Parkinsonova choroba -příčiny, projevy a možnosti léčby

Parkinsonova choroba je degenerativní onemocnění centrální nervové soustavy, které vzniká z nedostatku dopaminu v mozku – látky přenášející nervové vzruchy. Nemoc postihuje asi jedno promile obyvatel (především starší) a projevuje se třesem, ztuhlostí, poruchami chůze a dalšími příznaky.

SUMMARY Parkinson’s disease is a degenerative disease of the central nervous system which is caused by the lack of dopamine in the brain. The disease afflicts about one in thousand people (particularly the seniors). It is characterized by tremors, rigidity, gait disorders and other symptoms.

Dnešní medicína neumí Parkinsonovu chorobu zcela vyléčit, dokáže však odstranit nebo zmírnit mnoho jejích vážných příznaků, tzn. odstranit příčinu vzniku neurodegenerace a obnovit nervové buňky. Léčba je především farmakologická, důležitým doplňkem jsou rehabilitace a správná životospráva. U těžších forem, kdy léčba selhává nebo je její účinek vykoupen významnými vedlejšími příznaky, přichází ke slovu neurochirurgie.

Parkinsonova choroba je neurodegenerativní onemocnění projevující se poruchou řízení pohybu a z toho vyplývajícími příznaky. Zmínky, které ji připomínají, se objevily již ve starých indických eposech, tzv. ájurvédách, asi 2500 let př. n. l. Pojmenována byla podle britského lékaře Jamese Parkinsona (*11. 4. 1755), který ji v roce 1817 popsal ve své knize „An Essay on the Shaking Palsy“. Na den výročí jeho narození je stanoven Světový den Parkinsonovy choroby, u nás si ho připomínáme od roku 1997.

Nemocnice Na Homolce nabízí jako jedno z mála pracovišť v ČR pacientům s touto chorobou především neurochirurgickou léčbu. Jedná se o tzv. lezionální výkony (řízená destrukce malého okrsku nervového okruhu, který se podílí na patologických příznacích nemoci – tento okruh se vyřadí z funkce) nebo – nyní častěji -o neuromodulační léčbu, což je hluboká mozková stimulace pomocí trvale zavedených elektrod a implantovaného neurostimulátoru (většinou na hrudníku pod klíční kostí), který zásobuje elektrody elektrickými pulzy.

Základními a prakticky notoricky známými příznaky jsou třes (tremor), ztuhlost (rigidita) a nepohyblivost (akineze). Odtud také starý název – obrna třaslavá. Z toho pramení i poruchy chůze, které však můžou mít osobitý projev. Lidé postižení Parkinsonovou chorobou mohou mít různé mimovolní pohyby (dyskineze) -v reakci na chronicky podávané léky (L-DOPA, zásadní preparát v léčbě).

V pozdějších letech se v průběhu nemoci mohou objevit i poruchy kognitivních funkcí včetně demence. Rozhodně však neplatí rovnítko Parkinsonova nemoc = demence. Ukazuje se, že se u této nemoci objevuje široká škála poruch, které nejsou na první pohled zřejmé – jde o tzv. nonmotorické příznaky. To znamená, že se nejedná jen o obtíže s pohybem, problémy se mohou odehrávat na úrovni sexuální, endokrinologické či jiné.

Nedostatek dopaminu

Přesnou etiologii choroby známe, za základní kámen řetězce vedoucí k projevu nemoci se považuje degenerace buněk v tzv. černé hmotě (substantia nigra), a to v její části nazývané pars compacta. Tyto buňky produkují jeden z důležitých přenašečů nervových vzruchů v mozku (mediátor) nazývaný dopamin. Jeho pokles pod určitou hranici (asi pod 20 % normálu) dává vznik sérii příznaků.

Parkinsonova choroba se v normální podobě nepovažuje za dědičnou. Geneticky vázané však mohou být velmi časné případy jejího vzniku, spojené s vícečetným výskytem v rodinách. Jde o zhruba 5 % nemocných. Nemoc se v těchto případech vyskytuje před 21. rokem věku. Někteří autoři se domnívají, že tato časná forma nemoci je vlastně jinou chorobou. Ostatní případy jsou sporadického charakteru. Existují různé hypotézy, proč dochází k neurodegeneraci buněk v substantia nigra, zatím však žádná nebyla zcela potvrzena.

Choroba jednoho člověka z tisíce

Výskyt (prevalence) Parkinsonovy choroby v populaci se pohybuje mezi 8-180 postiženými na 100 tisíc obyvatel, tzn. že asi každý tisící člověk touto nemocí trpí. U osob nad 60 let to je každý stý obyvatel. Výskyt nových případů (incidence) za rok se udává v rozmezí 5-24 na 100 tisíc obyvatel. Nemoc postihuje téměř stejnou měrou ženy i muže – rozdílnost mezi pohlavími je: muži:ženy = 1,2:1. Četnost výskytu nemoci stoupá s věkem, nejčastěji se Parkinsonova choroba objevuje mezi 58-62 lety, do 75 let se frekvence zvyšuje.

Kvalita života pacientů s Parkinsonovou chorobou záleží na progresi onemocnění a také na délce trvání. Kvalita života v případě neléčených nebo špatně léčených pacientů je špatná, pokud je však správně nasazena farmakologická léčba (která absolutně převažuje), jsou první léta pacientů bez větších obtíží, plně kvalitní. S postupujícím časem u mnohých dochází ke snižování účinků léků, a tím k nutnosti zvyšovat dávky a posléze k nežádoucím efektům terapie (dyskineze), které nemocným ztrpčují život.

Pacient může žít s Parkinsonovou nemocí řadu let, literatura z 90. let uváděla průměrnou délku přežití zhruba 14 let. Po zavedení moderních léčebných metod však již situace může být jiná. Při výskytu nemoci v nižším věku se doba přežití prodlužuje. Před objevem moderních preparátů, hlavně L-DOPA, byla úmrtnost asi 2,9krát větší než u běžné populace, po zavedení L-DOPA poklesla na 1,4násobek běžné populace.

Diagnostika a léčba

Dg. Parkinsonova choroba lékaři stanovují především klinicky na základě příznaků nemoci a reakce těchto příznaků na léčbu (zejména podle toho, jak příznaky vymizí po podání léku L-DOPA). V diagnostice se dále využívají zobrazovací metody, jako například magnetická rezonance (ta však spíš vyloučí, zda nejde o jiné onemocnění) a jiné.

Medicína nedokáže nemoc vyléčit, dokáže však odstranit nebo zmírnit mnoho vážných příznaků, tzn. odstranit příčinu vzniku neurodegenerace a obnovit nervové buňky. Léčba je především farmakologická a spočívá v podávání léku L-DOPA (prekurzor chybějícího neurotransmiteru dopaminu). Poprvé použili preparát L-DOPA jako lék v roce 1961 Birkmayer ve Vídni a Barbeau v Montrealu.

Jako uznaný lék se začal používat v roce 1967. Tento rok představuje velmi významné datum pro pacienty. Jako doplněk léčby jsou důležité rehabilitace a správná životospráva. U těžších forem Parkinsonovy choroby, kdy léčba selhává nebo je její účinek vykoupen významnými vedlejšími příznaky, přichází ke slovu neurochirurgie.

Jde o stereotaktickou neurochirurgii, což je subdisciplína obecné neurochirurgie. Touto minimálně invazivní metodou neurochirurgové cíleně zasahují ve vybraných shlucích nervových jader mozku, které jsou uloženy v hlubokých strukturách, tzv. bazálních gangliích. Jedná se o: tzv. lezionální výkony (termoléze, řízená destrukce malého okrsku nervového okruhu, který se podílí na patologických příznacích nemoci.

Tento okruh se vyřadí z funkce.) nebo častěji o neuromodulační léčbu (hluboká mozková stimulace, deep brain stimulation /DBS/) pomocí trvale zavedených mozkových elektrod a implantovaného neurostimulátoru (většinou na hrudníku pod klíční kostí), který zásobuje elektrody elektrickými pulzy.

Při této metodě lékaři zavedou do podobných oblastí mozku jako v případě řízených destrukcí intracerebrální elektrodu, kterou napojí podkožním tunelem na implantovaný neurostimulátor, a tak zahájí elektrickou stimulaci, jež vede k ovlivnění celého komplexu propojených center řídících pohyb. Přesný mechanismus působení stimulace se zatím diskutuje.

Oddělení stereotaktické a radiační neurochirurgie Nemocnice Na Homolce spolu s Neurologickou klinikou 1. LF UK a ÚVN v Praze tvoří Centrum pro léčbu extrapyramidových poruch pohybu, mezi které patří i Parkinsonova nemoc.

Oddělení stereotaktické a radiační neurochirurgie Nemocnice Na Homolce disponuje od roku 1992 jako jediné v republice unikátním přístrojem -Leksellovým gama-nožem. Pomocí něj lze rovněž provádět destruktivní zásahy (gama-léze), gama-nůž je však používán jen výjimečně, protože při záření není možné klinicky a elektrofyziologicky ověřit a peroperačně kontrolovat správnost zaměření cíle (což při ostatních procedurách jde).


MUDr. Dušan Urgošík, CSc. Oddělení stereotaktické a radiační neurochirurgie Nemocnice Na Homolce (dusan.urgosik@homolka.cz)

Parkinsonova choroba -příčiny, projevy a možnosti léčby
Ohodnoťte tento článek!