Komplexní léčba lymfedému

Lymfedém (mízní otok) je závažné chronické progredující onemocnění lymfatického systému, které zatěžuje nemocné fyzicky i psychicky. Neléčen nebo léčen nesprávně vede ke snížení kvality života a ohrožuje nemocné komplikacemi, invaliditou a zhoubným bujením. Lymfedém je podmíněn nedostatečnou transportní kapacitou lymfatického oběhu s následným městnáním tkáňového moku a makromolekulárních látek, především krevních proteinů, v mezibuněčné tkáni a v podkoží.

Souhrn

Příčinou vzniku lymfedému může být vývojová porucha, lymfangiodysplazie (primární lymfedém), nebo druhotné postižení mízního systému např. metastatickou invazí, radikálními chirurgickými zákroky, radioterapií, traumaty (sekundární lymfedém). V postižené tkáni pak dochází k chronickému zánětu a fibrózní přestavbě. V České republice onemocní ročně každá 12. žena karcinomem prsu. Přibližně u 40 % z nich se v souvislosti s komplexní léčbou a vlastní nádorovou chorobou vyvine lymfedém. Výskyt lymfedému v souvislosti s nádory hlavy a krku a nádory malé pánve se v současné době pohybuje kolem 10 %. Epidemiologický výskyt primárního lymfedému není přesně znám, neboť se nemusí v průběhu života projevit a není diagnostikován. Je odhadován na 10-15 % případů lymfedému končetin.

Diagnóza tohoto onemocnění se většinou opírá o zhodnocení anamnézy a klinické vyšetření aspekcí a palpací, u nejasných případů je doplňujícím vyšetřením lymfoscintigrafie. Včasná diagnostika otoku je velmi důležitá, neboť významně zvyšuje naději na úspěch léčby. Léčba lymfedému se opírá o komplexní fyzikální terapii, která zahrnuje manuální lymfatickou drenáž, přístrojovou drenáž, zevní kompresi otoku (bandážování, elastické návleky), speciální pohybová a dechová cvičení, péči o kůži a úpravu životního režimu. K doplňujícím léčebným opatřením patří medikamentózní léčba, chirurgická léčba a psychoterapie. Komplexní fyzikální léčba probíhá obvykle ve dvou fázích. V první fázi, tj. fázi redukce otoku, se snažíme o maximální redukci otoku, druhá, udržovací fáze léčby, je zaměřena na udržení příznivého stavu postižené oblasti. Prognóza lymfedému je při včasném stanovení diagnózy, včasném zahájení účinné léčby a při aktivní spolupráci pacienta příznivá.

Summary

Slavíková, Š., Vojáčková, N., Hercogová, J. Lymphedema complex therapy

Lymphedema (lymphatic edema) is a serious progressive lifelong disease of lymphatic system, which influences patients physically and mentally. Untreated or treated incorrectly, lymphedema reduces quality of life and threatens the patient with complications, disability and malignant proliferation. Lymphedema is caused by the insufficient transport of lymph circulation with consequent congestion of tissue fluid and macromolecular substance, mainly blood proteins, in the interstitium of the cutis and subcutis. The cause of genesis lymphedema can be in a developmental disorder-lymphangiodysplasia (primary lymphedema), or a secondary affection of the lymphatic system, e.g. metastatic invasion, radical oncosurgical intervention, radiotherapy, trauma, iatrogenic damage of the lymphatic system, etc. (secondary lymphedema). In lymphedematous tissue occur chronic inflammation and fibrous restructuring. Diagnosis of lymphedema is usually based on a evaluation of patient‘s personal history and the clinical examination of the extremities visually and by palpation, unclear cases are specified through supplementary examinations (lymphoscintigraphy in the first place). Early diagnosis of the lymphedema is very important because it increases significantly the chance of therapeutical success. The treatment of lymphedema is based on a complex of physical procedures, which cover manual lymphatic drainage, instrumental pressotherapy, bandaging and the wearing of the elastic stocking, special exercises, proper skincare and lifestyle adjustment. To the supplementary therapeutic measures belong self-treatment, pharmacotherapy, psychotherapy and surgical treatment. Complex physical therapy usually takes place in two stages. In the first phase, reduction of swelling, we try to gain the maximum reduction of the swelling and the second, maintenance, phase of treatment is aimed at maintaining an improved state of the limbs. Early diagnosis and in time started proper treatment based on the good compliance with a patient makes the prognosis of lymphedema favourable.

Patofyziologie mízního systému, vznik lymfedému

Lymfatický systém je součástí oběhových soustav lidského těla. Je tvořen počátečními míznicemi (kapilárami), odvodnými míznicemi a mízními kmeny ústícími do žilního systému. Do průběhu míznic jsou vmezeřeny mízní uzliny, které fungují jako biologické filtry a mají důležitou funkci v obranyschopnosti organismu. Krevní kapiláry neustále propouštějí filtrací denně až 200 mg krevních bílkovin a jiných makromolekulárních látek, rozpuštěných mikromolekulárních látek a vody do mezibuněčného prostoru, kde vzniká tkáňový mok. Tkáňový mok je zpět odváděn do krevního řečiště sítí krevních a lymfatických kapilár. Devadesát procent tkáňového moku je zpět resorbováno do žilní části kapilárního řečiště, jedná se o vodu s rozpuštěnými mikromolekulárními látkami.

Deset procent se vrací do cirkulace přes lymfatický systém. Jde převážně o makromolekulární látky s osmoticky vázanou vodou. Funkcí lymfatického systému je tedy vstřebávání (resorpce) makromolekulárních látek z mezibuněčných prostor tkání a jejich odvádění do žilního systému. Za normálních podmínek vstřebává lymfatický systém z tkání 2-4 l lymfy denně a transportuje ji do krevního oběhu. Tuto funkci plní s velkou rezervou. Porušení rovnováhy mezi kapilární filtrací a lymfatickou resorpcí vede k mechanické insuficienci lymfatického oběhu, k lymfostáze, k městnání proteinů ve tkáních a vzniku otoku, lymfedému (městnající proteiny osmoticky poutají vodu). V lymfedematózní tkáni dochází k chronickému zánětu a k progredující fibróze.

Klasifikace lymfedému podle etiologie

Primární lymfedém je podmíněn prvotními patologickými změnami na mízním systému, jejichž příčinou je porucha vývoje lymfatických cév – lymfangiodysplazie. Základem onemocnění je aberace 5. chromosomu s poruchou produkce endoteliálního růstového faktoru a tkáňového faktoru lymfangiogeneze. Není-li primární lymfedém patrný již od narození, může se klinicky projevit až po určitém období latentního stadia (kdy otok není klinicky patrný), převážně v době dospívání, v důsledku hormonální stimulace. Vzniká většinou spontánně, bez zjevné příčiny v distálních partiích končetiny, odkud se šíří proximálně. Postihuje převážně ženy, často s familiárním výskytem.
Sekundární lymfedém je podmíněn druhotným postižením mízního systému, které vede k blokádě mízního řečiště a následné lymfatické hypertenzi, lymfangiektázii a valvulární insuficienci míznic. Patří sem radikální chirurgické zákroky, aktinoterapie, záněty apod. Sekundární lymfedém, např. po mastektomii, je následkem uzlinové exstirpace a destrukce lymfatických cév po chirurgickém zákroku nebo radiaci. Za těchto podmínek právě i normální lymfatická zátěž zatíží strukturálně a funkčně neschopný mízní systém. Sekundární lymfedém postihuje obvykle jen jednu končetinu, vzniká pod obObr. neprůchodnosti (obstrukce) mízního řečiště, většinou v proximálních partiích končetiny, odkud se šíří distálně. Postihuje stejnou mírou ženy i muže (Obr. 1).

Obr.1 – Sekundární lymfedém dolní končetiny

Klinický obraz lymfedému

Typickým klinickým obrazem lymfedému je bledý, chladný, většinou nebolestivý otok, který má zpočátku měkčí konzistenci, tlak palce zanechává viditelný důlek. Poměrně rychle však dochází k fibrotizaci kůže a podkoží, otok se stává tužším. U chronického lymfedému dolní končetiny často bývá pozitivní tzv. Stemmerovo znamení, jehož podkladem je fibróza podkoží a neschopnost vytvořit kožní řasu na dorzální ploše druhého prstu nohy (Obr. 2).

Obr. 2 – Stemmerovo znamení

Klinická stadia lymfedému

Z klinického hlediska můžeme lymfedém rozdělit do čtyř stadií:
0. stadium – latentní lymfedém (lymfatická drenáž je narušená a snížená, ale při normální kapilární filtraci dostatečná, takže nedochází ke klinické manifestaci otoku).
I. stadium – reverzibilní, intermitentní lymfedém (lymfatická drenáž je v rovnovážném stavu s kapilární filtrací, při snížené lymfatické transportní kapacitě mízního oběhu dochází ke vzniku přechodného, viditelného a hmatatelného otoku, který obvykle mizí při elevaci končetiny).
II. stadium – ireverzibilní lymfedém (trvalý otok při nedostatečnosti resorpční a transportní funkce lymfatického systému, provázený postupnou fibrózní přestavbou tkáně a chronickým zánětem).
III. stadium – elefantiáza (lymfostáza vede k výraznému rozšíření kůže a podkoží, dochází k rozvoji patologických fibroindurativních kožních změn – bradavičnatá kondylomata, trofické změny, a k zánětlivým komplikacím, tlak prstu nezanechává důlek).

Diagnostika lymfedému (Obr. 3)

Obr. 3 – Algoritmus diagnostiky lymfedému

K diagnóze poruchy mízního oběhu a lymfedému postačuje v klinické praxi ve většině případů základní vyšetření – cílené zhodnocení anamnézy, fyzikální vyšetření končetin inspekcí, palpací a základní laboratorní vyšetření. Toto cílené vyšetření má za úkol prokázat přítomnost lymfostatického otoku. Specifický diagnostický význam u lymfedému dolní končetiny se přisuzuje „Stemmerovu znamení“. Provedení tohoto základního vyšetření je plně v možnostech každého lékaře, který může diagnózu lymfedému určit již v první linii a pacienta odeslat ke komplexní péči na specializované pracoviště (lymfocentrum). Není-li diagnóza po pečlivém provedení základního vyšetření dostatečně jasná, přinášejí potřebné informace pomocná vyšetření, především zobrazovacími metodami, která indikuje lékař-lymfolog. K nejpřínosnějším patří třífázová radionuklidová lymfografie (lymfangioscintigrafie, LAS), která umožňuje posouzení a vyhodnocení jak morfologie mízního řečiště v končetinách, tak i transportní funkce mízního oběhu. K doplňujícím vyšetřením dále patří magnetická rezonance, počítačová tomografie a ultrasonografie.

Diferenciální diagnostika lymfedému

Cílem diferenciální diagnostiky je vyloučení jiné příčiny otoku (venózní nedostatečnost, kardiální, nefrotický, hypoproteinemický otok, lipedém, cyklické otoky, smíšené otoky a další). Postihuje-li lymfedém jen jednu končetinu, nemá příčinu v orgánovém onemocnění (srdce, ledviny, štítná žláza, hypoproteinémie apod.). Chronický lymfedém je konstantní, čímž se odlišuje od angioneurotických a cyklických edémů. Je-li otok spojen s prodloužením končetiny a hemangiomy, zvláště v mladém věku, je nutné myslet na Klippelův-Trenaunayův syndrom. Lipedém (přesněji lipohyperplazie) postihuje vždy obě končetiny, je tedy bilaterální a má typickou lokalizaci na hýždích a stehnech, přičemž konzistence podkoží je charakteristická pro hromadění tukové tkáně, na povrchu kůže se projevuje typickými dolíčky (nepřesně označovanými jako „celulitida“). Problematické může být rozlišení lymfedému a flebedému, tedy otoku končetin při žilní nedostatečnosti. Tyto dvě klinické jednotky se mohou, zvláště v pozdních stadiích, vzájemně kombinovat. V diferenciální diagnostice má rozhodující LAS, která jednoznačně vyloučí nebo prokáže účast poruchy mízního oběhu na vzniklém otoku.

Komplikace lymfedému

Nejčastější jsou kožní komplikace. Nejzávažnější z nich je akutní streptokoková infekce – erysipel, který se klinicky manifestuje v prodromální fázi svalovou únavou, horečkou, zimnicí a třesavkou, občas nevolností. Do několika hodin až dnů se končetina stává bolestivou a dochází k rozvoji erytému, který se šíří proximálně. Důležitou prevencí hrozící septikémie je včasné podání antibiotik. Ve většině případů vede infekce v důsledku lymfangoitidy k dalšímu snížení transportní kapacity mízního řečiště a následně ke zhoršení a progresi lymfedému. Takto navozený klinický obraz je predisponován k dalším recidivám erysipelu. K častým komplikacím lymfedému dolních končetin patří interdigitální mykóza, která postihuje obvykle 4. meziprstí, kde dochází k deskvamaci, maceraci a drobným ragádám kůže, jež mohou být vstupní branou streptokokové infekce a vést k rozvoji erysipelu.
U pacientek s postmastektomickým lymfedémem můžeme pozorovat i další komplikace, jako např. syndrom „zmrzlého ramene“ s omezením hybnosti a bolestivostí v ramenním kloubu.
Neurologicko-ortopedické léze v oblasti plexus brachialis mohou vést v důsledku fibrotických změn k útlaku vasa nervorum a degeneraci nervů s klinickým projevem snížené kožní citlivosti a dysestéziemi. Během let se může rozvinout až paralýza horní končetiny (Obr. 4).

Obr. 4 – Lymfedém s paralýzou horní končetiny

Léčba lymfedému

Zakladatelem léčby lymfedému v ČR byl MUDr. Miroslav Bechyně, CSc., který po ročním pobytu v Německu otevřel 1. lymfologické pracoviště na Dermatovenerologické klinice Fakultní nemocnice Na Bulovce v roce 1992. Racionální léčba lymfedému se u nás prosazuje teprve v posledním desetiletí. Donedávna byla nemocným většinou podávána diuretika (která v terapii lymfedému nemají opodstatnění), v lepším případě doporučeno nošení kompresivního elastického návleku. V dnešní době je k dispozici již řada specializovaných pracovišť (lymfocenter), která zabezpečují racionální komplexní fyzikální terapii. Léčbu zajišťují v lymfologických zařízeních speciálně vyškolené sestry (lymfoterapeutky) pod vedením vyškolených lékařů (lymfologů). Terapeutický program vyžaduje interdisciplinární spolupráci s internisty, chirurgy, onkology, angiology, flebology, ale i dětskými lékaři a dalšími specialisty. V léčbě je důležitá spolupráce nejen postiženého, ale i partnera a rodiny při prolongované péči po skončené terapii. V komplikovaných případech hrají důležitou úlohu psychologové.

V současné době se komplexní léčba lymfedému opírá o čtyři pilíře kombinované terapie, které jsou vzájemně rovnocenné a nenahraditelné.

Jsou to:
1. Manuální mízní drenáž doplněná přístrojovou lymfodrenáží.
2. Zevní komprese lymfedematózní tkáně bandáží či elastickými návleky.
3. Péče o kůži a úprava životního režimu.
4. Speciální podpůrná pohybová a dechová cvičení.

Komplexní fyzikální terapie lymfedému

Jde o léčbu konzervativní, která probíhá ve dvou fázích. V první fázi (fáze radikální redukce otoku) provádíme jednou i dvakrát denně manuální mízní drenáž po dobu alespoň 40 minut a po ní následuje přístrojová presoterapie po dobu 40-60 minut a následné přiložení zevní komprese vícevrstevnou bandáží krátkotažným obinadlem. Současně pacient alespoň 2krát denně cvičí s kompresí. Tato fáze léčby trvá 4-6 týdnů, komplexní ošetření se provádí většinou 5krát týdně. U pacientů s pokročilým nebo komplikovaným lymfedémem je vhodné provádět tuto fázi terapie za hospitalizace, u pacientů v prvním a druhém stadiu lymfedému, např. lymfedému horních končetin po mastektomii, provádíme léčbu ambulantně. Po maximální redukci objemu a stabilizaci klinického stavu končetiny následuje druhá fáze léčby (fáze udržovací).

Tato fáze je u nemocných s primárním lymfedémem prakticky celoživotní, u nemocných se sekundárním lymfedémem závisí délka léčby na stupni poškození lymfatického systému a může se pohybovat od několika měsíců až k celoživotnímu ošetřování. Základ léčby se v obou fázích příliš neliší a fáze se do určité míry vzájemně prolínají. Péče o kůži a životní režim, stejně jako pohybová a dechová podpůrná cvičení, jsou identická. Ve fázi udržovací měníme bandážování za zevní kompresi elastickým návlekem a frekvenci manuální lymfodrenáže snižujeme podle potřeby až na 1krát za 14 dnů (podle zvyklosti pracoviště). Zevní komprese formou vhodného kompresivního rukávce, resp. punčochy či punčochových kalhot, nahrazuje bandáž a je pro pacienta jednodušší.

Každodenní důsledné nošení je však podmínkou. Před propuštěním do udržovací fáze je pacient edukován o tzv. samoléčbě, která řeší problémy nemocného při omezené dostupnosti lymfocenter. Samoléčba v domácím prostředí je jednodušší, obecně dostupná, časově a finančně méně náročná. Zahrnuje péči o kůži a dodržování režimových opatření, jednoduchou, laickou manuální lymfodrenáž, přístrojovou lymfodrenáž, podpůrná pohybová a dechová cvičení, samoměření objemu končetiny (1krát týdně) a vhodné sportovní a rekreační aktivity (plavání, turistika, strečink apod.)

Do provádění „laické“ manuální lymfodrenáže se snažíme zaškolit i rodinného příslušníka, u dětí je to podmínkou pro zařazení do léčebného programu. Pacientům, u kterých předpokládáme nutnost dlouhodobé terapie, předepisujeme lymfodrenážní přístroj domů a jeho používání kontrolujeme. V udržovací fázi léčby je nutná pravidelná kontrola klinického stavu končetiny lymfologem, v intervalu 4-6 měsíců. Účelem kontrolních vyšetření je kontrola klinického stavu končetiny, zhodnocení efektivity léčby a spolupráce nemocného a zajištění prevence a včasné léčby kožních komplikací. Pravidelné kontroly jsou též důležité pro včasné zjištění dekompenzace lymfedému, kdy je nutné opět přistoupit k intenzívní redukční terapii.

Manuální lymfatická drenáž

Je jemná manuální technika, která působí malým tlakem na kůži a podkoží postižené lymfedémem a zvyšuje tím resorpci a transport intersticiální tekutiny mízním řečištěm. Obnovuje a posiluje funkci kapilární mízní pumpy a stimuluje extralymfatické odbourávání městnajících proteinů a jiných makromolekulárních látek tkáňovými makrofágy. Manuální lymfatická drenáž (MLD) podporuje a posiluje pouze dosud zachovalou vstřebávací a transportní funkci mízního systému. Při MLD používáme velkoplošné i maloplošné hmaty, převážně kruhovité či spirálovité, využíváme znalostí anatomie a fyziologie lymfatického systému, respektujeme směr toku lymfy tak, aby v průběhu manuálního ošetřování směřovala do volně průchodných sběrných lymfatických míznic.

V případě porušeného odtoku mízy z určité oblasti, ať již jde o vrozeně insuficientní mízní systém, nebo je-li určitý úsek mízního řečiště neprůchodný sekundárně, se snažíme odvést tekutinu z lymfedémové oblasti stávajícími či preformovanými spojkami do sběrných lymfatik a uzlin oblasti lymfedémem nepostižené. Ošetření musí předcházet vyprázdnění proximálních mízních uzlin, proto postupujeme vždy od centra těla směrem k periferii končetin. Doporučený tlak ruky při MLD je 30-40 mmHg (torrů). Při tomto tlaku dochází k optimálnímu přestupu intersticiální tekutiny do iniciálních lymfatik. Lymfodrenáž nesmíme zaměňovat s masážemi sportovními či reflexními, které využívají tlaku často 100 mmHg i více a jsou určeny k ovlivnění hlubších struktur, jako je svalová tkáň a vazivový aparát.

Přístrojová intermitentní mízní drenáž

Léčba lymfedému pomocí intermitentní přístrojové komprese se též nazývá přístrojová presoterapie nebo přístrojová (pneumatická) kompresní terapie. Měla by navazovat na předchozí manuální ošetření, minimálně by mělo předcházet uvolnění regionálních mízních uzlin. Přístroje, které se v současnosti používají, se skládají ze dvou hlavních komponent. Na základní programovatelný přístroj se připojují speciální návleky. Návleky na horní a dolní končetinu mají systém komor, jejichž sekvenční nafukování a vyfukování vytváří tlakové vlny, které podporují přemístění lymfy proximálním směrem. Přístrojová presoterapie doplňuje manuální lymfodrenáž, ve srovnání s ní však odvádí jen menší množství proteinů z ošetřované tkáně. Dochází při ní ke zřetelnému zmenšení objemu končetiny především přemístěním intersticiální tekutiny mezi lymfatickými kvadranty. Pokud však nepředchází manuální ošetření mízních uzlin, může vzniknout při ošetření dolní končetiny, zvláště při ošetření proximálního lymfedému, velmi nepříjemný lymfedém genitálu, při ošetření horní končetiny pak lymfedém laterální stěny hrudníku. Tyto komplikace se velmi obtížně léčí. Aplikace přístrojové sekvenční lymfodrenáže, prováděná obvykle v ambulantních lymfocentrech, musí být vždy indikována, vedena a kontrolována lékařem-lymfologem (Obr. 5, 6).

Obr. 5 – Přístrojová presoterapie horní končetiny

Obr. 6 – Přístrojová presoterapie dolní končetiny

Kontraindikace mízní drenáže Provádění manuální i přístrojové lymfodrenáže má však určitá omezení. Mezi absolutní kontraindikace patří neléčené nebo aktivní nádorové onemocnění, akutní bakteriální a virové infekce, akutní tromboflebitida a flebotrombóza. K relativním kontraindikacím řadíme dekompenzovanou ischemickou chorobu srdeční a kardiální selhávání, asthma bronchiale, nestabilní hypertenzi, hypertyreózu a graviditu.

Zevní komprese bandáží či elastickým návlekem

Aplikace zevní komprese je nedílnou součástí komplexní terapie lymfedému končetin. Správně aplikovaná komprese tvoří zevní bariéru proti šíření otoku a udržuje dlouhodobě efekt před tím provedené lymfodrenáže. I samotná komprese významně stimuluje lymfatickou drenáž. Její účinek zesiluje při chůzi a cvičení, kdy dochází ke stimulaci lymfatik mezi kontrahovaným kosterním svalem na straně jedné a pevným kompresivním obvazem či punčochou na straně druhé. Nezanedbatelný je i efekt zvýšení žilní drenáže s příznivým vlivem na mízní systém. Správně aplikovaná komprese má i protizánětlivý účinek, neboť při ní dochází k rychlejšímu odplavování mediátorů zánětu a stimulaci endogenní fibrinolýzy.

V iniciální léčebné fázi, ve snaze o maximální redukci otoku, aplikujeme na končetiny zesílenou, vícevrstevnou bandáž krátkotažnými obinadly. Je to obvaz poměrně náročný na aplikaci, který by měl vždy provádět vyškolený odborník. Bandážujeme nejprve jednotlivé prsty ruky, resp. nohy, poté na končetinu navlékáme bavlněnou punčochu (stejnou jako pod sádrový obvaz), dále na končetinu přikládáme molitanový obvaz výšky asi 1 cm tak, aby se nepřekrýval, na místa výraznější fibrotizace a otoku (např. retromaleolárně, na dorzum nohy, na hřbet ruky či do dlaně) přikládáme pryžové inleje, které v těchto místech zajišťují potřebný tlak. Na závěr navážeme krátkotažné kompresivní obinadlo. Kompresi ponecháváme v období redukce otoku ve dne i v noci, aplikujeme ji ihned po ukončení lymfodrenáže a zůstává na končetině do dalšího ošetření. Po ukončení této fáze léčby, při přechodu do fáze udržovací zajišťujeme zevní kompresi končetiny elastickými punčochami nebo pažními návleky, které představují pro pacienta přijatelnější alternativu komprese.

Jsou určené pro denní nošení, na noc se musí sejmout. Aplikujeme je u pacientů s již stabilizovaným lymfatickým otokem, tedy pokud došlo k vymizení otoku nebo se jeho rozsah již 6 týdnů při zavedené řádné dekongestivní terapii nemění. U návleku je nutné zvolit vhodnou velikost, střih, svěr (kompresivní třídu) a materiál. V případě, že nejsme schopni podle těchto kritérií vybrat z běžné konfekční nabídky, máme možnost nechat návlek zhotovit pacientovi na míru. Kvalita elastických návleků výrazně klesá během tří až šesti měsíců aplikace a je vhodné je po této době vyměnit, aby byla zachována jejich terapeutická funkce. Předpokladem pro aplikaci správné terapeutické komprese je edukace pacienta o technice aplikace kompresivní bandáže a navlékání elastických návleků. Správně přiložená komprese má ideálně vytvářet kontinuálně graduovaný tlak a nikdy nesmí být ukončena v místě otoku, nýbrž alespoň 10 cm nad horním okrajem. Vhodné je zaškolení přímo v lymfocentru, nutná je i kontrola správnosti aplikace při další návštěvě pacienta.

Pohybová a dechová cvičení v léčbě lymfedému

Speciální pohybová a dechová cvičení jsou nezastupitelnou složkou komplexní terapie lymfedému, neboť významně podporují lymfatický oběh. Svalová pumpa, což je kontrakce a relaxace svalů, a současná zevní komprese rytmicky stlačují a uvolňují lymfedematózní tkáň, čímž významně přispívají k lepšímu vstřebávání a odvádění nahromaděné lymfy. Pohybová a dechová cvičení jsou nejsilnějším lymfokinetickým faktorem. Pacienti provádějí speciální cviky nejméně 2krát denně, alespoň 15 minut. Postižená končetina musí být vždy opatřena zevní kompresí (s výjimkou cvičení ve vodě). Každý cvik se opakuje 5-10krát, vždy s krátkou přestávkou (1-2 min). Cvičí se obvykle s elevací končetin nad srdcem, pohyby se provádějí pomalu, plynule, tahem v plném rozsahu příslušných kloubů, při hlubokém bráničním dýchání. Cvičí se jen do pocitu únavy (Tab.).

Tab. – Zásady cvičení

Cvičit se začíná vždy se zdravou končetinou nebo oběma končetinami současně, postupně se uvolňují kloubní pletence od centra k periferii. Oporou může být školený terapeut. Hluboké brániční dýchání je neopomenutelnou součástí terapie. Má významný vliv na pohyb lymfy, uvolňuje naplněnou cysternu chyli a hrudní mízovod, ductus thoracicus a posiluje tok mízy centrálně skrze hrudník do žilního systému. Je prokázáno, že např. lehká pohybová cvičení spojená s hlubokým bráničním dýcháním výrazně pozitivně ovlivňují mízní drenáž z postižených končetin, zvláště u postmastektomického lymfedému. Cílem cvičení, kromě přispění k redukci lymfedému, by měla být také relaxace pletenců horní a dolní končetiny, symetrické dýchání do hrudníku, protažení zkrácených a naopak posílení oslabených svalových struktur, zvětšení rozsahu kloubů a nácvik správného držení těla. Pacienti postižení lymfedémem by měli svůj cvičební plán doplňovat o další pohybové volnočasové aktivity.

Jedná se o pohyb, který je prospěšný nejen v léčbě lymfedému, ale i v udržování celkového zdraví a kondice pacienta. V první řadě je to jakýkoli pohyb ve vodě (akvaterapie). Cvičení, chůze či plavání ve vodě je důležitou součástí dekongestivní terapie otoků. Je cílenější a účinnější než cvičení mimo vodní prostředí. Pohyb ve vodě se vyznačuje celou řadou pozitivních vlastností. Tlak vody během cvičení způsobuje dostatečnou stálou kompresi, proto pacient nemusí mít elastický návlek nebo bandáž jako při cvičení na suchu. Graduovaný tlak vody od špiček nohou vzhůru napomáhá toku lymfy. Vztlakovou silou vody se redukuje tělesná hmotnost cca o 90 %, což ocení zejména pacienti, kterým dělá problém pohyb na suchu. Velká část podpůrného a pohybového aparátu je vodou nadlehčována a nezatěžuje se zejména páteř a klouby. Riziko poranění ve vodě je minimální.

Dalším vhodným pohybem pro pacienty s lymfedémem je chůze v terénu s holemi, tzv. nordic walking, který rovnoměrně procvičuje pletence obou horních i dolních končetin. V neposlední řadě lze doporučit cvičení jógy a tai-či, která kladou velký důraz na zapojení dýchacích svalů a mají výrazný vliv na lymfokinetiku. I při těchto pohybových aktivitách musí být na postižené končetině přiložena zevní elastická komprese.

Péče o kůži a úprava životního režimu

Pravidelná péče o kůži a zásady správné hygieny u nemocných s lymfedémem jsou nedílnou součástí komplexního přístupu k terapii lymfatických otoků. Kůže nemocných s lymfedémem je predispozičně více náchylná k bakteriálním a mykotickým infekcím. Z toho důvodu je nutný velmi šetrný přístup k přirozené kožní bariéře, kterou představuje kyselý kožní plášť. Tento kryt hraje svým kyselým pH velmi důležitou roli v antibakteriální a antimykotické obraně. Častým a nešetrným mytím dochází k poškození kyselého kožního pláště a jeho regenerace trvá několik hodin. Kůže by měla být vždy hned po umytí detergenty (mýdly) ošetřena pleťovými mléky a krémy s kyselým pH. Nezbytná je důsledná léčba a eradikace všech kožních afekcí, které permanentně zvyšují kapilární filtraci a tím i zátěž pro lymfatický systém. Dbáme na prevenci a včasnou léčbu meziprstní mykózy a u všech typů otoků ihned ošetřujeme drobné oděrky a poranění. Jedině tak můžeme zabránit vzniku erysipelu, který bývá častou komplikací lymfedému.

Úprava životního režimu nemocných s lymfedémem má za cíl eliminovat všechny faktory, které zvyšují zátěž lymfatického sytému, a podpořit všechny lymfokinetické faktory, které napomáhají udržení a zlepšení jeho funkce. Mezi zásady životního režimu patří:
* vyhýbat se teplotním extrémům, jako jsou např. sauna, horké lázně, horké sprchy, dlouhodobé cestování v horkém klimatu
* vyhýbat se poranění, např. bodnutí hmyzem, říznutí do kůže, popálení,
* na postižené končetině neměřit tlak, neodebírat krev, neaplikovat žádné injekce, např. očkování, akupunktura,
* vyhýbat se nošení těsného ošacení, zejména podprsenky u žen, prsteny, náramkové hodinky,
* nepřetěžovat končetiny dlouhým stáním, nošením těžkých předmětů, pracovat v krátkých intervalech,
* neprovozovat silové sporty, např. tenis, volejbal, posilování, aerobic.

Mezi další všeobecná opatření patří dodržování zásad zdravé výživy (nepřesolovat pokrmy, dostatečně pít, omezit smažená a tučná jídla, jíst hodně zeleniny a ovoce, vyhýbat se nikotinu a alkoholu), udržovat přiměřenou tělesnou hmotnost (BMI), při delším cestování elevovat končetiny, spát s podloženými končetinami, vyhýbat se obuvi na vysokém podpatku atd.

Doplňující léčebné postupy

Základní komplexní terapii lymfedému, jak byla uvedena, mohou doplňovat další, komplementární léčebné postupy, ke kterým patří farmakoterapie, psychoterapie a chirurgická léčba.
Farmakoterapie Farmakoterapie doplňuje komplexní terapii lymfedému, v určitých případech se může uplatňovat i samostatně. Využívají se farmaka s proteolytickým, fibrinolytickým, lymfokinetickým, venotonickým, tkáňové mikrofágy stimulujícím a protizánětlivým účinkem. Výše uvedené požadavky splňují proteolytické enzymy podávané perorálně (systémová enzymoterapie – Wobenzym) a venofarmaka (flavonoidy ze skupiny alfa-benzopyronů). preparáty zasahují na úrovni řady patofyziologických mechanismů, které vyvolávají a udržují lymfedém.

U časných forem lymfedému, kdy ještě patologické změny na lymfatickém systému mohou být reverzibilní, jsou schopny zcela normalizovat lymfatickou drenáž. V případě již plně vyvinutého lymfedému jsou schopny výrazně zlepšit trofiku tkáně a umožnit lymfoterapeutovi efektivnější fyzikální terapii s dlouhodobějším účinkem. Výhodné je současné podání systémové enzymoterapie a antibiotik u pacientů se sekundárními bakteriálními infekcemi podkoží, které vede k lepší využitelnosti antibiotik ve tkáních a rychlejšímu ústupu klinických projevů i snížení recidiv těchto infekcí. Venofarmaka mohou mít účinek kapilaroprotektivní, venotonický a lymfotropní. V lymfologii se nejčastěji setkáváme s použitím flavonoidů (diosmin, hesperidin), steroidních saponinů a rutosidů.

Psychoterapie

Psychoterapie je zaměřená především na navázání aktivní spolupráce pacienta (compliance) na léčebném programu a je tak nedílnou součástí komplexní léčby lymfedému. Ze současného biopsychosociálního hlediska je významným požadavkem léčby zlepšení kvality života nemocných. Tento přístup vyžaduje péči nejen o vlastní biomedicínský problém, ale také o jeho dopad v psychosociální sféře, a to v celé šíři. V uvedené souvislosti je úkolem psychoterapie získat k úzké spolupráci na léčebném programu nejen nemocného, ale také partnera, členy jeho rodiny a samozřejmě i ošetřující personál. Z psychoterapeutického pohledu je nezbytné identifikovat základní osobnostní faktory a působit na ně účinnou a vhodnou formou.

Jsou to osobnostní charakteristika nemocného (ignorant, perfekcionista, realista apod.) a fáze adaptace nemocného na onemocnění, ve které se aktuálně nachází. Do klinické praxe byla zavedena řada psychodiagnostických dotazníků a psychoterapeutických forem, které jsou používány podle aktuálních potřeb. V poslední době se přesunuje těžiště specializované psychoterapeutické péče o nemocné s lymfedémem do podoby telekonferencí, které umožňují pravidelnou a přímou komunikaci mezi pacienty, jejich rodinnými příslušníky a psychologem. Tato forma přináší mimořádně příznivé výsledky. Lze říci, že pouze u informovaného, realistického, vyrovnaného, motivovaného a cílevědomě spolupracujícího pacienta je možné očekávat úspěch léčby.

Chirurgická léčba

Chirurgická léčba je indikována zřídka, jen ve výjimečných případech. V současnosti používané chirurgické výkony lze rozdělit z hlediska vztahu k patofyziologii lymfedému do dvou skupin. První skupinu představují výkony kauzální (mikrochirurgické), které se snaží řešit poruchu lymfatické drenáže náhradou insuficientní části lymfatik, jsou to zatím spíše zákroky experimentální, použité na několika jedincích. Druhou skupinu tvoří výkony symptomatické (liposukce, debulking), které řeší paliativně následky chronického lymfedému ve smyslu lipofibrohypertrofie redukcí objemu postižených měkkých tkání. V posledních letech je věnována pozornost možnosti liposukce fibrolymfedematózní tkáně, především v případech sekundárního lymfedému horní končetiny po mastektomii.

Pooperační stav však vyžaduje trvalé, doživotní nošení pevného elastického rukávu se silnou kompresí. Malý počet takto ošetřených pacientek dosud neumožňuje spolehlivé klinické vyhodnocení. Mezi indikace chirurgické léčby patří selhání dlouhodobé kvalifikované komplexní konzervativní terapie lymfedému, progrese lipohypertrofie při komplexní konzervativní terapii pod vedením lymfologa a lipofibrohypertrofie končetiny, která výrazně snižuje kvalitu života. Absolutní racionální indikací chirurgického řešení lymfedému dnes zůstává lymfedém genitálu, kdy je resekční výkon nejefektivnější. Indikace k chirurgickému výkonu je proces velmi zodpovědný a předpokládá, že indikující lékař má dlouhodobé zkušenosti s péčí o nemocné postižené lymfedémem. V případě, že není schopen pro pacienta zajistit předoperační i dlouhodobou pooperační komplexní péči, neměl by indikovat žádný z typů operačních výkonů.

Zásady léčby lymfedému

* Včasná diagnostika, včasné zahájení terapie
* Léčba pod dohledem lymfologa
* Aplikace racionální komplexní terapie
* Prevence infekce
* Navázání spolupráce s pacientem a jeho rodinnými příslušníky
* U onkologických nemocných úzká spolupráce s onkologem

Závěr

Mízní otok (lymfedém) je závažné progredující onemocnění, které zatěžuje pacienta celý život. Za vznikem lymfedému jakékoli etiologie stojí konečné stadium postižení lymfatického systému. Rozvojem otoku již byly vyčerpány veškeré kompenzační mechanismy, které má organismus k dispozici. Postižení je tedy v určitém smyslu nevyléčitelné. Neznamená to ale, že je neléčitelné. S tímto musí být pacienti na počátku léčby obeznámeni a vedeni k aktivní spolupráci. Všeobecně platí, že včasná diagnostika a zahájení léčby v odpovídající kvalitě a délce vysoce zvyšují naději na úspěch léčby. Léčba lymfedému se opírá o komplexní fyzikální terapii. Zahrnujeme do ní jak manuální lymfodrenáž, přístrojovou drenáž, tak i zevní kompresi otoku (bandážování, elastické návleky), péči o kůži, úpravu životního režimu pacienta a především speciální pohybová a dechová cvičení.

Tyto složky jsou nedílnou součástí terapie a vzájemně se doplňují, jsou však nezastupitelné. Komplexní léčba lege artis je poskytována v lymfocentrech pod vedením lékařů-lymfologů. Přístrojová a personální kapacita těchto pracovišť je v současné době bohužel nedostačující. I z tohoto důvodu jsou pacienti o problematice lymfedému a jeho léčby důkladně edukováni a vedeni k aktivní spolupráci. Ta zahrnuje též samoléčbu v domácím prostředí, která řeší problémy pacienta při omezené dostupnosti léčby v lymfocentru. Lymfedematik musí všechny své životní činnosti zcela přizpůsobit terapii tohoto onemocnění. Je velmi důležité, aby všichni lékaři nepovažovali lymfedém za kosmetickou vadu či za daň vyléčeného nádorového onemocale poskytli svým pacientům možnost včasné diagnostiky a léčby, která vede k výraznému zlepšení klinického stavu a ke zlepšení kvality života postižených.

Seznam lymfocenter je k dispozici na www.dermanet.cz


O autorovi: MUDr. Šárka Slavíková, MUDr. Naděžda Vojáčková, prof. MUDr. Jana Hercogová, CSc.
Univerzita Karlova v Praze, 2. lékařská fakulta a Fakultní nemocnice Na Bulovce, Dermatovenerologická klinika, Lymfocentrum

e-mail: slavikova.sarka@centrum.cz

Ohodnoťte tento článek!