Monochoriální biamniální gravidita bývá ve vysokém procentu spojována s nejrůznějšími pro ni typickými komplikacemi. Je nezbytně nutné časné stanovení chorionicity u každé dvojčetné gravidity již v I. trimestru a následné časté sledování obou plodů.
KLÍČOVÁ SLOVA
monochoriální dvojčetná gravidita • TTTS • sIUGR • TAPS • TRAP
SUMMARY
Behavkova, K., Vojtech J. Complications of monochorionic pregnancy Monochorionic, biamnial pregnancy is often associated with typical complications. It is essential to determine chorionicity for each dual pregnancy already in the first trimester and to frequently monitor both foetuses.
KEY WORDS
monochorionic twins • TTTS • sIUGR • TAPS • TRAP Incidence dvojčetné gravidity je asi jedna na 90 porodů, z nichž 70 % tvoří dvojčata dizygotní a 30 % dvojčata monozygotní.(1) Monochoriální gravidita je spojena s vyšším rizikem komplikací. Vyšší morbidita a mortalita monochoriálních dvojčat ve srovnání s dvojčaty bichoriálními souvisí především s cévní strukturou monochoriální placenty, ve které jsou téměř vždy přítomny vaskulární anastomózy – až v 96 %,(2) které u bichoriálních dvojčat neexistují. Tato jednotlivá placenta je primárně stavěna k výživě jednoho plodu. Proto je placenta při vzniku dvojčetné monochoriální gravidity spojené s nutností vyživovat dva plody považována za nedostatečnou.
Monochoriální dvojčata mají riziko perinatální mortality téměř 2krát vyšší než dvojčata bichoriální (2,8 % vs. 1,6 %).(1) Monochoriální dvojčata mají ve srovnání s bichoriálními dvojnásobné riziko předčasného porodu před 32. týdnem gravidity (9 % vs. 5,5 %) a čtyřnásobné riziko růstové restrikce obou plodů (7,5 % vs. 1,7 %),(3) což zvyšuje riziko vzniku mozkové obrny.(1) V případě, že dojde k úmrtí jednoho z plodů in utero, může dojít k závažnému neurologickému poškození až k úmrtí druhého plodu. U monochoriálních dvojčat je míra úmrtí druhého plodu po úmrtí plodu prvního, ve srovnání s 3% rizikem u bichoriálních dvojčat, 15%.(4) Nezbytně nutné je tedy časné stanovení chorionicity k určení typu dvojčetné gravidity a následnému stanovení rizik s ní spojených, a to v prvním trimestru, neboť těhotenství s monochoriální komponentou má ve srovnání s bichoriální graviditou významně vyšší riziko komplikací. Určování chorionicity po skončení I. trimestru je dnes považováno za nedostatečnou
péči.(1)
KOMPLIKACE MONOCHORIÁLNÍ DVOJČETNÉ GRAVIDITY
Mezi nejčastější komplikace monochoriální gravidity patří transfúzní syndrom (twin to twin transfusion syndrom - TTTS), selektivní intrauterinní růstová restrikce (selective intrauterine growth restriction – sIUGR), sekvence anémie – polycytémie (anemia – polycytemia sequence, TAPS), TRAP sekvence (twin reversed arterial perfusion).
TRANSFÚZNÍ SYNDROM (TWIN TO TWIN TRANSFUSION SYNDROM, TTTS)
TTTS je závažný stav komplikující 8–10 % dvojčetných monochoriálních biamniálních gravidit. Prenatální diagnostika vyplývá z ultrazvukového nálezu polyhydramnia u recipienta (nejhlubší depo plodové vody > 8 cm) a oligohydramnia u donora (nejhlubší depo plodové vody < 2 cm). U recipienta vzhledem k objemovému přetížení organismu dochází k polyurii, a objemové přetížení plodu může dále vést až ke vzniku hydropsu. U donora se naopak setkáváme s oligurií až anurií. Zhoršující se oligohydramnion může vést až k obrazu tzv. stucked twin, kdy plodové obaly těsně přiléhají k plodu.
V placentě monochoriálních dvojčat můžeme nalézt několik druhů cévních anastomóz. Jedná se o anastomózy arterioarteriální, venovenózní či arteriovenózní.
Arteriovenózní anastomózy můžeme nalézt u 90–95 % placent monochoriálních biamniálních dvojčat, arterioarteriální anastomózy u 85–90 % a venovenózní anastomózy u 15–20%.(5) Arterioarteriální a venovenózní anastomózy jsou přímé, povrchové spojky na svrchní straně placenty s možností obousměrného toku(6) v závislosti na gradientu krevního tlaku mezi plody.(1)
U arteriovenózních anastomóz, přestože samotné cévy se nacházejí na povrchu placenty, vzniká vlastní cévní anastomóza na úrovni kotyledonu hluboko v placentární tkáni.(6) Takovýto kotyledon je zásoben arteriální krví jednoho plodu a po okysličení krve je tato předávána plodu druhému.
Arteriovenózní anastomózy umožňují tok krve pouze jedním směrem, a tak, pokud nejsou kompenzovány jinou povrchovou či hlubokou anastomózou, mohou vést k nerovnovážnému rozdělení krevních objemů dvojčat.
Mimo jiné jsou obousměrné arterioarteriální anastomózy považovány za protektivní faktor pro vznik transfúzního syndromu.(1) V podstatě všechny monochoriální placenty bez vzniku TTTS obsahují arterioarteriální anastomózy (84 %), na rozdíl od placent s proběhlým TTTS, kde arterioarteriální anastomózy nalézáme pouze u 20–30 % placent.(2) Přesto však samotná přítomnost arterioarteriálních anastomóz není naprosto protektivní. Okolo 20–30 % případů TTTS může proběhnout i za přítomnosti těchto „protektivních“ spojek.
Závažnost transfúzního syndromu hodnotíme podle Quinterových kritérií a je rozdělena do pěti stadií.
I. stadium je charakterizováno nálezem polyhydramnia s nejhlubším vertikálním sloupcem plodové vody (poolem) nad 8 cm u recipienta a nálezem oligohydramnia u donora (nejhlubší pool plodové vody 2 cm a méně). Pro II. stadium platí kritéria I. stadia, ke kterým se přidává nezobrazitelný močový měchýř donora. Prohloubení stavu do III. stadia je charakterizován abnormálním dopplerovským nálezem: nulový či reverzní diastolický tok v umbilikální artérii u donora či reverzní vlna A v ductus venosus, popř. pulsace na umbilikální artérii recipienta.
Ve IV. stadiu dochází k hydropsu recipienta a v V. stadiu ke smrti jednoho či obou plodů.
SELEKTIVNÍ INTRAUTERINNÍ RŮSTOVÁ RESTRIKCE (SELECTIVE INTRAUTERINE GROWTH RESTRICTION, SIUGR)
Procento gravidit, ve kterých je rozdíl v porodní hmotnosti plodů víc než 25 %, je stejné u monochoriálních a bichoriálních dvojčat (12 a 11%).(1) Neplatí jednotná definice pro sIUGR, který může být definován různými způsoby. Například jako rozdíl odhadované porodní hmotnosti mezi plody víc než 25 % anebo odhadovaná porodní hmotnost u menšího dvojčete pod 10. percentilem.(8) Růst monochoriálních dvojčat ovlivňují tři základní faktory: míra sdílení placenty, kvalita implantace placenty a struktura cév.(1) Tyto tři faktory určují míru žilního návratu, na kterém jsou závislé oxygenace a výživa plodu.(1) V tomto případě může být zisk z arteriovenózní transfúze směrem k plodu s menší placentární plochou výhodou. Takto nazývaná „záchranná transfúze“ může vysvětlovat nepřítomnost selektivní růstové restrikce u některých dvojčat s hrubě nerovnoměrně rozloženou placentou.(2) Mimo jiné hraje u vzniku selektivní růstové restrikce roli i úpon pupečníku. Periferní úpon pupečníku je spojen s nižší porodní hmotností i u jednočetných gravidit a může představovat proces adaptace na primární placentární implantaci v místě se sníženým cévním zásobením, způsobující stěhování placenty do lépe vyživovaných míst.(9) Ve špatně prokrvených místech může docházet k atrofii či degeneraci placentárních klků, zatímco proliferace je větší v lépe zásobených místech.(1) Téměř polovina monochoriálních dvojčat s velamentózním a normálním úponem pupečníku vykazovala rozdíl v porodní hmotnosti víc než 20 %.
U I. typu selektivní růstové restrikce nacházíme pozitivní enddiastolický tok v umbilikální artérii. Management zahrnuje týdenní sledování dopplerovských parametrů k ujištění, že nedochází k jejich zhoršení, které by značilo přechod k II. nebo III. stadiu.(8) Typ II. je charakterizován trvalým nulovým nebo reverzním enddiastolickým tokem v arteria umbilicalis u plodu s růstovou restrikcí.(8) V 90 % případů dojde ke zhoršení stavu (abnormální tok v ductus venosus, biofyzikální profil) menšího dvojčete vyžadující intrauterinní intervenci ve smyslu selektivní redukce či předčasného porodu.(8) Redukcí je v tomto případě myšlena selektivní fetocida plodu okluzí pupečníku. V případě gravidity s monochoriální komponentou nelze k provedení fetocidy použít intrakardiální aplikaci KCl.
Typ III. je nejméně předvídatelný. Dopplerovská měření u dvojčete s růstovou restrikcí mají cyklický vzorec, kdy se průtokové parametry v a. umbilicalis mění od pozitivního enddiastolického toku přes nulový až k toku reverznímu.
U dvojčete se selektivní růstovou restrikcí dochází k dekompenzaci stavu asi v 10 % případů a riziko neočekávané smrti plodu kolem 15 % je u typu III vyšší než u typu I nebo II. Ani časté sledování plodu však nemůže předpovědět riziko úmrtí plodu. Parenchymální léze mozku jsou přítomny téměř ve 20–40 % u většího dvojčete.(10)
SEKVENCE ANÉMIE – POLYCYTÉMIE (ANEMIA – POLYCYTEMIA SEQUENCE, TAPS)
Twin anemia – polycytemia sequence (TAPS) je další z forem fetofetální transfúze. TAPS je odlišný od TTTS a je charakterizován významně odlišnými hladinami hemoglobinu u monochoriálních dvojčat bez nálezu oligohydramnia a polyhydramnia.(8) Předpokládá se, že je způsoben chronickou krevní transfúzí mezi plody probíhající typicky malými jednosměrnými anastomózami.(5)
Diagnostikován může být prenatálně i postnatálně. TAPS může vznikat spontánně asi v 5 % případů, dvojnásobné riziko jeho vzniku je po laserové terapii pro TTTS. Většinou je diagnostikován po 26. týdnu gravidity ve spontánních případech a v rozmezí 1–5 týdnů po laserovém výkonu.
Prenatální diagnostika je založena na rozdílném nálezu maximální systolické průtokové rychlosti v arteria cerebri media (MCA-PSV). Hodnota MCA-PSV u jednoho dvojčete je elevována nad 1,5 MoM (anemický plod) a u druhého plodu s polycytémií je MCA-PSV sníženo pod 1 MoM. Postnatální diagnostika je založena na rozdílných koncentracích hemoglobinu mezi plody více než 80 g/l. Vzhledem k tomu, že TAPS může vzniknout u obou plodů po laserové koagulaci pro TTTS, je doporučeno hodnotit MCA-PSV každý druhý týden. Pro management nejsou dána jasná kritéria, je založen na závažnosti a gestačním stáří plodů. Mezi možnosti patří iatrogenní předčasný porod, laserový výkon, popř. jeho opakování k přerušení placentárních komunikujících cév nebo selektivní redukce.(8) Další variantou je možnost podání intrauterinní transfúze anemickému plodu. Neurologické následky TAPS mohou zahrnovat intrakraniální krvácení nebo infarkty.(8) V prevenci TAPS po laserovém výkonu pro TTTS se nyní uplatňuje metoda úplného rozdělení placentárních teritorií laserem po dokončení fotokoagulace placentárních anastomóz – „solomon technika“. Tato metoda významně snižuje riziko rekurence TTTS i TAPS.
TRAP SEKVENCE
TRAP sekvence je vzácná komplikace monochoriálních dvojčat, vznikající asi v 1 % případů. U TRAP sekvence se obvykle nachází morfologicky normální dvojče – donor, zásobující parazitující dvojče s anencefalií a akardií přes arterioarteriální anastomózu a komplementární venovenózní anastomózu. Bez sdílení placenty převyšuje arteriální perfúzní tlak donora tlak u recipienta, který je takto zásoben odkysličenou krví druhého dvojčete. Tato odkysličená krev proudí k recipientovi přes jeho umbilikální artérie a dále přednostně do jeho ilických tepen. Tak dochází k perfúzi pouze dolní části těla a narušení vývoje horní poloviny těla. U parazitujícího dvojčete se obvykle objevují anencefalie, akardie a spoře vyvinuté horní končetiny s různým stupněm povšechného edému.(8) Vzhledem k tomuto cévnímu spojení zaopatřuje dvojče-donor nejen svoji krevní cirkulaci, ale také pumpuje krev do nedostatečně vyvinutého akardiálního dvojčete-recipienta, což na zdravý plod klade vysoké nároky a je spojeno s vysokou perinatální mortalitou zdravého plodu až v 55 %.(8) Tento stav může vést až ke kardiomegalii a srdečnímu selhání u zdravého dvojčete. Diagnóza TRAP sekvence obzvláště v 1. trimestru může být obtížná, neboť parazitující dvojče může vypadat stejně jako mizející dvojče a fakt, že krevní tok směrem k akardiálnímu dvojčeti a krevní tok uvnitř něj může být minimální, činí dopplerovskou diagnostiku složitou.(8) Z toho důvodu by u každého případu mizejícího dvojčete v 1. trimestru mělo být provedeno dopplerovské vyšetření k vyloučení reverzního toku v umbilikální artérii a následného vyloučení TRAP sekvence.
ZÁVĚR
Monochoriální biamniální gravidita bývá ve vysokém procentu spojována s nejrůznějšími komplikacemi pro ni typickými, proto je nezbytně nutné časné stanovení chorionicity u každé dvojčetné gravidity již v I. trimestru a následné časté sledování obou plodů. V případě nálezu jakékoli odchylky by pacientka měla být odeslána na specializované pracoviště ke konziliárnímu dovyšetření a případné následné péči podle závažnosti stavu.
Práce vznikla s podporou projektu OPPK CZ.2.16/3.1.00/25015 – VYBUDOVÁNÍ CENTRA FETÁLNÍ MEDICÍNY.
Prohlášení: autoři v souvislosti s tématem práce nemají střet zájmů.
Literatura
1. LEWI, L., VAN SCHOUBROECK, D., GRATACOS, E., ET AL. Monochorionic diamniotic twins: complications and management options. Curr Opin Obstet Gynecol, 2003, 15, p. 177–194.
2. DENBOW, ML., COX, P., TAYLOR, M., ET AL. Placental angioarchitecture in monochorionic twin pregnancies: relationship to fetal growth, fetofetal transfusion syndrome, and pregnancy outcome. Am J Obstet Gynecol, 2000,182, p. 417–426. 3. SEBIRE, NJ., SNIJDERS, RJ., HUGHES, K., ET AL. The hidden mortality of monochorionic twin pregnancies. Br J Obstet Gynaecol, 1997, 104, p. 1203–1207. 4. SHETTY, A., SMITH, AP. The sonographic diagnosis of chorionicity. PrenatDiagn, 2005, 25, p. 735–739.
5. DE PAEPE, ME., SHAPIRO, S., GRECO, D., ET AL. Placental markers of twin-to-twin transfusion syndrome in diamnioticmonochorionic twins: A morphometric analysis of deep artery-to-vein anastomoses. Placenta, 2010, 31, p. 269–276.
6. SIMPSON, LL. Twin-twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol [online]. 2013, 208, p. 3–18 [cit. 2016-07-15].
7. DIEHL, W., HECHER, K., ZIKULNIG, L., ET AL. Placental vascular anastomoses visualized during fetoscopic laser surgery in severemid-trimester twin-twin transfusion syndrome. Placenta, 2001, 22, p. 876–881. Level II-3.
8. MOLDENHAUER, JS., JOHNSON, MP. „Diagnosis and Management of Complicated Monochorionic Twins.“ Clinal Obstet Gynecol, 2015, 58.3, p. 632–642. 9. LOOS, RJF., DEROM, C., DEROM, R., VLIETINCK, R. Birthweight in liveborn twins – the influence of the umbilical cord insertion and fusion of placenta. Br J Obstet Gynaecol, 2001, 108, p. 943–948 10. GRATACÓS, E., LEWI, L., MUNOZ, B., ET AL. A classification system for selective intrauterine growth restriction in monochorionic pregnancies according to umbilical artery Doppler in the smaller twin. Ultrasound Obstet Gynecol, 2007, 30, p. 28–34.
e-mail: katerina.behavkova@upmd.eu
O autorovi| MUDr. Kateřina Běhávková, MUDr. Jiří Vojtěch Ústav pro péči o matku a dítě, Praha-Podolí