Péče o pacienty s cystickou fibrózou

Průběh cystické fibrózy (CF) je u každého nemocného jiný a prakticky nepředvídatelný. Každé vývojové období přináší řadu změn v projevech choroby, v přístupu k léčbě, pochopení, smíření. Klade vysoké nároky nejen na pacienta, rodinu, přátele, ale i na celý lékařský a ošetřovatelský tým. Jedinou nadějí je stále účinnější léčba a boj s CF se snahou o co nejkvalitnější a nejdelší život.

Cystická fibróza je nejčastější závažné autozomálně recesivní onemocnění vyskytující se mezi Evropany. Vzniká na podkladě mutace genu pro chloridový kanál (CTFR), způsobující tvorbu abnormálně hustého hlenu postihující zejména zažívací, dýchací a reprodukční ústrojí. Je známo více než 1300 mutací tohoto genu. Výskyt CF v ČR je udáván v poměru 1 : 2736 novorozenců. Každoročně se tak narodí asi 33 dětí s CF. Prognosticky je toto onemocnění stále nevyléčitelné. Dnes se díky pokrokům vědy a komplexnímu přístupu v léčbě doba přežívání značně prodlužuje. V současnosti se 50 % nemocných dožívá 37 let.

Diagnostika

Včasná diagnostika a brzké zahájení léčby má zásadní vliv na další průběh choroby. K diagnostickým metodám patří potní test a molekulárně genetické vyšetření. Od roku 2009 se v ČR provádí plošný novorozenecký screening CF.

Klinický obraz

Pacienti s CF často trpí chronickým kašlem, opakovanými či protrahovanými infekcemi až obstrukcí dýchacích cest. Velkým problémem je snadná kolonizace dýchacích cest bakteriemi, vyžadující opakovaně léčbu antibiotiky. Nutnost častých hospitalizací se celkově podílí na zhoršování nutričního stavu a kvality života pacienta. Dalším úskalím CF je insuficience pankreatu projevující se nadýmáním, bolestmi břicha a steatoreou (nadměrné množství tuku ve stolici). U dětí je časté neprospívání. Příčinou je obstrukce vývodných kanálků slinivky a následně tak deficit trávicích enzymů pro vstřebávání živin. Podávání pankreatické substituce umožňuje strávit potravu energeticky bohatou zejména na tuky. Častý je deficit vitaminů rozpustných v tucích, které je nutné také suplementovat. Může docházet i k postižení jater a žlučových cest. Až 98 % mužů trpí neplodností. U žen může hustý hlen děložního hrdla znesnadňovat oplodnění. V neposlední řadě jsou postiženy i potní žlázy. Jedinci s CF mají až 5krát slanější pot ve srovnání s běžnou populací. Velké ztráty elektrolytů obsažených v potu mohou vést až k poruše acidobazické rovnováhy.

Komplikace

Komplikacemi CF jsou zejména sekundární diabetes

vyžadující v prvé řadě úpravu stravování. Pokud je kompenzace diabetu dietou nedostatečná, je dalším krokem aplikace inzulinu do podkoží. Výše zmíněný deficit trávicích enzymů často vyžaduje jejich substituci. Pacienti s CF často trpí osteopenií až osteoporózou, na níž se podílí především malabsorpce vitaminu D a vápníku a zvýšená kostní resorpce.

Léčba

Základem léčby je farmakoterapie plicních potíží, léčebná rehabilitace a podávání kvalitní plnohodnotné výživy. Podpůrně působí pravidelná aerobní pohybová aktivita.

Výživa

Je nesmírně důležité udržet adekvátní stav výživy, což zlepšuje prognózu a celkovou kvalitu života. Již od časného dětství je při diagnóze CF nutné dodržovat pevně dané stravovací návyky spolu se sledováním růstové křivky u dětí k zabránění rozvoje malnutrice. Opakované respirační infekce zvyšují celkovou energetickou potřebu organismu. Nedostatečná funkce pankreatu vede k maldigesci a malabsorpci. Posledním faktorem vedoucím k rozvoji malnutrice je špatné složení stravy spojené s nechutenstvím a gastrointestinálními obtížemi. Proto je nutná pestrá výživa, která pokrývá zvýšené energetické nároky nemocných dosahující až 150 % normy. Tuk by měl pokrývat 40-45 % celkového energetického příjmu. Zvýšená je taktéž potřeba bílkovin ve stravě, 120-150 % normy. Vzhledem ke zvýšeným ztrátám solí je nutné dbát na jejich dostatečné množství ve stravě spolu s tekutinami. Nejvhodnější je pitná voda v kombinaci s minerálními vodami. K dosažení zvýšených nároků organismu je potřeba jíst pravidelně, alespoň 5-6krát denně, s dostatečným zastoupením plnotučných mléčných výrobků, masa včetně ryb, vajec, luštěnin, obilovin, ovoce a zeleniny. Pokud je přítomen sekundární diabetes, nedodržuje se přísně diabetická dieta. Je vhodné vyhnout se jednorázovým velkým dávkám volných sacharidů ve stravě. Dále je nutná suplementace vitaminů rozpustných v tucích A, D, E, K, které se i přes substituci trávicími enzymy nedostatečně vstřebávají. Některé studie popisují možný pozitivní vliv suplementace n-3 MK, zinku a hořčíku na celkový nutriční stav. Pokud se nedaří dosáhnout adekvátního příjmu všech živin běžnou stravou, využívá se podpory sippingu, modulárních dietetik per os, případně se podává výživa cestou nazogastrické sondy, jiným způsobem může být perkutánní endoskopická sonda – PEG. Parenterální výživa se indikuje pouze ve specifických případech, jako je např. syndrom krátkého střeva, zánět slinivky, případně pacientům připravovaným k transplantaci plic.

Sledování

Nutriční ambulance FN Brno ve spolupráci s Centrem pro CF poskytuje (nutriční) péči pacientům s CF, zaměřující se na sledování stavu výživy a stravovacích zvyklostí, pravidelné kontroly a předepisování nutriční podpory formou sippingu. Vše s cílem předcházet projevům nedostatečné výživy – malnutrice, případně je zmírnit.
V současnosti je v péči nutriční ambulance 28 pacientů dospělého věku. K pravidelným kontrolám přicházejí jedenkrát ročně, při potížích častěji. Pro statistické zpracování bylo vybráno 23 pacientů ve věku 24-48 let, kteří jsou v péči alespoň 2-8,5 roku; 52 % sledovaného souboru tvoří ženy, 48 % muži. Z komplikací se u 63 % pacientů vyskytuje DM, z toho 29 % je léčeno inzulinem, osteopenií trpí 39 % pacientů a hepatopatií 35 %.
Vyjádříme-li se k antropometrickým ukazatelům, hodnoty BMI celého souboru se nacházejí v rozmezí 14,9-28,6 kg/m. V riziku malnutrice (BMI < 20) se nachází 42 % žen a 45 % mužů, z toho vysoké riziko (BMI < 18,5) je přítomno u 25 % žen a 9 % mužů. Změny hmotnosti při první a poslední návštěvě ukazuje graf 1.
V nutriční ambulanci se rutinně sledují antropometrické parametry jako obvod paže a velikost kožní řasy. Ty slouží k výpočtu tzv. korigované plochy svalstva paže (K-PSP), kterou lze posuzovat míru deplece svaloviny. Udržení svalové hmoty je velice významné pro pacienty s CF k zachování celkového dobrého nutričního stavu a kvality života. Tabulky 1 a 2 znázorňují změny těchto hodnot mezi první a poslední návštěvou a poukazují na alarmující hodnoty. Proměnlivost hodnot poukazuje na individualitu průběhu choroby. Je však nutné sledovat i tyto parametry a nespoléhat se pouze na BMI pacienta.
Procentuální zastoupení pacientů s CF podle počtu konzumovaných tablet trávicích enzymů o síle 25 000 je znázorněno v grafu 2. Dvacet šest procent sledovaných pacientů substituci nepotřebuje. Téměř 40 % užívá 1-9 tablet Kreonu denně. Více než jedna třetina pacientů užívá 10-28 tablet denně.
Nutriční podporu formou sippingu využívá více než 60 % našich pacientů (graf 3).
Pacientům v naší péči jsou paušálně podávány vitaminy A, D, E a při zvýšené krvácivosti i K. Tyto vitaminy by měly být užívány s jídlem obsahujícím tuk s patřičnou dávkou enzymů. Pro podporu okysličení krve, ochranu před infekcemi pak podáváme vitamin C; 83 % pacientů uvádí jeho suplementaci i přes snahu o zvýšenou konzumaci ovoce a zeleniny, ke které jsou vedeni. Dále jsou doplňovány B-komplex (65 %) a Selzink (43 %). Téměř třetina pacientů užívá kombinované multivitaminové preparáty.

Literatura

GOZDZIK, J., et al. Relationship between nutritional status and pulmonalry function in adult cystic fibrosis patients. Journal of physiology and pharmacology. 2008, vol. 59, no. 6, s. 253-260.
HOLLANDER, F. M., et al. Self-reported use of vitamins and other nutritional supplements in adult patients with cystic fibrosis. Is daily practice in concordance with recommendations? International Journal for Vitamin & Nutrition Research. 2010, vol. 80, no. 6, s. 408-415.
OLIVER, C.; JAHNKE, N. Omega-3 fatty acids for cystic fibrosis. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2011, vol 8.
SCHALL, J., et al. Meal Patterns, Dietary Fat Intake and Pancreatic Enzyme Use in Preadolescent Children With Cystic Fibrosis. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 2006, vol. 43, no. 5, s. 651-659.
VÁVRO VÁ, V. a kol. Cystická fibróza v praxi. 2. vyd. Praha: Professional Publishing, 2003. 152 s. ISBN 80-8641932-0.
VÁVRO VÁ, V. Cystická fibróza. 1. vyd. Praha: Grada Publishing, 2006. 516 s. ISBN 80-247-0531-1.

Tabulka 1: Procentuální při poslední návštěvě rozložení žen podle hodnot K-PSP

Deficit svaloviny První návštěva Poslední návštěva
těžký 50 % 83 %
střední 42 % 8 %
mírný 8 % 0 %
žádný 0 % 8 %

Tabulka 2: Procentuální a poslední návštěvě rozložení mužů podle hodnot K-PSP při první

Deficit svaloviny První návštěva Poslední návštěva
těžký 18 % 45 %
střední 9 % 27 %
mírný 45 % 9 %
žádný 27 % 18 %

Souhrn Cystická fibróza je závažné onemocnění úzce související s výživovým stavem. Opakované plicní infekce, ATB léčba, omezení funkčnosti slinivky s nedostatkem trávicích enzymů jsou významné faktory, které mohou být příčinou nedostatečné, neadekvátní výživy zhoršující prognózu a kvalitu života. Klíčová slova: cystická fibróza, stav výživy, léčba výživou, malnutrice

O autorovi| Mgr. Zuzana Bilová, Mgr. Kateřina Ondrušová Fakultní nemocnice Brno (zuzana.bilova@fnbrno.cz, katerina.ondrusova@fnbrno.cz)

Graf 1: Změna hmotnosti pacientů po dobu sledování v nutriční ambulanci
Graf 2: Procentuální zastoupení pacientů s CF podle počtu konzumovaných tablet trávicích enzymů o síle 25 000 j
Graf 3: Užívání sippingu pacienty s CF

Ohodnoťte tento článek!