Botulotoxin je termolabilní bílkovina, která je ničena několikaminutovým varem. Spóry jsou mnohem odolnější, jsou ničeny při 120 °C a po expozici 30 minut. K onemocnění dochází po požití kontaminovaných masových či zeleninových konzerv nebo marinovaných ryb, požitím nasolených či jinak konzervovaných potravin (klobásy, šunka, paštika, domácí masové, zeleninové i ovocné konzervy). Konzervy mívají často „bombáž“. Inkubační doba je 6 hodin až 3 dny. Celkově lze říci, že čím kratší je inkubační doba, tím závažnější klinický průběh a vyšší úmrtnost.
Klinický obraz: Závažnost této intoxikace je charakterizována postižením nervového systému, kdy botulotoxin inhibuje uvolnění acetylcholinu na nervosvalových synapsích a způsobuje vznik obrn periferních nervů. Zpočátku se u nemocného objeví gastrointestinální potíže (průjmy, nevolnost, zvracení ) a subfebrilie. Teprve poté nastupují příznaky z postižení periferních nervů - dvojité a mlhavé vidění, polykací potíže, suchost v ústech, chraptivý hlas, neschopnost akomodace, hypomimie v obličeji, ptóza víček, strabizmus, oboustranná mydriáza bez fotoreakce. Postupuje-li nemoc dále, dochází k obrně měkkého patra, oslabení svalové síly, poruše mikce, střevní peristaltiky (zácpa) a poruše dýchání. Nemocný je stále při plném vědomí. Je ohrožen ochrnutím dýchacích svalů.
Diagnostika: Opírá se o charakteristický klinický obraz, o epidemiologickou anamnézu, a laboratorní průkaz botulotoxinu ve zbytcích potravin, ve zvratcích, v krvi a ve střevním obsahu postiženého pokusem na myších, které v pozitivním případě hynou obrnami do 24 hodin. Léčba: Rozhodující je aplikace hyperimunního antibotulinního polyvalentního antitoxického séra (Bosea, Botulinus antitoxin) intramuskulárně po dobu 3 - 5 dnů. Dále podávání látek zvyšující svalový tonus a při větších dechových obtížích zavedení řízeného dýchání. Léčení bývá úspěšné, pokud je zahájeno včas, obrny periferních nervů zcela vymizí a dojde k úplné úzdravě.
Represivní opatření:
* hlášení onemocnění na KHS,* nutná hospitalizace,* odběr biologického materiálu postiženého, laboratorní vyšetření zbytků potravin, u zemřelého odběr pitevního materiálu,* zajištění všech osob, které podezřelou potravinu konzumovaly,* aplikace polyvalentního antitoxického séra.
Kazuistiky
Dne 7. 1. byl na naši kliniku přijat manželský pár s dyspeptickými potížemi po konzumaci vakuově balené parmské šunky (5. 1.) a paštiky ze sklenice (4. 1.) s diagnózou suspektní botulismus. Potraviny zakoupili v obchodě.
Kazuistika 1 - žena
27letá žena trpěla průjmy, bolestmi břicha, měla mírně rozostřené vidění a subfebrilie. Tyto potíže začaly 6. 1. v dopoledních hodinách. Pacientka byla přijata na standardní oddělení, kde jí byl zajištěn periferní žilní vstup a zahájena rehydratace krystaloidy. Dále bylo provedeno laboratorní vyšetření krve (výsledky v normě) a neurologické vyšetření (neurologický nález bez patologie, bez známek svědčících pro botulizmus).
8. 1. byla pacientka přeložena na JIP, pro ztížené polykání a dýchání, mlhavé vidění (zornice izokorické s fotoreakcí). Byla jí podána 1. dávka botulinického antitoxického séra i. m. a zahájena léčba Syntostigminem i. m. Pro obtížné polykání byla podávána parenterální výživa. Nepřetržitě jsme monitorovali základní životní funkce a měřili dechovou frekvenci (DF) a dechový objem (DV) po jedné hodině. Byl proveden odběr krve na průkaz botulizmu.
9. 1. pacientka afebrilní, rozostřené vidění stále trvá, dýchání bez potíží. Pacientka polkne tekutiny - podáván čaj. Nadále monitorována, DF a DV měřeny po třech hodinách - v normě. Aplikována 2. dávka botulinického antitoxického séra.
10. 1. pacientka se cítí lépe, dýchání bez potíží, zlepšení vizu, zlepšené polykání. Aplikováno botulinické antitoxické sérum - 3. dávka, provedeno oční vyšetření - fyziologický nález, neurologické vyšetření se závěrem: v. s.botulizmus - pomalu regredující rozestřený vizus a polykání. Laboratorní vyšetření krve - výsledky v normě. Pacientka přeložena zpět na standardní oddělení.
11. - 17. 1. pacientka hospitalizována na standardním oddělení, postupně zatížena stravou - dieta číslo 0 (tekutá) 1 den, další dny dieta číslo 4.
Aplikována poslední dávka botulinického antitoxického séra, vysazena léčba Syntostigminem. Pacientka afebrilní, cítí se lépe, bez polykacích potíží, vidění ještě mírně rozostřené.
17. 1. pacientka propuštěna do domácího ošetřování. Doporučena kontrola u praktického lékaře.
Kazuistika 2 - muž
33letý muž trpící potížemi - nauzea, zvracení, rozostřené vidění, obtížná artikulace, suchost v ústech byl přijat 7. 1. na standardní oddělení naší kliniky. Jeho potíže nastoupily 6. 1. v časných ranních hodinách. Pacientovi byla zavedena periferní kanyla a zahájena léčba krystaloidy. Pro zhoršené dýchání a dvojité vidění byl v odpoledních hodinách přeložen na JIP. Nepřetržitě byly monitorovány základní životní funkce a měřena DF a DV po jedné hodině. Byla zahájena léčba Syntostigminem i. m., aplikována 1 dávka botulinického antitoxického séra a nasazena parenterální výživa. Bylo provedeno neurologické vyšetření se závěrem - setřelá výslovnost, rozestřený vizus, porucha hybnosti bulbů, lehce skles víček - o případný botulizmus by se mohlo jednat. Dále oční vyšetření - diplopia (paresis n. abducentis vpravo - nedotáhne tímto směrem), izokorie, bez poruchy akomodace. Laboratorní vyšetření v normě. Pacient subfebrilní.
8. 1. Pacient subfebrilní, řeč značně setřelá, ale orientovaná, nemůže polykat, dýchání subjektivně lepší, vizus lehce rozmazaný, celková slabost. Ptóza víček, zornice izokorické s obleněnou fotoreakcí, hrdlo s paretickým měkkým patrem. Pro poruchu polykání byla pacientovi zavedena nazogastrická sonda. Aplikována 2. dávka botulinického antitoxického séra. V 15.00 zhoršení ventilace, pacient měl pocit dechové tísně, pokles DV na 150 - 250 ml. Indikována orotracheální intubace. Po informování pacienta o nutnosti intubace byla lékařem z ARO zavedena endotracheální kanyla č. 8,5 a zahájena umělá plicní ventilace - režim ASV. Zajištěn centrální žilní vstup, nasazena sedace Sufentou forte kontinuálně lineárním dávkovačem pro lepší toleranci endotracheální kanyly. Zaveden permanentní močový katétr a sledována močová diuréza. Pacient nadále kontaktní, unaven, ale snaží se spolupracovat. Veškeré prováděné úkony jsou pacientovi vysvětleny.
Vzhledem k nutnosti uvolnění lůžka pro infekčního pacienta přeložen v 19 hodin na ARO naší nemocnice. Pacient z epidemiologického hlediska neinfekční - botulizmus není přenášen z člověka na člověka.
8. - 21. 1. Pacient hospitalizován na ARO. Nadále pokračování v UPV a další podpůrné terapii. Podána 3., 4. a 5. dávka antibotulinového séra.
Vzhledem k akcentaci onemocnění na oblast dechového svalstva a svalstva krku a obličeje se pacienta dařilo odpojovat od UPV pozvolna. Extubace provedena 18. 1., od té doby jen mírné potíže při polykání a artikulaci. Pro nález - stafylokok aureus ve sputu - nasazena i. v. antibiotická léčba. Po odstranění permanentního močového katétru pacient močí zcela bez potíží. ORL vyšetřením zjištěn snížený tonus a pohyblivost hlasivek -suspektní granulace po intubaci. Vizus zůstává mírně zhoršený. Pacient aktivně rehabilituje do chůze, má dostatečný perorální příjem stravy.
21. 1. přeložen zpět na standardní oddělení naší kliniky.
21. - 27. 1. Pacient hospitalizován na standardním oddělení KICH.
Orientován, spolupracuje, zornice izokorické s fotoreakcí, ještě lehká ptóza víček. Provedeny kontrolní mikrobiologické odběry - výtěr z krku, sputum. Pokračování v zavedené antibiotické terapii, jen převeden na antibiotika perorální. Rehabilituje s RHB pracovnicí. Mikrobiologické výsledky byly negativní, kontrolní RTG srdce + plíce bez patologického nálezu. Ustupují polykací potíže, pacient se cítí lépe.
27. 1. je pacient bez potíží, chodí, laboratorní vyšetření krve v normě. Propuštěn do ambulantní péče. Doporučena kontrola na naší ambulanci (za týden), neurologická, oční a ORL.
Potvrzení diagnózy
U obou pacientů došlo v rozmezí 24 - 36 hodin po konzumaci paštiky a parmské šunky k rozvoji klasických symptomů intoxikace botulotoxinem. Oběma pacientům byla 8. 1. odebrána krev na prokázání botulizmu, rodina zajistila zbytek potravin z lednice postižených - měkký a tvrdý salám. Bohužel parmskou šunku ani paštiku již doma neměli. Krev i potraviny byly odeslány do laboratoře, kde s nimi provedli pokusy na myších.
Výsledky:
* Krev pacienta - suspektní nález. Očkovány 2 myši - jedna uhynula. * Krev pacientky - toxin neprokázán. * Potraviny - toxin neprokázán.
Pacientka měla mírnější průběh onemocnění, byla hospitalizována 11 dnů. Pacient měl těžký průběh onemocnění s parézou dýchacích svalů a nutností UPV, byl hospitalizován 21 dnů. Po celou dobu hospitalizace byl manželům umožněn kontakt, jak přímý na KICH, tak po přeložení pacienta na ARO (telefonický). I přes těžký klinický průběh s nutností umělé plicní ventilace se muže podařilo vyléčit a vrátit zpět do normálního života.
O autorovi: Renata Chudá, (rchuda@fnbrno.cz) JIP, KICH, FN Brno-Bohunice