Terapie vychází z těchto vlastností, její schéma a principy včetně konkrétních typů nezbytné resekce vycházejí z Ennekingovy klasifikace. Léčba maligních tumorů je prováděna na specializovaných pracovištích, mnohdy ale i benigní afekce nejsou svým klinickým obrazem zcela charakteristické a existuje riziko záměny za maligní proces, proto i v těchto případech považujeme za vhodné ošetření na pracovišti se zkušenostmi s onkologickou problematikou skeletu.
Klíčová slova
benigní tumor * biologická aktivita * resekce
Summary
Schovanec, J., Trč, T., Kotaška, J., Paděra, R. Diagnostics and therapy of benign bone tumors A high number of types of benign tumors, but of course also malign tumors and other so-called tumor-like affections, which often have similar clinical and X-ray picture, have the consequence of difficult diagnostics and further on an entirely different therapy. The biological characteristics and behavior of the individual classes of tumors and even the tumors themselves are diverse, we deal with a continuous line of tumors from totally benign to pronouncedly malign ones.
In some cases the malignization of an originally benign process in its course is also possible. The therapy is defined by these characteristics, its scheme and principles including the specific types of inevitable resection come also from the Enneking classification. The treatment of malign tumors takes place on specialized clinics, but in many cases benign affections do not have entirely characteristic clinical picture either and there is a risk of their interchange with a malign process, that is why we consider relevant that these cases are being treated on clinics with an experience with the oncological diseases of the skeleton.
Key words
benign tumor * biological activity * resection
Značná šíře onkologické ortopedie je dána množstvím nozologických jednotek – typů nádorů, které postihují kostní skelet, a to jak maligních forem, kde závažnost vyplývá ze samé podstaty onemocnění a jejichž terapie představuje mnohdy provádění mutilujících operačních výkonů u dětí a adolescentů, tak i benigních forem tumorů, jejichž škála je široká. I v případě tumorů označovaných jako benigní jsou rizika recidiv onemocnění, někdy i vzdáleného metastatického postižení či přímo maligní transformace původně benigního procesu. Z těchto důvodů je nezbytná pečlivá diagnostika a následně i adekvátní terapie konkrétního typu nádoru, čehož lze dosáhnout díky znalosti charakteristických vlastností jednotlivých nádorů a možnostem současných diagnostických metod.
Problematika diagnostiky i terapie benigních kostních nádorů je značně rozsáhlá. Je to dáno především množstvím jednotlivých typů nádorů, které jsou klasifikovány do skupin odvozených podle primárních buněk, z nichž tumor vychází. Biologické vlastnosti i aktivita jednotlivých tumorů jsou rozličné. V některých případech lze hovořit o afekcích čistě benigního charakteru, někdy se však jedná o tumory lokálně agresivní až semimaligní. Často i jeden konkrétní tumor může vykazovat různý stupeň biologické aktivity, vytváří se tak spojitá řada od formy benigní až po maligní.
Pro zařazení, hodnocení a následnou terapii tumorů jak maligních, tak benigních je nutné vycházet z určité klasifikace. Z těchto důvodů byla dlouho snaha vytvořit jednotnou klasifikaci, která by co nejpřesněji roztřídila nádory podle etiologického původu, biologických vlastností a prognózy terapie. Historicky první cytogenetickou klasifikaci vytvořil v letech 1864– 1865 Virchow.(1) Mezi další významné klasifikace patří Classification of Bone Tumors z roku 1939. Vychází z prací Coleye, Higinbothama a Meyerdinga, které se zabývají problematikou benigních tumorů, a prací Parkera, Jacksona a Ewinga, které se zaměřují na tumory maligní. Tato klasifikace byla v průběhu dalších let opakovaně revidována Liechtensteinem,(2) Schajowiczem(3) a v některých zemích je používána do současnosti.
Dnes nejrozšířenější WHO klasifikace z roku 1972, revidovaná v roce 1993, Schajowicz-Ackermann-Sissons,(4) rozděluje kostní nádory do 9 základních skupin (Tab. 1). Skupiny jsou označeny podle cytogenetických vlastností tkání tvořících tumor. V jednotlivých skupinách lze rozlišit několik základních typů nádorů a dále formy benigní i maligní. Neméně významnou je klasifikace podle Ennekinga (Tab. 2) vycházející z biologické povahy tumorů, jejíž význam spočívá hlavně v jasném určení strategie další terapie včetně typu resekčního výkonu.
Podle této klasifikace můžeme chirurgické výkony rozdělit na:
1. intralezionální – spočívající nejčastěji v exkochleaci ložiska, probíhá uvnitř tumorózního pouzdra,2. marginální – resekce je prováděna vně tumorózního pouzdra bez ponechání okraje zdravé tkáně,3. široká resekce (wide resection) – resekce s ponecháním lemu zdravé tkáně na tumorózním pouzdru,4. radikální – resekce celého postiženého kompartmentu.
V diferenciálně diagnostické rozvaze u nemocného je dominantní stanovení, zda se jedná o tumor maligní, benigní (event. jeho přesnější zařazení), nebo pouze o zánětlivé postižení, případně jiný kostní defekt spadající do oblasti pseudotumorů (tumorlike disease). Zejména v případě zánětlivých procesů je odlišení od tumoru obtížné. V případě benigních nádorů často dochází k náhodnému záchytu onemocnění při rtg vyšetření pro jiné obtíže, nejčastěji trauma, neboť mnohdy nejsou klinicky manifestní.
Mohou se projevit iritací přilehlého kloubu vedoucí k jeho otoku, náplni a omezením rozsahu pohybů. Mezi vzácnější projevy patří například poruchy inervace jako paréza nervus peroneus při osteochondromu proximální fibuly nebo poruchy růstu u dětí při iritaci růstové ploténky. Při stanovování diagnózy je rovněž velmi důležitá znalost charakteristických vlastností jednotlivých typů nádorů, a to jak klinických, tak rentgenologických. V neposlední řadě je třeba brát v úvahu i typické lokalizace pro daný typ nádoru a predilekci pohlaví a hlavně věku pacienta.
Vyšetření
Anamnéza – z výše uvedeného vyplývá význam podrobné anamnézy, přesného popisu charakteru a lokalizace bolestí, délky jejího trvání či dalších obtíží. Klinické vyšetření – při kterém si všímáme zejména při palpaci velikosti rezistence, její konzistence, fixace ke spodině, kožních změn (kolorit, lokální elevace teploty). Podle konkrétní lokalizace provádíme i další nezbytná vyšetření, jako například vyšetření funkčního poškození kloubů, defigurace (Obr. 1), svalové atrofie a zhodnocení neurologického nálezu.
Laboratorní vyšetření – zde se zaměřujeme zejména na hodnoty zánětlivých markerů, které mohou někdy pomoci při odlišení tumoru a zánětu. Nejedná se však o jednoznačně specifické vyšetření. Příznačný nález bývá pouze u infekce virulentním agens, kde zjistíme výrazně zvýšené hodnoty. Naopak v případě primární chronické osteomyelitidy nemusí být zvýšení nikterak výrazné. Obdobné hodnoty nalézáme i u maligních kostních nádorů, benigní tumory bývají bez odezvy. Specifické tumorové markery pro kostní nádory nejsou známé.
Rentgenové vyšetření – patří mezi základní diagnostické zobrazovací metody. Provádíme snímkování ve dvou na sebe kolmých rovinách. Rtg obraz u některých nádorů může být zcela charakteristický. Hodnotíme, zda se jedná o ložisko se zvýšenou denzitou u osteoplastických lézí, lytická ložiska nebo ložiska smíšená. U maligních tumorů nebývá ohraničení ložiska ostré, přítomna je periostální reakce a často je patrný i stín extraoseální složky tumoru v měkkých tkáních. U benigních nádorů pozorujeme ohraničení ložiska sklerotickým lemem, periostální reakce nebývá přítomna, při agresivnějším růstu je v těchto případech patrná usurace corticalis.
Nesmíme zapomenout ani na význam dynamiky změn, zejména při observaci benigních afekcí, neboť jejich překotný růst či změny charakteristické struktury nás mohou upozornit na počínající maligní transformaci. Problémem se jeví nález při osteomyelitidě, který lze snadno zaměnit s Ewingovým sarkomem. V neposlední řadě je rtg vyšetření nepostradatelné při komplikacích, jako jsou patologické fraktury, a jak již bylo řečeno, mnohdy teprve po úraze a zhotovení rtg snímku je objeveno ložisko oslabující podle rozsahu různým stupněm pevnost kosti.
CT vyšetření – je vhodné k upřesnění rentgenového nálezu, zejména v oblastech krátkých kostí, pánve, páteře. S výhodou lze doplnit i o 3D rekonstrukci (Obr. 2, 3, 4) nebo CT angiografii.
MRI vyšetření – suverénní metoda k zobrazení nitrodřeňového šíření nádoru, dále zobrazí lépe než CT vyšetření měkké tkáně. Obdobně lze doplnit o 3D rekonstrukci či MR angiografii. Nezanedbatelná je i absence škodlivého ionizujícího záření (Obr. 5).
Sonografie – její význam v diagnostice kostních tumorů je minimální, ale v diagnostice procesů v měkkých tkáních je nenahraditelná.
Angiografie/DSA – digitální subtrakční angiografie – v dnešní době již méně využívána, zobrazuje cévní zásobení nádorů, u kterých je patrná charakteristická patologická vaskularizace závislá od jejich biologické aktivity (Obr. 6). V dřívější době patřilo toto vyšetření mezi hlavní diagnostické metody, dnes je její význam hlavně v předoperační přípravě a možnosti embolizace tumorózních artérií.
Scintigrafie skeletu – po aplikaci 99mTc-disfosfonátu slouží nejčastěji k diagnostice metastatického postižení skeletu, dále i k posouzení metabolické aktivity ložiska, a tím i určitého odlišení mezi maligním a benigním procesem, není však pravidlem. Toto vyšetření má vysokou senzitivitu, ale minimální specificitu. Zároveň se jedná o vyšetření vhodné k následné observaci pacientů s ukončenou léčbou a eventuálnímu záchytu případné recidivy či metastatické diseminace (Obr. 7).
PET scan – pozitronová emisní tomografie založená na principu akumulace radionuklidem značené glukózy, a tím detekce ložisek se zvýšenou metabolickou aktivitou v měkkých tkáních (Obr. 8). Obdobně jako u scintigrafie skeletu má i tato metoda vysokou senzitivitu a nízkou specificitu.
Biopsie a histologické vyšetření je nejpřesnějším vyšetřením, které většinou vyřeší diagnostické rozpaky. Jedná se však již o vyšetření invazívní. Existují různé metody odběru vzorků. Punkční biopsie je vhodná a indikovaná při postižení špatně přístupného ložiska, například obratlového těla. Z hlediska bezpečnosti výkonu a možnosti odběru tkáně mimo ložisko je však vhodné použít kontrolu nejlépe CT. Z těchto důvodů je preferována tzv. probatorní excize, kdy je z drobné incize proveden odběr reprezentativního vzorku. Mezi další výhody této metody patří dostatečné množství odebrané tkáně potřebné v případě maligních nádorů ke komplexnímu vyšetření.
V případě jednoznačně benigního defektu lze v jedné době provést i definitivní ošetření. Na podkladě stanovené diagnózy, ke které jsou využity některé z výše uvedených vyšetřovacích metod, se rozhodujeme o dalším terapeutickém postupu. V některých případech lze pacienta pouze observovat, a to v případě bezpečné jistoty, že se jedná o benigní proces, kostní defekt neovlivňuje významněji pevnost postižené kosti a samozřejmě pacientovi nepůsobí subjektivní obtíže. Jinak je dle typu nádoru indikován adekvátní operační výkon, rozsah resekce vychází z Ennekingovy klasifikace (viz Tab. 2).
Charakteristika a terapie jednotlivých benigních nádorů podle WHO klasifikace (Tab. 1)
Do popisu charakteristik z diferenciálně diagnostického hlediska jsou přiřazeny i maligní formy.
I. Nádory tvořící kost (bone forming tumors)
1. Osteom – nádor vyskytující se převážně v obličejovém skeletu, ale byl zachycen i v diafýze dlouhých kostí. Má převážně symptomatický průběh, může působit noční bolesti. Rtg obraz: sklerotické, plošně nasedající oválné vyklenutí corticalis. Terapie – observace, v případě obtíží intralezionální či marginální resekce.
2. Osteoidní osteom – poprvé popsán Jaffem 1935.(5) Vyskytuje se nejčastěji do 3. decennia, v diametafýzách dlouhých kostí, periferně v corticalis. Na rtg se zobrazí jako sklerotické ztluštění corticalis s centrálním projasněním (Obr. 9) – nidem, častěji prokázán při CT vyšetření než nativním snímkem. Pacientovi ve většině případů působí prudké bolesti, špatně reagující i na silná analgetika. Úlevu přináší antiagregancia acylpyrinového typu, tato vlastnost je využívána k tzv. acylpyrinovému testu. Terapie – radikální bloková resekce, pro úspěšnou resekci je nutné odstranění nidu. Přesto může recidivovat a v těchto případech je nutná široká resekce.
3. Osteoblastom – poprvé popsán a definován podrobně Liechtensteinem 1956.(6) Histologicky je tento tumor identický s osteoidním osteomem, liší se pouze velikostí a lokalizací.(7, 8) Osteoblastom má velikost nad 2 cm, s charakteristickým výskytem v epifýzách dlouhých kostí a centrálně (Obr. 10, 11), věkové spektrum obdobné. Nemocnému nepůsobí bolesti tak výrazné jako osteoidní osteom. Věková predilekce je rovněž identická jako u osteoidního osteomu. Terapie: intralezionální (exkochleace) či marginální resekce s následnou spongioplastikou ložiska. V případě recidivy je nutná resekce široká, vzhledem k možnostem maligní transformace v osteosarkom u recidivujícího tumoru.
4. Maligní formou této skupiny je osteosarkom, nejčastější zhoubný tumor kostí. Maximum výskytu v 2.–3. decenniu, zejména v období růstových akcelerací. Lokalizace bývá v blízkosti růstových chrupavek a v metafýzách. Rtg obrazem jsou většinou osteolytická ložiska, mohou být i osteoplastická ložiska, nezřídka i ložiska smíšená. Výrazná periostální reakce, častěji tzv. spikulace (Obr. 12), ale není vyloučena ani reakce obrazu cibulovitých slupek (Obr. 13). Při CT a MRI vyšetření mohou být zobrazena i extraoseální složka. Podle biologické aktivity je i různá rychlost růstu. Klinicky se projevuje postupným nárůstem bolestí, zejména nočních, defigurací končetiny a postižením přilehlých kloubů. Terapie komplexní.
II. Nádory tvořící chrupavku (cartilage forming tumors)
1. Enchondrom – první popis Muller v r. 1838, tento nádor se vyskytuje zejména v diafýzách krátkých kostí (metakarpy, metatarzy, články prstů), ale může se vyskytovat i v diafýzách dlouhých kostí (Obr. 14).(9, 10) Výskyt může být mnohočetný, pak hovoříme o chondromatóze. V případě postižení jedné poloviny těla nazýváme toto onemocnění Ollierovou chorobou.(11) U tohoto tumoru je známa malignizace, a to zejména v případech lokalizace v dlouhých kostech nebo u mnohočetného postižení, které se projevuje rychlejším růstem s usurací corticalis a klidovými bolestmi.(12) Nejčastější výskyt je ve 2.–3. decenniu. Terapie: exkochleace se spongioplastikou, v případě recidivy bloková, široká resekce.
2. Osteochondrom (osteokartilaginózní exostóza) – benigní tumor, popsaný Cooperem 1818. V případě mnohočetného výskytu je u cca 3–5 % pacientů riziko maligního zvratu. Vyskytuje se zejména v oblasti metafýz dlouhých kostí. Na rtg obraz ,,odkapávající kosti s chrupavčitou čepičkou“ (Obr. 15, 16, 17). Terapie: v případě solitárního výskytu ablace, u mnohočetného výskytu ablace rostoucích a bolestivých exostóz, a jinak pečlivá observace.
3. Chondroblastom – nádor definovaný Jaffem a Liechtensteinem v roce 1956.(13) Dříve řazen mezi obrovskobuněčné nádory kosti nebo chondrosarkomy. Charakteristický je výskyt v oblasti epifýz ve 2.–3. decenniu, kde je na rtg okrouhlé, excentricky uložené ložisko s lemem (Obr. 18). Klinicky se projevuje bolestmi a postižením kloubu přiléhajícího k postižené epifýze. Jeho biologická aktivita je různá, od zcela benigní až po agresivní formu, u které jsou časté lokální recidivy, vzácně i s možností metastazování.(14) Terapií je exkochleace a spongioplastika, v případě recidivy resekce široká. I zcela benigní forma může být vzhledem ke své lokalizaci závažná pro riziko destrukce přilehlého kloubu.
4. Chondromyxoidní fibrom – lokálně destruktivní tumor, vyskytuje se hlavně ve 2.–3. decenniu. Jedná se o velmi vzácný kostní benigní tumor. Lokalizace v oblasti metafyzární, nejčastěji v krátkých kostech. Terapií je exkochleace se spongioplastikou. V případě recidivy, která bývá poměrně častá, široká resekce.
5. Chondrosarkom – maligní forma nádorů tvořících chrupavku. Jedná se většinou o nádor s pomalým růstem a pozdním metastazováním. Klinicky se projevuje především bolestmi. Na rtg nalézáme 2 typy obrazů: a) osteolytické ložisko nad 1 cm, s mírným sklerotickým lemem, který postupně ustupuje, spolu s korýšovitými kalcifikacemi, b) také osteolytické ložisko, ale bez ohraničení, s přímým prorůstáním do okolních měkkých tkání (Obr. 19). Většina těchto tumorů vzniká na podkladě sekundárního maligního zvratu benigních chondrogenních lézí.
III. Obrovskobuněčný nádor (giant-cell tumor, osteoklastom)
Nádor známý již od počátku 19. století (Cooper, 1818). Jedná se o nádor lokálně agresivní, recidivující až semimaligní. Riziko malignizace se zvyšuje v případě recidiv.(15) Vyskytuje se nejčastěji ve 2.–4. decenniu. Typickou lokalizací je oblast kolenního kloubu (Obr. 20, 21, 22) a hlezna, dále zejména metatarzy (Obr. 23, 24) či metakarpy.(16) Klinicky se manifestuje bolestí, zduřením i patologickými zlomeninami. Na rtg je patrný nezaměnitelný obraz – osteolýza vznikající v oblasti zaniklé růstové chrupavky,(17) která se postupně šíří a může prostoupit téměř celou kost. Není zde přítomná periostóza. V terapii je často používána exkochleace – intralezionální resekce nebo spíše vzhledem k relativně vysokému riziku recidivy je vhodnější marginální resekce. V případě recidivy se nabízí široká resekce.
IV. Nádory vycházející z kostní dřeně (bone marrow tumors)
V této skupině jsou maligní tumory a onemocnění hematoonkologická. Z ortopedického hlediska je nejvýznamnější Ewingův sarkom, definovaný v roce 1921.(18) V rtg nálezu u tohoto typu nádoru je jako charakteristický znak popisována periostální reakce typu cibulovitých slupek (Obr. 13). U tohoto nádoru je diagnostika značně obtížná pro podobné příznaky jako v případě osteomyelitidy, přičemž špatně stanovená diagnóza a následná neadekvátní léčba mají fatální důsledky.(19) Mezi další jednotky zařazené do této skupiny patří maligní lymfom a myelom.
V. Cévní nádory (vascular tumors)
1. Hemangiom – čistě benigní nádor, nejčastěji se vyskytující na kostech lbi a páteře, ovšem jsou zaznamenány i jiné lokalizace. Nemá výraznější věkové omezení, největší počet postižených je ve 2.–4. decenniu. Převážně symptomatický průběh, někdy způsobuje bolesti, většinou noční.(20) Na rtg u lokalizace na končetinovém skeletu nacházíme obraz voštinovité kosti (Obr. 25). Při postižení obratle charakteristický obraz mřížování. Terapie: marginální resekce, častěji však embolizace.
2. Hemangioendoteliom – přechodný semimaligní tumor, s lokálně agresivním růstem a se sklonem k lokálním recidivám, prakticky nemetastazuje.(21) Hemangioendoteliom dělíme dále do 3 skupin podle aktivity (Campanacci, 1971). Klinicky způsobuje bolesti, na rtg obrazu vidíme osteolytické léze s různým stupněm ohraničení a sklerotickým lemem. Terapií je marginální až široká resekce.
3. Hemangiopericytom – jedná se o raritní nádor s kostní lokalizací, vlastnosti obdobné jako u předchozího. V případě recidiv má výrazný sklon k malignizaci. Nejlépe popsán v pracích Dahlina(22) a Schajowicze.(23) Terapií je široká resekce.
4. Lymfangiom – tento nádor s kostní lokalizací je velmi vzácný, dlouho nebyla jeho existence plně uznána. Přesně definován byl až v práci Bullougha a Goodfellowa.(24) Klinicky má většinou asymptomatický průběh, na rtg pozorujeme cystoidní projasnění. Suverénní diagnostickou metodou této afekce zůstává lymfografie.( 25)
5. Angiosarkom – je maligní formou této skupiny nádorů, enormně vzácný. Typický je pro něj vysoký stupeň malignity a špatná odpověď na onkologickou terapii, z čehož vyplývá jeho špatná prognóza. Klinicky se projevuje bolestmi, defigurací a poruchami funkce. Na rtg typicky rychle progredující osteolýza. Vyskytuje se v dospělosti, bez predilekční oblasti výskytu.
VI. Ostatní vazivové nádory (other connective tissue tumors)
1. Dezmoplastický fibrom – benigní tumor, poprvé popsán Jaffem v roce 1958,(26) s výskytem do 3. decennia. Lokalizován stejně často v dlouhých kostech jako v kostech plochých. Klinicky působí nepříznačné bolesti již dlouhou dobu před stanovením diagnózy, často ale probíhá symptomaticky. Má sklon k recidivám. Terapie: primárně intralezionální ošetření spočívající v exkochleaci, v případě recidivy marginální resekce.
2. Lipom(27) – lokalizace v kostech extrémně vzácná, vyskytuje se v širokém věkovém rozmezí. Bývá lokalizován nejčastěji intramedulárně. Na rtg má charakter cysty s jemným sklerotickým lemem. Klinicky často asymptomatický, někdy mírná bolestivost. Terapie observace, případně intralezionální resekce – exkochleace
3. Fibrosarkom a liposarkom – maligní formy této skupiny nádorů
VII. Ostatní nádory (other tumors)
1. Chordom – vzácný nádor, poprve popsán Virchowem 1857, lokalizovaný intrakraniálně či v sakru. Je řazen již k maligním tumorům s pomalým růstem, s maximem výskytu ve 4.–6. decenniu. Při rtg vyšetření nacházíme osteolytické ložisko s masivní extraoseální složkou, nejčastěji prominující do oblasti pánve. Terapií je radikální resekce.
2. Adamantinom (Obr. 26) – semimaligní tumor, poprvé popsán Maierem,(28) ovšem pod jiným názvem, definitivně ho pojmenoval Moon.(29) Věková prevalence ve 2.–3. decenniu. Lokalizován bývá nejčastěji v diafýzách dlouhých kostí. Má rtg obraz excentricky uloženého septovaného osteolytického defektu s destrukcí corticalis. V léčbě je metodou volby široká resekce.(30)
IX. Nádorům podobné afekce (tumorlike laesions)
Již z názvu této skupiny plyne, že se nejedná v pravém slova smyslu o nádorové postižení, ale jejich klinika a hlavně rentgenologický obraz mají rysy nádorového procesu (Obr. 27, 28). Jedná se o etiologicky nesourodou skupinu onemocnění.
1. Juvenilní kostní cysta – tato jednotka byla popsána již Mikuliczem v roce 1904,(31) avšak patogeneze není do současné doby vysvětlována zcela jednotně. Pravděpodobná je v poslední době přijímaná teorie zavlečení synoviální tkáně do kosti v embryonálním období, vyslovená v roce 1980 Mirrou. Klinicky je juvenilní kostní cysta převážně asymptomatická a bývá náhodným rtg nálezem.
Někdy se projeví patologickou frakturou. Rtg obraz je jednoznačný – jedná se o kostní defekt s jemným sklerotickým lemem s charakteristickou lokalizací v metafýzách, a to především v proximálním konci humeru, kde bývá lokalizováno skoro 75 % diagnostikovaných cyst. Nejvíce cyst je zachyceno ve 2.–3. decenniu. Terapií je pečlivá exkochleace dutiny cysty, rekanalizace dřeňové dutiny a spongioplastika. Dalším terapeutickým postupem, využívaným v současné době, je aplikace kortikoidu intralezionálně.(32, 33) Tyto cysty mají často tendenci k recidivám.
2. Aneuryzmatická kostní cysta – vyskytuje se také s maximem ve 2.–3. decenniu, nemá však predilekční lokalizaci. Klinicky se projevuje bolestmi s omezením funkce přiléhajícího kloubu. Na rtg obraze je cysta uložena centrálně či excentricky jako septované projasnění, někdy s jemným sklerotickým lemem, které vyklenuje a oslabuje corticalis. Diferenciálně diagnosticky je nutné jednoznačné odlišení od obrovskobuněčného tumoru. Mohou se objevovat recidivy procesu. Terapie je intralezionální exkochleace se spongioplastikou, při recidivě marginální resekce s náhradou štěpem.
3. Eozinofilní granulom – onemocnění spadající do skupiny histiocytózy X, do které řadíme eozinofilní granulom jako solitární formu. Maximum výskytu je okolo 10. roku života, v diferenciální diagnostice je obtížné pomocí zobrazovacích metod odlišit eozinofilní granulom od Ewingova sarkomu, i makroskopický peroperační nález je obdobný. Mezi další formy histiocytózy jsou řazeny jednak akutní diseminovaná forma (morbus Letterer-Siwe) a chronická diseminovaná forma (morbus Hand-Schüller-Christian). Predilekční lokalizace je femur, humerus, ale vyskytuje se i v lopatce a obratlových tělech – ta mohou být destruována a může vzniknout jejich kolaps, včetně následné neurologické symptomatologie. Na rtg se eozinofilní granulom zobrazuje jako ostře ohraničené cystoidní ložisko.
Patogeneze tohoto onemocnění není do současné doby objasněna, základ lézí tvoří proliferující hystiocyty a příměs eozinofilů. Jsou teorie imunitní, zánětlivé či infekční etiologie onemocnění, ale jednoznačný závěr prozatím neexistuje. Zejména diseminované formy jsou prognosticky závažné a mnohdy infaustní obdobně jako maligní onemocnění. Terapie eozinofilního granulomu je chirurgická, nejčastěji exkochleace a spongioplastika, v rámci které je možná i současná lokální aplikace kortikoidů s dobrým efektem. Recidivy jsou u těchto případů vzácné. Terapie diseminovaných forem spadá do onkologické specializace a s určitým úspěchem je zavedena kortikoterapie a chemoterapie.
4. Dysplasia fibrosa – nejčastější nádorům podobná afekce. Je způsobena genovou mutací 20. chromosomu. Nejčastější lokalizace je v metadiafýzách dlouhých kostí. Na rtg nacházíme oválná cystoidní, někdy nepravidelná ložiska, zpočátku s ostrým ohraničením, později setřelým. Nevytváří periostální reakci, můžeme však pozorovat její usuraci a vyklenování. Terapie je převážně chirurgická a sestává z exkochleace a spongioplastiky, tím se předchází možným patologickým frakturám. Jako doplnění chirurgické léčby považujeme za vhodnou i aplikaci kalcia, vitamínu D a bisfosfonátů.
5. Hnědý tumor při hyperparatyreoidismu – etiologie tohoto onemocnění je dána zvýšenou hladinou parathormonu, nejčastěji při adenomu příštítných tělísek. Ložiska zpravidla nalézáme v diafýzách dlouhých kostí, cystoidní projasnění a rozvláknění corticalis včetně jejího ztenčení. Při těchto změnách hrozí patologické fraktury. Léčba spočívá v odstranění příčiny – adenomu a eventuálně exkochleaci se spongioplastikou ložisek – jako prevenci patologické zlomeniny.
Další skupinou onemocnění, která mohou při diferenciální diagnostice onemocnění kostí působit obtíže a budit podezření na nádorové onemocnění, jsou záněty. Jsou to zejména primární chronické osteomyelitidy, vytvářející rtg obraz strukturních změn včetně periostální reakce, jež je možno zaměnit s Ewingovým sarkomem. I klinický průběh a další vyšetření bývají v obou případech obdobné. Proto v mnohých případech definitivně rozhodne až probatorní biopsie.
Závěr
Základem úspěšné terapie benigních kostních nádorů je stanovení správné diagnózy. I přes relativně velké množství dostupných paraklinických vyšetření zůstává hlavním kritériem správné diagnostiky dokonalá teoretická znalost charakteristik jednotlivých typů nádorů. V současné situaci je nezanedbatelný i ekonomický aspekt, který je při indikaci jednotlivých vyšetření třeba zohlednit. Proto je vhodné volit pouze nezbytná vyšetření a současně brát ohled na co nejmenší zátěž pacienta. Bez znalostí problematiky a možností diagnostiky nelze efektivně tyto metody využívat. V neposlední řadě i následná terapie musí být adekvátní, provedená erudovaným operatérem zběhlým v onkologické problematice a v případě postižení dětského pacienta i se zkušenostmi s operativou dětského skeletu vzhledem k možnosti eventuálního poškození růstu.
MUDr. Jiří Schovanec, doc. MUDr. Tomáš Trč, CSc., MBA, MUDr. Jan Kotaška, MUDr. Richard Paděra, Univerzita Karlova v Praze, 2. lékařská fakulta a Fakultní nemocnice Motol, Klinika dětské a dospělé ortopedie a traumatologie e-mail: artro@seznam.cz
Literatura
1. VIRCHOW, R. Die krankhaften Geschwulste. 2nd vol. Hirschwald, Berlin.
2. LIECHTENSTEIN, L. Bone tumors. St. Luis : Mosby, Missouri, 1952.
3. SCHAJOWICZ, F., MONDOLFO, S. Classificación de los tumores óseos. Rev Otop Traumatol Lat-Am, 1972, 37, p. 266.
4. SCHAJOWICZ, F., ACKERMAN, LV., SISSONS, HA. Histological Typing of bone tumors. International histological classification of tumors, No. 6. World Health Organization, Geneva, 1972.
5. JAFFE, HL. Osteoid osteoma. A benign osteoblastic tumor composed of osteoid and atypical bone. Arch Surg, 1935, 31, p. 709–728.
6. LIECHTENSTEN, L. Benign osteoblastoma. A category of osteoid and bone forming tumor other than classical osteoid osteoma, which may be mistaken for giant cell tumor or osteogenic sarcoma. Cancer, 1956, 9, p. 1044–1052.
7. DORFMAN, HD., WEISS, SW. Borderline osteoblastic tumors: problems in the differential diagnosis of aggressive osteoblastoma and low-grade osteosarcoma. Semin Diagn Pathol, 1984, 1, No. 3, p. 215–234.
8. de OLIVEIRA, CR., MENDONC A, BB., de CAMARGO, OP., et al. Classical osteoblastoma, ’ atypical osteoblastoma, and osteosarcoma: a comparative study based on clinical, histological, and biological parameters. Clinics, 2007, 62, No. 2, p. 167–174.
9. MURPHEY, MD., FLEMMING, DJ., BOYEA, SR., et al. Enchondroma versus chondrosarcoma in the appendicular skeleton: differentiating features. Radiographics, 1998, 18, No. 5, p. 1213–1237, quiz 1244–1245.
10. WANG, XL., De BEUCKELEER, LH., De SCHEPPER, AM., Van MARCK, E. Low-grade chondrosarcoma vs enchondroma: challenges in diagnosis and management. Eur Radiol, 2001, 11, No. 6, p. 1054–1057.
11. OLLIER, L. De la dyschondroplasie. Bull Soc Chir Lyon, 1900, 3, 22.
12. BAUER, HC., BROSJO, O., KREICBERGS, A., et al. Low risk of recurrence of enchondroma and low-grade chondrosarcoma in extremities. 80 patients followed for 2–25 years. Acta Orthop Scand, 1995, 66, No. 3, p. 283–287.
13. JAFFE, HL., LIECHTENSTEIN, L. Benign chondroblastoma of bone. A reinterpretation of the so-called calcifying or chondromatous giant cell tumor. Am J Pathol, 1942, 18, p. 969–983.
14. RODGERS, WB., MANKIN, HJ. Metastatic malignant chondroblastoma. Am J Orthop, 1996, 25, No. 12, p. 846–849.
15. CAI, G., RAMDALL, R., GARCIA, R., LEVINE, P. Pulmonary metastasis of giant cell tumor of the bone diagnosed by fine-needle aspiration biopsy. Diagn Cytopathol, 2007, 35, No. 6, p. 358–362.
16. CAMPANACCI, M., GIUNTI, A., OLMI, R. La localizazzione meta-diafysaria del tumore a cellula giganti. Chir organi Mov, 1973, 62, p. 29–38.
17. KRANSDORF, MJ., SWEET, DE., BUETOW, PC., et al. Giant cell tumor in skeletally immature patients. Radiology, 1992, 184, No. 1, p. 233–237.
18. EWING, J. Difuse endothelioma of bone. Proc NY Pathol Soc, 1924, 21, p. 17–24.
19. SCHOVANEC, J., MRÁČEK, J., HAVLAS, V., TRČ, T. Ewingův sarkom u dětí – možnosti současné chirurgické terapie, zhodnocení souboru pacientů. Acta chirurgiae orthopaedicae et traumatologie čechoslovaca, 2004, 71, s. 221–227.
20. CORTET, B., COTTEN, A., DEPREX, X., et al. Value of vertebroplasty combined with surgical decompression in the treatment of aggressive spinal angioma. Apropos of 3 cases. Revue du Rhumatisme, edition Francaise, 1994, 61, p. 16–22 .
21. HUVOS, ANDREW. Bone Tumors: Diagnosis. Treatment and Prognosis. W. B. Saunders, Co., 1991.
22. DAHLIN, DC. Bone tumors. 3rd ed, Springfield : Thomas, 1978.
23. SCHAJOWICZ, F., ACKERMAN, LV., SISSONS, HA. Histological Typing of bone tumors. International histological classification of tumors, No. 6. World Health Organization, Geneve.
24. BULLOGH, PG., GOODFELLOW, JW. Solitary lymphangioma of bone. A case report. J Bone Point Surg [Am], 1976, 58, p. 418–419.
25. SCHULTZ, K., ROSENBERG, AE., EBB, DH., et al. Lower-Extremity Lymphangiomatosis. A Case Report with a Seventeen-Year Follow-up. J Bone Joint Surg Am, 2005, 87, p. 162–167.
26. JAFFE, HL. Tumors and tumorous conditions of bones and joints. Philadelphia : Lea & Febiger, 1958.
27. DICKSON, AB., AYRES, WW., MASON, MW., et al. Lipoma of bone of intra-osseus origin. J Bone Point Surg [Am], 1951, 33, p. 257.
28. MAIER, C. Ein primares myelogenes Platten-Epithelcarcinoma der Ulna. Burns Beitr Chir, 1900, 26, p. 552–566.
29. MOON, NF. Adamantinoma of the appendicular skeleton. Clin Orthop, 1965, 43, p. 189–213.
30. KITSOULIS, P., CHARCHANTI, A., PARASKEVAS, G., et al. Adamantinoma. Acta Orthop Belg, 2007, 73, No. 4, p. 425–431.
31. MIKULICZ, I. Uber cystische Degeneration der Knochen. Ver Ges Dtsch Naturforsch Artze, 1905, 76th meet, 2nd half, Part II, p. 107.
32. CHANG, CH., STANTON, RP., GLUTTING, J. Unicameral bone cysts treated by injection of bone marrow or methylprednisolone. J Bone Joint Surg Br, 2002, 84, No. 3, p. 407–412.
33. ZAMPA, V., BARGELLINI, I., MICHELASSI, MC., et al. MR evaluation of bone cysts treated with intracavital steroid injection. Eur Radiol, 2003, 13, No. 6, p. 1348– 1356.