Neinvazivní plicní ventilace u ALS

Vyšetření ve spánkové laboratoři se provádí pomocí polygrafie a polysomnografie. Polygraf měří nasycenost krve kyslíkem, tepovou frekvenci a proud vzduchu směřující ústy. Polysomnografie obsahuje vyšetření neurologickými senzory a snímají se pohyby končetin a očí.

V naší spánkové laboratoři jsou registrováni pacienti, kteří mají poruchy spánku v důsledku neurologických onemocnění. Jsou to především parasomnie – náměsíčnost, děsy ve spánku, poruchy chování v REM spánku, syndrom neklidných nohou, periodické pohyby končetinami – k rozlišení epilepsie a parasomnie, narkolepsie. Dále vyšetřujeme pacienty s ventilačními poruchami ve spánku – ronchopatie (chrápání), syndrom spánkové apnoe, poruchy spánku při CHOPN a astmatu, overlap syndrom (kombinace příznaků progresivní systémové sklerózy s jiným systémovým onemocněním), poruchy spánku při restriktivních plicních chorobách a v neposlední řadě poruchy spánku u neuromuskulárních chorob, kam patří i amyotrofická laterální skleróza.
Ventilace u zdravého člověka je zajišťována bránicí, méně mezižeberními svaly a jen při zvýšeném úsilí pomocnými dýchacími svaly z oblasti pažního pletence. Při respirační insuficienci dochází k zapojení pomocných dýchacích svalů (při slabosti hlavního dýchacího svalu – bránice), což vede k tzv. paradoxnímu dýchání. Zvedá se hrudník a ramena, břicho je při nádechu vtahováno a při výdechu naopak. Pacient je značně vyčerpaný, nastává hypoventilace v kombinaci s apnoickými pauzami, namáhavá dušnost, bývá tachypnoe, dyspnoe vleže, tachykardie a cyanóza.
Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je degenerace primárních motorických neuronů míchy, kdy dochází k progresivní svalové atrofii a plnému ochrnutí pacienta. Příčina a léčba není známa, úmrtí nastává v průměru do 2 až 5 let od stanovení diagnózy.
Klinické projevy: Jedná se o progredující poruchu motoriky s výraznou denní spavostí v důsledku nekvalitního, opakovaně přerušovaného nočního spánku, zpočátku zejména v REM spánku. Objevuje se centrální obstrukční apnoe a hypopnoe, později i v dalších spánkových stadiích. Je zhoršená ventilace, nastává hyposaturace z důvodu zahleňování a zvýšeného slinění při bulbární symptomatologii. Objevují se i rytmické záškuby. Dostavují se ranní bolesti hlavy, bývá i zvýšené riziko aspirační bronchopneumonie při poruchách polykání a v důsledku chronické hypoxie dochází k postupnému selhávání organismu.
Anamnéza: U pacientů s diagnostikovanou ALS provádíme vyšetření dechových objemů a klidové saturace. Dále polygrafii, kde se snímá saturace, dechová frekvence, hrudní a břišní pohyby. Dalším vyšetřením je polysomnografie, která obsahuje širší škálu vyšetřovacích metod včetně EEG, EMG, EKG, EOG (elektrookulografie), dýchání, chrápání, poloha těla, TK a pulsní oxymetrie.
Terapie: Neinvazivní léčba spočívá ve ventilační podpoře trvalým přetlakem pomocí přístroje CPAP. V závažnějších případech ALS pacienti přetlakovou podporu již netolerují, při svalové slabosti nejsou schopni proti přetlaku vydechnout. Proto se používá dvouhladinový přetlak v dýchacích cestách pomocí přístroje BiPAP, kdy pro nádech se nastavuje vyšší tlak zajišťující dostatečný přísun vzduchu a O2. V pokročilejších stavech onemocnění je třeba použít složitější přístroj, který zajistí i dechovou frekvenci a minutový dechový objem. Pro domácí neinvazivní ventilaci se využívá nosní nebo celoobličejová maska. V případě, kdy nemocný má tracheostomii, se jedná již o invazivní ventilační podporu. Je třeba použít ventilátor, který je zálohován baterií a lze jej u tracheostomie použít. Indikace invazivní ventilační podpory je na pečlivém zvážení ošetřujícího lékaře.

**

Literatura

American Academy of Sleep Medicine: The Classification of Sleep Disorders. Diagnostic and Coding Manual, 2nd Edition. 2005, Illinois, AASM.
MORÁŇ, M. Syndrom spánkové apnoe. Interní medicína pro praxi. 2000. No 4. p. 27–31.
NEVŠÍMALOVÁ, S.; ŠONKA, K. Poruchy spánku a bdění. Praha: Galén, 2007. 345 s. 1995. 18(9).
ŠONKA, K. a kol. Apnoe a další poruchy dýchání ve spánku. Praha: Grada Publishing, 2004. 247 s. ISBN 80-2470430-7.

Souhrn Článek pojednává o neinvazivní plicní ventilaci u amyotrofické laterální sklerózy, o jejím průběhu a léčbě. Klíčová slova: amyotrofická laterální skleróza (ALS), celoobličejová maska, textilní maska, BiPAP, CPAP, dušnost

O autorovi| Jitka Kilianová Spánková laboratoř neurologické kliniky FN Brno-Bohunice

Přístroj CPAP/BiPAP, maska s minimálním kontaktem
Přístroj CPAP/BiPAP, nosní maska
Přístroj CPAP/BiPAP, celoobličejová maska

Ohodnoťte tento článek!