Ošetřovatelská péče o pacienta s amyotrofickou laterální sklerózou

Amyotrofická laterální skleróza (ALS) patří do skupiny neurologických chorob nazývaných onemocnění motorického neuronu (1). Jde o progredující onemocnění vedoucí k smrti, s potřebou dlouhodobé ošetřovatelské péče.


SOUHRN: Autorka článku shrnuje základní problémy ošetřovatelské péče o pacienta s amyotrofickou laterální sklerózou v pokročilém stadiu onemocnění. Klade důraz na udržení komunikace s pacientem, jeho přiměřenou výživu a kvalitní ošetřovatelskou péči při napojení na umělou plicní ventilaci.
Klíčová slova: amyotrofická laterální skleróza, diagnostika, komunikace, výživa, umělá plicní ventilace

SUMMARY: The author summarizes the most common challenges of the care of a patient with advanced amyotrophic lateral sclerosis. The author highlights the importance of maintaining communication with ventilated patient, adequate diet and good nursing care.
Key words: amyotrophic lateral sclerosis, communication, diet, artificial ventilation


 

Při progresi onemocnění se vedle zajištění účinné ventilace klade v ošetřovatelském procesu důraz na zajištění výživy, zvládnutí infekce močových cest a prevence dekubitů. Vzhledem k tomu, že pacienti jsou při plném vědomí, je potřeba udržet přiměřenou komunikaci mezi pacientem a nejbližším okolím. Ideální je zabezpečení kvalitní ošetřovatelské péče v domácích podmínkách edukovanými příbuznými nemocného.

Příčiny onemocnění

ALS je degenerativní onemocnění mozku a míchy, při kterém dochází k postupnému zániku motoneuronů CNS. Onemocnění začíná nejčastěji mezi 40.-65. rokem života. Muži bývají postiženi 3krát častěji než ženy. Vzácně může začínat už v dětském věku (2). Dosud však není jasné, co je příčinou ALS. Existují doklady o vlivu určitých biochemických, genetických, virových a toxických faktorů.

Klinický obraz

Vyskytují se tři typy začátku onemocnění: končetinový, bulbární a respirační. Nejčastěji se první projevy objevují na horních končetinách (HK; 50-60 %) a na dolních končetinách (DK; 25-30 %). Převaha motorického deficitu je většinou distálně, na HK je postižena ruka (nemocní si stěžují na neobratnost), na DK zejména oslabení dorzální flexe nohy. Bulbární začátek bývá asi ve 20-30 % případů. Prvním příznakem je obvykle dysartrie, fascikulace jazyka a dysfagie. Nejméně běžný typ počátečního stadia je postižení respiračních svalů (1-2 %). U pacientů se může projevit jako dyspnoe nebo klinickými příznaky vyplývajícími z noční hypoventilace, zahrnující časté probouzení, neosvěžující spánek, zvýšenou ospalost a ranní bolesti hlavy.

Fascikulace sice nepatří k počátečním příznakům, ale poměrně rychle se vyvíjejí u většiny nemocných. Časté jsou bolestivé svalové křeče, které mohou předcházet ostatní příznaky o několik měsíců. Křeče pozorujeme zejména na svalech stehen, břicha, HK, krku, a dokonce i jazyka (3). Funkce svěračů zůstávají zachovány. Senzitivita, obecně, bývá celkem intaktní. Zachování pohybů očí až do terminálního stadia je charakteristickým projevem nemoci. U malého procenta nemocných je popisovaná demence. Častým průvodním příznakem ALS je deprese, většinou jako reaktivní stav. Častější mohou být stížnosti na zácpu a pocit studených nohou. Kardiovaskulární vegetativní příznaky nebývají přítomny.

Léčba

Z farmak byla účinnost prokázána jen u riluzolu (Rilutek), který inhibuje uvolňování glutamátu z presynaptických zakončení. Všeobecně je indikován u pacientů, kde onemocnění trvá méně než pět let a funkční vitální kapacita plic je vyšší než 60 %. Není vhodný u pacientů s tracheostomií a nutností podpůrné ventilace.

Základem je symptomatická léčba, jejímž cílem je zlepšit kvalitu života pacienta a jeho rodiny. Je nutné zaměřit se na příznaky, které pacienta nejvíce obtěžují nebo ohrožují. Křeče a spasticitu je možné ovlivnit jen v počátečním stadiu onemocnění. Jedním z cílů symptomatické léčby je sialorea (ptyalismus), která pro pacienta představuje i jistou formu sociálního stresu. Přehled symptomatické léčby uvádí tabulka. Ošetřovatelská péče o pacienta s ALS je určujícím faktorem kvality jeho života a limitujícím faktorem doby jeho přežívání. Postupná progrese nemoci vyžaduje zařazovat do ošetřovatelského plánu jednotlivé činnosti tak, jak je pacient postupně sám nedokáže vykonávat. V plně rozvinutém stadiu nemoci musí ošetřovatelská péče splňovat všechny kvality péče o imobilního pacienta včetně umělé plicní ventilace.

Komunikace s pacientem

U pacientů s ALS někdy dochází ke zvláštním nedorozuměním. Tím, že nemohou hovořit a psát, vzbuzují dojem, že jsou dementní (7). Oni však všemu rozumějí. Pokud už je řeč nesrozumitelná, musíme se snažit použít jednoduchá srozumitelná gesta nebo signály pro ano a ne. Díky zachování pohyblivosti okohybných svalů mohou sledovat okolí a být s ním v kontaktu. Pacient je schopen číst, potřebuje ale mít vhodnou polohu a ošetřovatelku, která mu bude přidržovat text. Vhodně kladenými otázkami ve formě psaného textu je pacient schopen mrknutím očí vyjadřovat své potřeby. Praktickými pomůckami pro komunikaci jsou i komunikační karty.

Někteří nemocní nedostatečnou komunikaci pociťují jako diskomfort, což se může projevit pocením, tachykardií a vzestupem krevního tlaku (3). Zachování komunikace s pacientem a umožnění mu sledovat okolí (včetně televize) je velmi důležitým faktorem ošetřovatelské péče. S pacientem musíme komunikovat otevřeně, zjišťujeme jeho pocity a obavy, pátráme po projevech deprese. Pacienta zapojujeme do rozhodování o péči a podporujeme ho v jeho rozhodování (8). Důležité je všímat si i nepatrných podnětů ze strany pacienta a reagovat na ně, což v nemocném vyvolává pocit nezávislosti.

Prevence dekubitů

Pacienti s ALS jsou většinou lidé bez onemocnění kardiovaskulárního aparátu, což zajišťuje dobré prokrvení periferních tkání včetně kůže. Onemocnění vede k redukci tělesné hmotnosti. Uvedené skutečnosti vedou k tomu, že prevence dekubitů vykonávaná na standardní úrovni s využitím dostupných technických prostředků má u těchto pacientů velmi dobré výsledky.

Tabulka: Přehled symptomatické léčby (1)

Výživa pacientů s ALS

Ke klinickému obrazu pacientů s ALS patří dysfagie a poruchy polykání. Pacienti s dysfagií jsou ohroženi nedostatečným kalorickým a tekutinovým příjmem a následným zhoršením svalové atrofie (4). S progresí dysfagie je třeba zvážit realizaci gastrostomie (PEG). Okamžitým přínosem PEG jsou adekvátní nutriční příjem, stabilizace hmotnosti a cesta k podávání léků. Včasné zavedení PEG prokázalo delší přežívání ve dvou provedených studiích. PEG není prevencí aspirace. Riziko aspirace snižují prokinetika. Vhodné je monitorovat kalorický příjem, hmotnost a hydrataci pacienta (4). Používáme zásadně výživu určenou pro PEG. Vhodné je biochemické monitorování stavu pacientovy výživy v přiměřených intervalech. PEG je nutné pravidelně ošetřovat.

Umělá ventilace

Nástup dysfagie může být současný s rozvojem respirační insuficience. Neexistuje konsenzus ohledně testu na detekci brzkých příznaků nastupujícího ventilačního selhávání. Pravděpodobně nejcitlivější test na zjištění brzkých příznaků ochabování respiračního svalstva je test maximálního inspiračního podtlaku. U pacientů v počátečním stadiu ALS jsou důležitá pravidelná dechová cvičení pod dozorem sestry nebo fyzioterapeuta. Progrese onemocnění spojená s ventilační nedostatečností vede rychle k potřebě tracheostomie a UVP spolu s přiměřenou ošetřovatelskou péčí (5). Uvedený stav je důvodem k přijetí pacienta na specializované pracoviště, většinou oddělení anestezie a intenzivní medicíny (OAIM). Často jde o doživotní hospitalizaci, která může trvat několik měsíců až let.

Určitým východiskem je domácí ventilační léčba, která je však podmíněna zapůjčením ventilačního přístroje a dalších důležitých přístrojů (pulzní oxymetr, odsávačka, popřípadě kyslíkový koncentrátor). Nevyhnutelnou podmínkou je ochota a schopnost rodinných příslušníků pacienta zvládnout potřebné ošetřovatelské výkony (6). Je nezbytné naučit rodinné příslušníky obsluhovat ventilační přístroj, ošetřovat dýchací cesty, polohování, aplikovat enterální výživu, případně řešit některé komplikace. Je to náročný proces a vyžaduje trpělivý a citlivý přístup ze strany personálu OAIM, ale výsledkem je rodinou i pacientem preferovaná péče v domácím prostředí.

Závěr

I když je ALS řídce se vyskytující diagnóza, setkávají se sestry OAIM s těmito pacienty, vzhledem k nedostatku pracovišť chronické resuscitační péče, poměrně často. Při ošetřování akutně nemocných se tito pacienti pro sestry stávají „nechtěnou zátěží“, zejména pro délku jejich hospitalizace. Řešením by mohlo být ošetřování těchto pacientů v domácích podmínkách edukovanými příbuznými s přiměřeným technickým vybavením. Tento způsob ošetřování se ukazuje přijatelnější pro pacienta i jeho rodinu.


O autorovi: Mgr. Eva Balogová, Fakulta zdravotníctva Slovenskej zdravotníckej univerzity so sídlom v Banskej Bystrici (eva.balogova@szu.sk)
MAIN=why_nutrition]]

Ošetřovatelská péče o pacienta s amyotrofickou laterální sklerózou
Ohodnoťte tento článek!
1 (20%) 1 hlas/ů