Kawasakiho nemoc nejčastěji trápí malé pacienty do pěti let. Jak se projevuje?

Kawasakiho nemoc je multisystémové zánětlivé onemocnění, které postihuje především děti do 5 let věku. Typické příznaky zahrnují horečku, zánět spojivek, zduření uzlin nebo třeba výsev vyrážky v oblasti hrudníku a třísel, ale může dojít i ke vzniku výdutí, které ohrožují pacienta na životě. Co se týče léčby, podávají se imunoglobuliny a kyselina acetylsalicylová.

Co je Kawasakiho nemoc?

Kawasakiho nemoc se jinak označuje také jako Kawasakiho syndrom či mukokutánní syndrom mízních uzlin. Jedná se o vzácné multisystémové onemocnění, které se řadí do skupiny chorob označovaných jako vaskulitidy (zánětlivá onemocnění krevních cév). Postihuje malé a středně velké arterie, což postupem času může vést až k tvorbě aneurysmat (výdutí).

Mukokutánní syndrom mízních uzlin poprvé roku 1967 popsal japonský doktor Tomisaku Kawasaki, podle kterého je dnes toto onemocnění také pojmenované. Většinu pacientů trpících Kawasakiho nemocí tvoří děti do 5 let věku s maximem mezi 2. a 3. rokem, přičemž mezi nimi mírně převažují chlapci. Nejohroženější skupinou jsou pak asijské děti, které bývají postiženy až 6krát častěji než děti bělošské.

Co se týče výskytu onemocnění v České republice, incidence je odhadována zhruba na 1-2 případy na 100 000 dětí do pěti let. Ročně naši lékaři diagnostikují Kawasakiho nemoc zhruba u deseti malých pacientů, tento počet ovšem postupem času roste.

Příčina Kawasakiho nemoci

Přesná příčina tohoto onemocnění bohužel prozatím není známá. Lékaři Kawasakiho syndrom řadí mezi revmatická onemocnění a přičítají její vznik vrozeným genetickým předpokladům, ale není zcela vyloučeno, že svou roli zde hraje i prodělání virové či bakteriální infekce. Ta může u některých jedinců spustit nepřiměřenou imunitní reakci a způsobit zánět a poškození cév.

V průběhu onemocnění dochází k tvorbě protilátek, které napadají vnitřní výstelku krevních cév (endotel), a vzniká tak zánět malých a středních cév tepenného typu. Často ovšem bývají postiženy také koronární tepny vyživující srdce, postupně dochází k poškození cévních stěn a poté se tvoří výdutě.

Potýkalo se některé z vašich dětí s Kawasakiho nemocí?

Jaké má Kawasakiho nemoc příznaky?

Akutní fáze Kawasakiho syndromu obvykle začíná náhlým nástupem vysoké horečky (často i nad 40 °C), která může pacienta trápit jeden až dva týdny. Následuje výsev intenzivní zarudlé vyrážky (exantém) na rukou, nohou, ale i dalších částech těla, dále dochází ke zvětšení krčních lymfatických uzlin a zarudnutí ústní sliznice a pacienti mají suché, popraskané rty. Častý je také zánět spojivek.

Děti trpící Kawasakiho nemocí bývají podrážděné, odmítají jíst, mívají potíže s chůzí a špatně spí. Trápí je celková únava, otoky končetin i bolest kloubů a později může dojít také k odlupování kůže na dlaních a ploskách nohou. Na nehtech se objevují bílé Beauovy linie a někdy se přidávají také bolesti břicha, průjem a zvracení.

Příznaky Kawasakiho nemoci:

  • Vysoké horečky
  • Zánět spojivek v obou očích
  • Zvětšení krčních lymfatických uzlin
  • Zarudnutí kůže a vyrážka
  • Zarudnutí sliznice úst
  • Malinový jazyk
  • Suché, popraskané rty
  • Otoky končetin a bolest kloubů
  • Odlupování kůže na dlaních a chodidlech

Možné komplikace

Kawasakiho nemoc ve většině případů probíhá bez závažnějších komplikací a pomocí vhodné terapie lze tuto chorobu během několika týdnů vyléčit. U některých pacientů však může dojít k velice závažným komplikacím, které spočívají v tvorbě výdutí na koronárních tepnách, jež zásobují srdeční sval krví.

Céva oslabená zánětem se v takové situaci vyklene (vznikne aneurysma) a může dojít k tvorbě krevní sraženiny, která se může utrhnout a ucpat některou z důležitých tepen. Pacienta tento stav přímo ohrožuje na životě, protože u něj může vyvolat infarkt myokardu. Dále může dojít ke vzniku perikarditidy či myokarditidy a v nejhorším případě může céva dokonce i prasknout, což vede k náhlému úmrtí. 

Diagnostika

Hlavní problém při diagnostice Kawasakiho nemoci představuje skutečnost, že toto onemocnění mívá na začátku stejný průběh jako celá řada dalších dětských obtíží, jako jsou spalničky, zarděnky, spála či běžná viróza. Vysoké horečky totiž bývají u dětí poměrně časté při jakémkoliv infekčním onemocnění. Jiné příčiny horečky je proto nutné na počátku vyloučit.

Stále neexistuje konkrétní test, který by Kawasakiho nemoc spolehlivě potvrdil nebo vyvrátil. Správné diagnostice pacientových obtíží může napomoci řada různých vyšetření, kam patří například:

  • Fyzikální vyšetření
  • Vyšetření moči a krve
  • Elektrokardiografie (EKG)
  • Ultrazvukové vyšetření srdce a břicha
  • Lumbální punkce

Pro Kawasakiho nemoc je typické, že krevní obraz ukazuje zvýšený počet bílých krvinek, zvýšenou sedimentaci i ostatní zánětlivé parametry. Bílé krvinky poté mohou být přítomné také v moči pacienta a někdy mohou být zvýšené také hodnoty jaterních testů.

Léčba Kawasakiho nemoci

Základem úspěšné terapie je včasné stanovení diagnózy a zahájení vhodné léčby. Pokud u pacienta právě probíhá akutní fáze onemocnění, Kawasakiho syndrom se léčí prostřednictvím nitrožilní aplikace velkých dávek imunoglobulinů. Tyto léky slouží k zablokování procesu, kdy imunitní systém poškozuje vlastní krevní cévy.

Dále se pacientům podává také kyselina acetylsalicylová (ve formě Aspirinu či Acylpyrinu) nebo hormonální léky ze skupiny kortikosteroidů, které mají protizánětlivý účinek. Od chvíle, kdy pacient zaznamená první klinické příznaky, až do jejich úplného vymizení obvykle uběhne přibližně 6-8 týdnů. Při včasně zahájené léčbě bývá prognóza velmi dobrá a děti ve většině případů nemívají žádné trvalé následky.

Pokud se pacientům začnou tvořit aneurysmata na cévách, záleží především na jejich velikosti a umístění, ale také na tom, zda dojde k jizvení a vzniku krevních sraženin, které by mohly následně cévy ucpat a zastavit tak přívod krve do srdce. Někdy je proto nutné zahájit dlouhodobou léčbu srdce nebo přistoupit k operačnímu zákroku.

Zdroje: anamneza.cz, celostnimedicina.cz

Kawasakiho nemoc nejčastěji trápí malé pacienty do pěti let. Jak se projevuje?
5 (100%) 1 hlasování

Napsat komentář

Your email address will not be published.

top