Systémové vaskulitidy

8. 12. 2006 8:08
přidejte názor
Autor: Redakce
V případě systémových vaskulitid se jedná o skupinu nemocí, které jsou způsobeny celkovým zánětem (a nekrózou) cév různého průsvitu s následným poškozením orgánů a tkání.


Jedná se o závažná onemocnění, která se vyskytovala již v dávnověku, o čemž svědčí portréty některých známých autorů. SV vyžadují nejen včasnou diagnostiku a intenzivní terapii, ale i vysoce erudovanou ošetřovatelskou péči.Systémové vaskulitidy (SV) dělíme na primární a sekundární. Jejich diagnostika vychází z průkazu a ze zařazení vaskulitického syndromu.Pracovní postup k vytvoření průkazu vaskulitického syndromu začíná takto (tab. 1):

Rozdělení SV do kategorií

V roce 1992 byl na konferenci v Chapel Hill schválen jednotný způsob, podle kterého jsou primární systémové vaskulitidy zařazeny do jedné ze tří základních kategorií - východiskem přitom je velikost dominantně postižených cév (tab. 2). Podle příslušné nomenklatury (kategorie) jsou pak systémové vaskulitidy zařazeny podle velikosti postižených cév (2. krok k diagnóze):

* středně velké cévy - polyarteritis nodosa (PN) klasická (bez glomerulonefritidy/GN),* malé cévy ANCA + (vždy/často), jedná se o Wegenerovu granulomatózu, syndrom Churga a Straussové a mikroangiopatická PN (s glomerulonefritidou GN). U malých cév přichází do úvahy také ANCA - Henochova a Schšnleinova purpura a leukocytoklastická vaskulitida.

KAZUISTIKA

Pozorování nemocné s TAPacientka, 73 let, poprvé převzata do péče II. interní kliniky LF UK FN v Hradci Králové 25. 5. 2001 s problémy, které se postupně začaly rozvíjet od konce roku 2000.

Osobní anamnéza:

11/2000 - náhlá bolest hlavy,12/2000 - pocity úzkosti a bolest žvýkacích svalů během jídla (tzv. maseterová klaudikace).Bolest kloubů pacientka neměla, poruchy vidění neudávala. Na jiném pracovišti byla pomocí biopsie stanovena dg. TA spánkové tepny.Pacientka byla léčena i. v. pulzy methylprednisolonu (MP), pro vznik depresivního stavu však i. v. podání methylprednisolonu muselo být přerušeno a byl proto nasazen perorálně,01/2001 - pro narůstající depresi musela být hospitalizována na psychiatrickém oddělení (NU kortikoterapie),5/2001 - došlo k prudkému zhoršení vizu levého oka (mlha/záclona), oG almolog vyslovil dg.: vizus 0,25/9, nález na očním pozadí, zúžení zorného pole a výpady.Nemocná tedy splnila 1., 2. a 5. z ACR kritérií z roku 1990. Prodělala jednu z nejzávažnějších komplikací temporální arteriitidy, a sice postižení zraku, které si vyžádá útočnou a časnou terapii, aby byl zrak zachráněn.ACR 1990 kritéria pro klasifikaci obrovskobuněčné arteriitidy (214 nemocných, z toho 75 % žen, 90 % pacientů nad 60 let):

* věk v době začátku nemoci >/- 50 roků,* nově vzniklá bolest nebo nový typ lokalizované bolesti hlavy,* abnormality a. temporalis (zvláště pohmatová bolest a snížená hmatnost tepu),* FW >/- 50/1. h., při biopsii tepny granulomatózní zánět s obrovskými buňkami.

Podle sdělení G. G. Hundra (viz literatura), které spolu s kolektivem autorů uveřejnil v časopise Arthritis Rheum 1990; 33: 1122-8, znamenají již tři z výše zmíněných kritérií průkaz s 93,5% senzitivitou a 91,2% specificitou u pacientů s dg. vaskulitidy.

Vedle VS se objevují i další formy tohoto onemocnění

Polyarteritis nodosa (klasická): nekrotizující zánět středně velkých a malých arterií bez glomerulonefritidy nebo vaskulitidy arteriol, venul a kapilár. Testy na autoprotilátky (vyjma aPL) negativní (ANCA). Někdy vztah k virovým infektům (hepatotropní viry).

Wegenerova granulomatóza:

* granulomatózní zánět v horní a dolní části respiračního traktu* nekrotizující vaskulitida malých a středně velkých cév* nekrotizující glomerulonefritidaAutoprotilátky ANCA+, cANCA/IF test, ANCA -PRO3/ELISA test

Principy léčby systémových vaskulitid

* Schéma obrácené pyramidy (tj. na začátku onemocnění vysoké dávky kortikoidů a DMARD, po zvládnutí akutního stadia choroby postupné snižování dávek)* Glukokortikoidy základem * samostatně - IVMP (pulzy methylprednisolonu i. v.) * p. o. * kombinace - cytostatika (cyklofosfamid, azathioprin, methotrexát) * IVIG (0,4-2,0 g/kg hm.) - imunoglobuliny i. v.

Výběrově/experimentálně

* CSA (cyklosporin) * biologická léčba * antivirotika * transplantace (kostní dřeň, ledvina aj.)

Doprovodná/podpůrná léčba

v současnosti nejsou k dispozici kontrolované studie


SOUHRN

Obor revmatologie a revmatická onemocnění si většina laiků, ale i někteří zdravotníci, spojují především s postižením nosného aparátu. Některá revmatická onemocnění však postihují i jiné systémy (systémová onemocnění pojiva). Do zmíněné kategorie patří systémové vaskulitidy.

SUMMARY

Most lay people and some healthcare professionals still see rheumatology and rheumatic diseases as an impairment of the bone system. Some rheumatic diseases though affect other organs (systemic diseases of the connective system). Systemic vasculitis belongs to this category.


O autorovi: Prof. MUDr. Zbyněk Hrnčíř, DrSc. II. interní klinika LF UK FN Hradec Králové, Jana Korandová Revmatologický ústav Praha (korandova@revma.cz)

  • Žádné názory
  • Našli jste v článku chybu?

Byl pro vás článek přínosný?