Roztroušená mozkomíšní skleróza

Život s RS se nezkracuje, ale omezuje a snižuje se jeho kvalita. Roztroušená mozkomíšní skleróza představuje pro pacienta i společnost významnou medicínskou, psychosociální a ekonomickou zátěž. Proto toto onemocnění zasluhuje významnou pozornost společnosti.


 

SOUHRN: Roztroušená mozkomíšní skleróza (RS) je autoimunitní chronické onemocnění centrální nervové soustavy. Je nevyléčitelné. Léčba je však velmi důležitá a slouží k prodloužení aktivního života nemocného.
Klíčová slova: roztroušená mozkomíšní skleróza, relaps, remise, imunitní systém.

SUMMARY: Multiple sclerosis (MS) is an autoimmune chronic disease of central nervous system which is not curable. The treatment is very important. Its aim is to prolong active life of the patient.
Key words: multiple sclerosis, relapse, remission, immune system


 

Při RS dochází k tomu, že imunitní systém napadá vlastní organismus, zejména myelin, lipidový obal nervových vláken, který je významnou součástí nervové tkáně. Demyelinizace má za následek poškození nervových vláken až jejich ztrátu, následně vznikají jizvy.

Při RS nejdříve dochází k zánětlivým změnám, s nimiž je spojeno přechodné zhoršení tělesných funkcí, později k neurodegeneraci, která je příčinou progrese onemocnění.

Příznaky tohoto onemocnění bývají např. zamlžené vidění, snížená citlivost, ztráta rovnováhy, třes, nezřetelná řeč, svalová slabost, střevní potíže, obtíže s močením, problémy s koncentrací a pamětí, únava.

Příčiny nemoci nejsou známy. Určitá genetická predispozice je nepochybná, předpokládá se, že 19 genů je vnímavých vůči RS. Na vznik RS mají vliv též sexuální hormony. Výskyt RS je 2krát vyšší u žen než u mužů. Rizikovými faktory jsou menstruace, menopauza a porod, také zvýšená dlouhodobá stresová zátěž. RS se objevuje 2krát častěji u kuřáků než u nekuřáků. Vliv má také zeměpisná šířka a příslušnost k určitému etniku. RS se vyskytuje nejčastěji u Indoevropanů, nejméně u Afričanů.

První projevy onemocnění se nejčastěji objevují mezi 20.–40. rokem života. Celosvětově se odhaduje, že touto chorobou trpí více než 1 milion obyvatel planety.

Stanovení diagnózy:
* Klinické neurologické vyšetření – reflexní, rovnováha, koordinace, oční pohyby a svalová síla.
* MRI snímky – zobrazení lézí (poškození myelinu) pomocí magnetické rezonance.
* Vyšetření mozkomíšního moku – prokáže zánět nebo přítomnost bílkovin.
* Vyšetření očního pozadí – prosvěcováním očí se vyšetřuje sítnice, nejsou-li tam ložiska zánětu.
* Evokované potenciály – vyšetřujeme funkci nervových drah, tj. zrakových, sluchových, ale i horních a dolních končetin. Na hlavu jsou umístěny elektrody, které zaznamenávají elektrickou aktivitu mozku.

Typy RS

Nejčastější formou je relabující remitující skleróza (RR-RS). Vyznačuje se relapsy (tzn. zvrat nebo návrat choroby k předešlému stavu, opětovné vzplanutí choroby dříve potlačené), kdy se mohou objevit nové příznaky nebo vrátit staré. Mezi relapsy dochází k remisím, kdy se pacient může uzdravit úplně nebo částečně. Četnost a závažnost zvratů je individuální. Téměř polovina zanechává u pacienta trvalé neurologické poškození.

U mnoha lidí s původně RR-RS pokračuje nemoc dalším typem, nazývaným sekundární progresivní skleróza (SP-RS), kdy stupeň neurologického poškození pomalu narůstá. Mohou se objevit relapsy a remise, během kterých dochází k postupnému zhoršování stavu až invaliditě.

Dalším typem RS je primární progrese (PP-RS). Tato forma onemocnění je charakteristická postupným zhoršováním invalidity od počátku onemocnění, bez relapsů a remisí. Tato forma je méně častá než RR-RS.

Poslední formou onemocnění je relabující progredující skleróza (RP-RS). Je nejméně častá a projevuje se od počátku relapsy a současně zhoršováním invalidity v období mezi relapsy.

RS neovlivňuje délku života, není infekční ani bezprostředně rizikově dědičná.

Úloha sestry

Sestra pracující v RS centru by měla na pacienta přenášet sílu a naději, ale i pozitivní myšlení v klidném a vlídném rozhovoru. Empatie je důležitou složkou úspěšné léčby pacientů, kteří trpí sociálními, sexuálními i rodinnými problémy, úzkostí, depresemi, které mohou přejít až v agresi.

RS tým spolupracuje s fyzioterapeuty, psychology, logopedy, urology, sociálními pracovníky, praktickým lékařem a ergoterapeutem (jeho úlohou je zaměstnat pacienta pracovní činností). Pro pacienta je důležité věřit léčbě indikované lékařem, neboť i psychika má vliv na onemocnění. Je nezbytná také psychohygiena celého ošetřujícího týmu, aby nedošlo k syndromu vyhoření kolektivu.

Sestra by se měla neustále vzdělávat, protože jedna z jejích úloh je také poradkyně pacienta.

Léčba RS

Při autoimunitní chorobě ovlivňujeme buňky imunitního systému, které jsou nadměrně aktivovány (napadání vlastních tkání). Musíme však sledovat také vedlejší účinky těchto léků. Je nezbytné pravidelné vyšetřování krevního obrazu, jater i ledvin. U krevního obrazu nesmí docházet k dlouhodobému poklesu. Jaterní testy musí být v normě, aby se předešlo poškození jaterních buněk. Jednou ročně by měl pacient absolvovat onkologickou prohlídku včetně rtg plic a vyšetření stolice na krev.

Ilustrační foto

Jednou z možností léčby RS jsou imunosupresiva, která vedou k potlačení množení imunitních buněk. Jsou to cytostatika, která zastaví nebo omezí množení buněk. Mezi nejčastěji užívaná cytostatika patří cyklofosfamid, azathioprin (Imuran), mitoxantron, methotrexát, cytosin a cyklosporin A.

Dalším lékem, který máme v současnosti k dispozici, je Copaxone (imunomodulátor) – myelinový protein přítomný v mozkové a míšní tkáni. Copaxone je vhodný pro nemocné s RR-RS. Snižuje počet relapsů a dlouhodobě zpomaluje zhoršování tělesných funkcí. Lze jej úspěšně injekčně aplikovat více než 10 let. Pro udržení dlouhodobého účinku je nutné podávat Copaxone pravidelně každý den. Lahvičky s lékem uchováváme v chladničce. Při pokojové teplotě lze uchovávat až 7 dní, ne však déle. Aplikace tohoto léku není obtížná, pacienta zaučí sestra. Z vedlejších účinků jsou nejčastější reakce v místě vpichu, tj. bolest, otok, svědění, zarudnutí. Jako bezprostřední poinjekční reakci lze jmenovat dušnost, bušení srdce, úzkost, zčervenání obličeje až hrudi, tlak na hrudi. Obvykle tyto příznaky do 30 minut po aplikaci zmizí.

Dalšími injekčními preparáty ze skupiny imunomodulátorů jsou např. Avonex, Rebif. Lze také aplikovat interferon beta nebo imunosupresivum Tysabri. Jedním z vedlejších účinků léku Tysabri, který musíme pozorně hlídat, je postinfuzní PML (zánět mozku)! Tento vedlejší účinek léčíme plazmaferézou (z odebrané krve se nemocnému vrací zpět buněčné elementy v roztoku albuminu, a nikoli v plazmě).

Až 50 % nemocných RS trpí depresemi, euforií jen malé procento pacientů. U depresí v souvislosti s RS je 7,5krát vyšší riziko sebevraždy než u zdravé populace. Proto je mimo jinou léčbu také velmi důležitá léčba depresí. Prioritní je nenávykovost léčby.

Léčba deprese: Antidepresiva zesilují účinky serotoninu v mozku, mají také protizánětlivé účinky a zlepšují interakci neuronů (nemoc totiž poškozuje nervy). Nemocnému je potřeba vysvětlit, proč je léčba antidepresivy nezbytná.

Léčba únavy: Nejprve je nutné vyloučit druhotné autoimunitní onemocnění, jako např. štítné žlázy apod. Důležité je udržení fyzické kondice, tj. pravidelné cvičení, rekreační sporty a fyzioterapie.

Léčba třesu: Nejefektivnějším lékem je klonazepam, lze užívat i metoklopramid.

Léčba bolesti: Bolesti bývají různého původu – neuralgické, neuropatické, vertebrogenní – a podle toho je třeba zvolit léčbu. Mnohdy stačí úprava ortopedických pomůcek, např. opěrky krku, páteře, rehabilitace apod.

Léčba poruch chování: Progresi poruch chování nelze farmakologicky zpomalit, důležitý je trénink. Je dobré mít intelektuální program v zaměstnání. Tam, kde je problém v soustředění, lze nasadit Ritalin.

Léčba spasticity: Používáme centrální myorelaxancia (tetrazepam, baklofen apod.). Při lokální spasticitě aplikujeme botulotoxin.

Léčba poruch vyměšování: Provádíme urodynamické vyšetření, v případě retence moči katetrizaci. Při uroinfekci se podávají i antibiotika.

Léčba sexuálních obtíží: Tyto problémy vždy řešíme s odborníkem – sexuologem.

Léčba infekce a horečky: Při zvýšené teplotě nad 38 °C je důležitá léčba antibiotiky, jinak podáváme ibuprofen.

Pozor na chirurgické zákroky typu extrakce zubů, je dobré preventivně podat antibiotika. Očkování proti chřipce provádíme pouze u zcela stabilizovaných pacientů! V zimě je dobré podávat imunoglobuliny aplikované intravenózně.

Závěr

V dnešní době, kdy medicína znatelně pokročila vpřed, je diagnostikování choroby RS snadné a rychlé. Dříve tomu tak nebylo. I když máme k dispozici kvalitní lékařský personál, velkou řadu léčiv, podporu fyzioterapeutů a dalšího personálu, dochází k omezením v životě pacienta. V České republice existují speciální RS centra s týmy lékařů a psychologů, kteří s nemocným a jeho rodinou úzce spolupracují.


 

O autorovi: Eva Kratinová Neurologická ambulance, Fakultní poliklinika VFN, Praha ; Eva Kratinová Neurologická ambulance, Fakultní poliklinika VFN, Praha (eva.krat@centrum.cz)

1)
roky) x AST (U/l
2)
PLT (109/l
3)
OR = 2,36, 95% CI 1,34-4,15, p = 0,003), resp. (OR = 2,42, 95% CI 1,22-4,81, p = 0,01
4)
OR = 3,22, 95% CI 2,28-4,55, p < 0,0001), resp. (OR 2,82, 95% CI 1,91-4,15, p < 0,0001
Roztroušená mozkomíšní skleróza
Ohodnoťte tento článek!