Stovky lidí s IPF nedostávají léčbu, která by smrtelnou nemoc zpomalila

Idiopatická plicní fibróza

Pocit, jako když se topí, zažívají denně stovky lidí, kteří trpí idiopatickou plicní fibrózou (IPF) – smrtelnou nemocí, jejíž postup jde správnou léčbou zásadně zpomalit. Aby se tak ale stalo, musí lékař nemoc odhalit včas a rychle pacienta poslat do některého ze specializovaných center, kde mu umí pomoci. To se bohužel často neděje a v centrech se léčí zhruba 50 % těch, co by léčbu potřebovali a mohli mít.

Na tento alarmující stav upozorňují plicní lékaři v souvislosti s Týdnem IPF, který letos startuje 13. září.
„Podle našich odhadů je nyní v tuzemsku asi 2 000 lidí s IPF. V centrech a v našem registru IPF – EMPIRE, kde údaje o nemocných shromažďujeme, víme o půlce z nich – 917. U druhé poloviny netušíme, kde jsou. Velmi pravděpodobně tak nedostávají adekvátní léčbu,“ říká prof. MUDr. Martina Vašáková, Ph.D., přednostka Pneumologické kliniky 1. lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Thomayerovy nemocnice v Praze a předsedkyně Sekce pro intersticiální plicní procesy (SIPP).

Důvodů může být podle prof. Vašákové více. Nemoc se většinou objevuje až po šedesátce, a proto řada nemocných zpočátku nepovažuje pokašlávání a zadýchávání za příznak těžké nemoci, ale za projev stárnutí, ztrátu kondice či následek kouření. Oddalují tak návštěvu lékaře, dokud není pozdě. Občas projevy IPF zamění za jinou plicní či srdeční nemoc samotní lékaři, nejčastěji plicní a praktičtí. „IPF je jasně rozeznatelná – při poslechu plic lékař slyší charakteristický zvuk připomínající odepínání suchého zipu nebo chůzi po zmrzlém sněhu, tzv. krepitus. Lidé, kteří nemocí trpí, mívají také paličkovité prsty s nehty tvaru hodinového sklíčka,” vysvětluje profesorka Vašáková. Čím dříve se na nemoc přijde, tím větší má pacient šanci na její zastavení po další roky, na zkvalitnění života a zvýšení šance, že se dočká transplantace plic. Bez správné léčby umírá do 3 let.

„IPF je vzácné onemocnění, s nímž se praktik setkává raritně. Je důležité, aby o této nemoci věděl a myslel na ni při diferenciální diagnostice pacienta,“ doplňuje MUDr. Petr Šonka, předseda Sdružení praktických lékařů ČR.

IPF poškozuje plicní sklípky, jizví je – bere tak plochu k dýchání, plíce tuhnou a člověk se nemůže nadechnout. K nejnovější léčbě se dostanou pouze lidé v centrech pro léčbu intersticiálních plicních procesů, kterých je v republice 17.

Terénním pneumologům a radiologům by nově měla se správnou diagnózou pomoci aplikace IPFchecker. Při podezření na IPF zadá pneumolog do aplikace základní parametry z klinického vyšetření pacienta a obratem obdrží informaci, zda pacienta poslat k radiologovi do specializovaného centra na tzv. HRCT (počítačová tomografie s vysokým rozlišením vhodná pro vyšetření plic). Aplikace obsahuje i nahrávku krepitu. Radiolog o nálezu informuje pneumologa, a ten v případě stanovení diagnózy IPF požádá prostřednictvím aplikace o umístění pacienta v některém ze specializovaných center.
Dalším krokem, kterým se lékaři pokouší zachytit nemoc včas, je tradiční den otevřených dveří ve vybraných ambulancích plicních lékařů. Letos připadá na 13. 9. a lidé se zde mohou nechat vyšetřit zdarma a bez doporučení od praktického lékaře. Letos se k akci přihlásilo 62 ambulancí, jejich kompletní seznam je na www.plicnifibroza.cz. „V roce 2017 jsme takto zachytili 6 lidí s podezřením na IPF,” říká MUDr. Ivana Čierna Peterová, předsedkyně ambulantních pneumologů.
Týden IPF a pacienty s touto nemocí tradičně podporuje režisér Slávek Horák, který v ČR i v zahraničí zabodoval s filmem Domácí péče.

O Sekci intersticiálních plicních procesů (SIPP)

SIPP České pneumologické a ftizeologické společnosti věnuje speciálně IPF veliké úsilí a kromě snahy o šíření informací o této nemoci mezi ostatní lékařskou, ale i laickou veřejnost, také založila a vede registr IPF EMPIRE (European Multipartner IPF Registry). Ten kromě center v České republice zahrnuje i centra na Slovensku, v Polsku a Maďarsku a přidružuje se Srbsko, Slovinsko, Chorvatsko a Turecko. Registr dává možnost nahlédnout do epidemiologie IPF a do reálných léčebných výsledků této nemoci. Při zavádění nových léků na plicní fibrózu lze dle údajů z registru vidět, kolik pacientů pro daný lék či klinickou studii mohou lékaři využít a kterým konkrétním pacientům nový lék nabídnout.
SIPP také na základě mezinárodních doporučení a nových poznatků opřených o medicínu založenou na důkazech sestavuje doporučení k diagnostice a léčbě jednotlivých intersticiálních plicních procesů (IPP). Dále se stará o zajištění sítě pracovišť specializovaných na péči o pacienty s IPP, aby lékaři věděli, kam se mají obrátit se žádostí o konzultaci, dovyšetření pacienta či o jeho léčbu. Podporuje výzkum a publikační aktivitu v oblasti IPP na území České republiky.

Stovky lidí s IPF nedostávají léčbu, která by smrtelnou nemoc zpomalila
Ohodnoťte tento článek!