Hirschprungova choroba, neboli aganglióza střevní, vzniká v 5. - 7. měsíci prenatálního života, kdy nedochází k založení tzv. gangliových buněk do svalových vrstev střevní stěny. Etiologie tohoto onemocnění není známa. Výskyt je zhruba 1 : 5 000 porodů, byla pozorována i dědičná dispozice. Výsledkem agangliózy je trvalý spazmus a neschopnost střevní propulze, čímž vzniká překážka. Střevní obsah nad touto překážkou stagnuje a postupně se zahušťuje. Pasáž je poté tímto úsekem možná jen pasívně - zvýšenou peristaltikou výše ležícího zdravého střeva, které brzy hypertrofuje a dochází k těžké dilataci stěny, někdy až do neuvěřitelné šířky. Hromadící se střevní obsah vede k subileózním až ileózním stavům. Klinický obraz nemoci je rozdílný podle věku dítěte.
Klinický obraz onemocnění
U novorozence neodchází smolka, dochází ke zvracení - někdy až s příměsí žluči, je vzedmuté bříško s viditelnou peristaltikou. Vyšetřením per rectum nebo zavedením rektální rourky, kdy většinou odcházejí plyny a řidší střevní obsah, bříško znatelně oplaskne. Stav se nakrátko upraví a po převedení na perorální příjem se opět objevuje obraz subileózního až ileózního stavu. Není-li včas zahájena odpovídající léčba, rozvíjí se stagnační enterokolitida a obraz sepse. V nejtěžších případech může dojít k perforaci stěny střevní.
U dětí v předškolním věku je hlavním příznakem obstipace a nápadně velké břicho. Přes napnutou břišní stěnu jsou viditelné fekalomy. Vše je provázeno periodickými stavy zvracení a bolestí břicha. Jsou zde známky malnutrice, kachexie, chronické toxemie, retardace růstu. Po vyšetření per rectum, které je v tomto případě přechodnou divulzí, odchází jílovitá, mazlavá, páchnoucí stolice.
Stanovení diagnózy se opírá o anamnézu a klinický obraz. Nativní snímek břicha ukazuje rozšířený kolon. Na irigografickém vyšetření se zobrazuje dilatovaný kolon s nálevkovitou přechodnou zónou v trvale kontrahované rektum. Mimo rentgenové vyšetření se diagnóza potvrzuje histologicky a histochemicky. Dominantním vyšetřením je rektomanometrie.
Léčba
Léčba je konzervativní nebo radikální chirurgická. Konzervativní terapie připadá v úvahu jen při mírných formách nemoci, které se projevují obstipací. Spočívá v úpravě stravy, podávání laxancia, například laktulózy, a podle potřeby jde o zajištění vyprázdnění pomocí střevních výplachů. Zde se osvědčilo podávání louisiánských klyzmat, jejichž podstatou je aplikace kravského mléka, které má vliv na konzistenci jílovité „hirschprungovské“ stolice, jež je pak snáze vyprazdňována. Tato léčba prakticky není možná bez dobré spolupráce s dítětem - samozřejmě vzhledem k věku - a hlavně s rodiči. Velice záleží na jejich informovanosti o zdravotním stavu dítěte a všech komplikacích, které mohou nastat při nedodržování dietních zásad, nedostatečném příjmu tekutin a špatném sledování vyprazdňování dítěte.
Cílem chirurgické léčby je odstranění aganglionárního úseku - rektosigmoidektomie - modifikací podle Rehbeina nebo Duhamela. U novorozenců je zakládána kolostomie a teprve v druhé etapě, ne dříve než po prvním roce života, se provede resekce postiženého střeva. U starších dětí je možno provést resekci jako primární výkon, který se dočasně pojistí odlehčovací kolostomií. Podle délky resekovaného úseku je zakládána buď dvouhlavňová transverzostomie nebo sigmoideostomie.
Období před a po operaci
Chirurgický výkon dítě podstupuje po celkovém předoperačním vyšetření, včetně vylučovací urografie k vyloučení anomálie urotraktu, často s tímto onemocněním sdružené. Je nutno dokonale vyprázdnit střevo, a to jak vyloučený úsek, tak přívodnou kličku opakovanými klyzmaty solných nebo olejových roztoků 3 - 4krát denně. Mnohdy je nezbytné manuální rozmělňování fekalomů a jejich vybavení. To se provádí často v celkové anestezii, neboť jde o velmi bolestivý výkon. Odpoledne před plánovanou operací podáváme jen čaj, střevo připravujeme podáváním fosfátového roztoku v adekvátní dávce vzhledem k váze dítěte. Všechny tyto výkony jsou pro děti velice zatěžující a náročné, proto je nutné ochránit je před infekty horních dýchacích cest, díky nimž se výkon odkládá a celý proces vyprazdňování se musí opakovat.
V pooperačním období sledujeme celkový stav, vedeme bilanci tekutin, měříme fyziologické funkce. Zpočátku kontinuálně, dále podle potřeby aplikujeme analgetizaci. První dny ponecháváme plný parenterální příjem, při zvracení se zavádí nazogastrická sonda, která se odstraňuje podle množství a charakteru odpadu. Po obnovení střevní peristaltiky převádíme dítě na enterální výživu. Častým průvodním jevem po operaci bývá retence moči, související s pooperační poruchou inervace pánevního plexu. Pokud nedojde k brzké spontánní úpravě, následuje medikamentózní léčba a sledování.
Při rektosigmoidektomii s ponecháním kolostomie je velice důležitá péče o operační ránu, která se nachází v těsné blízkosti stomie. Pravidelnou péčí o stomii se snažíme zabránit vniku střevního obsahu do oblasti operační rány a její infikaci.
Rehabilitace a životní režim
V průběhu léčby nesmíme opomenout rehabilitaci břišního svalstva. Děti, zvláště ty, kterým byla založena kolostomie v novorozeneckém nebo kojeneckém věku, nemají vypěstovány základní hygienické návyky. Nezvládají vyprazdňování fyziologickým způsobem, neumějí zapojovat břišní lis, svalstvo bývá ochablé. Důležitá je léčba správná péče o okolí konečníku, neboť ze začátku často odchází řidší stolice a velmi rychle dochází k zarudnutí a maceraci kůže.
V kojeneckém a nižším batolecím věku dítě nevnímá stomii jako psychickou zátěž. S přibývajícím věkem si však začíná všímat své odlišnosti od ostatních, je omezováno v určitých aktivitách. Onemocnění má dopad na psychický vývoj dítěte.
Dítě s kolostomií vyžaduje správnou životosprávu a hygienický režim. Většina rodičů se s kolostomií setkává poprvé a netuší, co péče o ni přináší. Je proto důležité jim věnovat čas, vše jim pečlivě vysvětlit a prakticky ukázat. V dnešní době máme k dispozici řadu nejrůznějších kolostomických pomůcek a sběrných sáčků, které jsou pohodlné a snadno vyměnitelné. Podložky jsou vyrobeny z flexibilních, nedráždivých materiálů, takže nedochází k bolestivým maceracím v okolí stomie. Je možno si vybrat jednodílný nebo dvoudílný systém s uzavřenými nebo výpustnými sáčky, které se osvědčily zejména při průjmovitých stolicích. Existuje také velké množství čisticích a adhezních prostředků, usnadňujících výměnu sáčku a podložek.
Prognóza operovaných dětí je všeobecně dobrá. V dospělosti jsou tito pacienti zpravidla bez jakéhokoliv omezení.
Foto archív kliniky
Hirschprungova choroba, neboli aganglióza střevní, vzniká v 5. - 7. měsíci prenatálního života, kdy nedochází k založení tzv. gangliových buněk do svalových vrstev střevní stěny. Etiologie tohoto onemocnění není známa. Výskyt je zhruba 1 : 5 000 porodů, byla pozorována i dědičná dispozice. Výsledkem agangliózy je trvalý spazmus a neschopnost střevní propulze, čímž vzniká překážka. Střevní obsah nad touto překážkou stagnuje a postupně se zahušťuje. Pasáž je poté tímto úsekem možná jen pasívně - zvýšenou peristaltikou výše ležícího zdravého střeva, které brzy hypertrofuje a dochází k těžké dilataci stěny, někdy až do neuvěřitelné šířky. Hromadící se střevní obsah vede k subileózním až ileózním stavům. Klinický obraz nemoci je rozdílný podle věku dítěte.
Klinický obraz onemocnění
U novorozence neodchází smolka, dochází ke zvracení - někdy až s příměsí žluči, je vzedmuté bříško s viditelnou peristaltikou. Vyšetřením per rectum nebo zavedením rektální rourky, kdy většinou odcházejí plyny a řidší střevní obsah, bříško znatelně oplaskne. Stav se nakrátko upraví a po převedení na perorální příjem se opět objevuje obraz subileózního až ileózního stavu. Není-li včas zahájena odpovídající léčba, rozvíjí se stagnační enterokolitida a obraz sepse. V nejtěžších případech může dojít k perforaci stěny střevní.
U dětí v předškolním věku je hlavním příznakem obstipace a nápadně velké břicho. Přes napnutou břišní stěnu jsou viditelné fekalomy. Vše je provázeno periodickými stavy zvracení a bolestí břicha. Jsou zde známky malnutrice, kachexie, chronické toxemie, retardace růstu. Po vyšetření per rectum, které je v tomto případě přechodnou divulzí, odchází jílovitá, mazlavá, páchnoucí stolice.
Stanovení diagnózy se opírá o anamnézu a klinický obraz. Nativní snímek břicha ukazuje rozšířený kolon. Na irigografickém vyšetření se zobrazuje dilatovaný kolon s nálevkovitou přechodnou zónou v trvale kontrahované rektum. Mimo rentgenové vyšetření se diagnóza potvrzuje histologicky a histochemicky. Dominantním vyšetřením je rektomanometrie.
Léčba
Léčba je konzervativní nebo radikální chirurgická. Konzervativní terapie připadá v úvahu jen při mírných formách nemoci, které se projevují obstipací. Spočívá v úpravě stravy, podávání laxancia, například laktulózy, a podle potřeby jde o zajištění vyprázdnění pomocí střevních výplachů. Zde se osvědčilo podávání louisiánských klyzmat, jejichž podstatou je aplikace kravského mléka, které má vliv na konzistenci jílovité „hirschprungovské“ stolice, jež je pak snáze vyprazdňována. Tato léčba prakticky není možná bez dobré spolupráce s dítětem - samozřejmě vzhledem k věku - a hlavně s rodiči. Velice záleží na jejich informovanosti o zdravotním stavu dítěte a všech komplikacích, které mohou nastat při nedodržování dietních zásad, nedostatečném příjmu tekutin a špatném sledování vyprazdňování dítěte.
Cílem chirurgické léčby je odstranění aganglionárního úseku - rektosigmoidektomie - modifikací podle Rehbeina nebo Duhamela. U novorozenců je zakládána kolostomie a teprve v druhé etapě, ne dříve než po prvním roce života, se provede resekce postiženého střeva. U starších dětí je možno provést resekci jako primární výkon, který se dočasně pojistí odlehčovací kolostomií. Podle délky resekovaného úseku je zakládána buď dvouhlavňová transverzostomie nebo sigmoideostomie.
Období před a po operaci
Chirurgický výkon dítě podstupuje po celkovém předoperačním vyšetření, včetně vylučovací urografie k vyloučení anomálie urotraktu, často s tímto onemocněním sdružené. Je nutno dokonale vyprázdnit střevo, a to jak vyloučený úsek, tak přívodnou kličku opakovanými klyzmaty solných nebo olejových roztoků 3 - 4krát denně. Mnohdy je nezbytné manuální rozmělňování fekalomů a jejich vybavení. To se provádí často v celkové anestezii, neboť jde o velmi bolestivý výkon. Odpoledne před plánovanou operací podáváme jen čaj, střevo připravujeme podáváním fosfátového roztoku v adekvátní dávce vzhledem k váze dítěte. Všechny tyto výkony jsou pro děti velice zatěžující a náročné, proto je nutné ochránit je před infekty horních dýchacích cest, díky nimž se výkon odkládá a celý proces vyprazdňování se musí opakovat.
V pooperačním období sledujeme celkový stav, vedeme bilanci tekutin, měříme fyziologické funkce. Zpočátku kontinuálně, dále podle potřeby aplikujeme analgetizaci. První dny ponecháváme plný parenterální příjem, při zvracení se zavádí nazogastrická sonda, která se odstraňuje podle množství a charakteru odpadu. Po obnovení střevní peristaltiky převádíme dítě na enterální výživu. Častým průvodním jevem po operaci bývá retence moči, související s pooperační poruchou inervace pánevního plexu. Pokud nedojde k brzké spontánní úpravě, následuje medikamentózní léčba a sledování.
Při rektosigmoidektomii s ponecháním kolostomie je velice důležitá péče o operační ránu, která se nachází v těsné blízkosti stomie. Pravidelnou péčí o stomii se snažíme zabránit vniku střevního obsahu do oblasti operační rány a její infikaci.
Rehabilitace a životní režim
V průběhu léčby nesmíme opomenout rehabilitaci břišního svalstva. Děti, zvláště ty, kterým byla založena kolostomie v novorozeneckém nebo kojeneckém věku, nemají vypěstovány základní hygienické návyky. Nezvládají vyprazdňování fyziologickým způsobem, neumějí zapojovat břišní lis, svalstvo bývá ochablé. Důležitá je léčba správná péče o okolí konečníku, neboť ze začátku často odchází řidší stolice a velmi rychle dochází k zarudnutí a maceraci kůže.
V kojeneckém a nižším batolecím věku dítě nevnímá stomii jako psychickou zátěž. S přibývajícím věkem si však začíná všímat své odlišnosti od ostatních, je omezováno v určitých aktivitách. Onemocnění má dopad na psychický vývoj dítěte.
Dítě s kolostomií vyžaduje správnou životosprávu a hygienický režim. Většina rodičů se s kolostomií setkává poprvé a netuší, co péče o ni přináší. Je proto důležité jim věnovat čas, vše jim pečlivě vysvětlit a prakticky ukázat. V dnešní době máme k dispozici řadu nejrůznějších kolostomických pomůcek a sběrných sáčků, které jsou pohodlné a snadno vyměnitelné. Podložky jsou vyrobeny z flexibilních, nedráždivých materiálů, takže nedochází k bolestivým maceracím v okolí stomie. Je možno si vybrat jednodílný nebo dvoudílný systém s uzavřenými nebo výpustnými sáčky, které se osvědčily zejména při průjmovitých stolicích. Existuje také velké množství čisticích a adhezních prostředků, usnadňujících výměnu sáčku a podložek.
Prognóza operovaných dětí je všeobecně dobrá. V dospělosti jsou tito pacienti zpravidla bez jakéhokoliv omezení.
Foto archív kliniky
Dítě po operačním výkonu