MUDr. Sabina Švestková
Masarykova univerzita v Brně, LF a FN Brno, Pracoviště medicíny dospělého věku, Dermatovenerologická klinika
Klíčová slova
lymfedém končetin • etiologie • diagnostika • léčba
Mízní (lymfatický) systém je složen z mízních cév a mízních uzlin. Úkolem mízních cév je odvádět 10 % tkáňové tekutiny zpět do krevního oběhu a mízní uzliny fungují jako filtr odstraňující z mízy (lymfy) baktérie, odumřelé a abnormální buňky. Nejvíce mízních uzlin je na krku, pod dolní čelistí, v podpažních jamkách, v tříslech a v dutině břišní.
Pokud mízní systém není schopen v dostatečné míře odvádět stále se tvořící tkáňový mok, objeví se otok – lymfedém, který je způsoben nahromaděním tekutiny v podkoží. Otok se může prakticky objevit kdekoliv na těle, ale nejčastěji postihuje horní a dolní končetiny.
===== Etiologie otoků =====
Nedostatečnost mízního systému může být způsobena chyběním mízních cév nebo mízních uzlin (příčina vrozená – primární lymfedém) nebo poškozením mízního systému např. úrazem, operací, nádorem apod. (příčina získaná – sekundární lymfedém).
Primární lymfedém
Primární lymfedém (Obr. 1) je podmíněn prvotními patologickými změnami na mízním systému, jejichž příčinou je vývojová porucha, kdy dojde k nedokonalému vyvinutí mízních cév nebo mízních uzlin. Současně mohou být přítomny i jiné cévní anomálie. Avšak i tento defektní mízní systém může po určitou dobu zvládat běžnou zátěž a končetiny ještě neotékají. Jde o tzv. latentní stadium, které může být i poměrně dlouhé.
Pokud však dojde k většímu zatížení mízního systému (např. velká námaha, hormonální změny, těhotenství, infekce, dočasné vyřazení končetiny z funkce např. sádrovou fixací apod.), nezvládne primárně méněcenný mízní systém tuto zátěž a objeví se otoky končetin. Hovoříme o tzv. klinické manifestaci otoku a podle životního období, ve kterém se objeví, ještě rozlišujeme tyto formy:
– kongenitální – otok je přítomen již při narození,
– časné – objevuje se do 35 let věku,
– pozdní – objevuje se po 35. roce věku.
Primární lymfedém se objevuje spontánně hlavně na dolních končetinách, zprvu v oblasti nártů a kotníků, postupně se šíří směrem nahoru. Může vzniknout na obou dolních končetinách zároveň, může však být i jednostranný(1). Vzniká pozvolna, je patrný obvykle navečer, zvláště po zátěži končetin a zpočátku do rána mizí, postupem doby se však stává trvale přítomným.
Vzácná je autosomálně dominantní hereditární forma primárního lymfedému – Nonne-Milroy syndrom: primární lymfedém dolních končetin, malý vzrůst, infantilismus, hypogenitalismus, duševní a fyzická zaostalost, obezita, někdy akromikrie. Vrozeným onemocněním, kterému se přisuzuje také autosomálně dominantní dědičnost, je syndrom Klippel-Trenaunay (gigantismus částí těla s angiodysplaziemi, často jednostranným kožním angiomem, varixy, lymfedém, arteriovenózní spojky, hypertrofie měkkých částí).
===== Sekundární lymfedém =====
Sekundární lymfedém vzniká jako důsledek patologického procesu, který má původ mimo vlastní mízní systém (např. infekce nebo nezánětlivé příčiny: karcinom, metastatické postižení uzlin, operace, ozáření, úraz), ale který vede k částečné nebo úplné blokádě mízního řečiště (Obr. 2).
Filariáza je onemocnění, které postihuje obyvatele tropických oblastí. Larvy červů rodu Filaria Wucheria Bancrofti nebo Bruggia malayi dozrávají v mízních cévách, které postupně ucpávají, a to má za následek vznik mízních otoků obrovských rozměrů. Infekce se přenáší kousnutím komára.
V našich krajinách sekundární typ otoku často vzniká u pacientů, kterým byl standardním postupem operativně odstraněn zhoubný nádor a příslušné mízní uzliny, čímž došlo k přerušení toku mízy. Následným ozařováním postižené oblasti byly zničeny i menší podkožní míznice a došlo ke zjizvení kůže a ke změnám v podkoží. Vznik sekundárního lymfedému u onkologických pacientů je závislý na rozsahu operačního výkonu, na lokálním poškození mízního systému; na počtu odstraněných mízních uzlin, na dávce záření, na kompenzačních mechanismech organismu a také na věku a tělesné hmotnosti pacienta.
Sekundární lymfedém se u onkologických pacientů objevuje velmi často. Postihuje například 12–60 % pacientek po operaci rakoviny prsu.
Sekundární lymfedém postihuje téměř vždy jen jednu končetinu, začíná pod překážkou a šíří se rychleji směrem dolů.
Klinický obraz
Základem klinických projevů je přítomnost bledého, chladného, zprvu měkkého, posléze tuhého, většinou nebolestivého otoku končetiny. V intersticiu se hromadí proteiny, které se rozpadají a přeměňují ve fibrinová vlákna, dochází k aktivaci fibroblastů, množí se kolagenní vlákna a důsledkem je fibróza a skleróza kůže a podkoží(2). Při fibrózní přestavbě se vytváří tuhá vrstva podkožního vaziva, kůže je rigidní, neskládá se v jemnější řasy, končetina nabývá větších rozměrů a je postupně deformována. Otok velkých rozměrů („sloní noha“ – elefantiáza) může vést ke ztrátě pohyblivosti končetiny.
Ve svém vývoji prochází otok několika vývojovými stadii, která mohou být různě dlouhá.
Stadium 0 (latentní stadium): otok ještě není přítomen.
Stadium I: objeví se měkký otok, do kterého lze vytlačit důlek.
Stadium II: kůže a podkoží tuhne, důlek již nelze vytlačit
Stadium III: otok nabývá obrovských bizarních rozměrů, je asymetrický a jsou přítomny záhyby a převisy tuhé kůže, končetina ztrácí pohyblivost.
Pomůckou pro stanovení diagnózy lymfedému na dolních končetinách může být tzv. Stemmerovo znamení (Obr. 3, 4), které je pozitivní v případě, že nelze nadzvednout a zřasit kůži na hřbetu II. prstu nohy.
===== Diagnostika lymfedému =====
Pro stanovení diagnózy lymfedému končetin jsou velmi důležité anamnestické údaje a jejich správné vyhodnocení, dále klinický obraz a zkušenost lékaře. V 90 % případů je klinická diagnostika dostačující (závěry Mezinárodního lymfologického kongresu ve Washingtonu v r. 1993).
V rámci přístrojového vyšetření se používá izotopová – nepřímá – lymfografie (lymfoscintigrafie). Přímá lymfografie se kvůli komplikacím způsobeným používanou olejovou kontrastní látkou, častým následným zánětům a zhoršení stavu otoků dnes k diagnostice mízních otoků končetin nepoužívá. Rozsah otoku a fibrotizace, včetně obrazu mízních uzlin, spolehlivě vyšetří CT a NMR.
Diferenciální diagnostika otoků končetin
Lymfedém by neměl být zaměňován s otoky jiného původu, hlavně žilního, ale na druhé straně neléčená žilní nedostatečnost může progredovat do smíšené formy otoku mízního a žilního a je léčena stejně.
Dalším onemocněním, které je nutno od lymfedému odlišit, je lipedém a lipodystrofie, kdy jde o nahromadění tukové tkáně nejčastěji v oblasti hýždí, velkých trochanterů a vnitřních stran kolen (klinický obraz připomíná jezdecké kalhoty – rajtky).
Otoky dolních končetin jsou také přítomny při mnohých vnitřních chorobách (onemocnění srdce, ledvin, štítné žlázy, při hypalbuminémii apod.). Od lymfedému je lze odlišit na základě klinického obrazu, anamnézy a výsledků vyšetření. Jejich léčba je odlišná.
===== Komplikace lymfedému =====
Kvůli chronické lymfostáze a fibrózní přestavbě kůže a podkoží dochází ke vzniku kožních změn, které mohou být následně zdrojem komplikací pro mízní otok. Bílkoviny, které se hromadí v intersticiu, jsou příčinou chronického zánětu a při dlouhé době trvání onemocnění dochází k proliferaci buněk. Množení buněk epidermis má za následek vznik ostnité hyperkeratózy, lymfostatické papilomatózy (Obr. 5), dochází i k hyperplazii míznic, což vede ke vzniku lymfatických vezikul a fistulí. V konečném stadiu tato proliferace může přerůst v nádorové bujení a může vzniknout lymfangiosarkom (syndrom Stewart-Tréves). V predisponovaném terénu jsou časté infekce: erysipel, mykózy(3).
Léčba lymfedému končetin
Léčba je u naprosté většiny pacientů s lymfedémem končetin symptomatická a jejím úkolem je zabránit dalšímu zhoršení otoku s následnou invalidizací pacienta a imobilizací končetiny. Je však nutné si uvědomit, že ani při důsledné péči o končetinu a dodržování léčebných opatření nelze očekávat ústup otoku ze dne na den. Léčba musí být trvalá a důsledná.
U převážné většiny pacientů je lékem volby komplexní fyzikální terapie (CPT – complex physical therapy)(4, 5), která má za úkol omezit tvorbu mízy, usnadnit proudění mízy, odvádět makromolekulární látky a zabrzdit fibrózní přestavbu(6, 7).
CPT zahrnuje:
n kompresívní terapii,
n manuální lymfatickou drenáž,
n presoterapii,
n tělesná cvičení.
Kromě výše uvedených základních fyzioterapeutických postupů lze léčbu ještě doplnit užíváním léků, které mají lymfotonický a lymfokinetický účinek. Těmto lékům však nelze přisuzovat zázračnou moc, jsou pouze doplňkem důležitější fyzikální léčby. K léčbě lymfedému se nehodí diuretika.
Dalšími doplňkovými opatřeními je úprava životního režimu a elevace končetiny, péče o kůži a zabránění vzniku infekce, zabránění působení vysoké teploty, nepřetěžování končetin, nošení volného oděvu a udržování přiměřené tělesné váhy.
===== Kompresívní léčba =====
Základním léčebným opatřením je u mízních otoků končetin právě důsledná zevní komprese, které docílíme nošením zdravotních punčoch, pažních návleků nebo bandážováním končetiny. Zevní komprese snižuje tvorbu mízy(8), zvyšuje její odtok(9), normalizuje zpětnou dopravu krve a zmenšuje objem končetiny. Vhodná a důsledná zevní komprese může zabránit vzniku a rozvoji mízního otoku, při léčbě udrží zmenšený objem končetiny a stabilizuje stav končetiny. V rámci prevence vzniku otoku je důležité, aby zevní komprese byla použita okamžitě po operaci či působení jiné vyvolávající příčiny.
Na začátku léčby většinou používáme obinadla, která se lépe přizpůsobí změnám objemu končetiny a v rámci intenzívní léčby můžeme obinadla s krátkým tahem použít i na noc. Největší úbytek objemu končetiny můžeme očekávat během prvních 7–10 dnů.
V závislosti na objemu končetiny jsou pro bandáže dolních končetin nejvhodnější obinadla o šířce 8 nebo 10 cm, na horní končetinu obinadla šířky 6 cm a 8 cm. Nezapomínáme na bandáž prstů, kdy používáme obinadla šířky 2,5–3,5 cm.
Správný účinek obinadla závisí na způsobu přiložení. Obinadlo přikládáme v horizontální poloze končetiny při dorzální flexi nohy, vždy od metatarzofalangeálních kloubů přes patu pod koleno nebo výše. Jednotlivé otáčky se musí překrývat alespoň o polovinu. Čím více vrstev kompresívního obinadla aplikujeme, tím vyšší je tlak pod bandáží. Systém bandážování ve více vrstvách (multilayered bandage system) se používá v posledních letech.
Účinný kompresívní obvaz musí končetinu velmi pevně obepínat, protože jedině míznice komprimované při svalové kontrakci či masáži zajistí dostatečnou drenáž. Přitom platí, že čím méně je obvazový materiál poddajný, tím silnější je tlak, kterým na tkáň působí. U lymfedému je také výhodné použití pěnových podložek, inlejí, do míst, která jsou prohloubená a působení tlaku je zde omezené, anebo na místa, kde je otok nejvýraznější a kde chceme tlak zesílit.
Při stabilizaci stavu otoku používáme zdravotní punčochy a pažní návleky. Musí mít přiměřený svěr, musí vyhovovat střihem a nesmí nikde končetinu zaškrcovat.
Při stabilizaci stavu onemocnění mízního systému a k další dlouhodobé léčbě lze následně použít i kompresívní elastické punčochy (KEP)(viz. Tab.) a pažní návleky. Zdravotní punčochy se vyrábějí ve čtyřech kompresívních třídách (KT) a jsou do nich rozděleny podle tlaku, který vykonávají na končetinu v oblasti kotníku, kde také musí být hodnota tlaku nejvyšší a směrem vzhůru klesá. Hovoříme o tzv. graduovaném tlaku, který je podmínkou léčebného efektu punčoch.
Velikost punčoch se vybírá podle obvodů konstantních míst na končetině změřených ráno po probuzení a podle tabulek jednotlivých výrobců.
Je nutno mít na paměti, že většina kompresívních elastických punčoch (záleží na výrobku) je vhodná jen pro chodící pacienty a na noc nebo při delším odpočinku je nutné punčochy svlékat.
Pažní návleky jsou v provedení bez rukavice, s rukavicí vcelku a s rukavicí zvlášť, ideální provedení jsou celoprstové rukavice. Pokud návlek ztratí pružnost, je nutné jej vyměnit. Typ punčochy nebo pažního návleku vybírá a předepisuje lékař a pacient má na tuto pomůcku nárok vždy 1krát za 6 měsíců.
Manuální lymfodrenáže končetiny
Jsou speciální jemné masážní techniky, které podporují mízní oběh a napomáhají odtoku mízy z končetiny, při pohybu se také zlepšuje prokrvení končetiny. Manuální lymfodrenáž začíná vyprázdněním proximálních regionálních mízních uzlin a musí být prováděna vždy z centra směrem na periferii(10). Manuální lymfodrenáž je zcela odlišná od klasické masáže.
===== Tlaková segmentální masáž – presoterapie =====
Jedná se o léčebný postup, při kterém dochází k cyklickým masážím končetiny přístrojem, který má nafukovací návlek na horní končetinu a sestávající se z několika komor (5–14), které se postupně plní vzduchem a naráz se vyprazdňují. Při rozmasírovávacím programu přístroje se nafukují komory z centra k periferii, při vlastní masáži dochází k nafukování komor z periferie do centra. Presoterapie by neměla být aplikována bez předchozí manuální lymfodrenáže a podmínkou aplikace je nepřítomnost infekčního onemocnění, nutná je remise nádorového onemocnění.
Lehká tělesná cvičení
Důležitou součástí komplexu léčebných opatření u lymfedému končetin jsou i lehká tělesná cvičení, která v první fázi zabezpečí vyprázdnění centrálního rezervoáru mízy a tím uvolní prostor, kam může odtékat další tkáňová tekutina. Svaly kontrahované při cvičení stlačují stěny mízních cév a zlepšují lymfatickou drenáž.
===== Chirurgická léčba =====
Při selhání konzervativních léčebných postupů a při obrovském objemu končetiny lze po pečlivém rozvážení zvolit i operační řešení otoku (lymfo-venózní spojky, odstranění abundandní tkáně, radikální redukující operace a liposukce). Chirurgická léčba se používá jen v ojedinělých případech.
Literatura
1. BLANKFIELD, RP., FINKELHOR, RS., ALEXANDER, JJ., et al. Etiology and diagnosis of bilateral leg edema in primary care. Am J Med, 1998, 105, p. 192–197.
2. STANTON, A. How does tissue swelling occur? The pathophysiology of interstitial fluid formation. In TWYCROSS, R., JENNS, K., TODD, J. (Eds). Lymphoedema. Oxford : Radcliffe Medical Press, 2000.
3. MORTIMER, P. Acute inflammatory episodes. In TWYCROSS, R., JENNS, K., TODD, J. (Eds), Lymphoedema. Oxford : Radcliffe Medical Press, 2000.
4. FÖLDI, E., FÖLDI, M., WEISSLEDER, H. Conservative treatment of lymphoedema of the limbs. Angiology, 1985, 36, p. 171–180.
5. CASLEY-SMITH, JR. Modern Treatment for lymphoedema. 5th ed., Adelaide, Australia : Terrace Printing, 1997, p. 61–68.
6. BADGER, C., SEERS, K., PRESTON, N., MORTIMER, P. Physical therapies for reducing and controlling lymphoedema of the limbs (Protocol for Cochrane Review). In The Cochrane Library, 2002, 4, Oxford.
7. NAVRÁTILOVÁ, Z. Lymfedém a možnosti jeho terapeutického ovlivnění. Praktická flebologie, Suppl., 2000, s. 6–10.
8. PARTSCH, H., MENZINGER, G., MOSTBECK, GH. An inelastic leg compression is more effective to reduce deep venous refluxes than elastic bandages. Derm Surg, 1999, 25, p. 695–699.
9. BOLLINGER, A., JUNGER, M., JAGER, K. Flureoscence video microscopy techniques for the evaluation of human skin microcirculation. Prog Appl Microcirc, 1986, 11, p. 77–79.
10. LEDUC, O., BOURGEOIS, P., LEDUC, A.Manual lymphatic drainage: scintigraphic demonstrations of its efficacy on colloidal protein reabsorptiopn In PARTSCH, H. (Ed.), Progress in Lymphology – IX. Amsterdam : Elsevier, 1998, p. 551–554.
e-mail: sabinas@med.muni.cz
