Péče o klienta s akutní GvHD kůže po transplantaci periferních kmenových buněk

Akutní GvHD (graftversushost disease) – reakce štěpu proti hostiteli – se rozvíjí v období prvních třech měsíců po transplantaci u pacientů transplantovaných alogenním štěpem hematopoetických kmenových či progenitorových buněk. Je způsobena T-lymfocyty dárce, které považují buňky příjemce za cizorodé a navozují jejich degradaci. Nejčastěji postiženými orgány jsou kůže, játra, gastrointestinální trakt a imunitní systém.

SUMMARY

Acute GvHD (graft-versus-host disease) can develop in the first three months after transplantation of allogenic hematopoetic stem cells or progenitor cells. The reaction is caused by T – lymphocytes of the donor that perceive the cells of the receiver as foreign and start their degradation. The most commonly effected organs are the skin, the liver, GI tract and the immune system.

Akutní reakce štěpu proti hostiteli se na kůži projevuje jako kožní rash -makulopapulózní exantém – a může přejít až do rozsáhlé bulózní epidermolýzy s deskvamací velkých ploch. Na naše oddělení jsme přijali klienta XY, 19 let, svobodný, vyučen. Osobní anamnéza: kuřák, diabetes mellitus 1. typu od prosince 2001, od března 2005 má inzulinovou pumpu Animas IR 1000, stp. nefrektomii l. dx. v únoru 2002, tyroitida – Hashimotova struma v roce 2005, cytomegalovirus (CMV) status pozitivní. V září 2007 byla klientovi diagnostikována akutní lymfoblastická leukemie (B-ALL – akutní lymfoblastická leukemie z B buněk), po podání předfáze, indukce a čtyř konsolidací, dosaženo remise one. Po předtransplantačním vyšetření byl klient připraven k převodu štěpu. Štěp byl převeden 17. dubna 2008, byl však provázen potransplantačními komplikacemi.

Průběh hospitalizace

3. den: rozvinula se mucositis a enteritis III. stupně. Od třetího do dvanáctého dne po převodu štěpu bylo nutné podávat parenterální výživu a kontinuálně i. v. inzulin (50 j/24 hodin), za stálé monitorace glykemií. 6. den: febrilní neutropenie, opakovaně jsme odebírali hemokultury – bez záchytu. 9. den: vzestup trombocytů nad 20krát 109/l. 10. den: CT plic negativní.

11. den: vyměnili jsme centrální venózní katétr, hrot jsme poslali na bakteriologické vyšetření a nasadili ATB léčbu podle citlivosti na bakterie ze stěrů – Tazocin i. v .(2 dny), Edicin i. v. (8 dnů), Meronem i. v. (7 dnů), Amikin i. v. (11 dnů), dávky jsme redukovali podle renálních parametrů, dále nasazeny antimykotika i. v. (Sporanox, poté V-Fend). Začala se projevovat retence tekutin s renální insuficiencí, proto jsme kardiovaskulární oběh korigovali aplikací Albuminu i. v., erymasy a kontinuálně podávali renální dávky Noradrenalinu za současné aplikace diuretik. Otoky ustoupily a renální funkce se zlepšily. Po celém těle se rozvinul nesvědivý rash, proto jsme provedli biopsii kůže, která nepotvrdila GvHD. Hladina neutrofilů stoupla nad 0,5krát 109/l.

13. den: objevilo se krvácení do sítnice, trombóza vena centralis retina l. dx, hraniční pozitivita lupus anticoagulans, vzestup neutrofilů na 1,0krát 109/l.

14. den: vzestup trombocytů na 98krát 109/l.

15. den: opětovně febrilie při poklesu CRP, zhoršily se renální funkce, bez retence a oligurie, metodou PCR (polymerázová řetězová reakce) jsme zjistili reaktivaci viru HHV6 (herpes virus), zahájena léčba antivirotiky (Cymevene i. v.), kortikoidy (Solu-Medrol i. v.) a imunoglobuliny.

27. den: prokázána negativita HHV6. 29. den: propuštěn domů ve stabilizovaném stavu. Doporučen šetřicí režim, dostatek tekutin, omezení rizika infekce, výživná diabetická dieta.

33. den: klient přišel na plánovanou kontrolu na ambulanci – subfebrilie, drobná krupička na trupu, erytém na dlaních.

34. den: klient sám vyhledal kontrolu pro pálení obličeje s tvorbou puchýřů, generalizovaný rash, na trupu a končetinách krupička, zarudnutí dlaní. Ambulantní lékař zahájil léčbu kortikoidy (Prednison tbl.).

35. den: klient přijat pro akutní kožní GvHD III. stupně (potvrzeno biopsií kůže), reaktivace CMV infekce, hemoragická virová cystitis. Během hospitalizace postupná progrese GvHD do IV. stupně s generalizovaným cárovitě se olupujícím exantémem, silně bolestivým s nutností celkového tlumení (Sufenta 50 mikro g a Midazolam 20 mg do 50 ml fyziologického roztoku kontinuálně injektomatem, při neklidu podáván Haloperidol 15 mg á 3 hodiny do 50 ml fyziologického roztoku kontinuálně), postupné projevy hepatopatie, renální insuficience až do obrazu selhání ledvin. Podle výsledků KO podávána substituce krevních derivátů, erymasy, trombonáplavy, vždy ozářené a deleukotizované. Toaleta a převazy prováděny za přítomnosti anesteziologa v analgosedaci 1krát denně. Na defekty zad, HKK a genitálií Panthenol spray, mastný tyl a sterilní roušky.

80. den: při toaletě v analgosedaci došlo k aspiraci stagnační žaludeční tekutiny, po odsátí jsme dýchací cesty zajistili tracheální kanylou, odsáli asi 50 až 100 ml aspirátu tmavě zelené barvy, zavedli NGS, ze žaludku jsme odsáli asi 500 ml tekutiny. Pak jsme klienta extubovali, spontánně ventiloval, SpO2 90 %. I přes to, že jsme klienta včas odsáli z dýchacích cest, došlo k rozvoji aspirační pneumonie.

81. den: pod obrazem multiorgánového selhání v 14.15 hodin za přítomnosti rodiny a klinického psychologa klient zemřel. Neresuscitován pro infaustní prognózu.

Literatura
Nové poznatky v patogenezi reakce štěpu proti hostiteli. Hromadníková, I. Postgraduální medicína, 4/2001, s. 402.
Predikce klinického projevu reakce štěpu proti hostiteli po allogenní transplantaci kostní dřeně s využitím proteomických přístupů. Kaplanová, A. a kol. Olomouc,Rubico, XX. Olomoucké hematologické dny s mezinárodní účastí, vyd. 1, s. 90-90, 2006.

Jana Vykydalová, Soňa Scholzová, Hematoonkologická klinika FN Olomouc (sonasch@email.cz)

Ohodnoťte tento článek!