Vrozené srdeční vady v pediatrii

Vrozené srdeční vady byly v minulosti příčinou úmrtí mnoha dětí, neboť jejich efektivní řešení nebylo v moci tehdejší medicíny. Díky obrovskému vědeckému pokroku je současná situace zcela odlišná a řada takto postižených dětí nejenže neumírá, ale uspokojivá je i kvalita jejich života. Klíčová slova: vrozené srdeční vady, NANDA taxonomie II, defekt septa síní, defekt septa komor, Botallova dučej, Fallotova tetralogie, prolaps mitrální chlopně, koarktace aorty

Vrozené srdeční vady v pediatrii

SUMMARY In the past congenital heart defects were the cause of death for many children as the medicine at that time could not solve the problems effectively. Thanks to the medical advancements current situation is quite different, and many children not only survive but their life quality is satisfactory. Key words: congenital heart defects, NANDA taxonomy II, atrial septal defect, ventricular septal defect, Patent Ductus Arterious, Tetralogy of Fallot, Mitral Valve Prolaps, Coarctation of the Aorta

Vrozené srdeční vady jsou nejčastější vrozené vady. Z hlediska výskytu se jedná o postižení 8–10 novorozenců na 1000 živě narozených dětí.

Do obecné etiologie vrozených srdečních vad patří rodinná dispozice, kdy např. jeden z rodičů trpí vrozenou srdeční vadou, nebo jestliže se tato vada vyskytla u předchozího dítěte, tedy sourozence postiženého dítěte. Větší riziko postižení je u gravidních diabetiček. Dále se na vzniku mohou podílet některé viry (virus zarděnek, chřipky, Coxsackie B), farmaka (antiepileptika, kortikosteroidy, cytostatika), alkohol a drogy, ionizační záření a chronická podvýživa, lupus erythematodes, Downův syndrom, Turnerův syndrom, Marfanův syndrom, syndrom prodlouženého QT intervalu (LQTS – long QT syndrome) aj.

Dělení vrozených srdečních vad

Defekt septa síní: jedna z nejčastějších vrozených srdečních vad. Jedná se o neúplný uzávěr septa při jeho intrauterinním vzniku. Z pohledu patofyziologie dochází ke zkratování okysličené krve z levé síně do síně pravé. Tímto dojde k objemovému přetížení pravé komory. Vada je dlouho asymptomatická, později se může objevit dyspnoe a únava.

Někdy dochází k plicní hypertenzi či obrácení zkratu na pravolevý, což je provázeno cyanózou. Při přetížení pravé komory dochází k palpitacím a ke známkám pravostranné srdeční dekompenzace. Dále může dojít k paradoxní embolizaci ze žilního řečiště do systémového oběhu. Poslechově lze zjistit jemný systolický šelest nad plicnicí s rozštěpem P2 (plicní komponenta druhé ozvy) nebo až trikuspidální diastolický šelest. Na EKG vidíme často blokádu pravého Tawarova raménka, přetížení pravé komory, fibrilaci síní, diskontinuitu septa aj. Rentgen srdce a plic (rtg S+P) ukáže zvětšení srdečního stínu a prominenci obloučku plicnice. V doppleru je výsledkem patologické zkratové proudění krve. Vady se řeší operačně, pokud je poměr průtoku plicním a systémovým řečištěm větší než 1,5:1 (výpočet QP:QS), kdy podmínkou je nepřítomnost významné plicní hypertenze. Jedná se o uzávěr suturou nebo záplatou či použití katetrizačního uzávěru pomocí Amplatzova katétru.

Defekt septa komor: nejčastější vada vůbec (30–40 % všech VSV). Jde o patologii, kdy krev zkratuje z levé komory do komory pravé. Závažnost se odvíjí od velikosti defektu, systémové a plicní rezistence. Vzniká hypertrofie obou komor. Často se vznikem plicní hypertenze. Mezi nejobvyklejší příznaky patří dyspnoe. V auskultaci nacházíme systolický šelest ve 3. a 4. mezižebří vlevo od sterna s propagací doprava. Na EKG vidíme hypertrofii levé komory, plicní hypertenzi a hypertrofii pravé komory. Rtg S+P ukáže zvětšení levých struktur srdce, rozšíření kmene a větví plicnice. ECHO odhalí velikost defektu septa komor, doppler pak směr a velikost toku a zkratu krve. K operaci přistupujeme při významném defektu (výpočet QP:QS nad 1,5:1), podmínkou je nepřítomnost závažné plicní hypertenze. Jedná se o uzávěr suturou či záplatou, někdy katetrizační uzávěr pomocí deštníku.

Koarktace aorty: výskyt častěji u chlapců (v poměru zhruba 2:1). Jedná se o zúžení aortálního lumina nejčastěji pod odstupem levostranné a. subclavia v místě aortálního isthmu (lat. zúžené místo). Tato vada má za následek arteriální hypertenzi nad zúžením a hypotenzi v distálním úseku, vyvíjejí se kolaterály, které zúžené místo obcházejí. Dochází k hypertrofii levé komory a k aterosklerotickým změnám v hypertenzním řečišti. Tato vada často nepůsobí žádné potíže, někdy se dostaví bolesti hlavy, vertigo, dyspnoe, iktus, klaudikace. Z diagnostických metod využíváme auskultaci, kde nacházíme systolický šelest kdekoli v prekordiu, akcentace ozvy nad aortou. Patrný je rozdíl naměřeného tlaku na horních a dolních končetinách. Pulzace na DK je oslabena nebo úplně chybí. EKG prokáže hypertrofii LK, rtg S+P zvětšený srdeční stín, rozšíření aorty, usurpaci žeber kolaterálami. Na echografii vidíme zúžení aorty, doppler stanoví gradient v zúženém místě. Tuto vadu diagnostikujeme i angiograficky s kontrastem nebo pomocí CT a MR. Operace se provádí v dětství, někdy se dá použít balonková angioplastika.

Otevřená tepenná (Botallova) dučej: tvoří asi 10–15 % všech vrozených srdečních vad a její výskyt je častější u dívek. V prenatálním období tudy krev obchází plicní oběh a směřuje do placentární cirkulace. Šířka ductu se rovná zhruba polovině šířky aorty, po narození se ductus uzavírá. Tato vada způsobuje zkrat mezi aortálním řečištěm a řečištěm plicním, často vede k plicní hypertenzi s následným obrácením zkratu. Klinické příznaky se odvíjejí od velikosti zkratu, vada působí zátěž levých oddílů srdce a plicního řečiště. U většího zkratu se dostaví dyspnoe, palpitace a stenokardie. V auskultaci nalezneme kontinuální systolickodiastolický dmychavý šelest. Na EKG fibrilace síní, hypertrofie LK, posléze i PK. Rtg S+P ukazuje zvětšení levých oddílů srdce, rozšíření ascendentní aorty. ECHO prokáže dučej, doppler stanoví charakter toku a významnost zkratu. Tuto diagnózu lze také stanovit angiograficky. V dětství se všechny tyto vady operují, vada se uzavírá ligaturou.

Fallotova tetralogie: nejčastější cyanotická vrozená srdeční vada. Kombinace atrezie plicnice, vysoko uloženého VSD (defekt septa komor), nasedající aorty a hypertrofie pravé komory. Významnost vady závisí na závažnosti obstrukce výtoku PK. Vzniká pravolevý zkrat vedoucí k cyanóze. Vyvíjí se polyglobulie. Děti mají již od mládí cyanózu a dyspnoe, zhoršující se námahou, dále se mohou objevovat slabosti a synkopy. Klienti mají paličkovité prsty (digiti hippocratici). Auskultací zjišťujeme systolický šelest. EKG prokáže hypertrofii PK, často s výskytem fibrilace nebo flutteru síní. Na rtg S+P zvětšená PK, srdce má tvar ,,dřeváku“. ECHO prokáže kombinaci defektů, doppler hodnotí tok krve. Katetrizační vyšetření zajišťuje zjištění krevní saturace na různých úrovních a přítomnost jiných anomálií. Terapie je vždy operační v dětském věku. Spočívá v odstranění obstrukce výtokového traktu PK, uzávěru VSD a korekci nasedající aorty.

Prolaps mitrální chlopně: neboli Barlowův syndrom, způsoben náhradou kolagenu mitrální chlopně a jejího závěsného aparátu myxomatózní tkání. Je autozomálně dominantně dědičný, výskyt u 3–4 % populace. U významného prolapsu dochází k mitrální regurgitaci. Klienti mohou mít nejrůznější obtíže, např. stenokardie, pocit nedostatku dechu, palpitace, sklon ke kolapsům. Mnohdy trpí záchvaty panického strachu. Auskultace prokáže systolický klik, později systolický šelest měnící se v závislosti na velikosti objemu LK. U mitrální regurgitace slyšíme pansystolický šelest. EKG objeví invertované (převrácené) T vlny ve svodech II, III a VF, někdy V1-3 doprovázené nevelkými depresemi ST úseku. Na rtg S+P zvětšení levostranných oddílů srdce. ECHO potvrdí prolaps, doppler pak zhodnotí významnost mitrální regurgitace. U nevýznamných prolapsů se uplatňuje vhodná psychoterapie, eventuálně terapie betablokátory, u významné mitrální regurgitace je indikována náhrada chlopně.

Ošetřovatelské diagnózy v NANDA doménách

Ošetřovatelské diagnózy v klasifikaci NANDA taxonomie II týkající se vrozených srdečních vad:
1. Podpora zdraví: neefektivní léčebný režim, neefektivní podpora zdraví, neefektivní léčebný režim rodiny, efektivní léčebný režim, ochota ke zlepšení léčebného režimu, hledání zdravého životního stylu.
2. Výživa: zvýšený objem tělesných tekutin, riziko nevyváženého objemu tělesných tekutin.
3. Vylučování a výměna: porušené vyprazdňování moči, porušená výměna plynů.
4. Aktivita – odpočinek: porušený spánek, spánková deprivace, zhoršená pohyblivost, opožděné pooperační zotavení, porušená energie, únava, snížený srdeční výdej, oslabené dýchání, neefektivní dýchání, intolerance aktivity, neefektivní tkáňová perfuze kardiopulmonální, deficit sebepéče.
5. Vnímání – poznávání: deficitní znalost rodičů, ochota doplnit deficitní vědomosti.
6. Vnímání sebe sama: riziko osamělosti.
7. Vztahy: přetížení pečovatele, zhoršená rodičovská role, riziko přetížení pečovatele, riziko zhoršení rodičovské role, ochota ke zlepšení rodičovské role, přerušený život rodiny, riziko oslabení vazby rodičů a dítěte, ochota ke zlepšení funkce rodiny, neefektivní kojení, neefektivní plnění role, konflikt rodičovské role.
8. Sexualita

9. Zvládání zátěže – odolnost vůči stresu: strach, úzkost, úzkost ze smrti, oslabené přizpůsobení, neefektivní zvládání zátěže, neschopnost rodiny zvládat zátěž, ochota zlepšit zvládání zátěže, narušené chování dítěte, riziko narušeného chování dítěte, možné zlepšení chování dítěte.
10. Životní princip: ochota ke zlepšení duchovní pohody, duchovní nouze, riziko duchovní nouze.
11. Bezpečnost – ochrana: riziko infekce, porušená kožní integrita, neefektivní průchodnost dýchacích cest, neefektivní odolnost, riziko poškození, riziko perioperačního poškození, riziko pádů, riziko porušení kožní integrity, riziko náhlého úmrtí kojence, riziko traumatu, neefektivní termoregulace.
12. Komfort: akutní bolest, chronická bolest, nauzea, sociální izolace.
13. Růst, vývoj: riziko nesouměrného růstu, opožděný růst a vývoj, riziko opožděného vývoje.


O autorovi: Martina Jedelská, DiS. Dětská LSPP Ambulance praktického pediatra (godlike.violet@seznam.cz)

Ohodnoťte tento článek!