spojená s elevací CA 19-9
1MUDr. Libor Červinek, 1MUDr. Andrea Obořilová, 2MUDr. Jan Žák, 3MUDr. Antonín Krpenský, 4MUDr. Markéta Čtvrtníčková, 1prof. MUDr. Jiří Vorlíček, CSc.
1Masarykova univerzita v Brně, LF a FN Brno-Bohunice, Interní hematoonkologická klinika
2Masarykova univerzita v Brně, LF a FN u sv. Anny, I. chirurgická klinika
3Masarykova univerzita v Brně, LF a FN u sv. Anny, Patologicko-anatomický ústav
4FN Brno, Klinika dětské radiologie
Klíčová slova
cysta sleziny • elektivní splenektomie • CA 19-9 antigen • OPSI syndrom
Kazuistika
Popisujeme případ mladé pacientky s gigantickou cystou sleziny a hlouběji rozvádíme etiologii, diferenciální diagnostiku a současné možnosti léčby této vzácné afekce. 22letá žena byla přijata k došetření náhodně zjištěné rezistence v levém podžebří. Pacientka subjektivně pociťovala asi 2–3 měsíce tupý tlak v oblasti epigastria a pocit předčasné sytosti. Anamnéza úrazu byla negativní, pacientka se nikdy s ničím vážným neléčila, ale zajímavý byl údaj o dvouletém pobytu v Sýrii mezi 6–8 lety věku. Při klinickém vyšetření jsme kromě nebolestivé, zrakem patrné rezistence v levém hypochondriu neshledali žádný patologický nález. Základní laboratorní vyšetření včetně krevního obrazu s diferenciálním rozpočtem byly zcela v rozmezí normálních hodnot, jaterní testy, ionty, bilirubin, amylázy v séru byly v rozmezí normálních hodnot. Ultrazvukové vyšetření (UZV) prokázalo tumorózní útvar v oblasti sleziny, při následném vyšetření výpočetní tomografií (CT) byl potvrzen nález cystického útvaru v této lokalizaci o velikosti 18x 16x 19 cm (viz Obr. 1). Stěna cysty byla kalcifikovaná, normální parenchym sleziny tvořil pouze tenkou slupku. Vzhledem k anamnestickému pobytu v epidemiologicky exponované oblasti jsme v první řadě pomýšleli na echinokokovou cystu. Tato diagnóza se však sérologicky nepotvrdila (vyšetřeno v Národní referenční laboratoři pro helmintózy), sérologicky nebyly potvrzeny ani ostatní parazitární infekce jako cysticerkóza či jaterní fasciolóza. Cílené laboratorní stanovení CA 19-9 prokázalo elevaci na 78,2 kU (referenční interval pro CA 19-9 je v naší laboratoři 0–37 kU).
Obr. 1 - CT vyšetření břicha
Vzhledem k vysokému riziku krvácení a infekčních komplikací jsme indikovali provedení elektivní splenektomie. V našem případě byla za operační výkon vzhledem k velikosti cysty zvolena laparotomická splenektomie. Vlastní výkon byl technicky obtížný, neboť pouzdro sleziny bylo ve velkém rozsahu výrazně ztluštělé (Obr. 2). V dutině břišní bylo střední množství sklovitého výpotku. Vlastní tkáň sleziny byla redukována na pouhou stěnu o tloušťce 5–10 mm. Celkové rozměry sleziny byly 20x 18x 15 cm a váha byla 4 kg (viz Obr. 3). Mikroskopicky byl v preparátu prokázán ve vnitřní části stěny epiteliální kryt, jehož buňky při imunohistochemickém vyšetření vykazovaly silnou pozitivitu epiteliálních markerů, tímto vyšetřením byla stanovena diagnóza primární epidermální lienální cysty. Pooperační průběh byl zcela bez komplikací. Pacientka byla řádně očkovaná vakcínou proti pneumokokové, hemofilové a meningokokové infekci, byla nasazena standardní antibiotická profylaxe.
===== Diskuse =====
Splenické cysty patří k poměrně vzácným nálezům. Jejich přesný výskyt lze jen velmi obtížně stanovit, neboť obvykle nepůsobí svému nositeli výraznější obtíže. Nejčastěji jsou diagnostikovány náhodně například v rámci preventivních lékařských vyšetření nebo pacient vyhledá lékaře pro bolest a tlak v levém podžebří. V historii byla splenická cysta poprvé literárně popsána Andralem v roce 1829(1). Etiologicky jsou cysty způsobeny asi ze dvou třetin infekcí parazitem Echinococcus granulosus, zbývající třetina sestává z cyst pravých a nepravých, které se od sebe liší podle přítomnosti buněčného ohraničení. Nepravé cysty neboli pseudocysty jsou posttraumatické etiologie. Pravé splenické cysty se v závislosti na typu buněk ohraničujících cystu dělí na mezoteliální a epidermoidní subtyp. Zdá se, že
epidermoidní cysty jsou však pouze variantou mezoteliální cysty, která prodělala skvamózní metaplazii(3). Přesný vznik pravých slezinných cyst není ještě zcela objasněn. V současné době jsou uznávány jako pravděpodobné dvě teorie vzniku cysty, jedna teorie předpokládá invaginaci povrchového mezotelu sleziny s následnou cystickou expanzí a metaplazií, druhá teorie vysvětluje vznik průnikem epiteliálních buněk do sleziny v embryogenezi.
Obr. 2 - Peroperační snímek
Obr. 3 - Preparát sleziny po vynětí z těla
Od roku 1929 do roku 1990 bylo ve světové literatuře popsáno 163 případů epidermoidních cyst(4). Poměr výskytu cyst u žen a mužů je 3 : 2, medián věku výskytu je 17,7 roku(4). Nález splenické cysty je obvykle náhodný. K vyšetřování pacientů vede často pocit břišního dyskomfortu, předčasné sytosti či tlaku v epigastriu. První manifestací může být ale i šokový stav způsobený rupturou cysty s následným krvácením do dutiny břišní a rovněž může dojít k zanícení cysty se vznikem abscesu.
V diagnostice je základem ultrazvukové vyšetření břicha, pro upřesnění lokalizace a povahy nálezu se používá vyšetření CT, lze doporučit i vyšetření nukleární magnetickou rezonancí (NMR). Při nejasném nálezu je vhodná punkce pod UZ či CT kontrolou a vyšetření obsahu cysty cytologicky.
U pacientů se splenickými cystami byla opakovaně popsána elevace tumorózního ukazatele CA 19-9 v séru. Tento antigen je obvykle užíván v diagnostice a sledování pacientů s karcinomem pankreatu, ale malé množství produkují i buňky žaludeční sliznice, buňky vnitřního epitelu žlučníku, fetální buňky a elevace byla prokázaná i u pacientů se zánětem slinivky či žlučníku(5). Stanovení hladiny CA 19-9 přímo v cystické tekutině prokázalo až tisícinásobné hodnoty oproti normě. Po odstranění cysty dochází k postupné normalizaci sérové koncentrace CA 19-9.
Je velmi pravděpodobné, že za produkci CA 19-9 antigenu jsou odpovědné přímo buňky vnitřní vrstvy epitelu cysty sleziny(5). Navzdory minimální symptomatologii představují splenické cysty pro nemocného velké potenciální nebezpečí spočívající v možné traumatické ruptuře cysty či celé sleziny a následném krvácení do dutiny břišní(6). Na druhou stranu ani splenektomie není zcela bez rizika pooperačních infekčních či krvácivých komplikací, které jsou ale velmi řídké.
Léčba splenické cysty spočívá v jejím částečném či úplném chirurgickém odstranění. V literatuře jsou popsány i nechirurgické postupy využívající instilaci derivátu tetracyklinu – minocyklinu – do cysty(7), nicméně tato terapie není nikterak rozšířena. Zlatým standardem zůstává u dospělých pacientů laparotomická splenektomie. V roce 1992 byla poprvé publikována i laparoskopická splenektomie, kterou provedli Delaitre a Maingnien(8). S ohledem na velký význam sleziny v rámci imunitního systému je v posledních letech vyvíjena snaha o maximální zachování sleziny, především u dětí. Z tohoto důvodu jsou prováděny pouze parciální splenektomie či dekapsulace cysty, které jsou šetrnější, ale mají zvýšené riziko recidivy cysty(9).
Na tomto místě bychom rádi na závěr zmínili několik poznámek k péči o pacienta po splenektomii, jenž je ohrožen bakteriální infekcí s fulminantním rozvojem septického stavu OPSI (overhelming postsplenectomy infection)(10).
OPSI je zpočátku běžné onemocnění horních cest dýchacích s horečkou, které během několika hodin vyústí do septického šoku s vysokou mortalitou. Nejčastějším patogenem způsobujícím tyto infekce je Streptococcus pneumoniae, ale mohou se uplatnit i další patogenní mikroorganismy(10). V rámci účinné prevence OPSI syndromu je bezpodmínečně nutné pacienta očkovat nejméně 14 dnů před plánovanou splenektomií vakcínou proti pneumokokovi, hemofilovi a meningokokovi. Dále je nutná antibiotická profylaxe v délce trvání minimálně 2 roky. Běžně užívaný je v této indikaci V Penicilin v dávce 250 mg každých 12 hodin.
Literatura
1. ANDRAL, G. Précis d´anatomie pathologique. Paris : Gabon,1829, 432 p.
2. BURRING, KF. Epithelial (true) splenic cysts. Pathogenesis of the mesothelial and so-called epidermoid cyst of the spleen Am Journal Surg Pathol, 1988, 12, p. 275–281.
3. OUGH, YD., NASH, HR., WOOD, DA. Mesothelial cysts of the spleen with squamous metaplasia Am Journal of Clinical pathology, 1981, 76, p. 666–669.
4. KLEE, FE., OSSWALD, BR., WYSOCKI, S. Die Milzzyste-klassischer „Nebenfund“. Zentralblatt für Chirurgie, 1996, 56, p. 805–816.
5. SOUDACK, M., BEN-NUN, A., CHAIM, T. Elevated carbohydrate antigen 19-9 in patiens with true splenic cyst – Rare or undiscovered? Can J Gastroenterology, 2001, 15 p. 125–126.
6. CHI-MING LAM, SIU-TSAN YUEN, WAI-KEY YUEN. Hemoperitoneum caused by spontaneus rupture of a true splenic cyst. Hepato-Gastroenterology, 1998, 45, p. 1884–1886.
7. SHIMANUKI, K., SATAKE, M. Non-surgical treatment of splenic cyst, using with instillation of minocyklin chloride. Fulushima J Med Sci, 1996, 42, p 1–2.
8. DELAITRE, B., MAINGNIEN, B., ICARD, P. Laparoscopic splenectomy. Br J Surg, 1992, 79, p. 1334–1338.
9. PAMPALONI, F., VALERI, A., MATTEI, R. Laparoscopic decapsulation of a large epidermoid (splenic cyst in a child using the UltraCision LaparoSonic Coagulating, Shears. PedMed Chir, 2002, 24, p. 59–62.
10. RÁČIL, Z. Prevence septických stavů u dospělých pacientů s funkčním hyposplenismem a po splenektomii. In ADAM, Z., VORLÍČEK, J., et al. Hematologie II. Přehled maligních hematologických nemocí. 1. vydání, Praha : Grada Publishing, 2001, s. 625–641.
e-mail:cervinkal@fnbrno.cz