Klíčová slova
komplexní regionální bolestiví syndrom • diagnostická kritéria • terapie
Komplexní regionální bolestivý syndrom (KRBS) je termín označující různé bolestivé stavy, které vznikají převážně jako následek úrazu, jsou regionálně lokalizovány, vyznačují se klinickými změnami s maximem distálně od místa prvotní noxy; klinické změny přesahují svojí intenzitou i trváním očekávaný průběh základního postižení, mohou vyústit do výrazné poruchy pohybových funkcí a jeví různou progresi v čase(1).
První klinický popis tohoto onemocnění přednesl Sudeck v roce 1900. V praxi je KRBS znám pod četnými synonymy (Sudeckův syndrom, algodystrofie, algoneurodystrofie, poúrazová algoneurodystrofie, reflexní sympatická dystrofie, kauzalgie, sympatikem udržovaná bolest atd.).
Mezinárodní klasifikace nemocí MKN 10 uvádí KRBS v kapitole onemocnění pohybového ústrojí pod číslem M890 -Algoneurodystrofie. Současná klasifikace
Mezinárodní společnosti pro léčbu bolesti (IASP) rozlišuje dva typy KRBS - s postižením periferního nervu (typ II, kauzalgie) a bez primárního postižení nervu (typ I, častější).
Diagnostická kritéria uvádí Tab. 1, pro diagnózu je nutná přítomnost nejméně 3 kritérií, vždy však je nutno vyloučit sekundaritu, tedy bod 4(2). Přesné epidemiologické údaje o prevalenci KRBS nejsou známé, chybí zejména práce o přirozeném vývoji onemocnění.
Dotazníková populační studie sledující výskyt KRBS I v USA zjistila incidenci KRBS kolem 5 %, až u 73 % pacientů došlo do půl roku ke spontánní úpravě(3)! Odhaduje se, že nejméně 5 % poranění končetin a periferních nervů vede ke vzniku klinicky závažné formy KRBS.
Přestože jednoznačně přijímaný výklad patogeneze KRBS dosud není, plauzibilní se zdá centrální úloha sympatické hyperaktivace ve spouštěcím mechanismu vývoje KRBS - mohl by tomu nasvědčovat efekt blokády sympatických ganglií(4, 5).
Významnou roli hrají mechanismy periferní a centrální senzitizace systému vedení bolesti, které vedou k indukci lokálního neurogenního zánětu s tkáňovou destrukcí.
Hypotézu o centrálním původu KRBS rozpracovali zejména Jänig a Baron, podle této teorie je příčinou KRBS centrální dysregulace v oblasti somatosenzoriky, vegetativního a motorického systému, jejíž podstatnou součástí je sympatikem udržovaná bolest (stimulace nocicepčního systému sympatickou eferencí).
Přestože existuje řada klinických i experimentálních dokladů pro tuto hypotézu, přesná představa o mechanismu centrální poruchy stále chybí(6).
Na vzniku KRBS se nepochybně podílejí psychické vlivy, zejména negativní životní události, osobnostní rysy, včetně vegetativní stigmatizace. Objevují se i doklady o tom, že KRBS může být projevem autoagresivního onemocnění postihujícího sympatický nervový systém.
Přehled nejčastějších příčin vzniku KRBS(7)
Zevní:
poranění (skeletu, měkkých tkání, nervů), operace, popáleniny, omrzliny, přetížení svalů a vazů, nevhodné a bolestivé způsoby léčby, zejména těsná sádra, bolestivá rehabilitace, nevhodně indikovaná fyzikální terapie
Vnitřní:
záněty (nespecifické, specifické), IM, CMP, tumorózní kongesce, intoxikace barbituráty, terapie antituberkulotiky
Existují však i spontánně vzniklé stavy, u nichž žádné příčinné souvislosti ani predispozici nevysledujeme - jedná se o idiopatické, resp. kryptogenní formy, za nimiž se může skrývat nepoznané vnitřní onemocnění.
Nejčastější vyvolávající příčinou bývá poranění končetin, nejednou banální povahy. U posttraumaticky vzniklých stavů zjišťujeme v anamnéze příliš těsnou sádru, nešetrné a bolestivé základní ošetření, nedostačující analgetické zajištění, následované přes bolest prováděnou rehabilitací. Vyskytují se po operacích kostí a kloubů, ale také u vertebrogenních bolestivých syndromů.
Klinická symptomatika
Přehled klinické symptomatiky KRBS je uveden v Tab. 2.
Průběh KRBS dělíme na 3 fáze:
1. Akutní fáze (v. s. snížená činnost sympatiku)
Zvýšené prokrvení, teplota, potivost a lesk kůže, urychlený růst ochlupení a nehtů, místní edém, zarudnutí, snížený rozsah pohybu. Tato fáze při správném terapeutickém postupu bývá reverzibilní.
2. Dystrofická fáze (v. s. zvýšená činnost sympatiku)
Snížené prokrvení a snížená teplota kůže, zpomalení růstu ochlupení, lomivost nehtů, edém se rozšiřuje, výraznější omezení rozsahu hybnosti, skvrnitá osteoporóza. I v tomto období je ještě možné správnou farmakoterapií a rehabilitačními postupy dosáhnout zlepšení stavu.
3. Atrofická fáze (ireverzibilní)
Tkáňové změny se prohlubují, postižení všech tkání vede k trvalé poruše konfigurace a postavení kloubů, k deformitám s invalidizující poruchou hybnosti. Může dojít i k nekrózám. V této fázi již terapie nedokáže zlepšit funkčnost postižené končetiny.
Terapie
Léčba KRBS musí být komplexní a používat režimová opatření, rehabilitaci a fyzikální léčbu, farmakoterapii až po invazívní prostředky. Léčba rozvinutého onemocnění patří vždy do rukou specialisty. Naděje na dobrý funkční výsledek je jen při záchytu v 1. nebo 2. stadiu choroby.
Hlavní zásadou je tlumení bolesti analgetiky i fyzikálními prostředky, postižený segment se nesmí přetěžovat ani při rehabilitaci, kdy je bolest jednoznačným faktorem limitujícím zátěž.
Dosud nejsou vypracována obecně závazná kritéria léčby tohoto závažného onemocnění podle zásad medicíny založené na důkazech. To odráží skutečnost, že v této oblasti bylo dosud publikováno jen několik málo randomizovaných léčebných studií.
Z těchto prací ale vyplývá, že riziko vzniku KRBS (po traumatu) snižuje aplikace vyšších dávek kyseliny askorbové po dobu hojení a v léčbě počátečních stadií jsou účinné celkově i lokálně aplikované zametače volných radikálů (N-acetylcystein a dimetylsulfoxid) a gabapentin(8). V pozdních stadiích je nejúčinnější neuromodulační léčba(9, 10).
Z farmakologických postupů používáme především tzv. Mikešovu směs(11): chlorpromazin hydrochlorid, dosulepin, xantinol, dihydroergotoxin. Kombinace neuroleptika, antidepresiva a vazoaktivních substancí je velmi účinná, zvláště aplikujeme-li ji současně s invazívními sympatikolytickými terapeutickými postupy (především blokáda ganglion stellatum) a účinnými technikami rehabilitační a fyzikální terapie.
V plných dávkách mohou však způsobovat výrazný útlum, a proto je mnohdy s výhodou nahradit tato farmaka skupinově příbuznými preparáty (tiapridal za chlorpromazin, antidepresiva SSRI za dosulepin apod.).
Dnes se lékem první volby v počátečních stadiích KRBS stává antikonvulzívum třetí generace gabapentin pro svou účinnost doloženou řadou kazuistických sdělení, velmi příznivý profil nežádoucích účinků a lineární kinetiku s rychlým nástupem efektu. Plnou léčebnou dávku (900 až 2400 mg/den) titrujeme opatrně podle efektu a tolerance.
Shrnutí pro praxi
* KRBS je závažnou posttraumatickou komplikací, která může vést k trvalému funkčnímu postižení končetiny
* hlavním patofyziologickým mechanismem je neurogenní zánět a sympatikem udržovaná dystrofie
* hlavní symptomy:
- bolest nepřiměřená vyvolávající příčině, akcentující se zátěží končetiny
- autonomní poruchy (změny prokrvení, pocení)
- trofické změny (otok, kožní atrofie, osteoporóza)
* diagnóza je klinická, podporuje ji skvrnitá osteoporóza na rentgenu a kostní hypermetabolismus na scintigrafii skeletu
* léčba musí být časná, komplexní, zahrnuje analgetika, vazodilatancia, antikonvulzíva, šetrnou rehabilitaci, fyzikální analgetické procedury a rekalcinační léčbu
* v atrofickém stadiu je možná jen symptomatická léčba bolesti, nejúčinnější je léčba neuromodulační, zlepšení funkce končetiny již není možné
* prevence vzniku KRBS po traumatu:
- prevence trofických změn při imobilizaci, fixace nesmí škrtit!
- ve fázi časné rehabilitace nepřetěžovat, bolest je signálem k přerušení
- snížení prevalence KRBS při aplikaci 1000 mg kyseliny askorbové a suplementaci vápníku ve fázi hojení
* pokročilá stadia KRBS je nutné odeslat do centra léčby bolesti
MUDr. Rudolf Černý
e-mail: rudolf.cerny@lfmotol.cuni.cz
MUDr. Jiří Kozák
Univerzita Karlova v Praze, LF a FN Motol,
Neurologická klinika a Centrum pro léčení a výzkum bolestivých stavů při Klinice rehabilitace
*
Literatura
1. KOZÁK, J., NERADÍLEK, F., ČERNÝ, R. Komplexní regionální bolestivý syndrom. Bolest, 2000, 3 (Suppl. 1), s. 114-120.
2. MERSKEY, H., BOGDUK, N. Classification of Chronic Pain. 2nd ed. Iasp Press, ed. Taxonomy, T. F. o. 1994, Seattle.
3. SANDRONI, P., BENRUD-LARSON, LM., McCLELLAND, RL., et al. Complex Regional Pain Syndrome Type I: Incidence and Prevalence in Olmsted Country, a PopulationBased Study. Pain, 2003, 103, p. 199-207.
4. STANTON-HICKS, M., JANIG, W., HASSENBUSCH, S., et al. Reflex Sympathetic Dystrophy: Changing Concepts and Taxonomy. Pain, 1995, 63, p. 127-133.
5. BOAS, RA. Sympathetic Nerve Blocks: In Search of a Role. Reg Anesth Pain Med, 1998, 23, p. 292-305.
6. JANIG, W., BARON, R. Complex Regional Pain Syndrome Is a Disease of the Central Nervous System. Clin Auton Res, 2002, 12, p. 150-164.
7. NERADÍLEK, F. Komplexní regionální bolestivý syndrom: léčit nebo předcházet? Practicus, 2004, 6, s. 224-228.
8. PEREZ, RS., ZUURMOND, WW., BEZEMER, PD., et al. The Treatment of Complex Regional Pain Syndrome Type I with Free Radical Scavengers: A Randomized Controlled Study. Pain, 2003, 102, p. 297-307.
9. FOROUZANFAR, T., KEMLER, MA., WEBER, WE., et al. Spinal Cord Stimulation in Complex Regional Pain Syndrome: Cervical and Lumbar Devices Are Comparably Effective. Br J Anaesth, 2004, 92, p. 348-353.
10. GRABOW, TS., TELLA, PK., RAJA, SN. Spinal Cord Stimulation for Complex Regional Pain Syndrome: An EvidenceBased Medicine Review of the Literature. Clin J Pain, 2003, 19, p. 371-183.
11. MIKEŠ, K. Léčba Sudeckovy dystrofie neuroplegiky. Acta Chir Orthop Traum čech, 1966, 33, s. 129-135.
**