP neurologie nebo ARO.

Péčí na JIP se nebudeme podrobně zabývat, neboť je téměř shodná s péčí o klienta v bezvědomí, na UPV a se vstupy (PŽL, CŽL, PMK). Standardní oddělení: zaměříme se pouze na některé oblasti ošetřovatelské péče, neboť vše vychází z aktuálního stav konkrétního nemocného. Sledují se známky: myastenické krize: dýchání, polykání, padání víček, padání hlavy, svalová slabost končetin -při zhoršování potíží ihned oznamujeme lékaři; cholinergní krize – hypersalivace, bradykardie, průjmy, bronchiální hypersekrece. Stav po plazmaferéze: riziko hypotenze a kolapsových stavů, krvácení z místa vpichu, hematomy – ošetřujeme Heparoidem ung. Účinky terapie – kontrola a podávání inhibitorů cholinesterázy v pravidelných intervalech. Výživa (podle stavu) normální strava vzhledem k potřebám klienta, kašovitá, enterální – NGS. Vyprazdňování: podle stavu. Pohybová aktivita: podle stavu, odpočinek během dne. Spánek – není vhodné podávat: hypnotika – Rohypnol benzodiazepiny – Neurol apod.

Psychologie nemoci

Z psychologické hlediska na myasthenii gravis pohlížíme jako na chronickou nemoc. Nemocný se s ní pomalu učí žít. Může se objevit falešný postoj k nemoci, pocity, že se jedná jen o přechodnou záležitost, která se určitě vyléčí. Nemoc velmi silně zasahuje do životů lidí, znamená trvalé omezení pohybové aktivity. Mění se role v rodině, partnerské a rodinné vztahy procházejí složitým obdobím adaptace. Vývoj většinou postupuje od popření přes deprese, vyrovnávání až ke smíření. Jednotlivé fáze se mohou u mnoha nemocných vracet. Obávají se respirační insufi cience, mnozí již prožili resuscitaci a UPV. Sestra musí být vůči těmto nemocným empatická, trpělivá a povzbuzovat je k optimismu. Vzhledem k tomu, že se jedná o chronické onemocnění a klienti se velmi často vracejí, vznikají mezi nimi a zdravotníky vztahy.

Závěr

Ve svém sdělení jsme chtěly sestry různých oborů podrobněji seznámit se základními informacemi o méně známém onemocnění myasthenia gravis: ukázat jim, co péče o tyto nemocné obnáší a s čím se mohou kdykoli v praxi setkat. Literatura Ambler, Z.: Neuropatie a myopatie, 1. vyd., Praha, Triton, 1999 Carbolová, M.: munoadsorpce, Sestra 2004, roč. 14, č. 6, st. 19-20. Kalina, M.: Akutní neurologie intenzivní péče v neurologii, 1. vyd., dotisk Praha, Triton, 2000. Křivohlavý, J.: Psychologie nemoci, 1. vyd. Praha, Grada Publishing, 2002. Pták, J.: Léčebná výměnná plazmaferéza – možnosti a perspektivy na přelomu tisíciletí, Praktický lékař, 2001, roč. 81, č. 9, st. 495-499. Pták, J.: Imunoadsorpce – nová možnost léčby autoimunitních onemocnění, Praktický lékař, 2002, roč. 82, č. 6, st. 336-339.

ATB PSYCHOFARMAKA KARDIAKA DALŠÍ
Gentamycin Chlorpromazin Nifedipin Penicilamin
Klindamycin Lithium Verapamil Myorelaxancia
Tetracyklin Benzodiazepiny nekt. Lidokain Fenytoin
Trimetoprim Chinidin Karbamazepin a rada dalších

O autorovi: Bc. Šárka Bräuerová Bc. Šárka Střelková Ostrava (sarkomila@seznam.cz)

Ohodnoťte tento článek!